kegawatan hematologi

FLUID MANAGEMENT IN HEMATOLOGY

EMERGENCY

Moedrik Tamam

PENDAHULUANKegawatan hematologi implikasi

jenis kegawatan –Kegawatan metabolik–Kegawatan neurologi–Kegawatan kardiovaskular–Kegawatan infeksi–Kegawatan hematologi

Kegawatan hematologi sering & perlu manajemen cairan:

• Hiperleukositosis• Tumor Lisis Syndrome

(TLS)• Sindroma hiperviskositas• Hiperkalsemia

PENANGANAN TIDAK BAIK

KOMPLIKASI

• Perdarahan intrakranial• perdarahan pulmonal•Gangguan metabolik

AWARENESS

Morbiditas & mortalitas

Kandungan O2 dalam darah arteri menurut rumus Nunn Freeman

CaO2= O2 content = (Hb X saturasi O2 X 1,34) + (PO2 X0,003)

PO2= tekanan arterial O2 dalam plasma0,003: koefisien kelarutan O2 dalam plasma

jumlah O2 yang dibawa ke jaringan tergantung cardiac output:

Available O2= Cardiac output X O2 content

HIPERLEUKOSITOSIS• Sel darah putih > 100.000/mmk• 10-30% pasien dgn LLA kegawatan

pd LLA• Viskositas darah

• Oklusi mikrovaskular

• Leukostasis SSP dan paru

leukostasis

Perfusi yang buruk

Metabolisme anaerob

Asidosis laktat

Kerusakan dinding pemb. Darah & perdarahan

SSP

Pusing, penglihatan kabur, tinitus, ataksia, delirium, perdarahan retina, perdarahan intrakranial

PARU Takipneu, dispneu, hipoksia, gagal nafas

Penghancuran sel abnormal pd

hiperleukositosis

spontan Post terapi sitostatika

Pantau terjadinya TLS yg berakibat

gangguan metabolik & gagal ginjal akut

Manifestasi klinis

Sirkulasi SSP• PaO2 dan atau PaCO2 • Glukosa plasma • Spurious hiperkalemia• Trus atau spurious hipofosfatemia/hipokalemia• Peningkatan eritrosit, Hb, dan HtSirkulasi penile

Sirkulasi kardiovaskular

TEMUAN LABORATORIUM

Disebabkan oleh leukostasis sel blas leukemik yg bersirkulasi di jaringan mikrovaskular

• 15-66% kematian pada anak dgn leukemik hiperleukositosis

• KOMPLIKASI mekanismePeningkatan viskositas darah akibat tingginya TLC dan agregat leukosit

Interaksi adhesi endotel pemb darah yg rusak dan sel blas leukemik

• Organ paling byk terkena SSP & paru

• SSP gejala neurologis• Pulmo distress napas, hipoksia

–Radiografi infiltrat difus

hiperleukositosis

Obstruksi vaskular

Kerusakan organ akibat

hipoksia, trombosis

atau perdarahan

Skor klinik leukostasis

Sumber: Vincent F. Leukostasis, Infiltration and Pulmonary Lysis Syndrome Are the Three Patterns of Leukemic Pulmonary Infiltrates. In: É. Azoulay (ed.), Pulmonary Involvement in Patients with Hematological Malignancies.2011. Berlin: Springer. 509-21

Grup Probablilty of leukostasis syndrome

Severity of symptoms

Pulmonary symptos Neurological symptoms

Other organ systems

0 Not present No limitation No symptom and no limitation in ordinary activities

No neurological symptoms

No symptom

1 Possible Slight limitation Mild symptom and slight limitation during ordinary activity, comfortable at rest

Mild tinnitus, headache, dizziness

Moderate fatigue

2 Probable Marked limitation Marked limitation in activity because of symptoms,even during less than ordinary activity, comfortableonly at rest

Slight visual disturbance, *severe tinnitus, headache, dizziness

Severe fatigue

3 Highy probable

Severe limitation Dyspnea at rest, oxygen or ventilation required

Severe visual disturbance* (acute inability to read), confusion, delirium, somnolence, intracranial hemorhage

Myocardial infarction, priapism, ischemic necrosis

Manajemen

• Awal – Hidrasi yg agresif Dextrose 5% + NS 2-4 kali keb.

maintanance– Cegah Tumor Lysis Syndrome– Koreksi abnormalitas metabolik

• Transfusi sel darah merah tdk diindikasikan jika hemodinamik tdk stabil

• Leukapheresis tx pilihan utk jmlh yg sgt tinggi / hiperleukositosis simptomatik

• Diuretik rutin tdk diindikasikan – Indikasi jika tdpt TLS dan overload cairan

• Kelainan metabolik yg ditandai– Hiperurikemia– Hiperfosfatemia– Hiperkalemia– Hipokalsemia– Azotemia

• Leukemia limfoblastik

Akibat lisisnya tumor

Manifestasi muskuloskeletal,

renal, kardial, neurologis

TUMOR LYSIS SYNDROME (TLS)

