H IPERBILIRRU BIN EM IA IN D IRETA N EO N A TA L:K ERN ICTERU S, A IN D A U M D ESA FIO CURSO DE ATUALIZAÇÃO EM N EO N A TO LO G IA COPANEO M ANAUS 29/9 A 2/10/2004 Paulo R.M argotto Prof. do Curso de M edicina da Escola Superiorde Ciênciasda Saúde/SES/D F H IPERB ILIRRU B IN EM IA IN D IRETA N EO N A TA L:K ERN ICTERU S, A IN D A UM D ESA FIO Paulo R. M argotto Prof. do Curso de M edicina da Escola Superiorde C iênciasda Saúde/SES/D F Kernicterus, ainda um Desafio Autor (s): Paulo R. Margotto
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Kernicterus, ainda um Desafio Autor (s): Paulo R. Margotto.
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HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRETA NEONATAL:KERNICTERUS, AINDA UM DESAFIOCURSO DE ATUALIZAÇÃO EM NEONATOLOGIA
COPANEOMANAUS
29/9 A 2/10/2004Paulo R. Margotto
Prof. do Curso de Medicina da Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF
HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRETA NEONATAL:KERNICTERUS, AINDA UM DESAFIO
Paulo R. MargottoProf. do Curso de Medicina da Escola Superior de Ciências da
Prevenivel Lesão cerebral Severa pela hiperbilirrubinemia
Margotto, www.medico.org.br
- Exsanguineotransfusão -
• Anos 40 e 50: Alta freqüência/associada a eritroblastose e ocasionalmente a Doença Hemolítica ABO• Uso de Exsanguineotransfusão (ET) – Redução significativa do Kernicterus
-Uso de Imunoglobulinas Rh: prevenção da sensibilização
-Uso de fototerapias mais potentes• Significativa da realização da ET: RN a termo e RN pré-termo
- Encefalopatia hiperbilirrubínica ou Kernicterus• Poland (2002): 2 publicações influenciaram o modo de pensar
dos Pediatras sobre icterícia– 1983 (Watchko e Oski): Bil > 20mg% - vigintifobia
Bilirrubina > 20 mg% - em RN a termo saudável – sem fundamento
• 1992 (Newman e Maisels): Bil entre 0 – 29,2mg% semcorrelação com o desenvolvimento neurocomportamental no RN a termo- ET > 25 mg%• 1994 – AAP – ET > 25 mg% a 30 mg% para RN a termo
saudáveis s/ hemólise Aparente desvio do Pediatra - RN com hemólise oculta - RN prematuro - RN não se alimentando
adequadamenteMargotto, www.medico.org.br
Tratados como iguais
- Encefalopatia hiperbilirrubínica ou Kernicterus
• Buthani e cl (1999): 2840 RN normais a termo/próximo do termo
CD negativo – Bili-mapa risco de hiperbilirrubinemia
• Zona de alto risco: > P95: Risco: 14
• Zona Intermediaria: P75 – P95
– P 75 – P95 – Alto Risco : Risco: 3,2
– P40 – P75 – Baixo Risco : Risco: 0,48
• Zona de Baixo Risco: < P40 : Risco: 0
O Bili-mapa permite a individualização do segmento do RN
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- Encefalopatia hiperbilirrubínica ou Kernicterus
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MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
• Fase inicial:– Leve estupor ( letargia, sonolência).
– Leve hipotonia, pobreza de movimentos.
– Sucção pobre, leve choro estridente.
– Apnéia com bradicardia (1ª semana de vida)
resposta auditiva evocada: medida neurofisiológica não invasiva da neurotoxicidade da bilirrubina; proximidade do sistema neural auditivo com o centro respiratório ( a disfunção do tronco cerebral explicando a apnéia)
KERNICTERUSKERNICTERUS
Encefalopatia bilirrubínica e apnéia no recém-nascido prematuro
Autor (s): Amin SF, et al. Resumido:Dr. Paulo R. Margotto
• Fase intermediária:– Estupor moderado: irritável.– Tônus variável, geralmente aumentado, alguns
com retrocolo-opistótono.– Alimentação mínima e choro estridente.
KERNICTERUSKERNICTERUS
Giselle Ma Araújo Felix e Vivian Gabrielle B. Amorim/ESCS/SES/DFGiselle Ma Araújo Felix e Vivian Gabrielle B. Amorim/ESCS/SES/DF
• MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
• Fase avançada:– Estupor profundo a coma.– Tônus geralmente aumentado; retrocolo-
opistótono pronunciado.– Sem alimentação, choro histérico.
