-
Chronisch-entzndliche Darmerkrankung und Spondylarthropathien
bei Kindern und Jugendlichen in den neuen BundeslndernJ. Quietzsch,
S. Bartik, A. Tauchnitz, D. Mbius, J. Henker, U. Rothe, Th. Richter
und alle Mitglieder des Schsischen CED-Registers
-
Definition:Enterospondylarthropathien (Entero-Sp.A.) sind
nichtinfektise, seronegative Spondylarthritiden bzw. arthralgien
vor, nach oder mit Beginn der entzndlichen Darmsymptomatik bei
Morbus Crohn und Colitis ulcerosa.
-
Enterospondylarthropathiengehren implizit in die heterogene
Gruppe der juvenilen Spondylarthritiden (j. Sp.A.), was schon in
den 1980er Jahren vermutet worden war! Oligoarthritis II der jc.-A.
(Eular 1977, Oslo) heute: Enthesitis-Arthritis-assoziiertes Syndrom
d. j.i.A. (ILAR-Kriterien 1997, Durban)Juvenile
SpondarthritisJuvenile PsoriasisarthritisArthritiden bei
CEDPostenteritische Arthritis mit/ohne
Reitersyndromundifferenzierte Spondylarthritiden mit
gastrointestinaler Symptomatik
-
Leider erwiesen sich die ILAR-Kriterien als
Klassifikationskriterien der j. Sp.A. im Kindesalter als zu wenig
sensitiv (79%), so dass die fr das Erwachsenenalter verbindlichen
ESSG-Kriterien von 1991 noch immer zur Anwendung kommen, bei
annhernd gleicher Spezifitt[Dougados M. et al. Arthritis Rheum.
1991; 34:1218-1227]
-
Verlaufsformen j. Sp. A.Klinisch werden 2 artikulre
Verlaufsformen unterschieden (in Anlehnung an
Erwachsenenstudien):1. Periphere, insbes. asymmetrische
Oligo-arthritiden der groen Gelenke der unteren Extremitten (aber
auch Schulter-, Hand- , und Ellenbogengelenke), die flchtig und
migrierend, gleichzeitig mit der CED erscheinen oder ihr folgen und
innerhalb von 24 Wochen wieder abklingen
-
Verlaufsformen j. Sp. A.2. Arthritiden des
AchsenskelettsSacroiliitiden und seltener bei Kindern
Spondylitiden, die bei HLA B27-Expression und CED 10-fach hufiger
auftreten und bei bis zu 80% einen bergang in ankylosierende
Spondylitis zeigen + zustzlichen Befall groer (Hftgelenke v.a.) und
kleiner Gelenke[D. A. Cabral, Malleson P. N., Petty R. E.
Clin.North. Am. 1999; 42:1051-1070]
-
Grnde fr die Erfassung und Untersuchung von Pat. mit
Entero-Sp.A.Valide epidemiologische und klinische Daten bei Kindern
sind eher sprlichProfunde Publikationen liegen oft Jahre/Jahrzehnte
zurckwesentliche Erkenntnisse von Erwachsenen mit Entero-Sp.A.
wurden auf Kinder und Jugendliche einfach bertragen
- Methodik:1. Ab 1.1.2000 begannen wir in der Schsischen
CED-Register-Arbeitsgruppe und ab 1.1.2002 auch die Teilnehmer
einiger pdiatrisch-gastroenterologischer Zentren auerhalb Sachsens
neuerkrankte Kinder und Jugendliche
-
2. Dazu wurden anamnestische Daten bei Erstvorstellung sowie die
klinischen Befunde bei stationrer und ambulanter Vorstellung
mittels 3 verschiedener Meldeformulare erfasst und
durchgearbeitet.
- Ergebnisse1.Bis 31.12.2003 wurden insgesamt 416 Patienten
-
Ergebnisse:3. Vom 1.1.2000-31.12.2003 wurden in Sachsen 206
inzidente CED-Flle, davon 19 (9,2%) mit Entero-Sp.A. registriert.
Bezogen auf Sachsen und die meldenden neuen Bundeslnder waren es
355 Kinder mit CED, davon 27 (7,6%) mit Entero-Sp. A.4. Von 1987
bis 1999 wurden 36 prvalente Flle von Entero-Sp. A. (19 Kinder aus
Sachsen und 17 auerhalb Sachsens) registriert5. Von 2000-2003
wurden 27 inzidente Flle von Entero-Sp. A. (13 Kinder aus Sachsen
und 14 auerhalb Sachsens) registriert.
-
Prvalente Flle n=36 PatientenInzidente Flle n=27 Patienten
Diagramm1
11
11
13
11994
11995
25
35
51998
42
39
44
51
12003
Sachsen n = 33
andere neue Bundeslnder n = 30
Jahr der Primrmanifestation von Patienten mit CED und
Spondylarthropathie n = 63
Tabelle1
Kliniken und Zahl der Patienten mit Entero-Sp. A.