Mekanisme TLS

Tiu RV, Mountantonakis SE, Dunbar AJ, Schreiber MJ. Tumor lysis syndrome. Semin Thromb Hemost.2007;33:397–407

Manajemen TLS

Identifikasi pasien resiko tinggi TLS

• Menghasilkan diuresis 150-300 ml/jam• Melindungi kristalisasi tubular

Mulai pencegahan

Identifikasi awal terjadinya Acute Kidney Injury

Hidrasi dan laju urin yg efektif pilihan terapi

Hiperurikemia • Allopurinol• Alkalinisasi urin Natrium bikarbonat• Diuretik & manitol diuresis adekuat hny pd

kasus dgn hidrasi adekuat & vol urine <65%Hiperfosfatemia pengikat fosfat insulin & glukosa• Ringan Kayesalate 1 g/kgBB po dicampur 50%

sorbitol

Hipokalsemia preparat kalsium,

Hiperkalemia intervensi bila kalium serum >7,5 mEq/L atau EKG tdp pelebaran QRS

dialisis

• gejala klinis dan PF peningkatan viskositas serum dgn viskometri Ostwald

• Kumpulan gejala yg dipicu oleh peningkatan viskositas darah -Ht

- suhu - aliran darah

SINDROMA HIPERVISKOSITAS

penyebab• Peningkatan kadar imunoglobulin

plasma akibat kelainan sel plasma• Kondisi hiperviskositas:

– Waldenstrom makroglobulinemia plg sering

–Multiple myeloma–Peny. Jar. Ikat (artritis rheumatoid)–Peny inflamasi lainnya

patofisiologiTahanan friksi internal (tahanan

cairan)

Viskositas air < darah, mudah mengalir

Darah hiperviskositas stasis, meninggalkan endapan pd kapiler

Muncul manifestasi klinis pd tingkat jar dan sirkulasi

viskositas

Satuan Cantipoise

(cp)

Viskositas serum > 3 cp dibanding air

muncul manifestasi klinis HSV,tergantung kondisi klinis, fisiologis,

penyakit penyerta

Causes & basic mechanisms of Plasma Hyperviscosity Syndrome

Manifestasi klinis• Tidak terdapat hub antara pengukuran

viskositas darah atau plasma dgn gejala klinis HSV

• Trias klasik–Perdarahan–Gangguan penglihatan–Gangguan neurologis fokal

Gejala sistemik• anemia• Perdarahan• Gangguan

fungsi platelet• Gagal ginjal• Hipoperfusi

glomeruli pre renal

Gejala visual• Pandangan

kabur• Kehilangan

penglihatan dekat

• Diplopia• Retina

trombosis, mikrohemoragi, eksudat, papil edema

Gejala neurologis • pusing• Vertigo• Gangguan

pendengaran & penglihatan,

• Nistagmus• Tinitus• Ataksia• Episode

iskemik sementara

diagnosis

• manifestasi klinis & penunjang (viskositas)

• Klinis trias klinis• Penunjang viskositas serum > 4

kali normal (1,4-1,8 cp)–Viskositas darah > 55% atau

lebih resiko SHV • Px lab darah lengkap, hitung

jenis sel darah, kimia serum, faktor koagulasi–Kadang rouleaux formation

• Px retina

Komplikasi kardiovaskular pd SHV

• 3 mekanisme atherogenesis, thrombogenesis, iskemia

• Komplikasi:–Penya. Jantung iskemik–Hipertensi–Hipertrofi ventrikel kiri–Gagal jantung–Klaudikasio internitten

penatalaksanan•Resusitasi cairan•Hindari diuretik•Koreksi gangguan elektrolit

Terapi suportif

•Meliputi phlebotomi 1 atau 2 unit darah•Vol yg keluar digantikan dgn normal saline

Plasma exchange

•Terapi definitif•Komplikasi mayor: hipokalsemia

Plasmapharesis

kemoterapi

• Konsentrasi total kalsium serum > 10,5 mg/dl.

• Penyebab utama peningkatan resorbsi tulang yg disebabkan oleh neoplasma/hiperparatiroidisme– Jarang

• imobilisasi trlalu lama,• penyerapan kalsium dlm intestinum,

• penggunaan vit D dosis tinggi

HIPERKALSEMIA

Manifestasi klinis• 3 sumber

– Perubahn eksitabilitas neural– Perubhn fx otot jantung & otot polos– Ginjal “terbuka” thd kalsium dlm kadar tinggi

• Meningkatkan kontraktilitas & disritmia ventrikuler• Batu sal pankreas• Pd hiperkalsemia krisis poliuria, kehausan, deplesi

volume , demam, perubhn kesadaran, azotemia

tatalaksana• Tx hiperkalsemia dehidrasi• Penggantian cairan keadaan deplesi volume

–NaCl eliminasi kalsium mll urin vol CES dipulihkan

– Loop diuretik lbh sering drpd tiazid utk menaikan reabsorbsi kalsium

TERIMA KASIH