Penyakit Kawasaki ditemukan oleh Dr Tomisaku Kawasaki di Jepang tahun 1967 dan saat itu dikenal sebagai mucocutaneous lymphnode syndrome.
Penampakan penyakit ini juga dapat mengelabui mata sehingga dapat terdiagnosis sebagai campak, alergi obat, infeksi virus, atau bahkan penyakit gondong.
Penyakit yang lebih sering menyerang ras Mongol ini terutama menyerang balita dan paling sering terjadi pada usia 1-2 tahun.
• Angka kejadian per tahun di Jepang tertinggi di dunia, yaitu berkisar 1 kasus per seribu anak balita.
• Peringkat itu disusul oleh Korea dan Taiwan.
• Adapun di Amerika Serikat berkisar 0,09 (pada ras kulit putih) sampai 0,32 (pada keturunan Asia-Pasifik) per seribu balita.
• Di Indonesia, kasus PK sudah ada sejak tahun 1996., Indonesia baru resmi tercatat dalam peta penyakit Kawasaki dunia setelah laporan seri kasus PK dari Advani dkk diajukan pada simposium internasional penyakit Kawasaki ke-8 di San Diego, AS, pada awal 2005.
Diduga, kasus di Indonesia tidaklah sedikit, dan menurut perhitungan kasar, berdasarkan angka kejadian global dan etnis di negara kita, tiap tahun akan ada 3.300-6.600 kasus PK. Kasus yang terdeteksi masih sangat jauh di bawah angka ini. Antara 20 dan 40 persennya mengalami kerusakan pada pembuluh koroner jantung. Sebagian akan sembuh. Namun, sebagian lain terpaksa menjalani hidup dengan jantung yang cacat akibat aliran darah koroner yang terganggu. Sebagian kecil akan meninggal akibat kerusakan jantung.
Penyakit Kawasaki
Dr Najib Advanin SpAK
Diperkirakan 5000 kasus/tahun
Terdiagnosa 100 kasus
27 kasus telah dilaporkan
Penyakit Kawasaki di Indonesia
Di Bandung 10 kasusDari 3 RS
KRITERIA DIAGNOSIS KRITERIA DIAGNOSIS
limfadenopati servikal (≥1,5cm), unilateral
Injeksi konjungtiva bilateral, nonpurulen
Perubahan bibir dan mukosa mulut: hiperemis dan pecah-pecah pada
bibir; eritema difus pada orofaring, strawberry tongue
Ruam polimorfik (makulopapular)
Perubahan pada ekstremitas: edema & eritema, dan/atau deskuamasi
periungual
Demam remiten ≥ 5 hari, disertai 4 dari 5 lima kriteria:
PENYAKIT KAWASAKI
Penyakit Kawasaki - Mucous Membranes (AHA 2001)
Penyakit Kawasaki
Spektrum klinis yang luas
Sebagian besar kasusTidak ada gejala sisa
Sebagian kecilKeterlibatan kardio vaskular
Penyakit Kawasaki
AkutSelf limited vasculitis
20-40% aneurisma a. koronaria
Untreated
IVIG5-6%
Arteritis
edema dari sel otot polos. Pembengkakan sel endotel dan subendotellapisan elastis interna tetap utuh
EtiologiPenyakit Kawasaki
Imunologi
Infeksi
human leukocyte antigen (HLA) class I
6p21.3
Perjalanan penyakit
Fase konvalesen Gejala klinik hilang LED mulai turun 6-8 minggu setelah onset
inflamasi
TrombositosisPredisposisi acute coronory tromsobosis
Healing dan fibrosisStenosis a. koronaria
aneurismaFase akutFebris Inflamasi, miokarditis, perikardial efusionArteritis pada a. koronariaBerlangsung 1-2 minggu
Fase subakut Fever, rash, dan limfadenopati mulai menghilangDeskuamasi pada ekstremitas Aneurisma a. koronaria Berlangsung selama 1-2 minggu
Diagnosis Banding Penyakit Kawasaki
Penyakit Kawasaki
AkutSelf limited vasculitis
20-40% aneurisma a. koronaria
Untreated
IVIG5-6%
Penyakit Kawasaki
Vasculitis
Aneurisma arteri
Miokarditis
seluruh pembuluh darahTerutama arteri besar.
Arteritis
Aneurisma a.A.koronariab.A. Mesenterikac.A. femoralisd.A. illiaka, ginjale.A. Aksilaf.A. brakial.
Penyakit Kawasaki
Memenuhi 4 kriteria dalam 9 hari onset penyakit1.Lekosit > 12 000/mm3;2.Trombosit < 350 000/mm3; 3.CRP >3 4.Hematocrit <35%; 5.albumin <3.5 g/dL; 6.Usia <12 bulan7.Laki laki.