(anhand der Auswertung der Meldebgen)
KlinikenMorbus CrohnColitis ulcerosaCED-gesamt
Leipzig9413
Cottbus8513
Plauen4610
Greifswald538
Dresden505
Berlin (Friedrichshain)235
Magdeburg123
Chemnitz202
Bautzen101
Erlabrunn101
Torgau101
Potsdam101
402363
Tabelle2
1987198919931994199519961997199819992000200120022003
Sachsen n = 331111123543451
andere neue Bundeslnder n = 30113552941
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
n = 36 Patienten
n = 36 Patientenn = 27 Patienten
Tabelle2
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
Sachsen n = 33
andere neue Bundeslnder n = 30
Jahr der Primrmanifestation von Patienten mit CED und
Spondylarthropathie n = 63
Tabelle3
-
Ergebnisse:
Durch die Erfassung inzidenter und prvalenter Flle wurden
insgesamt 63 Patienten mit Enterospondylarthropathie Morbus
CrohnColitis ulcerosa mit Entero.-Sp.A.-Patienten 1987-1999 24 10
2000-20031613
-
Inzidenz der Entero-Sp.A. in SachsenVom 1.1.2000-31.12.2003:206
Kinder mit CED, davon 19 mit Entero-Sp.A.Durchschnittliche
Bevlkerungszahl der 0-18 jhrigen in Sachsen: 550000 Kinder und
Jugendliche
Inzidenz Entero-Sp.A.:0,66 /100000 Kinder /JahrPrvalenz
Entero-Sp.A.:2,64 /100000 Kinder/Jahr
Inzidenz j. Sp.-A.: 1-2 Kinder
-
Ergebnisse:63 Patienten entwickelten Enterospondylarthropathien
Spondylarthritis: 29 (46%) Spondylarthralgien 34 (54%) Morbus
CrohnColitis ulcerosa Anzahl der Patienten 40 (63,5%) 23 (36,5%)
Jungen:Mdchen24:16 9:14 Geschlechtsverhltnis1,6:1 1:1,6 Alter bei
Ersterkrankung (Jahre/Monate)IQR 2,1-17,23,2-17,3
Median12,111,2
-
Kliniken und Zahl der Patienten mit Entero-Sp. A. (anhand der
Auswertung der Meldebgen)
-
82,5%
Diagramm1
58
513
63
Arthritis
Arthralgie
Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Morbus Crohn n =
40
Tabelle1
Kliniken und Zahl der Patienten mit Entero-Sp. A.
(anhand der Auswertung der Meldebgen)
KlinikenMorbus CrohnColitis ulcerosaCED-gesamt
Leipzig9413
Cottbus8513
Plauen4610
Greifswald538
Dresden505
Berlin (Friedrichshain)235
Magdeburg123
Chemnitz202
Bautzen101
Erlabrunn101
Torgau101
Potsdam101
402363
Tabelle2
1987198919931994199519961997199819992000200120022003
Sachsen n = 331111123543451
andere neue Bundeslnder n = 30113552941
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
n = 36 Patienten
n = 36 Patientenn = 27 Patienten
Tabelle2
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
Sachsen n = 33
andere neue Bundeslnder n = 30
Jahr der Primrmanifestation von Patienten mit CED und
Spondylarthropathie n = 63
Folie 23
MaximumMinimumMedian
MC Sp A geht173.59.162.6
CU CED voraus177.85.869.5
MC Sp A folgt95.25.241.8
CU CED98.53.841.2
MC Sp A geht185.69.563.8
CU CED parallel1837.266.5
Folie 23
000
000
000
000
000
000
Maximum
Minimum
Median
Entzndungsaktivitt bei Beginn der Enterospondylarthropathie in
Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation CrP (g/l)
Folie 19
vor CED-Beginnnach CED-Beginngleichzeitig mit CED-Beginn (kein
Intervall)
Morbus Crohn8266
Colitis ulcerosa7124
Folie 19
00
00
00
Morbus Crohn
Colitis ulcerosa
Auftreten erster Symptome einer Spondylartheropathie in
Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation
Folie 18
HftgelenkbefallWS-BefallISG-Befalltief sitzende Schmerzen
seitliche Gesregion + LWSisol. HftgelenkbefallEnthesitis
Morbus Crohn n = 121382481
Colitis ulcerosa n = 91163341
70%
30,4%
65%
52,2%
15%
17,4%
Folie 18
00
00
00
00
00
00
Morbus Crohn n = 12
Colitis ulcerosa n = 9
Gelenkbefallhufigkeiten (absolut) und Symptome bei
Achsenskelettbefall n = 21
Folie 17
Kniegel.Sprunggel.Handgel.Ellenbogengel.Schultergel.PIP-GelenkeDIP-GelenkeTempormandib.-Gel.Grozehengrd.-Gel.Daumengrd.-Gel.DahtylitisGelenkerguss
(-punktion)
Morbus Crohn n = 283619158311221118
Colitis ulcerosa n = 14131411347212226
Folie 17
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
Morbus Crohn n = 28
Colitis ulcerosa n = 14
Gelenkbefallhufigkeiten (absolut) bei Peripheren Arthritiden n =
42
Tabelle4
MonoarthritisOligoarthritisPolyarthritis
Arthritis266
Arthralgien19
6
8
10
12
14
16
Tabelle4
00
00
00
Arthritis
Arthralgien
Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Colitis ulcerosa
und Colitis interderminata n = 23
Tabelle3
MonoOligoPoly
Arthritis556
Arthralgie8133
15
20
Tabelle3
00
00
00
Arthritis
Arthralgie
Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Morbus Crohn n =
40
MBD0001579B.xls
Diagramm1
87
2612
64
Morbus Crohn
Colitis ulcerosa
Auftreten erster Symptome einer Spondylartheropathie in
Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation
Tabelle1
Kliniken und Zahl der Patienten mit Entero-Sp. A.
