Presentasi Kasus Bedah Plastik
Presentasi Kasus Bedah Plastik
SEORANG ANAK PEREMPUAN 3 TAHUN DENGAN PALATOSCHISIS REGIO 1/3
POSTERIOR PALATUM DURUM
Oleh:Melissa Donda H. G99141125Silvia Imnatika F.
I.G99141124Dian Nastiti D. MG99131031
Penguji :dr. Amru Sungkar, Sp. B. Sp.BP
KEPANITERAAN KLINIK ILMU BEDAHFAKULTAS KEDOKTERAN UNS / RSUD Dr.
MOEWARDISURAKARTA2015
STATUS PASIEN
A. AnamnesaI. Identitas pasienNama : An. R WUmur : 3 tahunJenis
Kelamin : PerempuanAlamat : Andong BoyolaliNo RM : 01 28 36 19MRS :
23 Januari 2015Tanggal Periksa : 24 Januari 2015
II. Keluhan UtamaCelah di langit-langit mulut
III. Riwayat Penyakit SekarangPasien datang dibawa kedua orang
tuanya dengan keluhan adanya celah di langit-langit mulut bagian
belakang. Keluhan dirasakan sudah ada pada pasien sejak pasien
lahir. Awalnya pasien sudah disarankan untuk melakukan operasi,
akan tetapi diurungkan oleh orang tuanya dengan alasan pasien masih
terlalu kecil. Saat ini, celah di langit-langit mulut berukuran 2
cm x 1,5 cm, menetap dan tidak nyeri. Karena adanya celah tersebut,
pasien juga mengeluhkan kesulitan minum. Minum hanya bisa dari
botol susu dan cairan yang diminum sering keluar dari hidung.
Selain itu, pasien juga mengeluhkan hanya dapat bicara beberapa
kata seperti mama dan papa. Dalam beberapa bulan ini, pasien juga
sering mengalami pilek. Pilek hilang timbul dengan frekuensi 3 x
dalam sebulan. Pilek disertai batuk berdahak warna putih.
IV. Riwayat Penyakit DahuluRiwayat operasi : disangkalRiwayat
Trauma: disangkalRiwayat Perawatan: RS Boyolali Desember 2014
karena ingin operasi celah di langit-langit mulut.
V. Riwayat Penyakit KeluargaRiwayat keluhan yang sama:
disangkalVI. Riwayat KebiasaanKebiasaan minum : minum susu formula
di botol, tidak pernah minum ASIKebiasaan makan: teratur dengan
gizi seimbangSering terlambat makan: disangkal
VII. Riwayat KelahiranPasien lahir spontan ditolong oleh bidan,
aterm. Ketuban Pecah Dini (-). Saat lahir pasien langsung menangis
kuat. Berat badan lahir : 3,5 kgPanjang badan lahir : 42 cm
VIII. Riwayat KehamilanRiwayat Ibu ANC : rutin di bidan
setempatRiwayat Ibu sakit saat hamil: disangkalRiwayat Ibu
mengkonsumsi obat tertentu saat hamil : disangkal
IX. Riwayat ImunisasiPasien telah mendapatkan imunisasi lengkap
menurut KMS.
B. Anamnesa sistemikMata: mata kuning (-), mata kemerahan
(-)Telinga: darah (-), lendir (-), cairan (-), pendengaran
berkurang (-)Mulut: darah (-), gusi berdarah (-), sariawan (-),
mulut kering (-), gigi goyah (-) sulit berbicara (+)Hidung:
penciuman menurun (-), darah (-), sekret (-)Sistem Respirasi: sesak
nafas (-), suara sengau (-), sering tersedak (-)Sistem
Kardiovaskuler: nyeri dada (-), sesak saat aktivitas (-)Sistem
Gastrointestinal: mual (-), muntah (-), nyeri perut (-),
diare(-)Sistem Muskuloskeletal: nyeri otot (-), nyeri sendi (-),
jari tangan kaku (+)Sistem Genitourinaria: nyeri BAK (-), kencing
darah (-)Integumen: nyeri (-), gatal (-)
C. Pemeriksaan Fisik1. Keadaan Umuma. Keadaan umum: Compos
mentis, E4V5M6, tampak sakit ringan, kesan gizi cukupb. Vital
sign:TD: 90/60 mmHgN: 100 x/menit, regular, simetris, isi dan
tegangan cukupRR: 22 x/menitT: 36,7o C per aksilar2. General
Surveya. Kepala: mesocephal, jejas (-) b. Mata: konjungtiva pucat
(-/-), sklera ikterik (-/-), pupil isokor (3mm/3mm), reflek cahaya
(+/+), hematom periorbita(-/-)c. Telinga: secret (-), darah (-),
nyeri tekan mastoid(-), nyeri Tragus (-)d. Hidung: bentuk simetris,
nafas cuping hidung (-), secret (-), darah (-)e. Mulut: gusi
berdarah (-), lidah kotor (-), jejas (-), mukosa basah (+), maxilla
goyang (-), mandibula goyang (-), tampak celah (+) di 1/3 posterior
palatum durum f. Leher: pembesaran tiroid (-), pembesaran limfonodi
(-), nyeri tekan (-), JVP tidak meningkatg. Thoraks: bentuk
normochest, simetris, gerak pernafasan simetris, h. Jantung
Inspeksi : ictus cordis tidak tampak.Palpasi : ictus cordis tidak
kuat angkat.Perkusi : batas jantung kesan tidak melebar.Auskultasi
: bunyi jantung I-II intenstas normal, regular, bising (-)i.
