KAWASAKIS SJUKDOM VPH feb 2011...– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad Atypisk Kawasaki • Feber > 4dgr • < 4 kriterier • < 6

Sachsska Barnsjukhuset SÖS Bodil Schiller

KAWASAKIS SJUKDOM KAWASAKIS SJUKDOM

VPH feb 2011

Disposition

•  Historik •  Diagnos & diffdiagnos •  Epidemiologi & etiologi •  Behandling •  Hjärtkomplikationer •  Behandlingssvikt •  Atypisk/inkomplett Kawasaki

Historik

•  Tomisaku Kawasaki 1967 •  Jane Newburger 1986

•  Göran Elinder 1988 •  Kawasakistudien 1990-1992

KD symposium Fukuoka 1995

Diagnostiska kriterier

•  Feber>4dgr •  Konjunktivit •  Rodnad munslemhinna o läppar •  Polymorft exanthem •  Palmar/plantar erytem •  Halsadenit

Konjunktivit

Exanthem

Rodnad händer

Palmarerytem

Diffdiagnoser

•  Adenovirus, morbilli, herpesstomatit, EBV •  Scarlatina •  SSSS, TSS •  Steven Johnson syndrom •  Septisk Adenit •  Systemisk JIA

Epidemiologi

•  10-100/100 000<5åå (80-90%) •  Säsongvariation •  Pojkar>flickor

•  Atypisk/inkomplett <6mån

Etiologi

•  Epidemiologi liknande infektionssjukdom

•  Vanliga smittämnen? som ger immunsvar med EC-skada o risk för kranskärlsskada

•  Genetiska faktorer kopplat till ursprung som påverkar immunsvaret

Hjärtpåverkan ? – Eko

•  Myocardit/pericardit – Nedsatt kontraktilitet – Pericardvätska

•  Koronarkärlsdilatation/anerysm •  Trombotisering

– AMI –  Ischemisk hjärtsjukdom

Behandling

•  IVIG 2g/kg engångsdos inom 7-10 dgr –  Immunmodulerande effekt

•  ASA 30-50(100)mg/kg&dx4 – Anti-inflammatorisk o anti-trombotisk effekt

•  ASA 3-5mg/kg 2mån – Vid feberfrihet o sjunkande CRP

Hjärtkomplikationer

Hjärtkomplikationer

•  20-25% av obehandlade, mortalitet 2% AMI •  5% av behandlade, mortalitet <0.5% •  Myocardit

– Hjärtsvikt, arytmi, pericardeffusion •  CAL koronarkärlsskada •  Eko vid diagnos o uppföljning •  EKG –myocardit/infarkttecken?

Angio aneurysm

Aneurysm

•  Lindrig dilat – snabb regress •  Fusiforma - regress •  Jätte >8 mm – stor risk sequelae

– Trombos/stenos, ischemisk hjärtsjd •  Individualiserad uppföljning kardiolog

– Fortsatt ASA – Arbetsprov, ev angiografi

Behandlings-refraktär Kawasaki

•  10-20% •  Ofta barn<1år •  Hög inflammatorisk aktivitet

– CRP,SR, Albumin, Hb

•  Högrisk för hjärtskada – upprepade Eko!

Behandling

•  Upprepa IVIG 2g/kg efter 48 h

•  Metylprednisolon 30mg/kgx1xIII

•  Infliximab-Remicade 5mg/kg

Kawasaki kriterier

•  4 dgr högfebril, katarralia •  Konjunktivit •  Exanthem •  Såriga läppar •  Rodnad händer o fötter •  Irritabel & smärtpåverkad

Behandling

•  D 4&7: IVIG 2g/kg •  CRP 300, alb 20, Hb 60, SR 82, febril,

ledsmärtor •  Upprepade Eko ua •  D 13 Metylprednisolon 30mg/kg&dxIII •  Återkommande artriter, smärtpåverkad •  D 20 Remicade 5mg/kg xI

Uppföljning

•  Ledbesvär i regress •  Trött, humörpåverkan •  Psoriasis d 30 •  Återställd efter 7v •  Eko 8v ua, avslutad beh ASA •  14v välmående, dagis

Lisa 3 mån

•  Högfebril 3d •  Konjunktivit, rodnad munslh o läppar, exanthem •  CRP 102, Eko ua •  IVIG 2g/kg d4 & d6, ASA 30mg/kg •  Sjunkande CRP o Hb74, Alb 30 •  ASA låg dos

Uppföljning 2v

•  Trött, känslig •  Kräkningar – GERD? •  Eko ua, lab förbättrad •  5v normaliserad lab, gott At •  Slutkontroll 8v

3mån pojke

•  Måttligt febril & trött •  CRP 35, U-odling ua •  Flyktigt exanthem •  Bedömd som viros

7 mån ålder

•  Plötslig död i smb med luftvägsinfektion •  Obduktion visat CAL, infarkt •  Retrospektiv anamnes:

– Långvarig feber 14 dgr – Lindrig konjunktivit – Spontant förbättrad

Atypisk Kawasaki

•  Feber > 4dgr •  < 4 kriterier •  < 6 mån(1år) •  Eko – kranskärlspåverkan

•  Hjärteko vid oklar feber/inflammation >7dgr