KERNICTERUSKERNICTERUS
Giselle Ma Araújo Felix e Vivian Gabrielle B. Amorim/ESCS/SES/DFGiselle Ma Araújo Felix e Vivian Gabrielle B. Amorim/ESCS/SES/DF
• MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
• Fase crônica:– Anormalidades extrapiramidais: atetose(acometimento do globo
pálido)– Anormalidades no olhar: olhar fixo para cima.– Distúrbios intelectuais: retardo mental.– Após período de aparente melhora– Paralisia cerebral: -grupo globo pálido e núcleos subtalâmicos (severa
Giselle Ma Araújo Felix e Vivian Gabrielle B. Amorim/ESCS/SES/DFGiselle Ma Araújo Felix e Vivian Gabrielle B. Amorim/ESCS/SES/DF
Em (A), hemorragia subependimal. Em (B), com 50 dias de vida, hiperecogenicidade bilateral e simétrica em ambos globos
pálidos (setas) (Govaert e cl. Pediatrics. 2003 Dec;112(6 Pt 1):1256-63)
A
B
KERNICTERUS Ultra-sonografia cerebral
KERNICTERUS Ultra-sonografia cerebral
KERNICTERUS Ressonância Magnética
KERNICTERUS Ressonância Magnética
Lesão nos núcleos subtalâmicos. (A) Paciente 8 aos 12 dias evidenciando sinal de alta intensidade anormal no globo pálido (seta horizontal) e subtálamo (seta vertical). (B): RM (fluid attenuated inversion recovery-FLAIR-) no paciente 3, aos 22 meses, evidenciando sinal de alta intensidade anormal subtalâmico (seta vertical) e globo pálido (seta horizontal) (Govaert e cl. Pediatrics. 2003 Dec;112(6 Pt 1):1256-63)
RN a termo (39semanas, 5dias);84 hs de vida. Deu entrada na EM de Pediatria com 84 hs-Bilirrubina de 57mg%-Opístótono
Hipertonia. Exsanguineo (2)-Deficiência de glicose 6 fosfato? (PauloR. Margotto/HRAS-junho de 2006)
- Causas da Redução do nº de ET• Fototerapia de alta intensidade: Reduz a bilirrubina 1 –2 mg%
dentro de 4 – 6 h – A molécula de bilirrubina absorve luz visível entre 350nm e 520nm (pico: 450 a 475nm)
– Luz branca: Amplo espectro de emissão (380-770nm)– Luz Azul (special blue): Possui 45% a mais de energia na faixa de onda entre 400 – 490 nm do que as lâmpadas fluorescentes brancas: mais eficaz
• Cor cianosada no RN (Manter sob oximetria de pulso)• Náuseas, vertigens, visão ofuscada
– Irradiância: Dose mínima: 4 w/cm2/nm
Margotto, www.medico.org.br De Carvalho (2001), Maisels (2001), Stevenson,2004
• Fototerapia profilática, quando aplicada nas 1ªs 24 horas de vida em neonatos com Coombs + e incompatibilidade ABO, está associada a um significante decréscimo na TSB nas 24 e 48 horas de vida. No entanto, esse resultado não possui benefício clínico sustentável;
• Verifica-se, portanto que nossos resultados não dão suporte para o uso da fototerapia profilática com Coombs + e incompatibilidade ABO. A freqüente monitorização do TSB e a fototerapia de resgate precoce são uma estratégia de manejo adequado para esses pacientes.
- Encefalopatia hiperbilirrubínica ou Kernicterus• Exsanguineotransfusão
• Objetivos:– Substituição de eritrócitos sensibilizados
De forma geral, para os RN pré-termos, a ET deve ser realizada quando a bilirrubina sérica atingir a metade da idade gestacional (Não realizamos ET com nível de bilirrubina abaixo de 10 mg%* Complicação: Sepses, hipoxemia, acidose
- Encefalopatia hiperbilirrubínica ou Kernicterus• Indicação de Exsanguineotransfusão
• Tardia:– RN a termo avaliar
• Idade Gestacional / Peso ao nascer• BI > 22 mg% ( AAP: >25 mg%)• Se hemólise ou doença, o nível é 20 mg%
• RN a termo saudável que chega a Unidade com BI > 20 mg% – Fototerapia de Alta intensidade– 2 bilispot
• Repetir o nível sérico de bilirrubina 6 h após
RN com Kernicterus: Remover bilirrubina do cérebro minimizar a SEVERIDADE da lesão cerebral irreversível
Margotto, www.medico.org.br Campello (2004), Johson e cl,2001
Outras Intervenções• Gamaglobulina endovenosa:
• Bloqueio de receptores Fc do Sistema reticuloendotelial - veloc hemólise
• Associar com fototerapia eficaz• 1g EV (única): * ET (RR = 0,23 – Rh / 0,38 – ABO)
* Fototerapia• Usamos no RN com doença hemolítica com CD +
– Fenobarbital: • Sem valor• Com a fototerapia: não mais eficaz que a fototerapia isolada
– Metaloporfirina:• Inibição competitiva da hemo-oxigenase• 6 μmol/Kg/dose: Elimina a necessidade de foto em RN de risco
Margotto, www.medico.org.brErgaz eArad (1993), De Carvalho (2001)Gottstein e Cooke (2003), Kappsa (2001)
Conclusões
• A volta do Kernicterus : alta precoce do RN próximo ao termo (35, 36 semanas) e RN de 37 sem
• Icterícia pelo leite Materno X Icterícia pela amamentação• ET – para RN c/ hiperbilirrubinemia extrema que não respondem a
fototerapia intensiva• Vigintofobia:deve ser mantida para os seguintes grupos
– Doença hemolítica– RN de baixo Peso– RN doentes– RN com fatores de risco: Bil – neurotoxina
• Avaliar 1 – 2 dias após a alta precoce de RN próximo ao termo
O Kernicterus é devastador, porém, evitável
Muito Obrigado pela Atenção Os Recém-Nascidos Agradecem !!!