(anhand der Auswertung der Meldebgen)
KlinikenMorbus CrohnColitis ulcerosaCED-gesamt
Leipzig9413
Cottbus8513
Plauen4610
Greifswald538
Dresden505
Berlin (Friedrichshain)235
Magdeburg123
Chemnitz202
Bautzen101
Erlabrunn101
Torgau101
Potsdam101
402363
Tabelle2
1987198919931994199519961997199819992000200120022003
Sachsen n = 331111123543451
andere neue Bundeslnder n = 30113552941
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
n = 36 Patienten
n = 36 Patientenn = 27 Patienten
Tabelle2
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
Sachsen n = 33
andere neue Bundeslnder n = 30
Jahr der Primrmanifestation von Patienten mit CED und
Spondylarthropathie n = 63
Folie 19
vor CED-Beginnnach CED-Beginngleichzeitig mit CED-Beginn (kein
Intervall)
Morbus Crohn8266
Colitis ulcerosa7124
Folie 19
00
00
00
Morbus Crohn
Colitis ulcerosa
Auftreten erster Symptome einer Spondylartheropathie in
Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation
Folie 18
HftgelenkbefallWS-BefallDSG-Befalltief sitzende Schmerzen
seitliche Gesregion + LWSisol. HftgelenkbefallEnteritis
Morbus Crohn n = 121382481
Colitis ulcerosa n = 91163341
Folie 18
00
00
00
00
00
00
00
Morbus Crohn n = 12
Colitis ulcerosa n = 9
Gelenkbefallhufigkeiten (absolut) und Symptome bei
Achsenskelettbefall n = 21
Folie 17
Kniegel.Sprunggel.Handgel.Ellenbogengel.Schultergel.PIP-GelenkeDIP-GelenkeTempormandib.-Gel.Grozehengrd.-Gel.Daumengrd.-Gel.DahtylitisGelenkerguss
(-punktion)
Morbus Crohn n = 283619158311221118
Colitis ulcerosa n = 14131411347212226
Folie 17
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
Morbus Crohn n = 28
Colitis ulcerosa n = 14
Gelenkbefallhufigkeiten (absolut) bei Peripheren Arthritiden n =
42
Tabelle4
MonoarthritisOligoarthritisPolyarthritis
Arthritis266
Arthralgien19
6
8
10
12
14
16
Tabelle4
00
00
00
Arthritis
Arthralgien
Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Colitis ulcerosa
und Colitis interderminata n = 23
Tabelle3
MonoOligoPoly
Arthritis556
Arthralgie8133
15
20
Tabelle3
00
00
00
Arthritis
Arthralgie
Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Morbus Crohn n =
40
-
82,6%
Diagramm8
21
69
5Poly
Arthritis
Arthralgien
Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Colitis ulcerosa
und Colitis indeterminata n = 23
Tabelle1
Kliniken und Zahl der Patienten mit Entero-Sp. A.