PulmoInspeksi : pengembangan dada kanan sama dengan kiri.Palpasi :
fremitus raba sulit dievaluasiPerkusi : sonor/sonor.Auskultasi :
suara dasar vesikuler (+/+) normal, suara tambahan (-/-)j.
AbdomenInspeksi: distended (-)Auskultasi: bising usus (+)
normalPerkusi: timpaniPalpasi: supel, nyeri tekan (-), defance
muscular (-)k. Ekstremitas: akral dingin oedem --
--
--
--
D. Status Lokalis: Look:Tampak celah di 1/3 posterior palatum
durum Feel:Nyeri bila digerakkan (-) Move:Gerakan aktif dan pasif
mulut dalam batas normalE. Assesment IPalatoschisis regio 1/3
palatum durum posteriorF. Plan I1. Cek laboratorium darah lengkap2.
Pro palatoplasty
G. Pemeriksaan Penunjang1. Pemeriksaan Laboratorium (RSDM, 23
Januari 2015)PemeriksaanHasilSatuanRujukan
DARAH RUTIN
Hemoglobin11,2g/dL10.5 12.9
Hematokrit34%33 41
Leukosit7,8ribu/l5.5 17,0
Trombosit270ribu/l150 450
Eritrosit4,46juta/l4,10 5,30
Golongan DarahO
HEMOSTASIS
PT12,9mg/dl10.0 15.0
APTT23,5mg/dl 20.0 40.0
INR1.030mg/dl
SEROLOGI HEPATITIS
HbsAgNonreactiveNonreactive
H. Assesment IIPalatoschisis regio 1/3 palatum durum
posterior
I. Plan IIPro palatoplasty
BAB IITINJUAN PUSTAKA
A. PendahuluanCleft lip atau labioschisis atau bibir sumbing
adalah suatu ketidaksempurnaan pada penyambungan bibir bagian atas,
yang biasanya berlokasi tepat dibawah hidung. Cleft palate atau
palatoschisis merupakan kelainan kongenital pada wajah dimana
atap/langitan dari mulut yaitu palatum tidak berkembang secara
normal selama masa kehamilan, mengakibatkan terbukanya (cleft)
palatum yang tidak menyatu sampai ke daerah cavitas nasalis,
sehingga terdapat hubungan antara rongga hidung dan mulut Cleft
lips and palate (CLP) adalah suatu kecacatan kongenital pada
kraniofasial yang paling sering ditemui. Permasalahan pada
penderita celah bibir dan langit-langit sudah muncul sejak
penderita lahir. Derita psikis yang dialami pula oleh penderita
setelah menyadari dirinya berbeda dengan yang lain. Secara fisik
adanya celah akan membuat kesukaran minum karena adanya daya hisap
yang kurang dan banyak yang tumpah atau bocor ke hidung, Se1ain itu
terjadi permasalahan dalam segi estetik/kosmetik, perkembangan gigi
yang tidak sempuma serta gangguan pertumbuhan rahang dan gangguan
bicara berupa suara sengau. Penyulit yang juga mungkin terjadi pada
penderita celah bibir adalah infeksi pada telinga tengah hingga
gangguan pendengaran Penanganan CLP memerlukan keterlibatan
berbagai disiplin ilmu yang dimulai dari hari pertama dilahirkan
hingga umur 20-21 tahun. Untuk penanganan yang optimal selain
diperlukan suatu pengetahuan juga diperlukan keterampilan teknis
dalam mendalami suatu anatomi abnormal dengan tidak menghilangkan
nilai estetika didalamnya. Hal ini juga didukung dalam hal
perawatan dalam hal pengawasan dan evaluasi.
B. InsidenCLP merupakan cacat pada wajah yang paling sering,
ditemukansatu tiap 700 kelahiran hidup di seluruh dunia. Insiden
bibir sumbing diIndonesia belum diketahui. Hardjo-Wasito dengan
kawan-kawan di propinsi Nusa Tenggara Timur antara April 1986
sampai Nopember 1987 melakukan operasi pada 1004 kasus bibir
sumbing atau celah langit-langit pada bayi, anak maupun dewasa di
antara 3 juta penduduk. Fogh Andersen di Denmark melaporkan kasus
bibir sumbing dan celah langit-langit 1,47/1000 kelahiran hidup.
Hasil yang hampir sama juga dilaporkan oleh Woolf dan Broadbent di
Amerika Serikat serta Wilson untuk daerah Inggris. Neel menemukan
insiden 2,1/1000 penduduk di Jepang.Pada25 % pasien, terdapat
riwayat celah pada wajah (facial clefting) di keluarga,tidak
diikuti resesif atau pun dominan paternal. Timbulnya celah tidak
ada hubungannya dengan pola warisan Mendelian, dan hal tersebut
menunjukkan bahwa celah yang timbul diwariskan secara heterogen.
