KELAINAN BAWAAN PADA KELAINAN BAWAAN PADA KELAINAN BAWAAN PADA KELAINAN BAWAAN PADA NEONATUS NEONATUS NEONATUS NEONATUS Guslihan Dasa Tjipta Emil Azlin Pertin Sianturi 1 Pertin Sianturi Bugis Mardina Lubis DIVISI PERINATOLOGI Departemen Ilmu Kesehatan Anak FK USU/RSUP H.Adam Malik Medan
35
Embed
KELAINAN BAWAAN PADA NEONATUS - ocw.usu.ac.idocw.usu.ac.id/.../ka_.172_slide_kelainan_bawaan_pada_neonatus.pdf · Gastroskisis: Vena umbilikus 2 →1 Dari posisi normal bergeser ke
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
KELAINAN BAWAAN PADA KELAINAN BAWAAN PADA KELAINAN BAWAAN PADA KELAINAN BAWAAN PADA NEONATUSNEONATUSNEONATUSNEONATUS
Guslihan Dasa Tjipta
Emil Azlin
Pertin Sianturi
1
Pertin Sianturi
Bugis Mardina Lubis
DIVISI PERINATOLOGI
Departemen Ilmu Kesehatan Anak
FK USU/RSUP H.Adam Malik Medan
Pemeriksaan kepala & leher secara menyeluruhMasukkan kateter elastik 6F ke dalam lubang hidung
2
lubang hidungMinimalisasi kongesti dengan tidak melakukan pengujian berulang kaliPemeriksaan langsung ke kavum nasalis (bronkoskopi serat-optik fleksibel)
Celah bibir ± langit-langit
(CL/P)
• Insidensi (AS): � 1 dari 1000 kelahiran (kulit putih)
� 2 dari 1000 (Asia)
3
� 2 dari 1000 (Asia)� 3,6 dari 1000 (Indian asli)� 0,3 dari1000 (Afro-Amerika)
• Umum terjadi pada laki-laki: 90% unilateral
• Diagnosis prenatal: AS memulai investigasi pada 16 minggu
Celah bibir ± langit-langit (CL/P)
• Tatalaksana:�Pra-operasi: masalah pemberian asupan
•Dukung pemberian ASI•Alat lain:Haberman•Pantau peningkatan berat badan
4
•Pantau peningkatan berat badan secara ketat (setiap minggu)
� Penghambatan intraventrikel pada ketinggian foramen Munro, ventrikel ke-3, Sylvian aqueduct, atau ventrikel
Etiologi Hydrocephalus Kongenital
7
Munro, ventrikel ke-3, Sylvian aqueduct, atau ventrikel ke-4
� Blok ekstraventrikuler dari inflamasi atau tumor
� Defisiensi resorpsi
� Hipertensi vena
� Abnormalitas vili arachnoid
� Mekanisme yang belum diketahui
� Makrosefal, ↑ lingkar kepala yang cepat, fontanel anterior dan posterior besar, sutura terbuka
� AS: pengukuran indeks resistif serial pada arteri serebral anterior (RI={sistolik-diastolik} dibagi dengan kecepatan aliran darah sistolik); normal:0,5
� Meningokel: penonjolan meningens melalui kelainan tulang di kolumna vertebra
� Mielomeningokel: penonjolan meningens dan penonjolan meningens dan spinal cord melalui kelainan tulang di kolumna vertebralis
� Spina bifida okulta: kelainan vertebra karena tidak ada spinal cord atau herniasi meningen
12
� Merupakan kelainan: ± tertutup dermal
� Jika hidrosefalus ditemui: Makrosefali, sutura terbuka dan fontanela tegang
� Pemeriksaan neurologis:Pemeriksaan neurologis:� Refleks: mungkin tidak ada: lutut, mata kaki, anal wink� Sensoris: tidak ada atau berkurang pada area di bawah
segmen yang terganggu� Motorik: bervariasi (mulai dari fleksi panggul sampai ke
jari kaki)
13
� Posisi tengkurap