(anhand der Auswertung der Meldebgen)
KlinikenMorbus CrohnColitis ulcerosaCED-gesamt
Leipzig9413
Cottbus8513
Plauen4610
Greifswald538
Dresden505
Berlin (Friedrichshain)235
Magdeburg123
Chemnitz202
Bautzen101
Erlabrunn101
Torgau101
Potsdam101
402363
Tabelle2
1987198919931994199519961997199819992000200120022003
Sachsen n = 331111123543451
andere neue Bundeslnder n = 30113552941
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
n = 36 Patienten
n = 36 Patientenn = 27 Patienten
Tabelle2
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
Sachsen n = 33
andere neue Bundeslnder n = 30
Jahr der Primrmanifestation von Patienten mit CED und
Spondylarthropathie n = 63
Folie 23
MaximumMinimumMedian
MC Sp A geht173.59.162.6
CU CED voraus177.85.869.5
MC Sp A folgt95.25.241.8
CU CED98.53.841.2
MC Sp A geht185.69.563.8
CU CED parallel1837.266.5
Folie 23
000
000
000
000
000
000
Maximum
Minimum
Median
Entzndungsaktivitt bei Beginn der Enterospondylarthropathie in
Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation CrP (g/l)
Folie 19
vor CED-Beginnnach CED-Beginngleichzeitig mit CED-Beginn (kein
Intervall)
Morbus Crohn206515
Colitis ulcerosa30.452.217.4
Folie 19
00
00
00
Morbus Crohn
Colitis ulcerosa
Auftreten erster Symptome einer Spondylartheropathie in
Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation (%)
Folie 18
HftgelenkbefallWS-BefallISG-Befalltief sitzende Schmerzen
seitliche Gesregion + LWSisol. HftgelenkbefallEnthesitis
Morbus Crohn n = 121382481
Colitis ulcerosa n = 91163341
70%
30,4%
65%
52,2%
15%
17,4%
Folie 18
00
00
00
00
00
00
Morbus Crohn n = 12
Colitis ulcerosa n = 9
Gelenkbefallhufigkeiten (absolut) und Symptome bei
Achsenskelettbefall n = 21
Folie 17
Kniegel.Sprunggel.Handgel.Ellenbogengel.Schultergel.PIP-Gelenkeandere
GelenkeDaktylitisGelenkerguss (-punktion)
Morbus Crohn n = 283619158311618
Colitis ulcerosa n = 14131411347726
Folie 17
00
00
00
00
00
00
00
00
00
Morbus Crohn n = 28
Colitis ulcerosa n = 14
Gelenkbefallhufigkeiten (absolut) bei peripheren Arthritiden n =
42
Tabelle4
MonoOligoPoly
Arthritis265
Arthralgien19
6
8
10
12
14
16
Tabelle4
00
00
00
Arthritis
Arthralgien
Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Colitis ulcerosa
und Colitis interderminata n = 23
Tabelle3
MonoOligoPoly
Arthritis556
Arthralgie8133
15
20
Tabelle3
00
00
00
Arthritis
Arthralgie
Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Morbus Crohn n =
40
-
Gelenkbefallhufigkeiten bei 42 Kindern mit peripheren
Arthritiden3628191415118334
Diagramm2
42.933.3
22.616.7
17.913.1
9.53.6
3.64.8
17.914.3
28.642.9
Morbus Crohn n = 28
Colitis ulcerosa n = 14
8
15
3,6%
9,5%
17,9%
22,6%
42,9%
6
14
4,8%
3,6%
13,1%
16,7%
33,3%
Tabelle1
Morbus Crohn n = 28Colitis ulcerosa n = 14
Kniegel.42.933.3
Sprunggel.22.616.7
Handgel.17.913.1
Ellenbogengel.9.53.6
Schultergel.3.64.8
Verschiedene kleine Gelenke (9 Patienten)17.914.3
Gelenkerguss (14 Patienten)28.642.9
Tabelle1
Morbus Crohn n = 28
Colitis ulcerosa n = 14
8
15
3,6%
9,5%
17,9%
22,6%
42,9%
6
14
4,8%
3,6%
13,1%
16,7%
33,3%
Tabelle2
Morbus Crohn n = 12Colitis ulcerosa n = 9
Hftgelenkbefall33.328.6
ISG-Befall11.97.1
tief sitzende Rckenschmerzen + seitliche Gesregion +
LWS33.328.6
isol. Hftgelenkbefall199.5
Enthesitis Daktylitis Achillodynie8.311.1
periphere Gelenke (auch kleine)3333
Tabelle2
Morbus Crohn n = 12
Colitis ulcerosa n = 9
4
2
19%
33,3%
11,9%
33,3%
3
2
9,5%
28,6%
7,1%
28,6%