Pandangan ini didukung dengan fakta dari beberapa penelitian pada
anak kembar yang menunjukkan pengaruh relatif genetik dan
non-genetik terhadap timbulnya celah. Padaisolated cleft palatedan
CL/P,probandtidak memiliki pengaruh pada keluarga tingkat pertama
dan kedua, secara empiris resiko pada saudara yang lahir dengan
cacat/kelainan yang sama 3-5%. Akan tetapi jika
terdapatprobanddengan CL/P kombinasi yang mempengaruhi keluarga
tingkat pertama dan kedua, resiko bagi saudara atau keturunan
berikutnya 10-20%.C. Etiologi dan Faktor ResikoPenyebab terjadinya
labioschisis belum diketahui dengan pasti. Kebanyakan ilmuwan
berpendapat bahwa labioschisis muncul sebagai akibat dari kombinasi
faktor genetik dan faktor-faktor lingkungan. Di Amerika Serikat dan
bagian barat Eropa, para peneliti melaporkan bahwa 40% orang yang
mempunyai riwayat keluarga labioschisis akan mengalami
labioschisis. Kemungkinan seorang bayi dilahirkan dengan
labioschisis meningkat bila keturunan garis pertama (ibu, ayah,
saudara kandung) mempunyai riwayat labioschisis. Ibu yang
mengkonsumsi alcohol dan narkotika, kekurangan vitamin (terutama
asam folat) selama trimester pertama kehamilan, atau menderita
diabetes akan lebih cenderung melahirkan bayi/ anak dengan
labioschisis. Beberapa hipotesis yang dikemukakan dalam
perkembangan kelainan ini antara lain : Insufisiensi zat untuk
tumbuh kembang organ selama masa embrional dalam hal kuantitas
(pada gangguan sirkulasi feto-maternal) dan kualitas (defisiensi
asam folat, vitamin C, dan Zn). Penggunaan obat teratologik,
termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal. Infeksi, terutama pada
infeksi toxoplasma dan klamidia. Faktor genetik
Faktorrisikoterjadinya cleft lip and palate ini, dapat berasal dari
bayi sendiri maupun dari ibunya. Faktor risiko tersebut antara
lain: Bayi yang memilikicacatlahirlainnya Memilikisaudara
kandung,orang tua,atausaudara dekatlain yang lahir dengan sumbing
wajah. Ibu mengkonsumsi alkoholselama kehamilan
Memilikipenyakitatauinfeksi saat hamil
Kekuranganasamfolatpadapembuahanatauselama kehamilanawal
D. PatofisologiGejala patologis pada celah bibir mencakup
kesulitan pemberian makanan dan nutrisi, infeksi telinga yang
rekuren, hilangnya pendengaran, perkembangan pengucapan yang
abnormal dan kelainan pada perkembangan wajah. Adanya hubungan
antara saluran mulut dan hidung menyebabkan berkurangnya kemampuan
untuk mengisap pada bayi. Cacat terbentuk pada trimester pertama
kehamilan, prosesnya karena tak terbentuk mesoderm pada daerah
tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (prosesus nasalis dan
maksilaris) pecah kembali, Semua yang mengganggu pembelahan sel
dapat rnenyebabkan ini: defisiensi, bahan-bahan obat sitostatik,
radiasi. Problem yang ditimbulkan akibat cacat ini adalah psikis,
fungsi dan estetik Ketiganya saling berhubungan, Problem psikis
yang mengenai orang tua dapat diatasi dengan penerangan yang baik.
Bila cacat terbentuk lengkap sampai langit-langit, bayi tak dapat
mengisap. Karena sfingter muara tuba Eustachii kurang normal lebih
mudah terjadi infeksi ruang telinga tengah. Sering ditemukan
hipolplasia pertumbuhan maksilla sehingga gigi geligi depan
atas/rahang atas kurang maju pertumbuhannya. Insersi yang abnormal
dari tensor veli palatini menyebabkan tidak sempurnanya pengosongan
pada telinga tengah. Infeksi telinga rekuren menyebabkan hilangnya
pendengaran yang dapat rnernperburuk pengucapan yang abnormal.
Mekanisme veloparingeal yang utuh penting dalam menghasilkan suara
non nasal dan sebagai modulator aliran udara dalarn produksi fonem
lainnya yang membutuhkan nasal coupling, Maniputasi anatomi yang
kompleks dan sulit dari mekanisme veloparingeal, jika tidak sukses
dilakukan pada awal perkernbangan pengucapan, dapat menyebabkan
berkurangnya pengucapan normal yang dapat dicapai. E.
KlasifikasiBerdasarkan lengkap atau tidaknya celah yang terbentuk:
1. Inkomplit 2. Komplit Berdasarkan lokasi/jumlah kelainan :1.
Unilateral2. BilateralPembagian berdasarkan International
Classification of the Diseases (ICD), mencakup celah anatomis organ
terlibat, lengkap atau tidaknya celah, unilateral atau bilateral;
digunakan untuk sistem pencatatan dan pelaporan yang dilakukan oleh
World Health Organization (WHO). Kerusakan terjadi hingga pada
daerah alveolar sehingga menjadi sebuah perencanaan dalam
pembedahan sebagai perbaikan.
1. Unilateral komplit.Jika celah sumbing yang terjadi hanya di
salah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung atau dengan
kata lain unilateral komplit memberikan gambaran keadaan dimana
te1ah terjadi pemisahan pada salah satu sisi bibir, cuping hidung
dan gusi. Unilateral komplit memiliki dasar dari palatum durum yang
merupakan daerah bawah daripada kartilago hidung.
