Jongdementie: medische en paramedische aspecten · • Farmacologische behandeling met anti-Alzheimer middelen • Gedragssymptomen - Niet-farmacologische aanpak - Behandeling met

Jongdementie: medische en paramedische aspecten

Prof. Dr. Sebastiaan Engelborghs Referentiecentrum voor Biologische Merkers van Dementie, Instituut Born-Bunge, Universiteit Antwerpen Geheugenkliniek en Afdeling Neurologie, ZNA-Middelheim en ZNA-Hoge Beuken

1

Inhoud

• Inleiding: wat is (jong)dementie?

• Neuropathologie van (jong)dementie

• Verschillen met dementie op oudere leeftijd?

• Diagnosestelling jongdementie

• Verschillende vormen van jongdementie

• Behandeling van jongdementie

• Problematiek eigen aan jongdementie

2

Inhoud








3

Wat is dementie?

• Een verworven syndroom, met: - Een achteruitgang van de cognitieve functies - Gedragsstoornissen - Tekorten in de activiteiten van het dagelijkse

leven (ADL)

• Leidt tot een verlies van autonomie

4

Wat is jongdementie?

• Dementie met aanvangsleeftijd voor 65 jaar

• 3000 à 11.000 patiënten in België

• 85% van de patiënten zijn ouder dan 50 jaar

• Jongdementie: 1/3 = ziekte van Alzheimer (tegenover 2/3 op oudere leeftijd)

5

Inhoud








6

Neurodegeneratieve dementies: proteïnopathieën…

= aandoeningen ten gevolge van het aggregeren en neerslaan van eiwitten in de hersenen:

• Ziekte van Alzheimer: β-amyloïd proteïne en

proteïne tau

• Frontotemporale dementie: o.m. proteïne tau • Dementie met Lewy bodies: alfa-synucleïne

• Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: prion proteïne

7

Ziekte van Alzheimer: seniele plaques

8

Ziekte van Alzheimer: seniele plaques

9

Ziekte van Alzheimer: neurofibrillaire kluwens

10

Ziekte van Alzheimer: neurofibrillaire kluwens

11

Dementie met Lewy bodies

12


13

Neuronaal en synaptisch verlies bij de ziekte van Alzheimer

Normaal neuron

Neuron bij de ziekte van

Alzheimer

14

Dementie: atrofie

15

Dementie: atrofie

16

Verspreiding van eiwitneerslagen in de hersenen bij de ziekte van Alzheimer

17

Inhoud








18

Verschillen met dementie op oudere leeftijd?

• Groter aandeel van erfelijke vormen

• Groter aandeel van andere vormen van dementie dan ziekte van Alzheimer

• Verschillen in klinische presentatie: atypisch begin, snellere progressie

• Relatief gespaard ziektebesef / ziekte-inzicht

• Jonge patiënten: maatschappelijke functie, rol binnen het gezin…

19

Inhoud








20

Diagnosestelling van dementie

• Wie? Huisarts screent en verwijst naar medisch specialist voor diagnosestelling

• Hoe? Nazicht dementie: - Volledig bloedonderzoek - EEG - Neuropsychologisch onderzoek - Structurele beeldvorming: MRI hersenen

21

Diagnostische accuraatheid

• Accuraatheid van klinische diagnose tov zekerheidsdiagnose na autopsie: - 68%: correcte klinische diagnose - 16%: twijfel tussen ziekte van Alzheimer en

andere vormen van dementie - 16%: verkeerde klinische diagnose

• Diagnostische accuraatheid zal nog lager zijn

in de vroegste ziektestadia!