Tabelle3
Morbus CrohnColitis ulcerosa
SpA geht CED voraus2030.4
SpA geht CED parallel (kein Intervall)1517.4
SpA folgt CED6552.2
Tabelle3
Morbus Crohn
Colitis ulcerosa
65%
20%
15%
52,2%
17,4%
30,4%
-
Gelenkbefallhufigkeiten und Symptome bei 21 Kindern mit
Achsenskelettbefall1412534384
Diagramm3
33.328.6
11.97.1
33.328.6
199.5
8.311.1
3333
Morbus Crohn n = 12
Colitis ulcerosa n = 9
33,3%
11,9%
33,3%
19%
2
4
28,6%
7,1%
28,6%
9,5%
2
3
Tabelle1
Morbus Crohn n = 28Colitis ulcerosa n = 14
Kniegel.42.933.3
Sprunggel.22.616.7
Handgel.17.913.1
Ellenbogengel.9.53.6
Schultergel.3.64.8
Verschiedene kleine Gelenke (9 Patienten)17.914.3
Gelenkerguss (14 Patienten)28.642.9
Tabelle1
Morbus Crohn n = 28
Colitis ulcerosa n = 14
8
15
3,6%
9,5%
17,9%
22,6%
42,9%
6
14
4,8%
3,6%
13,1%
16,7%
33,3%
Tabelle2
Morbus Crohn n = 12Colitis ulcerosa n = 9
Hftgelenkbefall33.328.6
ISG-Befall11.97.1
tief sitzende Rckenschmerzen + seitliche Gesregion +
LWS33.328.6
isol. Hftgelenkbefall199.5
Enthesitis Daktylitis Achillodynie8.311.1
periphere Gelenke (auch kleine)3333
Tabelle2
Morbus Crohn n = 12
Colitis ulcerosa n = 9
4
2
19%
33,3%
11,9%
33,3%
3
2
9,5%
28,6%
7,1%
28,6%
Tabelle3
Morbus CrohnColitis ulcerosa
SpA geht CED voraus2030.4
SpA geht CED parallel (kein Intervall)1517.4
SpA folgt CED6552.2
Tabelle3
Morbus Crohn
Colitis ulcerosa
65%
20%
15%
52,2%
17,4%
30,4%
-
Auftreten erster Symptome einer Spondylarthropathie in
Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation (%)87642612
Diagramm1
2030.4
1517.4
6552.2
Morbus Crohn
Colitis ulcerosa
15%
20%
65%
30,4%
17,4%
52,2%
Tabelle1
Morbus Crohn n = 28Colitis ulcerosa n = 14
Kniegel.42.933.3
Sprunggel.22.616.7
Handgel.17.913.1
Ellenbogengel.9.53.6
Schultergel.3.64.8
Verschiedene kleine Gelenke (9 Patienten)15.014.0
Gelenkerguss (14 Patienten)8.06.0
Tabelle1
00
00
00
00
00
00
00
Morbus Crohn n = 28
Colitis ulcerosa n = 14
8
15
3,6%
9,5%
17,9%
22,6%
42,9%
6
14
4,8%
3,6%
13,1%
16,7%
33,3%
Tabelle2
Morbus Crohn n = 12Colitis ulcerosa n = 9
Hftgelenkbefall33.328.6
ISG-Befall11.97.1
tief sitzende Rckenschmerzen + seitliche Gesregion +
LWS33.328.6
isol. Hftgelenkbefall199.5
Enthesitis Daktylitis Achillodynie8.311.1
periphere Gelenke (auch kleine)3333
Tabelle2
00
00
00
00
00
00
Morbus Crohn n = 12
Colitis ulcerosa n = 9
4
2
19%
33,3%
11,9%
33,3%
3
2
9,5%
28,6%
7,1%
28,6%
Tabelle3
Morbus CrohnColitis ulcerosa
SpA geht CED voraus2030.4
SpA geht CED parallel (kein Intervall)1517.4
SpA folgt CED6552.2
Tabelle3
00
00
00
Morbus Crohn
Colitis ulcerosa
65%
20%
15%
52,2%
17,4%
30,4%
-
Dauer und Hufigkeit von Enterospondylarthropathien
Morbus Crohnn = 40Colitis ulcerosan = 23a) Einmalige kurze
artikulre Episode 7 (17,5%) 4 (17,4%)b) Rezidivierende artikulre
Schbe 33 (82,5%) 19 (82,6%)
-
Intervalle (IQR) zwischen CED- und Beginn der Entero-Sp.-A.n =
12IQR2 Monate 6,3 JahreMedian14,8 Monaten = 26IQR1 Monat 5,9
JahreMedian9,9 Monate
CED Spondylarthro-pathien = 7IQR3,4 Jahre 10,2 Jahre Median76,3
Monaten = 8IQR4 Monate 6,2 JahreMedian16,3 Monate
Spondylarthro-pathie - CEDColitis ulcerosa(n = 23)Morbus Crohn(n
= 40)
-
Chronische Enterospondylarthropathienn = 13 Patienten
(20,6%)32HLA-B27+assoziierte juvenile Spondylarthritis-Verlufe
(Sacroiliitis/Spondylitis) MRT
gesichert11Enthesitis-Arthritis-assoziierte
j.i.A.-Verlufe33Juvenile idiopathische Arthritis
(mon-oligo-polyartikulr-Verlufe)Colitis ulcerosa n = 7
(30,4%)Morbus Crohnn = 6 (15%)