Gambar 3. Tipe unilateral komplit
2. Unilateral Inkomplit. Jika celah sumbing terjadi hanya
disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung atau
dengan kata lain bahwa unilateral inkomplit memberikan gambaran
keadaan dimana terjadi pemisahan pada salah satu sisi bibir, namun
pada hidung ridak rnengalami kelainan.
Gambar 4. Tipe unilateral inkomplit
3. Bilateral Komplit. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi
bibir dan memanjang hingga ke hidung. Dapat terlihat adanya
penonjolan pada daerah premaxilla, Oleh karena terjadi
ketidakadaannya hubungan dengan daerah lateral daripada palatum
durum.
Gambar 5. Tipe bilateral komplit
2. Bilateral Inkomplit. Jika celah ini terjadi secara inkomplit
dimana kedua hidung dan daerah kedua premaxilla tidak mengalarni
pemisahan dan hanya menyertakan dua sisi bibir.
Gambar 6. Tipe bilateral inkomplit
F. Diagnosa Deteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam
teknik. Fetoskopi telah digunakan untuk memberikan gambaran wajah
fetus. Akan tetapi teknik ini bersifat invasif dan dapat
menimbulkan resiko menginduksi aborsi. Namun demikian, teknik ini
mungkin tepat digunakan untuk konfirmasi pada beberapa
cacat/kelainan pada kehamilan yangkemungkinan besar akan diakhiri.
Teknik lain seperti ultrasonografi intrauterine,magnetic resonance
imaging, deteksi kelainan enzim pada cairan amnion dan transvaginal
ultrasonografi keseluruhannya dapat mendeteksi dengan sukses CLP
secara antenatal. Tetapi, pemeriksaan-pemeriksaan tersebutdibatasi
pada biaya, invasifitas dan persetujuan pasien. Ultrasound
transabdominal merupakan alat yang paling sering digunakan pada
deteksi antenatal CLP, yang memberikan keamanan dalam prosedur,
ketersediaannya, dan digunakan secara luas pada skrining anatomi
antenatal.Deteksi dini memperkenankankepada keluarga untuk
menyiapkan diri terlebih dahulu terhadap suatu kenyataan bahwa bayi
mereka akan memiliki suatu kelainan/cacat. Mereka dapat menemui
anggota dari kelompok yang memiliki CLP, belajar mengenai pemberian
makanan khusus dan memahami apa yang harus diharapkan ketika bayi
lahir. Sebagai pembanding, ibu yang menerima konseling pada 2 pekan
awal kehidupan mungkin akan lebih merasa bingung dan
kewalahan.Deteksi dini juga memperkenankan kepada ahli bedah
untukbertemu dengan keluarga sebelum kelahiran dan mendiskusikan
pilihan perbaikan.Dengan waktu konseling dan rencana yang tepat,
memungkinkan untuk melaksanakan perbaikan dari unilateral cleft lip
pada minggu pertama kehidupan.
G. Manifestasi KlinisManifestasi klinis dari kelainan
labioschisis antara lain :1. Masalah asupan makanan Merupakan
masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita
labiognatopalatochizis. Adanya labiognatopalatochizis memberikan
kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudara ibu atau
dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin
dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang
ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan
labioschisis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap
lebih banyak udara pada saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi
tegak lurus mungkin dapat membantu proses menyusu bayi.
Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala juga daapt membantu.Bayi
yang hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada
palatum biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan
labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot
khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan
kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labio-palatoschisis dan bayi
dengan masalah pemberian makan/ asupan makanan tertentu. 2. Masalah
Dental Anak yang lahir dengan labiognatopalatochizis mungkin
mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan kehilangan,
malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada arean dari celah
bibir yang terbentuk. Infeksi telinga Anak dengan
labiognatopalatochizis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga
karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang
mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius. 3. Gangguan
berbicara Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga
memiliki abnormalitas pada perkembangan otot-otot yang mengurus
palatum mole. Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang/ rongga
nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada
yang lebih tinggi (hypernasal quality of speech). Meskipun telah
dilakukan reparasi palatum, kemampuan otot-otot tersebut diatas
untuk menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak
dapat kembali sepenuhnya normal. Anak mungkin mempunyai kesulitan
untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t, h, k, g, s, sh, and ch",
dan terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.