22

0

20

40

60

80

100

Sociale teruggetrokkenheid

Dag/nacht verschuiving

Depressie

Wantrouwen Angst

Agressie

Agitatie

Tijd (maanden) Jost BC, Grossberg GT. J Am Geriatr Soc 1996; 44: 1078–81

Diagnose

-30 -20 -10 0 +20 +30 +10

Irriteerbaarheid

Voorkomen van gedragsstoornissen in de tijd bij patiënten met dementie

Bevestigd door autopsie (n = 100)

Suïcidale gedachten

Dolen

Hallucinaties

Wanen

23

Diagnosestelling van jongdementie

• ‘Ongewone’ leeftijd om dementie te ontwikkelen: diagnosestelling verloopt vaak moeizaam, zeker indien de ziekte start met gedrags- of karakterveranderingen

• Vaak worden de geheugen- en gedragsveranderingen initieel toegeschreven aan ‘stress’, overspannen zijn, depressie

24

Belang correcte diagnose

• Opluchting: oorzaak is vastgesteld

• Anderzijds: schuldgevoelens over niet correcte bejegening van de dementerende tijdens het moeizaam verlopende diagnostisch proces

• Counseling kan pas aanvangen nadat een correcte diagnose is gesteld

• Behandeling kan pas starten nadat een correcte diagnose is gesteld

25

Diagnosestelling van jongdementie

Vaak aanvullende onderzoeken igv jongdementie om meer diagnostische zekerheid te krijgen:

• Genetisch-diagnostisch onderzoek • Functionele beeldvorming

(hersenmetabolisme): PET of SPECT hersenen • Lumbale punctie (LP): biomarkers op

cerebrospinaal vocht • PET scan met amyloïd tracer

26

FDG-PET

27

Perfusie SPECT bij FTD

28

Cerebrospinaal vocht (CSV)

• CSV: in nauw contact met de hersenen • Hersenmetabolisme wordt weerspiegeld in CSV • CSV wordt bekomen door lumbale punctie (LP)

29

CSV - LP

30

CSV biomarkers

β-amyloid peptide (Aβ1-42), totaal tau-proteïne (T-tau), tau gefosforyleerd op threonine 181 (P-tau181P)

31

CSV biomarkers voor vroegdiagnostiek?

Hansson et al., Lancet Neurol 2006

32

PET scan met amyloid tracer

33

Inhoud








34

Vaak voorkomende vormen van jongdementie

• Ziekte van Alzheimer (AD) • Frontotemporale dementie (FTD)

• Dementie met Lewy bodies (DLB)

• Parkinsondementie (PDD)

• Vasculaire dementie (VaD)

35

Ziekte van Alzheimer

• Sluipend begin, progressieve verergering

• Begint met problemen van het recente geheugen

• Later: - Gedragsproblemen - Taal- en begripsproblemen, agnosie, apraxie - ADL functiestoornissen

36

Top 10 van de eerste ziektetekens

1. Geheugenproblemen met effect op sociale en/of werkrelaties

2. Problemen met dagelijkse bezigheden 3. Verstoord begrip en spraakmoeilijkheden 4. Desoriëntatie in tijd en ruimte 5. Beoordelingsfouten 6. Problemen met abstract denken 7. Voorwerpen verkeerd wegbergen 8. Verandering van stemming of gedrag 9. Persoonlijkheidsveranderingen 10.Verlies van ondernemingszin

37

Frontotemporale dementie

• Degeneratie van de frontale en temporale kwab, soms asymmetrisch

• Begin:

- Uitgesproken persoonlijkheids-veranderingen en gedragsstoornissen

- Geheugen en andere cognitieve functies: (relatief) gespaard

38

FTD: atrofie

39

FTD: perfusie SPECT

40

Frontotemporale dementie

• Symptomen: insidieus begin, progressief • Anosognosie: omgeving van de patiënt neemt

initiatief om op consultatie te komen • Eerste klachten:

- Patiënt: • 1/3: Geen klacht • 1/3: Klachten over geheugen of taal • 1/3: Lichamelijke klachten of stemmingsstoornis

- Omgeving van de patiënt: • Gedrags- en karakterveranderingen • Cognitieve veranderingen, meestal op talig vlak