Harada scoreFaktor risiko terjadinya aneurisma
IVIG
4 tanda
Patomekanisme Penyakit Kawasaki
Aneurisma
Inflamasi
Ventrikel kanan
Fistula
Kerusakan endotelDiganti oleh jaringan ikat
Stenosis
Disfungsi endotelial
PENATALAKSANAAN PENYAKIT PENATALAKSANAAN PENYAKIT KAWASAKIKAWASAKI
Aspirin•
ImunoglobuIin Intravena(IGIV) Fase akut : Pemberian IGIV bersamaan dengan aspirin dosis tinggi dapat menurunkan kejadian aneurisma arteri coronaria sampai 1% Steroid
Pentoksifillin, Infliksimab, Plasma exchange, Ulinastatin, Absiksimab, dan Siklofosfamid
TATALAKSANA AKUTTATALAKSANA AKUT
IVIG 2 g/kg (dosis tunggal)
Dalam 10 hari setelah onset
Peran Intravenous Imunoglobulin (IVIG )dan Aspirin
Pada Penyakit Kawasaki
Aneurisma
InflamasiTrombus
•Fase akut: 80-100 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis (antipiretik dan antiinflamasi) • Setelah hari ke-14 & demam hilang ≥48-72 jam dosis diturunkan menjadi 3-5 mg/kgBB/hari sampai 6-8 minggu (antiplatelet)
Terapi aneurisma a. koronaria
Tingkatan Risiko Terapi Farmakologi
Aktivitas Fisik Follow up dan tes diagnostik
Pemeriksaan Invasif
I. Tidak ada perubahan
arteri koronaria
Tidak ada pada 6-8 minggu pertama
Tidak ada restriksi pada 6-8 minggu pertama
Penilaian risiko kardiovaskular, konseling interval 5 tahun
Tidak direkomendasikan
II. Ektasia arteri koronaria transien
menghilang dalam 6-8 minggu pertama
Tidak ada pada 6-8 minggu pertama
Tidak ada restriksi pada 6-8 minggu pertama
Penilaian risiko kardiovaskular, konseling interval 3-5 tahun
Tidak direkomendasikan
III. Satu aneurisma arteri koronaria
kecil-medium / arteri koronaria mayor
Aspirin dosis rendah (3-5 mg/kg/hari), sampai aneurisma regresi
Untuk <11 tahun, tidak ada restriksi pada 6-8 minggu pertama,Usia 11-20 tahun , aktivitas fisik berdasarkan tes stres biennial, evaluasi scan perfusi miokard
Follow up kardiologi tiap tahun (ekhokardiografi + EKG, kombinasi dengan penilaian risiko kardiovaskular, konseling, tes stres biennial/evaluasi scan perfusi miokard)
Angiografi jika tes noninvasif memperkirakan adanya iskemia
IV. ≥1 aneurisma arteri koronari besar, atau aneurisma multipel/kompleks, tanpa obstruksi
Antiplatelet jangka panjang dan warfarin atau heparin
Olahraga kontak fisik harus dihindari karena risiko perdarahan, aktivitas fisik berdasarkan tes stres
Follow up dua tahun dengan ekhokardiogram + EKG, tes stres / evaluasi scan perfusi miokard tiap tahun
Angiografi pertama dalam 6-12 bulan atau lebih cepat jika klinis menunjang.
V. Obstruksi arteri koronaria
Aspirin dosis rendah jangka panjang, warfarin atau heparin jika didapatkan aneurisma besar, pertimbangkan β-blocker untuk mengurangi konsumsi O2 miokard
Olahraga kontak fisik harus dihindari karena risiko perdarahan, aktivitas fisik berdasarkan tes stres
Follow up dua tahun dengan ekhokardiogram + EKG, tes stres / evaluasi scan perfusi miokard tiap tahun
Direkomendasikan angiografi
TATALAKSANA JANGKA PANJANGTATALAKSANA JANGKA PANJANG
Serial ekokardiografi2 minggu6 minggu8 minggu1 tahun
Risk Stratification
Risk Level 1 Risk Level 2 Risk Level 3 Risk Level 4
Newburger JWPediatrics 2004;114;1708-1733
Farmakologi terapiAktivitas fisikEvaluasi
EkokardiografiKateterisasi
Evaluasi jangka panjang
EKOKARDIOGRAFI
evaluasi arteri koroner
fungsi ventrikel kiri
morfologi dan fungsi katup jantung
efusi perikardial
Terimakasih