H. PenatalaksanaanRencana terapi dari celah wajah dibuat setelah
diagnosis.Rencana ini mencakup setiap operasi yang dibutuhkan dalam
18 tahun pertama kehidupan pasien untuk merekonstruksi wajah
sepenuhnya.Perlakuan terhadap cleft lip and palate dapat dibagi di
berbagai wilayah wajah: anomali tengkorak, anomali orbit dan mata,
anomaly hidung dan anomali midface mulut. Bayi yang baru lahir
dengan CLP segera dipertemukan dengan pekerja sosial untuk diberi
penerangan agar keluarga penderita tidak mengalami stress dan
menerangkan harapan yang bisa didapatkan dengan perawatan yang
menyeluruh bagi anaknya, Selain itu dijelaskan juga masalah yang
akan dihadapi kelak pada anak. Menerangkan bagaimana memberi minum
bayi agar tidak banyak yang tumpah. Pekerja sosial membuatkan suatu
record psicososial pasien dari sini diambil sebagai bagian record
CLP pada umumnya. Pekerja sosial akan mengikuti perkembangan
psikososial anak serta keadaan keluarga dan lingkungannya. Adapun
beberapa perbaikan yang dapat dilakukan, diantaranya :1. Operasi
perbaikan terhadap bibir disebut Cheiloraphy atau
Labioplasty.Dilakukan pada usia 3 bulan. Sebe1um dilakukan
observasi pada penderita melihat kondisi bayi harus sehat, tindakan
pembedahan mengikuti tata cara ""rule of ten": bayi berumur lebih
10 minggu, berat 10 pon atau 5 kg, dan memiliki hemoglobin lebih
dari 10 gr% dan lekosit di bawah 10.000. 2. Perbaikan langit-langit
disebut PalatoraphyDilakukan pada usia 10 - 12 bulan, usia tersebut
akan memberikan hasil fungsi bicara yang optimal karena memberikan
kesempatan jaringan pasca operasi sampai matang pada proses
penyembuhan luka sehingga sebelum penderita mulai bicara dengan
demikian soft palate dapat berfungsi dengan baik. Jika operasi
dilakukan terlambat sering hasil operasi dalam hal kemampuan
mengeluarkan suara normal, tak sengau, sulit dicapai3. Speech
therapySetelah operasi, pada usia anak dapat belajar dari orang
lain, speech therapy dapat diperlukan setelah operasi palatoraphy
yang akan meminimalkan suara sengau. Namun apabila masih saja
didapatkan suara sengau, maka dapat dilakukan phayngoplasty.
Operasi ini akan membuat bendungan" pada faring untuk memperbaiki
fonasi, biasanya dilakukan pada usia 5-6 tahun ke atas. 4. Alveolar
Bone Graft Pada usia 8-9 tahun dilakukan operasi penambalan tulang
pada celah alveolar/maxilla untuk tindakan bone graft dimana ahli
orthodonti yang akan mengatur pertumbuhan gigi caninus kanan-kiri
celah agar normal. Bone graft ini diambil dari bagian spongius
crista iliaca.5. Advancement Osteotomy Le Fort I Evaluasi pada
perkembangan selanjutnya pada penderita CLP sering didapatkan
hipoplasia pertumbuhan maxilla sehingga terjadi dish face muka
cekung. Keadaan ini dapat dikoreksi dengan cara operasi advancement
ostetomi Le Fort I pada usia 17 tahun dimana tulang-tulang muka
telah berhenti pertumbuhannya. Hal ini dilakukan oleh bedah
ortognatik, memotong bagian tulang yang tertinggal pertumbuhannya
dan merubah posisinya maju ke depan. Ahli THT untuk mencegah dan
menangani timbulnya otitis media dan kontrol pendengaran. Penderita
CLP mengalami gangguan pada tuba eustachia dimana akan tetjadi
kelumpuhan otot levator palatine dan tensor vili palatine yang
terinsersi dengan daerah tepi pada langit-langit keras. Dengan
bertambahnya usia maka insiden terjadi kegagalan fungsi tuba
eustachia semakin tinggi pula. Evaluasi dilakukan setiap 3-4 bulan
hingga ada perbaikan. Indikasi untuk dilakukan miringotomi dan
insersi pada tuba sangat konduktif untuk mengatasi kehilangan
pendengaran dan otitis media yang tidak kunjung sembuh. I. Teknik
Pembedahan Celah Bibir 1. Teknik untuk unilateral cleft lip
Beberapa prosedur bedah untuk memperbaiki unilateral cleft lip
telah dikemukakan dengan variasi yang beragam antara lain
"Rose-Thompson Straight Line Closure, Randall-Tennison triangular
flap repair, Mulard rotation-advancement repair, LeMesurier
quadrilateral flap repair, Lip adhesion, and Skoog dan
Kernahan-Bauer upper dan lower lip Z-plasty repair. Dan masih
banyak lagi teknik-teknik yang lain seperti teknik Delaire dan
teknik Poole. Setiap teknik tersebut bertujuan untuk mengembalikan
kontuinitas dan fungsi dari musculus orbicularis dan menghasilkan
anatomis yang simetris. Kesemuanya mencoba untuk memperpanjang
pemendekan philtrum pada bagian bercelah dengan melekatkan jaringan
dari elemen bibir lateral ke elemen bibir medial, dengan
menggunakan berbagai kombinasi antara lain merotasi, memajukan dan
mentransposisikan penutup. Teknik Rose-Thompson straight line
closure merupakan teknik untuk penyambungan linear defek minimal
tanpa distorsi lantai nostril diawali dengan pertimbangan mengenai
