Penyakit glomeruler pada anak oleh Dahler Bahrun Bagian IKA FK
UNSRI/RWSMH Palembang
Penyakit glomeruler pada anak-anakoleh Dahler BahrunBagian IKA
FK UNSRI/ RSMH PalembangNefron junit terkecil dari ginjal terdiri
dari glomerulus dan tubulusMasing-masing ginjal mengandung 1 juta
nefron.Fungsi nefron sebagai regulator air dan zat-zat terlarut
dengan caramenyaring darah melalui glomerulus yang dipisahkan oleh
suatumembran dengan tubulus.Cairan dan zat-zat yang diperlukan
direabsorpsi oleh tubulus.Air dan zat-zat yang tidak diperlukan
dibuang melalui urinPenyakit glomeruler dapat disebabkan oleh
berbagai penyakit yang bersifat heterogen inflamasi pada glomeruli
(glomerulinefritis)kerusakan glomeruli
GlomerulonefritisDitandai :
ProteinuriaHematuriaEdemaKadang-kadang: Hipertensi Oliguria dan
azotemia
Glomerulonefritis Glomerulonefritis dapat terjadi mendadak
(Glomerulonefritis akut) atau disebut juga dengan istilah Sindrom
nefritis akut Bentuk lain dari glomerulonefritis adalah Sindrom
nefrotikKedua bentuk Glomereulonefritis ini dapat berlanjut jadi
Glomerulonefritis kronik(glomerulosklerosis )Gagal ginjal
kronik
Glomerulonefritis Akut(GNA)GNA:Peradangan akut nonsuporatif
glomeruli yang timbul mendadak sebagai akibat respons
imunologik.GNA ditandai dengan sejumlah gejala-gejala (Sindrom
nefritis akut): edema periorbital, hipertensi . hematuria,
proteinuria dan selinderuria ( terutama)selinder sel eritrosit)
kadang-kadang oliguri dan azotemiSecara histologik GNA ditandai:
Proliferasi sel glomeruliInfiltrasi sel-sel radang
PMNEtiologiEtiologi GNA meliputi:Pasca InfeksiPenyakit sistemik.
Penyakit ginjal primer
Etiologi..Pasca infeksi Infeksi spesies streptokokus (
Streptokokus hemolitikus grupA ) paling sering)Infeksi
nonstreptokokus antara lain adalah:Stafilokokus, Pnemokokus,
Kliebsiella, Salmonella tifi, MikoplasmaPneumoniVurus AIDSVirus
CoxsackieVirus ECHOVirus EBSTEIN BARVirus InfluenzaVirus
ParotitisVirus RubeolaVirus Hepatitis
Etiologi.Penyakit sistemikNefritis Henoch SchonleinSistemik
Lupus EritematosusEndokarditis subakut Penyakit ginjal primer
Glomerulonefritis fokal Glomerulonefritis
membranosaGlomerulonefritis herediter( Penyakit Alport)Ig A
NefropatiGlomerulo nefritis Akut pasca infeksi streptokokus (
GNAPS.Merupakan bentuk GNA terbanyak pada anak.Angka kejadianGNAPS
dapat terjadi pada semua umur, tersering ditemukan pada usia 5 15
tahunJarang pada usia < 2 tahun (< 5% dari jumlah kasus)Anak
laki-laki > sering terkena, ratio 2 : 1Angka kejadian sebenarnya
tidak diketahuiGNAPS..Negara maju: Insidens > rendah dibanding
dengan negara sedang berkembang.Faktor musim: Musim dingin/semi
GNAPS yang didahalui ISPA lebih tinggiMusim panas: GNAPS didahului
piodermi lebih tinggi Spesies Streptokokus yang berhubungan dengan
GNAPSStreptokokus hemolitikus grup A yang nefritogenik tipe M (
tipe 12 paling sering berhubungan dengan tonsilitis/faringitis).
Serotipe lainnya adalah 1,3,4,6,25,49Tipe 49: paling sering
berhubungan dengan piodermi, Serotipe lainnya adalah 2,55,56,57,58
dan 60Patogenesis dan PatofisiologiGNAPS termasuk golongan penyakit
komplek imunBukti-bukti:Fase laten antara infeksi dan gejala klinis
Kadar Ig G rendah dalam darahKadar C3 rendah dalam darah pada fase
akutDeposit Ig G dan C3 diglomerulusTiter ASO meninggi dalam
darah
Dua tiori imunologik yang menjelaskan patogenesis GNAPS:
1.Otoimun Diduga antigen sudah ada dibasal membran glomerulus
(BMG)Dalam darah ada Ab asalnya tak diketahuiTerjadi reaksi Ag-Ab
di BMGkerusakan BMG
Soluble antigen antibodi komplek (SAAC)(Gambar 1)Infeksi
streptokokusAg bereaksi dengan Ab dalam darah komplek Ag-Ab yang
larut dalam darah SAAC dalam sirkulasi mengaktivasi sistem
komplemen (terutama C3) membentuk deposit dibawah epiotel kapsula
bowman ( humps)rekruimen dan aktivasi monosit dan netrofil sitokin
inflamasi akut glomeruler ( glomerulonefritis akut eksudatif) Edema
dan proliferasi sel glomeruli Aliran darah ginjal turun LFG
oliguria dan ureum/kreatininGangguan permeabelitas BMG /mesangial
RBC , WBC, danprotein masuk kedalam urin Aktivasi Sistem renin
angiotensin Aldosteron hiperetensi
Patofisiologi
Manifestasi klinis: BervariasiAsimptomatik Simptomatik
Asimptomatik : tanpa gejala,Diagnosis dibuat berdasarkan riwayat
kontak dengan penderita GNAPS (sporadik atau epidemik)+ pemeriksaan
