Interstitielle Lungenerkrankungen Teil 1 · 1 Interstitielle Lungenerkrankungen Teil 1 V. Jacobi „Man sieht nur was man kennt“ Johann Wolfgang von Goethe (1749-1832) •Unklare

1

Interstitielle LungenerkrankungenTeil 1

V. Jacobi

„Man sieht nur was man kennt“

Johann Wolfgang von Goethe

(1749-1832)

•Unklare Zeichnungsvermehrung

•Betonung der pulmonalenStrukturen

•retikulonoduläres Muster

eine interstitielle Lungenerkrankung kann nicht ausgeschlossen werden!

HR CT1 / 2 / 4 / 16 / 32 / 64 ………….Zeiler

Darstellung der Bronchen

2

Darstellung der Alveolen und des Interstitiums Darstellung der Alveolen und des Interstitiums

Darstellung der Alveolen und des Interstitiums

Der sekundäre Lobulus

Zentrilobuläre Arterie 0,5-0,7 mm

zentrilobulärer Bronchiolus (Wand 0,15 mm)

Aufzweigungen nicht sichtbar

3

Der sekundäre Lobulus

Zentrilobuläre Arterie 0,5-0,7 mm

zentrilobulärer Bronchiolus (Wand 0,15 mm)

Aufzweigungen nicht sichtbar

•Alveole ca. 0,2 mm

•Pneumozyten Typ I 0,1 µm dick

•Pneumozyten Typ II Surfactants,

•Alveolarmakrophagen, • Staubzellen• Herzfehlerzellen

Kapillaren haben einen Durchmesser von etwa 6 µm, sie sind also etwas kleiner als die Erythrozyten, die sich verformen müssen

Interstitium Typische Muster einer ILD?

Linien

Knoten

Milchglasglas

Verschattung

Überblähung

Primäres Lymphom Pseudoalveoläre Verdichtungen

4

Pneumocystis Carinii Pneumonie

Grobe Lungenarchitektur erhalten, feine gestört

zentrilobuläre Aufhellungsformationen

VascularIdiopathicCongenitalTraumaticIatrogenM etabolicNeoplastic

Differentialdiagnose„secundary pulmonary lobules“ Miller

„ Face it Fred - you are lost“

Alveolär interstitiell

Verschattung

Milchglas

Bronchogramm

Alveole

Azinus

Sek. Lobulus

Segment

Lappen

Linear

Regulär – Interlobulär

– Intralobulär

Irregulär– Linien

– Bänder

Knoten

Bronchogen

Hämatogen

Lymphogen

Häufiges ist häufig…Interstitielles Ödem

5

VascularIdiopathicCongenitalTraumaticIatrogenM etabolicNeoplastic

Differentialdiagnose

Häufig langen die klinischen Angaben nicht und der Radiologe sollte nachfragen .

Interstitial pneumonia Lymphangiosis carcinomatosa

Normale Lungenarchitektur Differentialdiagnose

Lymphangiosis carcinomatosa

Cervix-CaColon-CaMagen-CaMamma-CaSchilddrüsen-CaLarynx-Ca

Lymphangiosis carcinomatosa

6

HIV - positiv

HIV - positiv Kaposi Sarkom

Architekturstörung Anamnese?

7

Anamnese?Nicht granulomatöse interstitielle

Lungenerkrankungen

PROGNOSE

Akut Chronisch

schlecht

gut

AIP

UIP

BOOP

RBILD

fNSIP

DIP

cNSIP

AIP

04.09.92 23.09.92

04.09.92 24.09.92

AIP Pat -Jacobi

04.09.92 24.09.9204.09.92 24.09.92

8

Idiopathic Interstitial Pneumonias

“ It must be emphasized, however, that these are types of tissue response, and that no implication is intended thatany is pathognomonic for a specific etiologic factor. Nevertheless, histological characteristics may provide cluesboth to etiology and to pathogenesis and certanly to natural history and prognosis.“

Liebow, Prog Respir Res 1975

IPF / UIP

21.10.1998 30.03.2001

IPF /UIP

1998 2001

NSIP

13.5.1988 26.7.2001

NSIPRB-ILD

9

RB-ILD keine Distorsion

Milchglas

Bronchialwand

kleine Bullae

Knoten

R-BILD zentrilobuäresEmphysem

5 Jahre später

Desquamative Interstitial Pneumonia

“ ... in contrast withthese features is themuch greateruniformity of DIP from field to field.... and the preservationof the essential integrity of thefabric of the lung.“

Liebow A. Am J Med 1965; 39:369-404

Sklerodermie CREST-Syndrom

C R E S T

10

Asbestsanierung

Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia

Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia BOOP

BOOP

Was sagen Sie .......?????

11

Frage 1

Lungenödem

Asbestose

Akute interstitielle Pneumonie

Pulmonale Lymphangiosiscarcinomatosa

Was ist der häufigste Grund für eine Betonung der pulmonalen Septen?Hiv - positiv

Frage 2.:

In der Peripherie

Entlang der Septen

Entlang der Gefäße

Über allen Lungenabschnitten gleichmäßig.

Wo in der Lunge finden sich die ersten Zeichen einer UIP

Fibrose ?

Frage 3

Multiple Zysten in der Peripherie

Apfelschalenartige Verdichtungen entlang der großen Septen.

Flächige Verdichtung wie bei ausgelaufenem Honig

Verdickte Bronchialwände

Wie zeigt sich ein Honigwabenmuster?

Frage 4

Idiopatische Lungenfibrose

Asbestose

Chronisch allergische Pneumonitis

Sarkoidose

Wofür spricht ein Honigwabenmuster? (Es können mehre Antworten richtig sein!)

12

Frage 5

Retikuläre Zeichnug

Noduläre Zeichnug

Milchglasartige Vedichtung

Verstärkte Zeichnung entlang der großen Gefäße

Flächige Verdichtung

Wie kann eine interstitielle Zeichnugsvermehrung zur Darstellung kommen? (Es können mehre Antworten richtig sein!)

akut subakut chronisch

?Anamnese!Anamnese!

Anamnese!Anamnese!

Anamnese!Anamnese!

Anamnese! Anamnese!

Anamnese!

Anamnese!

6 Hauptkategorien

1.Inhalation- Hypersensitivity2. Idiopathic Pulmonary Fibrosis(IPF) 3. Granulomatous4. Collagen Vascular5. Specific-BOOP / Drugs

6. Familial

sostmann

sostmann