41

FTD: klinische presentatie

Orbitofrontale cortex : • Gedragsveranderingen: ontremming • Decorumverlies • Stereotiep gedrag, rituelen • Veranderd eetgedrag met voorkeur

voor koolhydraatrijke voeding • Taal: logorroe • Sexuele ontremming

42

FTD: klinische presentatie

Anterieur deel gyrus cinguli: • Apathie, emotionele vervlakking • Taal: verminderde spontane spraak Prefrontale dorsolaterale cortex:

dysexecutief syndroom: tekorten qua planning en organisatie (moeite om ingewikkelde taken uit te voeren)

43

* Klinisch: - parkinsonisme - visuele hallucinaties - cognitieve deterioratie - fluctuerend verloop - overgevoeligheid voor neuroleptica


44

Dementie: * gestoorde aandacht en concentratie * dysarthrie * gestoorde verbale vlotheid * gestoorde probleemoplossing * apraxie * sterk wisselende performantie ⇒ naast belangrijke subcorticale dysfuncties ook corticale uitval


45

Ziekte van Parkinson

* gemiddelde leeftijd aanvang = 65 jaar * degeneratie nigrostriataal dopaminerg systeem * R\ levodopa en/of dopamine agonisten * Ook: bradyfrenie, dysarthrie, hypofonie, gestoorde concentratie, geheugenproblemen, dysexecutieve dysfuncties

46

Parkinsondementie

• Ziekte van Parkinson: 2x meer kans op dementie dan gezonde persoon van dezelfde leeftijd

• Incidentie neemt toe bij hogere leeftijd

• Vooral subcorticale kenmerken maar ook progressieve geheugenaantasting

47

Vasculaire Dementie

• Verband tussen beroertes en dementie - Talrijke beroertes - Beroertes in strategische zones van de

hersenen

• Vaak stapsgewijze achteruitgang

• Symptomen: afhankelijk van welke hersenregio’s aangetast zijn

48

Inhoud








49

Behandeling van jongdementie

• Psychosociale begeleiding - Educatie - Psychologische begeleiding - Sociale problematiek

• Cognitieve revalidatie • Farmacologische behandeling met anti-

Alzheimer middelen • Gedragssymptomen

- Niet-farmacologische aanpak - Behandeling met medicatie

50

Psychosociale begeleiding • Educatie: informatieverstrekking rond dementie:

lokale initiatieven geheugenklinieken, expertisecentra dementie, Vlaamse Alzheimerliga, Alzheimercafés & familiegroepen (waarvan sommige specifiek voor jongdementie)

• Psychologische begeleiding: verwerkings- en relatieproblematiek: lokale initiatieven geheugenklinieken, zelfstandige psychotherapeuten

• Sociale problematiek: sociale diensten mutualiteiten, OCMW, …

51

Cognitieve revalidatie • RIZIV erkenning van 12 geheugenklinieken waar

men individuele cognitieve revalidatie geeft: - Antwerpen: ZNA Hoge Beuken - Brussel:

• UZ Brussel • UCL St Luc

- Limburg: Ziekenhuis Oost-Limburg - Oost-Vlaanderen: AZ Sint-Blasius - Vlaams-Brabant: UZ Leuven - West-Vlaanderen: Geheugenrevalidatiecentrum

Noord West-Vlaanderen (Assebroek) • Lokale initiatieven

52

Farmacologische behandeling

• Uitdrukken van behandeleffect: ‘number needed to treat’

• Hoe behandeleffecten meten? Zijn statistisch significante behandeleffecten ook klinisch relevant?

53

Number needed to treat

Qizilbash et al, Evidence Based Dementia Practice 2003 Loke YK, Br J Clin Pharmacol 2003

Ter vergelijking: Antihypertensivum, 1 cardiovasculair event vermijden op 5 jaar: 40 Aspirine: secundaire preventie na TIA bij obese patiënt van 66 jaar op 1 jaar: 153

54

Thuis kunnen blijven wonen

• Eerder gemakkelijk te berekenen…

• Universele en reële waarde

• Directe verband met het welzijn van de patiënt

• Meetbare en belangrijke financiële impact

• Begrijpelijk voor iedereen

55

Financiële impact

USA: elke persoon van >65 jaar 1 maand langer thuis houden = jaarlijkse besparing van:

60.000.000.000 $

Yaffe K et al, JAMA 2002

56

Cholinesteraseremmers

• Significante effecten op cognitie, ADL en gedrag

• Verminderen zorgbelasting voor mantelzorger

• Uitstel van plaatsing in RVT

• Let op voor nausea/braken, anorexie, gewichtsverlies, slaapstoornissen

57

Cholinesteraseremmers: uitstel van plaatsing

Feldman et al. Int J Geriatr Psychiatry 2008

58

NMDA receptorantagonist: memantine

• Significante effecten op cognitie, ADL en gedrag (voornamelijk agitatie en agressie) bij gevorderde dementie

• Let op voor hallucinaties, verwardheid, duizeligheid, vermoeidheid

59

Cholinesteraseremmers en memantine: uitstel van plaatsing

Lopez et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009, 80: 600-607.

60

Aanpak van gedragsproblemen

Elk symptoom is een signaal: kijk naar het gedrag en sluit somatische oorzaken uit: - Delirium - Constipatie - Pijn - Infectie - Ondervoeding met verstoord

elektrolytenevenwicht - …

61

Aanpak van gedragsproblemen: algemene aanbevelingen

• Een stapsgewijze, progressieve aanpak is nodig: verwacht niet te snel resultaten

• Volg interventies op en evalueer het effect

• Eerst niet-farmacologische maatregelen alvorens een farmacologische behandeling te starten

• Overweeg medicatie bij duidelijke en aanhoudende symptomen en wanneer niet-farmacologische interventies onvoldoende helpen

62

Observatie van gedrag

1. Gedrag met verminderde activiteit depressie, apathie

2. Gedrag met verhoogde activiteit wanen/hallucinaties, agitatie, agressie, angst,

disinhibitie, euforie

3. Symptomen met somatische implicaties omkering dag/nacht ritme, eetstoornissen

63

Niet-farmacologische behandeling

• Structuur aanbieden

• Psychosociaal en voeding

• Stimulerende interventies

• Stress reducerende interventies

64

Algemene aanbevelingen: • Bekijk de medicatielijst vóór het starten van

nieuwe medicatie • Begin met een lage dosis, pas geleidelijk aan

en herevalueer de behandeling regelmatig (“start low, go slow”)

• Vermijd ABC ! - A: Anticholinergica - B: Benzodiazepines - C: Combinatie van antipsychotica

Farmacologische behandeling van gedragsproblemen:

65

Inhoud








66

Problemen eigen aan jongdementie

• Patiënt is vaak nog professioneel actief: verlies aan (gezins)inkomen

• Partner van patiënt: verschillende rollen: kostwinnaar, ouder (studerende kinderen), partner & mantelzorger (partnerrelatie wordt zorgrelatie)

• Relationele en gezinsproblematiek • Juridische consequenties: bewindvoering,

rijbewijs… • Geen specifieke opvangmogelijkheden voor

jongdementie

67

Tijdelijke opvangmogelijkheden

• Centra voor dagverzorging: bestemd voor zorgbehoevende personen die in de thuissituatie verblijven; vaak geïntegreerd in een WZC

• Centra voor kortverblijf: opvang voor max. 60 opeenvolgende dagen; integratie in WZC

• Baluchon Alzheimer België: tijdelijk de zorg voor de patiënt overnemen van de mantelzorger (gedurende 1 à 2 weken)

68

Residentiële opvangmogelijkheden

Geen specifieke residentiële opvangmogelijkheden voor patiënten met jongdementie: Geen aandachtspunten voor de zorg en

begeleiding van patiënten met jongdementie Geen gespecialiseerd activiteitenaanbod

• Woon- en zorgcentra (WZC)?

• NAH-afdelingen van WZC?

69

Jongdementie: medische en paramedische aspecten · • Farmacologische behandeling met anti-Alzheimer middelen • Gedragssymptomen - Niet-farmacologische aanpak - Behandeling met

Documents