urine :hematuria mikroskopik)Simptomatik: 1. Periode laten :
Didahului: infeksi saluran napas 1 2 minggu, (rata-rata 10 hari)
GNAPS, atauInfeksi kulit 3 6 minggu (rerata 4 minggu) 2. Edema
periorbital( tersering) diikuti edema pada pergelangan ke 2
kakiDapat berlanjut anasarka. Dalam keadaan jarang edema paru (14%)
atau gejala- gejaqla karena Gagal jantung kongestif (2%)
3. Hematuria: Makroskopik ( 30-70%) Timbul dalam minggu pertama,
berlangsung beberapa hari Mikroskopik (hampir semua kasus):
Berlangsung dan menghilang setelah 6 bulan stimbul gejala. Bila
menetap sampai 1 tahunhematuria persistenGN kronik Manifestasi
klinik3. Hipertensi (60-70%)Umumnya dalam derajat ringan.Kadang
kadang hipertensi dalam derajat berat + gejala-gejala serebral (
mual, muntah sakit kepala, kejang dan penurunan
kesadaran)hipertensi ensefalopati ( 5 10%) Oliguria : Jarang
dijumpai (5 10% dari jumlah kasus) dengan produksi urine < 350
ml/m2/24 jam.Oliguria terjadi akibat fungsi ginjal turun atau GGA
Timbul dalam minggu pertama, menghilang bersamaan dengan timbulnya
diuresisKerusakan glomeuler berat anuria 4. Gejala lain: pucat,
mual, lesu, anoreksi. Nausea, sakit perut, konstipasi
jarangKelainan laboratorium
Urinalisis:Urine berwarna seperi cucian daging(hematuria
makroskopik)Proteinuri ( 1 2+) jarang 3+. Kwantitatif < 2g/m2/24
jam.Bila proteinuria 3+ pikirkan Sindrom nefrotik.Proteinuri
berlangsung 6-12 bulan dari serangan penyakitPemeriksaan sedimen
urineHematuri mikroskopik (hampir selalu +)Perlu dicari torak
eritrositglomerulolitis)DarahImunoserologik:AS0 titer (+) pada
akhir minggu pertama) (70-80%)Anti hialuronidase anti
ribonucliatidase (+)
Aktivitas KomplemenHampir selalu menurun karena ikut
terpakai.Komplemen yang lazim diperiksa adalah C3Kadar C3 turun
pada minggu pertama, kembali normal 4 8 minggu darimulai timbulnya
gejala penyakit.Bila tetap rendah pikirkan penyakit kronik
lainnyaHemoglobin: Dapat dijumpai anemia akibat hemodilusi/
hematuriLaju endapan darah: MeninggiLeukosit : Kadang ditemukan
leukositosis dengan pergeseran kekiri.Kimia darah:Hipoproteinemia
ringan: Mungkin akbat hipervolemia/retensi Na dan airUreum dan
kreatinin serumDapat normal, atau meninggi bila dijumpai
insufisiensi/ GGABakteriologi: Biakan apusan tenggorok/keropeng
kulit:Tidak selalu ditemukanm Streptokokus B hemolitikus grup
ADiagnosis GNAPSKriteria diagnosis GNAPS simtomatikRiwayat ISPA/
Infeksi kulit (+)Biakan Streptokokus B hemolitikus grup A (+) atau
titer Ab terhadap Streptokus meningkat C3 merendahGejala
klinikAdanya kelainan laboratorium,(hematuria, proteinuri, selinder
eritrosit)GNAPS asimptomatikAdanya epidemi/ sporadik GNAPSKontak
dengan Penderita GNAPSProteinuri dan kelainan sedimen urin
(hematuri mikroskopik)TatalaksanaIstirahat ditempat tidur selama
fase akut dan ditemukan manifestasi klinikPenderita boleh pulang
dan berobat jalan setalah 10 14 hari perawatan. Diit Rendah garam
(0,5 1 g Na Cl)Protein dibatasi 0,5 1g/kg BB/hari bila kadar ureum
meninggiPada pasien oliguria jumlah cairan harus dibatasi (jumlah
yang masuk=yang keluar) Jumlah cairan yang diberikan ( jumlah uine+
insensible water loss( 20 25 ml/kg BB+ jumlah keperluan cairan pada
setiap kenaikan suhu diatas normal ( 10 ml/kgBB/hari)Antibiotika :
Bila dijumpai tanda- aktif infeksi ( tonsilitis, piuodermia)Pada
gambaran biopsi ginjal glomerulonefritis kresentik steroid atau
imunosupresif lain. KomplikasiEdema Paru: diobati dengan diuretik
furosemid , bila gagal dialisisHipertensi ensefalopati ( Hipertensi
berat+ disfungsi akut otak) .Tekanan darah sistolik/diastolik
biasanya 180/120 mm Hg; diobati dengan obat antihipertensi
parenteral seperti klonidin + furosemid Gagal ginjal akut:Tanda
pertama yang perlu diperhatikan adalah:Oliguria produksi urin
antara 200 - 350 ml/m2/ 24 jam.Peningkatan kadar ureum dan
kreatinin serumBila ditemukan asidosis metabolik :Perlu pemeriksaan
elektrolit ( Na, K, Ca, P, asam urat) dan analisa gas darah, untuk
koreksi Glomerulo nefritis kronikBila hematuria dan proteinuria
persisten > 1tahun perlu dipikirkan GNCFollow UPPerlu pengamatan
terhadap hilangnya:Proteinuria, hematuria, C3.PrognosisDubia ad
bonam, umumnya self luimited diseasae.Pada pasien dengan perburukan
fungsi ginjal berlang sung progresif dalam waktu cepat( RPGN) dan
biopsi ginjal glomerulonefritis cresentik prognosis dubia ad
malam