titik anatomis yang ada.Dua teknik yang sering digunakan yaitu
teknik rotasi Millard dan teknik triangular. Teknik Millard membuat
dua flap yang berlawanan di mana pada sisi medial dirotasi ke bawah
dari kolumella untuk menurunkan titik puncak ke posisi normal dan
sisi lateral dimasukkan ke arah garis tengah untuk menutupi defek
pada dasar kolumella. Keuntungan dari teknik rotasi Millard adalah
jaringan parut yang terbentuk berada pada jalur anatomi normal dari
collum philtral dan batas hidung Teknik triangular dikembangkan
oleh Tennison dan kawan-kawan dengan menggunakan flap triangular
dari sisi lateral, dimasukkan ke sudut di sisi medial dari celah
tepat di atas batas vermillion, melintasi collum philtral sampai ke
puncak cupid. Triangle ini menambah panjang di sisi terpendek dari
bibir. Teknik ini menghasilkan panjang bibir yang baik tetapi
jaringan parut yang terbentuk tidak terlihat alami. Teknik Milliard
Rotation Advancement adalah teknik yang dikembangkan oleh Milliard
dengan perbaikan bertahap cocok untuk memperbaiki baik cleft lip
komplit maupun inkomplit. Teknik ini sederhana, tapi diperlukan
mata yang baik dan tangan yang bebas karena merupakan teknik-teknik
'cut as you go' bagian nasal rekonstruksi harus didudukkan pada
posisi anatomi sphincter oral, rotasi seluruh crus lateral + medial
dari kartilago lateral, rekonstruksi dasar hidung (baik lebar dan
tingginya) dengan koreksi asimetris maksila yang hipoplastik untuk
meninggikan ala bawah yang mengalami deformitas dan penempatan
kolumella dan septum nasi ke midline untuk memperoleh nostril yang
simetris. Bagian bibir yang normal disiapkan untuk menerima bagian
sisi yang sumbing pada teknik Miliard, untuk itu maka sisi yang
sehat dengan cupids bow. harus diiris sepanjang bawah kolumella dan
dibebaskan ke bawah, ke arah estetika normal. Bagian bibir yang
sumbing harus diiris sedemikian rupa untuk mengisi gap celah yang
telah disiapkan pada bibir yang sehat. 2. Teknik untuk complit dan
incomplit bilateral cleft lip Apabila celah bilateral komplit pada
satu sisi dan inkomplit pada sisi yang lain tidak hanya terjadi
defisiensi bilateral tapi juga asimetris dari distorsi. Adaptasi
prinsip rotation advancement terbagi kepada dua tahap, cleft
komplit dirotasi dan diangkat untuk menutupi supaya suplai darah ke
prolabium dialirkan deft incomplete. lika kolurnella terdapat
pemendekan unilateral flap c digunakan untuk pemanjangan. Satu
bulan lebih kemudian, sisi yang kedua dirotasi dan ditarik supaya
simetris. 3. Teknik untuk complete bilateral cleft lipComplete
bilateral cleft terdapat tiga masalah tambahan yang biasanya tidak
terdapat di incomplete cleft (1) premaksilla yang menonjol. (2)
kolumella yang inadekuat atau tidak ada (3) satu-satunya suplai
darah ke prolabium adalah melalui kolumella dan premaksilla.
J. KomplikasiKomplikasi dari celah bibir dan langit-langit bila
tidak di operasi adalah secara fisik membuat kesulitan dalam makan
dan minum karena daya hisap yang kurang maksimal dan banyak yang
tumpah atau bocor ke hidung, gangguan kosmetik, gangguan bicara
berupa suara sengau, retardasi mental, infeksi telinga tengah,
gangguan pendengaran dan gangguan pertumbuhan gigi.Komplikasi yang
dapat timbul pada operasi adalah perdarahan, obstruksi saluran
pernapasan, infeksi, deviasi septim nasi dan terjadinya fistula.
Perdarahan yang banyak jarang terjadi, tapi mungkin memerlukan
operasi kembali untuk mengontrol perdarahan. Penyumbatan pernapasan
juga jarang terjadi jika tidak ada perdarahan yang berlebihan
tetapi dapat mengancam jiwa. Saluran harus dipantau secara
hati-hati. Monitor saturasi O2bisa digunakan di ruang perawatan
atau pasien dapat di pantau dalam ruang ICU. Fistula palatum bisa
ada karena celah asimptomatik atau menyebabkan gejala-gejala
seperti masalah pengucapan dan kesulitan kebersihan gigi.
K. Pencegahan1. Menghindari merokokIbu yang merokok mungkin
merupakan faktor risiko lingkungan terbaik yang telah dipelajari
untuk terjadinya celah orofacial.Ibu yang menggunakan tembakau
selama kehamilan secara konsisten terkait dengan peningkatan resiko
terjadinya celah-celah orofacial. Mengingat frekuensi kebiasaan
kalangan perempuan di Amerika Serikat, merokok dapat menjelaskan
sebanyak 20% dari celah orofacial yang terjadi pada populasi negara
itu.
2. Menghindari alcoholPeminum alkohol berat selama kehamilan
diketahui dapat mempengaruhi tumbuh kembang embrio, dan
langit-langit mulut sumbing telah dijelaskan memiliki hubungan
dengan terjadinya defek sebanyak 10% kasus pada sindrom alkohol
fetal (fetal alcohol syndrome). Dalam banyak penelitian tentang
merokok, alkohol diketemukan juga sebagai pendamping, namun tidak
ada hasil yang benar-benar disebabkan murni karena alcohol.3.
