KIKUCHI FUJIMOTOVA BOLEZEN MARJANA GLASER UKC MARIBOR Klinični oddelek za hematologijo in hematološko onkologijo mg
KIKUCHI FUJIMOTOVA BOLEZEN
MARJANA GLASERUKC MARIBOR
Klinični oddelek za hematologijo in hematološko onkologijo
mg
KIKUCHI FUJIMOTOVA BOLEZEN -
KFB
•
1972 –
prvič
opisana na Japonskem•
1977
–
Kikuchi opisal KFB v mednarodni reviji
•
prevladovalo je mnenje, da obolijo le mlade Japonke
•
1982
–
Pileri prvi opis bolnice izven Azije •
Redki v EU ( Ž
> M)
•
Vse kar vemo o KFB temelji na opisih primerov mg
KFB
•
Benigni histiocitni nekrotizirajoči limfadenitis brez granulocitne infiltracije
•
Kikuchi Fujimotova bolezen
.
mg
Vzrok KFB•
Teorija imunopatogeneze•
Hiperimuna reakcija T limfocitov in histiocitov proti antigenom
•
↑
apotoza, pri kateri so histiociti njeni sprožilci•
Nekroza je posledica medsebojne reakcije T ly, Ag ter fagocitoze preko makrofagov
•
Teorija avtoimune reakcije
•
Histiociti prihajajo v vnetno področje•
izražajo CD 68/MPO in so identični monocitom
•
kopičijo se v vnetnem področju, ker ni granulocitovmg
Vzrok KFB•
Okužbe •
CMV, EBV, varicella, parvovirus B19, herpes virus, HIV, hepatitis, bakterije
•
Ni seroloških in molekularnih dokazov o predhodni okužbi z virusi
•
Sistemski lupus (SLE)•
Glede na podobno histološko sliko
•
Genetska predispozicija ( dva HLA razred II alela)
•
Implantant dojke
Vzrok je do danes neznan!mg
Klinični znaki KFB• uni- ali bilateralne bezgavke na vratu (80%)•
redkeje drugje•
velike do 2 cm, boleče, gibljive
•
ekstranodalno
redko (oko)•
Kožne spremembe (30%)
–
rubeliformen,
makulopapularen, urtike, eritematozen…..•
vročina, nočno potenje, hujšanje, driska, angina, bolečine po mišicah
znaki so neznačilnimg
Preiskave pri KFB• SE in CRP• L, nevtropenija, limfocitoza, atipični ly• jetrni encimi, LDH – okvara jeter•
+ titri za toxoplazmozo, Yersinijo, EBV, CMV, mikoplazmo, herpesvirus, influenco
•
Avtoimuni testi večinoma negativni•
Slikovne preiskave (RTG, UZ, CT) –
prisotnost
bezgavk drugje
nediagnostičnomg
edina diagnostična metoda je biopsija in histološki
pregled celotne bezgavke
mg
• eno ali več
nekrotičnih polj• nekroza ( ) – eozinofilni material s fragmenti celičnih jeder
• obkrožajo jih histiociti, T ly,blasti
• Histiocti ( ): penasti, polmesečaste ( C )oblike, • plazmocitoidni monociti ( ) – v začetku (H&E)
Biopsija bezgavkeBiopsija bezgavke
mg
Histološke značilnosti KFB
•
Kuo je KFB razdelil v 3 podtipe na podlagi•
stopnje nekroze
•
prisotnosti penastih histiocitov
•
proliferativna -
začetna •
nekrotična –
ni arhitekture bezgavke
•
ksantomatozna faza penastih celic –
faza popravka
•
Pomni•
ne najdemo nevtrofilcev ali granulomov!
•
redko plazmatkemg
Je ali ni KFB?•
infekcijska mononukleoza
•
toksoplazmoza•
TBC limfadenitis
•
bolezen mačjega praska•
karcinomske metastaze
•
Kawasakijeva bolezen
? NHL, SLE?mg
Razlika KFB -
limfom
•
atipični monociti in T celični imunoblasti dajo misliti na limfom –
predvsem visoke stopnje malignosti
•
Za KFB govorijo•
številni reaktivni histiociti
•
majhno število mitoz•
membranski označevalci
mg
KFB
• Številni CD 68 + histiociti na periferiji nekroze
• močna MPO reakcija v histiocitih
• velik indeks proliferacije pri histiocitih (Ki-67 + celice)
mg
Razlika KFB -
SLE
•
KFD in
SLE imata podobne histopatološke značilnosti, vendar…
•
SLE•
vaskulitis, žile z izgledom čebulne lupine…
•
avtoimuni kazalci
•
KFD nima•
hematoxilinskih telesc
•
plazmatk•
nevtrofilcev
mg
Zdravljenje in potek
•
zdravljenje večinoma NI
potrebno•
vročina, bolečine v sklepih –
NSAR
•
aseptični meningitis, prizadetost jeter –
steroidi
•
potek KFB –
dober•
bezgavke izginejo
v 1 –
4 mesecih
mg
Zaključek kaj sta nas naučila oba bolnika?
•
Bolnik 1, 22 let, mesar•
↑
bezgavke v L pazduhi,
kasneje D pazduha in vrat, > 2 cm
•
vročina, hujšanje, nočno potenje
•
Histološki
pregled bezgavke – KFD + označevalci
•
potrjeno na Dunaju•
Brez zdravljenja
•
Bolnica 2, 29 let•
3 mesece po porodu ↑
bezgavka
L stran vratu•
tumor mediastinuma !
•
Aspiracija
bezgavke na vratu – limfom?
•
Histološki pregled bezgavke na vratu : KFB
ali SLE ali TU?
•
Označevalci?
•
Opazovanje•
↑TU mediastinuma –
difuzni
velikocelični anaplastični NHL
mg
naučila sta nas, da …
•
Če pri pregledu punktata
bezgavke najdemo eno ali več
nekrotičnih področij
•
je vzrok teh sprememb različen
•
v tem primeru moramo
opraviti•
biopsijo
celotne obolele bezgavke
•
z dodatnimi cito in histokemičnimi preiskavami
mg
naučila sta nas, da …
•
pri nejasnem izvidu biopsije bolnika•
biopsijo ponovimo na drugem mestu ( predvsem če so bezgavke na za KFB neobičajnem mestu -
mediastinum ali trebuh)
•
Iščemo druge vzroke ↑
bezgavk (limfom, SLE…)
•
primeri KFB so izven Azije zelo redki
mg
mg
Mojemu učitelju v zahvalo in spomin!
Prof. dr. Edvard Glaser 1922 -
2007