Texto de introducción a la asignatura de hematología de la academia CTO
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A continuación tienes un listado de los valores normales de los parámetros hematológicos que más te pueden ayudar a resolver casos clínicos en el MIR:• SERIEROJA:
Apartirdelaprimitivacélulacomprometidahaciaserieroja,seformanlosprecursoreseritroides;paraqueéstosmadurencorrectamente,esnecesarioquesedividaelnúcleo(paralasíntesisdeADNsonnecesarioselfolatoylavitaminaB12)yelcitoplasma.Elprecursormásinmediatodelhematíeeselreti-culocito, que contiene sólo restos de organelas, mientras que el hematíe es exclusivamente citoplasma formadocasicompletamenteporhemoglobina:hierro+hem+globina.Sifaltaalgunosdeestostrescomponenteseleritrocitoserápequeño(VCMbajo);porestolasanemiasferropénicas,lassideroblásti-casporalteraciónexclusivadelhemylastalasemias(alteracióndelaglobina),sonmicrocíticas.Ade-más, como la hemoglobina “da” el color al hematíe, estas anemias serán hipocromas.Cuandodismi-nuyenlosdepósitosdehierrodelorganismolaferritinaséricadisminuye;estoocurreaúnantesdequehayaanemiaferropénicaporesolaferritinasérica,quetraducelosdepósitosdehierrocorporales,eseldatoquemejororientaaorigenferropénicocuandoestamosanteunaanemiamicrocítica.Porotraparte,sielprecursornodisponedefolatoovitaminaB12elnúcleonosedividiráperosícreceráelcitoplasmaoriginandoprecursoresenM.O.grandes(megaloblastos)ycélulasmacrocíticasensangreperiférica(SP):anemias macrocíticas.Esbastanteútilsabersilaanemiaesmicro,normoomacrocíticaparaayudaradirigirlasexploracionescomplementarias.
Lahemólisispuedeserextravascular(enlosmacrófagosdelbazo)ointravascular;cuandosedebeaqueelhematíeesdefectuoso,sueleserextravascular(elbazoretiraestoseritrocitos)mientrasquecuandose debe a la acción de agentes externos suele ser intravascular, ya que actúan cuando el hematíe está circulando.Lasanemiasinmunohemolíticaspuedenserintraoextravasculares;lasanemiasporanticuer-poscalientes(anticuerposquereaccionana37ºC)suelenserIgGy,comoelmacrófagoesplénicotiene
receptoresparaIgG,casisiempresonextravasculares.Lasqueseproducenporanticuerposfríos(reac-cionana4ºC)suelenserIgM.ElcomplementotienegranafinidadporlaIgMysefijaaéstaperforandoelhematíecirculante;poresosuelenserintravasculares(datecuentaquelaHPNnoesinmunohemolí-tica,perocomoestámediadaporelcomplemento,esintravascular).Lahaptoglobina es una proteína plasmáticaqueligalahemoglobinaliberadaenlashemólisisparaevitarqueéstasepierdaenorina.Elcomplejohaptoglobina-hemoglobinaesretiradodelacirculaciónporlosmacrófagosparaconservarelhierro.Silahemólisisesmuyintensalahaptoglobinadisminuye;sifinalmenteseagota,lahemoglobinallegaalriñóndondesereabsorbe,sibienpartesepierdedespuésdehabersidomodificada:hemosi-derinuria.Silahemólisisesaúnmásintensa,elriñónnopuedereabsorbertodalahemoglobinaquelellega, apareciendo hemoglobinuria.Recuerda:hemoglobinuria=hemólisissevera.Comolashemólisissuelenserextravasculares,enlasformascrónicas(especialmentelashereditarias)laclínicaestípica:anemia, ictericiayesplenomegalia (en las formasagudasnohaytiempoparaqueaumenteelbazo).
Panmielopatías clonales.