-
13 Kinder mit chronischer Entero-Sp.-A.A) 9 Patienten (4 mit M.
Crohn, 5 mit C.u.) entstammen der Gruppe von 15 Kindern mit
Entero.-Sp.A., die der CED vorausging:bei M. Crohn: bis max. 6,2
Jahrebei C. ulcerosa: bis max. 10,2 Jahre Rntgenmorphologische
Pathologien bei 8/9 KindernDiagnosen: -Subgruppen juveniler idiop.
Arthritiden -Vd. juveniler Morbus BechterewTherapie: jahrelange
Therapie mit NSAR, DMARD, Zytostatika, i.v. Immunglobuline,
Corticoide, Synovektomie und Arthroskopie
-
B) 4 Patienten (2 mit M. Crohn, 2 mit C.u.) gehren zur Gruppe
von 38 Kindern, bei denen sich die Entero-Sp.A. nach der
CED-Manifestation entwickelte:bei M. Crohn: bis max. 5,9 Jahrebei
C. ulcerosa: bis max 6,8 Jahre Rntgenmorphologische Pathologien bei
2/4 Kindern (2 j. Sp.-A.-Verlufe)
-
Sp A geht CED voraus
Hohe Entzndungs-aktivitt wird v.a. durch j.i.A.-Verlufe
determiniertSp A folgt CED
Pat. erhalten meist 5-ASA oder AzathioprinSp A geht CED
parallel
Entzndungsaktivitt wird durch beide Prozesse beeinflut
Diagramm1
173.59.162.6
177.85.869.5
95.25.241.8
98.53.841.2
185.69.563.8
1837.266.5
Maximum
Minimum
Median
Entzndungsaktivitt bei Beginn der Enterospondylarthropathie in
Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation CrP (g/l)
Tabelle1
Kliniken und Zahl der Patienten mit Entero-Sp. A.
(anhand der Auswertung der Meldebgen)
KlinikenMorbus CrohnColitis ulcerosaCED-gesamt
Leipzig9413
Cottbus8513
Plauen4610
Greifswald538
Dresden505
Berlin (Friedrichshain)235
Magdeburg123
Chemnitz202
Bautzen101
Erlabrunn101
Torgau101
Potsdam101
402363
Tabelle2
1987198919931994199519961997199819992000200120022003
Sachsen n = 331111123543451
andere neue Bundeslnder n = 30113552941
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
n = 36 Patienten
n = 36 Patientenn = 27 Patienten
Tabelle2
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
Sachsen n = 33
andere neue Bundeslnder n = 30
Jahr der Primrmanifestation von Patienten mit CED und
Spondylarthropathie n = 63
Folie 23
MaximumMinimumMedian
MC173.59.162.6
CU177.85.869.5
MC95.25.241.8
CU98.53.841.2
MC185.69.563.8
CU1837.266.5
Folie 23
000
000
000
000
000
000
Maximum
Minimum
Median
Entzndungsaktivitt bei Beginn der Enterospondylarthropathie in
Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation CrP (g/l)
Folie 19
vor CED-Beginnnach CED-Beginngleichzeitig mit CED-Beginn (kein
Intervall)
Morbus Crohn8266
Colitis ulcerosa7124
Folie 19
00
00
00
Morbus Crohn
Colitis ulcerosa
Auftreten erster Symptome einer Spondylartheropathie in
Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation
Folie 18
HftgelenkbefallWS-BefallISG-Befalltief sitzende Schmerzen
seitliche Gesregion + LWSisol. HftgelenkbefallEnthesitis
Morbus Crohn n = 121382481
Colitis ulcerosa n = 91163341
70%
30,4%
65%
52,2%
15%
17,4%
Folie 18
00
00
00
00
00
00
Morbus Crohn n = 12
Colitis ulcerosa n = 9
Gelenkbefallhufigkeiten (absolut) und Symptome bei
Achsenskelettbefall n = 21
Folie 17
Kniegel.Sprunggel.Handgel.Ellenbogengel.Schultergel.PIP-GelenkeDIP-GelenkeTempormandib.-Gel.Grozehengrd.-Gel.Daumengrd.-Gel.DahtylitisGelenkerguss
(-punktion)
Morbus Crohn n = 283619158311221118
Colitis ulcerosa n = 14131411347212226
Folie 17
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
Morbus Crohn n = 28
Colitis ulcerosa n = 14
Gelenkbefallhufigkeiten (absolut) bei Peripheren Arthritiden n =
42
Tabelle4
MonoarthritisOligoarthritisPolyarthritis
Arthritis266
Arthralgien19
6
8
10
12
14
16
Tabelle4
00
00
00
Arthritis
Arthralgien
Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Colitis ulcerosa
und Colitis interderminata n = 23
Tabelle3
MonoOligoPoly
Arthritis556
Arthralgie8133
15
20
Tabelle3
00
00
00
Arthritis
Arthralgie
Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Morbus Crohn n =
40
MBD0001579B.xls
Diagramm1
87
2612
64
Morbus Crohn
Colitis ulcerosa
Auftreten erster Symptome einer Spondylartheropathie in
Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation
Tabelle1
Kliniken und Zahl der Patienten mit Entero-Sp. A.