Memperbaiki Nutrisi Ibu Nutrisi yang adekuat dari ibu hamil saat
konsepsi dan trimester I kehamilan sangat penting bagi tumbuh
kembang bibir, palatum dan struktur kraniofasial yang normal dari
fetus.a. Asam FolatPeran asupan folat pada ibu dalam kaitannya
dengan celah orofasial sulit untuk ditentukan dalam studi
kasus-kontrol manusia karena folat dari sumber makanan memiliki
bioavaibilitas yang luas dan suplemen asam folat biasanya diambil
dengan vitamin, mineral dan elemen-elemen lainnya yang juga mungkin
memiliki efek protektif terhadap terjadinya celah orofasial.Folat
merupakan bentuk poliglutamat alami dan asam folat ialah bentuk
monoglutamat sintetis.Pemberian asam folat pada ibu hamil sangat
penting pada setiap tahap kehamilan sejak konsepsi sampai
persalinan. Asam folat memiliki dua peran dalam menentukan hasil
kehamilan. Satu, ialah dalam proses maturasi janin jangka panjang
untuk mencegah anemia pada kehamilan lanjut. Kedua, ialah dalam
mencegah defek kongenital selama tumbuh kembang embrionik.Telah
disarankan bahwa suplemen asam folat pada ibu hamil memiliki peran
dalam mencegah celah orofasial yang non sindromik seperti bibir
dan/atau langit-langit sumbing.
b. Vitamin B-6Vitamin B-6 diketahui dapat melindungi terhadap
induksi terjadinya celah orofasial secara laboratorium pada
binatang oleh sifat teratogennya, demikian juga kortikosteroid,
kelebihan vitamin A, dan siklofosfamid.Deoksipiridin, atau
antagonis vitamin B-6, diketahui menginduksi celah orofasial dan
defisiensi vitamin B-6 sendiri cukup untuk membuktikan terjadinya
langit-langit mulut sumbing dan defek lahir lainnya pada binatang
percoban.Namun penelitian pada manusia masih kurang untuk
membuktikan peran vitamin B-6 dalam terjadinya vitamin B-6.c.
Vitamin AAsupan vitamn A yang kurang atau berlebih dikaitkan dengan
peningkatan resiko terjadinya celah orofasial dan kelainan
kraniofasial lainnya. Hale adalah peneliti pertama yang menemukan
bahwa defisiensi vitamin A pada ibu menyebabkan defek pada mata,
celah orofasial, dan defek kelahiran lainya pada babi. Penelitian
klinis manusia menyatakan bahwa paparan fetus terhadap retinoid dan
diet tinggi vitamin A jugadapat menghasilkan kelainan kraniofasial
yang gawat.Pada penelitian prospektif lebih dari 22.000 kelahiran
pada wanita di Amerika Serikat, kelainan kraniofasial dan
malformasi lainnya umum terjadi pada wanita yang mengkonsumsi lebih
dari 10.000 IU vitamin A pada masa perikonsepsional.
4. Modifikasi PekerjaanDari data-data yang ada dan penelitian
skala besar menyarankan bahwa ada hubungan antara celah orofasial
dengan pekerjaan ibu hamil (pegawai kesehatan, industri reparasi,
pegawai agrikulutur).Teratogenesis karena trichloroethylene dan
tetrachloroethylene pada air yang diketahui berhubungan dengan
pekerjaan bertani mengindikasikan adanya peran dari pestisida, hal
ini diketahui dari beberapa penelitian.namun tidak semua.Maka
sebaiknya pada wanita hamil lebih baik mengurangi jenis pekerjaan
yang terkait. Pekerjaan ayah dalam industri cetak, seperti pabrik
cat, operator motor, pemadam kebakaran atau bertani telah diketahui
meningkatkan resiko terjadinya celah orofasial.
5. Suplemen NutrisiBeberapa usaha telah dilakukan untuk
merangsang percobaan pada manusia untuk mengevaluasi suplementasi
vitamin pada ibu selama kehamilan yang dimaksudkan sebagai tindakan
pencegahan.Hal ini dimotivasi oleh hasil baik yang dilakukan pada
percobaan pada binatang. Usaha pertama dilakukan tahun 1958 di
Amerika Serikat namun penelitiannya kecil, metodenya sedikit dan
tidak ada analisis statistik yang dilaporkan.Penelitian lainnya
dalam usaha memberikan suplemen multivitamin dalam mencegah celah
orofasial dilakukan di Eropa dan penelitinya mengklaim bahwa hasil
pemberian suplemen nutrisi adalah efektif, namun penelitian
tersebut memiliki data yang tidak mencukupi untuk mengevaluasi
hasilnya.Salah satu tantangan terbesar dalam penelitian pencegahan
terjadinya celah orofasial adalah mengikutsertakan banyak wanita
dengan resiko tinggi pada masa produktifnya.
DAFTAR PUSTAKA
Abramowicz A, Cooper M, Bardi K,Weynet R, Marazita M.
Demographic and prenatal factor of patients with cleft and lip anfd
cleft palete. American dental association. 2003: 134Artono MA,
Prihartiningsih. Labioplasti metode barsky dengan pemetongan tulang
vomer pada penderita bibir sumbing dua sisi komplit di bawah
anastesi umum. Bagian bedah mulut fakultas kedokteran negeri
universitas gajah mada. 2008;15(2): 149-152Avila JR, Daack-Hirsch
S, Dragan E, Flix TM, Rahimov F, et al. Medical sequencing of
candidate genes for nonsyndromic cleft lip and palate.PLoS Genet.