� Tutup cacat dengan pembalut steril basah
� Mulai antibiotik lewat IV
� Kateterisasi berkala bersih
� Sarung tangan non lateks
� USG kepala: untuk menilai apakah perlu dilakukan VP-
14
� Mulai antibiotik lewat IV (Ampicillin/Gentamycin)
� Segera pindahkan ke rumah sakit tersier
� Reparasi dini untuk mencegah infeksi
apakah perlu dilakukan VP-shunt
� MRI: untuk menilai keparahan malformasi Arnold-Chiari
� Memonitor kejang
� Menilai keberadaan kelainan terkait lain
� Tengkurap sampai luka sembuh
� Ukur lingkar kepala setiap hari
� Lakukan penapisan untuk kelainan sensorik terkait dengan malformasi Arnold-chiari: pendengaran dan
15
hari
� Pantau pertumbuhan dan status gizi
� Evaluasi ginjal
� Jika terjadi displasia, club feet: rujuk ke bagian ortopedik
pendengaran dan pengelihatan
� Dukungan psikososial
�Atresia esofagus dan fistula trakeoesofagustrakeoesofagus
� Periksa untuk mencari anomali Vertebra, Anal, Cardial, Tracheal, Esophageal, Renal dan Limb (ekstremitas)
19
� Hindari penggunaan bag-mask, intubasi jika perlu
� Cegah potensi aspirasi melalui fistula: minimalkan manipulasi abdomen
(ekstremitas)
� Kenali kondisi yang mengancam jiwa: penggembungan perut disertai dengan memburuknya tanda vital: dekompresi lambung (dengan jarum diameter besar)
•Hernia diafragmatik kongenital
20
Hernia diafragmatik kongenital:
•1: 2000-5000•Kiri : sering ditemui – 70% (melalui foramen Bochdalek)
•Pengobatan awal: stabilisasi
21
•Pengobatan awal: stabilisasi fungsi paru
•Perbaikan melalui pembedahan : setelah CR stabil
•Mortalitas ~40%
� Hindari bag-mask & intubasi segera� Masukkan NGT & suction � Insersikan jalur arteri dan vena � Nothing by Mouth (NPO)� Rujuk ke pusat rujukan
22
�Gastroskisis
�Omfalokel
�Anus imperforata�Anus imperforata
23
Bagaimana Anda membedakan omfalokel dan gastroskisis?
24
Kelainan yang mana yang terkait dengan
abnormalitas kromosom?
Gastroskisis:� Vena umbilikus 2 → 1
� Dari posisi normal bergeser ke tengah� Dari posisi normal bergeser ke kanan: mengalami regresi dan
mungkin menimbulkan lokus minoris (usia kehamilan ~6 minggu) dan kelainan jika usus kembali ke rongga perut pada usia kehamilan ~10 minggu)
Paparan teratogen� Paparan teratogen� GenetikOmfalokel:� rangkaian usus gagal kembali ke rongga perut pada ~ 11 minggu� Disebabkan perkembangan abnormal embrio sehingga
mengakibatkan tingginya kelainan dan abnormalitas kromosom terkait
25
Karateristik Gastroskisis Omfalokel
Lokasi R dari umbilikus Di dalam ring
Cover sac Tidak ada Ada
Penampilan Kusam, edematous Biasanya normal
Anomali lain:
•GI
10-20%
Atresia usus, midgut, volvulus, intestinal,
45-80%
Jarang
26
•non-GI
volvulus, intestinal, stenosis
Jarang Sering ditemui (Jantung: 28%; GU: 20%; CDH: 12%)
Kromosom Jarang 50%, trisomi
Fungsi usus post- Sx Lambat Normal sampai lambat
� Cegah hipotermia: tutup dengan plastik bening, hindari pemakaian kasa karena biasanya melekat pada usus)