Sisealteraelprecursormieloide,todaslascélulasquedeélderivantambiénestaránalteradas;escomoundefectodefábricaporquelamaquinariaestádefectuosaenunapartedelproceso.Como la célula dañada es común en todos los procesos anteriores, es posible que una patología de cursoinsidiosodelugarauncuadroagudocomounaleucemia(especialmentefrecuenteenlossíndro-mesmielodisplásicos).Alalterarseelprecursormieloide,estánafectadaslastresseries:blanca,rojayplaquetas,aunqueendistintaproporciónsegúnelproceso.Observaqueuna leucemiaconsisteenun falloen lamaduracióncelulardesdeelprecursormieloideindiferenciado.Laclínicadetodosestosprocesostienequeverconlaexpansióndelclonpatológicoyconlasupresióndelosclonessanos.Lacélulaprecursoralinfoideseseparaprontodelaprecursoramieloideporloquelostrastornosdelacélulahematopoyéticaprimitivaserelacionanmenosconleucemiaslinfocíticasqueconleucemiasmielocíticas.
Según elmomentodediferenciación del linfocito cuandoapareceel clonneoplásico, apareceráunaleucemialinfocíticadeterminada.Sielorigendelclonneoplásico(olamayoríadelascélulasmalignas)estáenungangliolinfático,hablaremosdelinfomaynodeleucemia;fíjateenquelacélulaneoplásicapuedeserlamismaenambosprocesosporloqueladiferenciaestáexclusivamenteenelorigendelclonpatológico.
Cuando se produce una herida, la hemorragia se detiene por dos procesos:• Hemostasia primaria:lasplaquetasseadhierenalsubendotelioformandoelprimertapón.• Hemostasia secundaria:losfactoresdelacoagulaciónactivadosformaneltapóndefinitivo.
Hemostasia Primaria(defecto plaquetario)
Hemostasia Secundaria(proteínas plasmáticas)
Aparición de hemorragias tras un traumatismo Inmediato Diferida: horas o días
Signos de sangrado Superficiales: piel y mucosas Profundas: articulaciones, músculos
1) Hemostasia primaria: cuando hay un desgarro vascular se adhieren las plaquetas al subendotelio a travésdelfactordeVonWillebrandparaqueotrasplaquetasseagreguenacontinuación;imagínalocomosilasplaquetasfueranladrillosqueparapegarelsuelonecesitandeuncemento(GpIb:ad-hesión),distintodelqueseusaparaañadirelrestodeladrillos(GpIIb-IIIa:agregación).Comolasplaquetastienenunpapelesencialencerrarlospequeñosorificiosvasculares,lostrastornosdelasplaquetassemanifiestancomolasalteracionesvascularesmicroangiopáticas.
Resumiendo, los trastornos de la hemostasia primaria se deben a que no hay plaquetas, a que és-tasnofuncionanoaquelosvasossobrelosqueasientanestánalterados.Comolasplaquetassonla primera barrera, si éstas se alteran la hemorragia aparece inmediatamente tras el traumatismo, afectandoapielymucosas(lugaresdondeseproducenpequeñaslesionesvasculares)enformadepetequias(pequeñashemorragias)yrespondiendoprontoalacompresióndelaherida(quefacilitalaadhesiónyagregaciónplaquetaria).
2) Hemostasia secundaria: mientras se está for-mando el tapón hemostásico primario, las pro-teínas de la coagulación se activan para iniciar la hemostasiasecundaria.Lasproteínasseactivanen cascada a partir de una vía extrínseca y otra intrínseca.
Enelesquemadeladerechapuedesobservarlacorrelación entre el mecanismo de acción de los agentes anticoagulantes y la prueba de laborato-rioqueseutilizaparaevaluarsueficacia.
Laheparina actúa sobre la vía intrínseca (po-tenciando laacciónde laantitrombina III) ysuefectosemidemedianteelTTPA.Los anticoa-gulantes oralesactúan fundamentalmenteso-bre la vía extrínseca,porsuefectoantagonistade lavitaminaK.Así, inhiben lasíntesishepá-ticade los factores II,VII, IXyX.El factorVII,por ser el de menor vida media plasmática, es el que primero se agota, por lo que se altera ini-cialmente la vía extrínseca.Conel tratamientoprolongado se agotan los demás factores de-pendientes de la vitamina K y se alteran ambas víasdelacoagulación.