(anhand der Auswertung der Meldebgen)
KlinikenMorbus CrohnColitis ulcerosaCED-gesamt
Leipzig9413
Cottbus8513
Plauen4610
Greifswald538
Dresden505
Berlin (Friedrichshain)235
Magdeburg123
Chemnitz202
Bautzen101
Erlabrunn101
Torgau101
Potsdam101
402363
Tabelle2
1987198919931994199519961997199819992000200120022003
Sachsen n = 331111123543451
andere neue Bundeslnder n = 30113552941
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
n = 36 Patienten
n = 36 Patientenn = 27 Patienten
Tabelle2
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
Sachsen n = 33
andere neue Bundeslnder n = 30
Jahr der Primrmanifestation von Patienten mit CED und
Spondylarthropathie n = 63
Folie 19
vor CED-Beginnnach CED-Beginngleichzeitig mit CED-Beginn (kein
Intervall)
Morbus Crohn8266
Colitis ulcerosa7124
Folie 19
00
00
00
Morbus Crohn
Colitis ulcerosa
Auftreten erster Symptome einer Spondylartheropathie in
Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation
Folie 18
HftgelenkbefallWS-BefallDSG-Befalltief sitzende Schmerzen
seitliche Gesregion + LWSisol. HftgelenkbefallEnteritis
Morbus Crohn n = 121382481
Colitis ulcerosa n = 91163341
Folie 18
00
00
00
00
00
00
00
Morbus Crohn n = 12
Colitis ulcerosa n = 9
Gelenkbefallhufigkeiten (absolut) und Symptome bei
Achsenskelettbefall n = 21
Folie 17
Kniegel.Sprunggel.Handgel.Ellenbogengel.Schultergel.PIP-GelenkeDIP-GelenkeTempormandib.-Gel.Grozehengrd.-Gel.Daumengrd.-Gel.DahtylitisGelenkerguss
(-punktion)
Morbus Crohn n = 283619158311221118
Colitis ulcerosa n = 14131411347212226
Folie 17
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
00
Morbus Crohn n = 28
Colitis ulcerosa n = 14
Gelenkbefallhufigkeiten (absolut) bei Peripheren Arthritiden n =
42
Tabelle4
MonoarthritisOligoarthritisPolyarthritis
Arthritis266
Arthralgien19
6
8
10
12
14
16
Tabelle4
00
00
00
Arthritis
Arthralgien
Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Colitis ulcerosa
und Colitis interderminata n = 23
Tabelle3
MonoOligoPoly
Arthritis556
Arthralgie8133
15
20
Tabelle3
00
00
00
Arthritis
Arthralgie
Verlaufsformen der Arthritis/Arthralgien bei Morbus Crohn n =
40
-
Entzndungsaktivitt bei Beginn der Enterospondylarthropathie in
Abhngigkeit von der CED-Primrmanifestation BSG (>40
mm/h)5555314
Diagramm1
62.571.4
53.871.7
83.375
Morbus Crohn
Colitis ulcerosa
62,5%
53,8%
83,3%
71,4%
71,7%
75%
Tabelle1
Morbus Crohn n = 28Colitis ulcerosa n = 14
Kniegel.42.933.3
Sprunggel.22.616.7
Handgel.17.913.1
Ellenbogengel.9.53.6
Schultergel.3.64.8
Verschiedene kleine Gelenke (9 Patienten)17.914.3
Gelenkerguss (14 Patienten)28.642.9
Tabelle1
Morbus Crohn n = 28
Colitis ulcerosa n = 14
8
15
3,6%
9,5%
17,9%
22,6%
42,9%
6
14
4,8%
3,6%
13,1%
16,7%
33,3%
Tabelle4
Morbus CrohnColitis ulcerosa
SpA geht CED voraus62.571.4
SpA folgt CED53.871.7
SpA geht CED parallel83.375
Tabelle4
Morbus Crohn
Colitis ulcerosa
83,3%
53,8%
62,5%
75%
71,7%
71,4%
Tabelle2
Morbus Crohn n = 12Colitis ulcerosa n = 9
Hftgelenkbefall33.328.6
ISG-Befall11.97.1
tief sitzende Rckenschmerzen + seitliche Gesregion +
LWS33.328.6
isol. Hftgelenkbefall199.5
