IPERTENSIONE POLMONARE Milano 15 Ottobre 2007 Dottor Alessandro Santaniello
Nov 12, 2014
IPERTENSIONE POLMONARE
Milano 15 Ottobre 2007 Dottor Alessandro Santaniello
Definizione
Pressione polmonare arteriosa media > 25 mmHg
O
Pressione polmonare arteriosa media > 30 mmHg sotto sforzo
Classificazione
Strategia diagnostica generale
PAPs= RVSP = 4v2 + RAP
Velocità di flusso del rigurgito tricuspidale sistolico right atrial pressure (5mmHg)
Se PAPs > 36 mmHg e il soggetto è in classe NYHA II o III procedere con il cateterismo cardiaco destro. Se in classe I
proseguire con follow-up semestrale.
-DLCO ridotta (di solito fra 40-80% del predetto) con volumi polmonari normali o solo parzialmente ridotti
-DLCO/VA ridotta consensualmente alla DLCO.
-EGA arterioso con pO2 solo lievemente ridotta e ipocapnia da iperventilazione alveolare (a meno che non sia secondaria ad una BPCO).
Ipertensione polmonare
6MWT:
6MWD maschi=7,57*altezza-(5,02*età)-(1,76*peso)-309
6MWD femmine=2,11*altezza-(2,29*peso)-(5,78*età)+667
Una desaturazione durante lo sforzo > del 10% è dato caratteristico di PH ed è correlato ad un rischio di mortalità 2,9 volte superiore.
Rappresenta l’end point funzionale di tutti i trials su PH.
PAP > 25 mmHg
PWP (pressione capillare di incuneamento) < 15mmHg
PVR (resistenze vascolari polmonari) > 3 mmHg/l/min (Wood unit)
Ipertensione polmonare
Escludono che la l’incremento pressorio derivi da patologia del
cuore sinistro
Il test della vasorettività (prostacilina, adenosina, NO) identifica una sottopoplazione di pazienti potenzialmente responsivi alla terapia con CCB ad alte dosi a lungo termine. Nel PH secondaria a connettivite tale test è per ragioni ancora sconosciute praticamente sempre negativo.
Inoltre
Cardiac output e saturazione O2 venosa centrale
Terapia
or Sitexentan
Limitazioni
Pertanto…
Protocollo
Via Pace n. 9
Follow up semestrale di PFR + DLCO, ecocardiodoppler e visita di controllo
Sospetto fondato di PAH
6 MWT + Cateterismo cardiaco destro
- +
Indagare le altre possibili cause (polmonari,
muscolari, cardiache) delle anomalie riscontrate.
Classe NYHA II: -TAO
- Se Vasoreattività test +: incrementare i CCB
Se segni di scompenso:-Farmaci inotropi +diuretici
Classe NYHA III
-Bosentan
qualora epatotossicità o non risposta clinica
-Sitaxentan
Not RespondersProposta di inibitore della PDE5 (calsse C) o se classe NYHA IV di
Epoprostenolo
Se non controindicazioni:-TAOSe segni di scompenso:-Farmaci inotropi+ e diuretici
Monitoraggio1) Prima della diagnosi di ipertensione polmonare secondaria a connettivite:
-Ecocardiodoppler e PFR + DLCO ogni 6-12 mesi
-ECG 1 vv all’anno
2) Da quando si entra nell’area terapie specifiche, se terapie stabili:-Ecocardiodoppler ogni 3 mesi per il primo anno e poi ogni 6 mesi
-PFR + DLCO + EGA arterioso ogni 3 mesi per il primo anno e poi ogni 6 mesi
-6MWT a 3- 6 -12 mesi e poi 1 vv all’anno
-Cateterismo cardiaco destro ogni 6 mesi per il primo anno e poi 1 vv all’anno
Ogni volta che viene introdotto o sostituito farmaco con altro delle terapie specifiche comportarsi come al punto 2.
Non sono presenti dati ad oggi sulle modalità di sospensione di terapia nei pazienti responders. Pertanto sono da considerarsi ad oggi terapie per cui non è prevista sospensione (salvo effetti collaterali).
Accorgimenti di prescrizione:
Nuovi pazienti in Bosentan o Sitaxentan: emocromo, transaminasi e gamma-GT ogni 2 settimane per i primi 2 mesi poi 1 vv al mese per altri 2 mesi e poi ogni 2-3- mesi.
Per pazienti in Warfarin che iniziano bosentan: ridurre la dose della TAO del 70%. Per pazienti in Warfarin che iniziano sitaxentan ridurre la dose della TAO del 60/70%.