Dec 2005;1(6):e64.Bartzella T, CArales C, Bronkhortst E. Tooth
agenesis patterns ini bilateral cleft lip and palete. Eur J oral
sci. 2010; 118: 47-52Christensen K, Juel K, Herskind M, Murray C.
Long term followup study of survival associated with cleft lip and
palete at birth. BMJ. 2004Demeke J, Tatum S. Analysis and evolution
of rotation principles in unilateral cleft lip repair. An
international purnal of surgical reconstruction. 2011;64:
313-318Fernando J, Lavine D, Mckenzie C, Lim KH, CohenB, FArrac N.
Real-time magnetic resonance imaging aids prenatal diagnosis of
isolated cleft palete. J ultrasound med. 2005: 24; 1533-1540Hanoin
M, RAssmusen, Lammer E. Maternal smoking and environmental tobacco
smoke exposure and the risk of orofacial cleft. Helat med. 2007: 18
(2)Hodkinson P, Brown S, Duncan D, Grant C, Thomas P, MAttick C.
management of children with cleft lip and palete: a rivew
describing the application of multidisciplinary team working in
this conditation based upon the experience of regional cleft lip
and palete in the united kingdom. Cambrige university press.
2005Hozyasz, Oltrazewski M, Dudkiewick. Malonycarnitine in newborn
with no syndromic cleft lip with or without cleft palete.
Department of pediatric surgery. 2010;2(3): 136-141Hviid A, Nielsen
DM. Corticosteroid use during pregnancy and risk of orofacial
clefts. CMAJ. 2011Johar A, RAvichandran K, Subanhi SH. Cleft lip/
palate anomalies.King facial specialist hospital and research
center. Saudi Arabia: 2006; 20: 201-2Khan et al. 2013. A revised
classification of the cleft lip and palate. Can J Plast Surg 21(1):
48-50.
Krumova V. Clinical and genetic peculiarities of isolated cleft
palates. Journal of IMAB. 2008; 2Laija J. Cleft lip and palete
surgery. Scandinavian journal of surgery. 2003; 92: 269-273Little
J, Cardy A, Munger. Tobacco smoking and oral cleft: a meta
analysis. Bulletin of the world healt organization. 2004; 82
(3)Lopez AM, Rodriguez AR, Solis LC. Nasalveolar bone graft
integration range in patiens with cleft lip and palate sequel.
Odontologica mexica. 2012; 16(1)Murray JC, Daack-Hirsch S, Buetow
KH,et al. Clinical and epidemiologic studies ofcleft lip and palate
in the Philippines. Cleft Palate Craniofac J 2007;34:7-10Manyama M,
Rolian C, Gilyoma JMagon C,KImwaga E. An assessment of orofacial
cleft in Tanzania. BMC oral health. 2011; 11(5)Moreno LM,
Arcos-Burgos M, MarazitaML, et al. Genetic analysis of candidate
loci in non-syndromic cleft lip families from Antioquia-Colombia
and Ohio. Am J Med Genet 2004;125A:135-44Mossey PA, Little J.
Epidemiology of oral clefts: an international perspective. In:
Wyszynski DF, ed. Cleft lip and palate: fromorigin to treatment.
Oxford, England: Oxford University Press, 2004:127-58.Platt L,
Devore G, Pretorius D. Improving cleft palete/ cleft lip antenatal
diagnosis by 3 dimensional sonography.J ultrasound med. 2006; 25;
1423-1430Ravichandra KS, Vijayaprasad KE, Suzan S. A new technique
of impression making for an abturator in cleft lip and palete
patient. April 18 2011Rossel-Perry P dan Romero-Narvaez C. 2014.
Evaluation of the use of auricular composite graft for secondary
unilateral cleft lip nasal alar deformity repair. Hindawi
Publishing Corporation Plastic Surgery International.
Stainer P. Moore G. Genetics of cleft and palete: syndromic
genes contribute to the incident of non- syndromic cleft. Human
molecular genetic. 2004:13 (1)Siversten A, Wilcox A, Skjerven R,
Frank A, Harvile E.FAmillial risk of oral cleft by morphological
type and severity: population based cohort study of first degree
relatives. BMJ. 2007Surgeon general report. For evaluation and
treatment of the pations with cleft lip/palete or other
craniofacial anomalies. American cleft palete- cranofaciaol
assocatin. Edisi 2009 Suzuki S, Marazita ML, Cooper ME, et al.
Mutations in BMP4 are associated with subepithelial, microform, and
overt cleft lip.Am J Hum Genet. Mar 2009;84(3):406-11.Taiwo et al.
2013. Sugical outcome and complications following cleft lip and
palate repair in a teaching hospital in Nigeria. African Journal of
Pediatric Surgery 10 (4): 344-356Tighe D, Petrick L, Martyn T.
Cleft lip and palete: Effects of neonatal care. American academy of
pediatric. 2011;12Tolarova M. Cleft Lip and palate. Emedicine.
Newyork: 2009Vieira AR, Romitti PA, Orioli IM, Castilla EE. Complex
segregation analysis of 1,792 cleft lip and palate families in
South America: 1967-1997.Pesqui Odontol Bras. Apr-Jun
2003;17(2):161-5.Zucchero TM, Cooper ME, Maher BS, et al.
Interferon regulatory factor 6 (IRF6) gene variants and the risk of
isolated cleft lip or palate.N Engl J Med. Aug 19
2004;351(8):769-80
2