Enthesitis Daktylitis Achillodynie8.311.1
periphere Gelenke (auch kleine)3333
Tabelle2
Morbus Crohn n = 12
Colitis ulcerosa n = 9
4
2
19%
33,3%
11,9%
33,3%
3
2
9,5%
28,6%
7,1%
28,6%
Tabelle3
Morbus CrohnColitis ulcerosa
SpA geht CED voraus2030.4
SpA geht CED parallel (kein Intervall)1517.4
SpA folgt CED6552.2
Tabelle3
Morbus Crohn
Colitis ulcerosa
65%
20%
15%
52,2%
17,4%
30,4%
-
Gesamtzahl extraintestinaler Manifestationen bei
CED-Sp.A.-Patienten (n=63)* Diverse Autoimmunopathien
Morbus CrohnColitis
ulcerosaEnterospondylarthropathie4023Erythema
nodosum21Exantheme42Vaskulitis10Uveitis
anterior/Episkleritis/Keratitis12Hepatosplenomegalie22Pankreatitis13Primr
sklerosierende Cholangitis * (ANCA +)02*Glomerulonephritis
*01*Porphyrie *01*Psoriasis *11*Myasthenia gravis pseudoparalytica
*01*
-
Immunologische und HLA-Daten* Anzahl der untersuchten
Patienten
Morbus CrohnColitis ulcerosaHLA-B27 +3/27* (11,1%)3/20*
(15%)HLA-DR4 +2/14* (14,3)1/13*(7,7%)ANA +5/32* (15,6%)4/22*
(18,2%)IgM-RF +1/27* (3,7%)2/20* (10%)p-ANCA +5/20 (25%)3/18
(16,2%)c-ANCA + 4/20 (20%)3/18 (16,7%)
-
Therapie bei Enterospondylarthropathien:1. Physiotherapie (Klte,
Wrme, Krankengymnastik)2. NSAR-Therapie mit Naproxen, Rewodina
(Voltaren), Indomethazin oder Ibuprofen wird kontrovers
diskutiertweil: a) bei 10% der Pat. Bauchbeschwerden b) Verstrkung
der Darmsymptome c) intestinaler Blutverlust beobachtet werden.
[Leu C. et al. Hepatogastroenterology 1999; 46:991-996]
-
Therapie bei Enterospondylarthropathien:3. Bei chronischen
Verlaufsformen (j.i.A. und j. Sp.A.):MTX Folsan
Prednisolon/Decortin (meist low-dose-Corticoide) 5-ASA-Prparate
Urbason- bzw. Methylprednisolonpulse i.v. Ig-Pulstherapie
intraartikulre Triamcinolongabe Cyclosporin A (Sandimmun
optinal)Methoxysclerol (chem. Synovektomie)
-
Zusammenfassung IDie Entero-Sp.A. stellen die hufigsten
extraintestinalen Komplikationen der CED darBei 54% manifestierten
sich die Entero-Sp.-A. als Arthralgien, bei 46% als
Spondylarthritiden (Colitis ulcerosa > M. Crohn)Am hufigsten
manifestierten sich Spondyl-arthropathien nach Beginn der
CED-Symptomatik (M. Crohn in 65%, C. ulcerosa in
52,2%).Rezidivierende asymmetrische monoligoartikulre
Verlaufsformen dominieren sowohl bei M. Crohn als auch bei C.
ulcerosa in ca. 82% der Flle.
-
Zusammenfassung IIBevorzugte Gelenkbefallmuster in fallender
Hufig-keit bei CED waren Knie-, Sprung-, Hand- und Hftgelenk
Chronische Verlaufsformen der Enterospondyl-arthropathie wurden bei
13 Kindern (20,6%) beobachtet. 10/13 Patienten zeigten
rntgen-morphologisch Destruktionen und klinische Deformierungen9
davon litten schon langjhrig an j.i.A. bzw. j. Sp.-A. vor
CED-Manifestation
-
Zusammenfassung IIIBei 5 Patienten (2 x M. Crohn, 3 x C.
ulcerosa) trat eine HLA B27 + j.Sp.-A. vom Sacroiliitistyp aufBei 9
Patienten mit poly j.i.A. bzw. j.Sp.-A. ging die Arthritis der CED
bis max. 10,2 Jahre vorausKoinzidenz von zwei
Autoimmunerkrankungen?HLA B27 prdisponiert bei CED und
Entero.-Sp.A. zur B27-assoziierten definitiven juvenilen
Spondarthrtitis mit Sacroiliitis/Spondylitis