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ITEM 330 : PURPURAS CHEZ L’ENFANT ET CHEZ L’ADULTE.
CLINIQUE
Diagnostic positif Tâche cutanée rouge ne s’effaçant pas à la vitropression
- Purpura pétéchial : Punctiforme - En vibices : Traînées linéaires - Ecchymotiques : Larges nappes bleues/violacées Purpura vasculaire Purpura thrombopénique - Infiltré – Palpable - Polymorphe - Déclive - Pas d’atteinte muqueuse - Evolue par poussées favorisées par l’orthostatisme +/- signes de vascularite
- Plan – Non palpable - Disséminé - Pas de lésions cutanées inflammatoire - Atteinte cutanéo-muqueuse - Evolution selon la biligénie - +/- signes d’hémorragies
Situation d’urgence Purpura fulminans Purpura nécrotique ou ecchymotique > 3 mm Syndrome septique Fièvre – Frissons – AEG – Sd méningé
Purpura vasculaire (Pq > 150 000/mm3) Purpura thrombopénique (Pq < 150 000/mm3) Bilan devant tout purpura : NFSpq – Frottis sanguin - TP, TCA, fibrinogène, D-Dimère – PDF (CIVD) - Bilan infectieux en urgence : HC +/- PL +/- ETT +/- sérologie VIH – VHB – VHC – EBV – CMV - Recherche de MAT : NFS – Frottis – Créatininémie - Bilan tumoral EPP – Frottis +/- selon OD - Bilan auto-immun Biopsie cutanée VS, CRP – AAN – FR – ANCA – Cryoglobulinémie - Complément
- Contrôle des plaquettes sur tube citraté - Gpe ABO – Rh – RAI x 2 déterminations - Myélogramme avant toute corticoT : Central/périph - Bilan de thrombopénie périphérique : * Bilan de CIVD * Infectieux : Sérologie VIH – VHC – VHB – EBV – CMV – ROR * Auto-immun : AAN * Iatrogène : Ac antiPF4 – Test fonctionnel d’agrégation plaquettaire * Bilan tumoral : EPP – Frottis +/- selon OD
/!\ Urgence diagnostique et thérapeutique – Pronostic vital et neuro engagé – Aucun examen complémentaire Clinique - Purpura nécrotique ou ecchymotique > 3 mm – Extension rapide
- Signes de sepsis sévère +/- choc septique CAT - Urgence – CAT immédiate par le médecin sur place
- Isolement air/gouttelettes - ATB en urgence IM ou IV probabiliste sur méningocoque et pneumocoque : C3G (Ceftriaxone) : 2g chez l’adulte – 50mg/kg chez l’enfant - TTT symptomatique du choc septique - Appel du SAMU – Transfert médicalisé en réanimation – Hôpital d’accueil prévenu de l’arrivée d’une suspicion de purpura fulminans
THROMBOPENIE INDUITE A L’HEPARINE TYPE 2 (TIH) Anamnèse TTT par héparine (HNF > HBPM) récent (J5 – J21)
(Plus rapide si ATCD de TTT par héparine) Clinique - Signes de TVP +++ ou thrombose artérielle
- Plus rare : Syndrome hémorragique +/- CIVD Paraclinique - Plaquettes < 100000/mm3 ou baisse > 40%
- Recontrôle sur tube citraté : éliminer une fausse thrombopénie à l’EDTA - Bilan d’hémostase : éliminer une CIVD - Diagnostic positi : Ac antiPF4 – Test fonctionnel d’agrégation plaquettaire - Echo doppler veineux et artériel systématique à la recherche de thrombose +/- Angio TDM
TTT - TTT étiologique : Arrêt immédiat de l’héparine – CI à vie Déclaration à la PV Information/remise d’une liste des TTT CI au patient et à la famille + Automédication CI Information du MT - Inscription dans le DM/carnet de santé - Substitution médicamenteuse : Héparinoïde de synthèse (Danaparoïde sodique : Orgaran) /!\ Pas de relai AVK tant que la thrombopénie subsiste - TTT curatif de la TVP/EP si présente
Pas d’autres anomalies cliniques Paraclinique Bilan devant tout purpura :
NFSpq – Frottis sanguin - TP, TCA, fibrinogène, D-Dimère – PDF (CIVD) Bilan devant un purpura thrombopénique - Bilan pré-transfusionnel : Gpe – Rh - RAI x 2 - Recherche d’une hémorragique profonde : FO +/- TDM cérébral - Myélogramme pour éliminer une cause centrale Indication : Enfant si atypie clinique ou avant corticoT – Adulte Thrombopénie isolée sans trouble de coagulation (CIVD), sans MAT Bilan pour éliminer une autre cause de purpura thrombopénique périphérique - Infection : Sérologies VIH – VBC – VHC – EBV – CMV - Tumeur : Examen clinique à la recherche d’un syndrome tumoral (hémopathie) - Auto-immun : AAN
Prise en charge Education - Accord écrit des parents
- CI aux IM et aux sports violents - CI aux anticoagulants/antiagrégants plaquettaires – CI à l’automédication - Pas de rasoir – Brosse à dents souple - Education sur les signes devant faire consulter en urgence - Carte de groupe sanguin à avoir sur soi - Ordonnance de NFS en urgence
+ Mise à jour du carnet de santé TTT symptomatique
- Contrôle des hémorragies - TTT d’un choc hémorragique
TTT curatif aigu Abstention thérapeutique si Score de Buchanam < 3 (pas de saignement muqueux ou viscéral) + Pq > 30000/mm3 Corticothérapie ou Ig si Score de Buchanam ≥ 3 ou Pq < 30000/mm3 ou Nécessite d’un geste chirurgical CorticoT ou Ig + Transfusion de plaquette si Score de Buchanam ≥ 4 Hémorragie cutanéo-muqueuse sévère ou suspicion d’hémorragie interne
TTT curatif au long cours
Purpura thrombopénique chronique = > 6 mois - Nouvelles cures de corticoT/Ig - Discuter un TTT IS (Rituximab) - Splénectomie après marquage isotopique des pq (confirme séquestration/destruction splénique) : Chez l’adulte si évolution > 6 mois Chez l’enfant > 5 ans si évolution > 12 mois Après vaccin [Hib – Pneumo – Méningo – Grippe] – Eradicat° des foyers infectieux ATB par péni V au long cours – Carte de splénectomisé - Facteur de croissance plaquettaire : Echec ou CI à la splénectomie
Paraclinique Bilan devant tout purpura : NFSpq – Frottis sanguin - TP, TCA, fibrinogène, D-Dimère – PDF (CIVD) Bilan devant un purpura vasculaire - Bilan infectieux en urgence : HC +/- PL +/- ETT +/- sérologie VIH – VHB – VHC – EBV – CMV - Recherche de MAT : NFS – Frottis – Créatininémie - Bilan tumoral : EPP – Frottis +/- selon OD - Bilan auto-immun VS, CRP – AAN – FR – ANCA – Cryoglobulinémie - Complément - Biopsie cutanée : ED – IFD Vascularite leucocytoclasique – Infiltrat leucocytaire – Nécrose fibrinoïde – Dépôts IgA et C3 en IF Bilan des atteintes - Rénale : BU – Iono, créat – urée – TA - Digestive : Echo abdominale
Prise en charge Education - Accord des parents
- Information : Evolution favorable – Pronostic rénal - Pas de repos au lit strict - Nutrition adaptée
TTT symptomatique ATG de palier adapté à l’EVA - Antispasmodique TTT spécifique Corticothérapie uniquement si forme compliquée