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La pressione sistolica è aumentata e la diastolica è notevolmente ridotta (aumento della pressione differenziale).
La rapida distensione e collabimento delle arterie è palpabile nei punti di repere e visibile in molti distretti.
Aumento della pressione differenziale
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Insufficienza aorticaEsame Obiettivo
Segni clinici Periferici (2):
• Doppio soffio di Duroziez• Doppio tono di Traube• Polso capillare di Quinke
• Bradicardia (riflesso vago per > press sist.)• Segno di Hill: pressione arti inf. > press.arti sup.:
- IA lieve < 20 mmHg- IA moderata >20 <40 mmHg- IA severa > 60 mmHg
Riduzione resistenze periferiche
Insufficienza AorticaSintomatologia
I.A. Cronica: i sintomi sono di lieve entitàmalgrado le evidenti dilatazioni del ventr.sn.,nella fase tardiva della malattia quando il ventr.sn. tende a scompensarsi si osservano:
Pz asintomatici con normale funzione sist VS:• < 6 % progressione a sintomi e/o disfunzione VS• < 3,5% progressione a disfunzione VS asintomatica • < 0,2% morte improvvisa
Pz asintomatici con disfunzione VS:• > 25% progressione dei sintomi cardiaci
Ecocardiogramma:• ventr. sn. ipercinetico e dilatato• atrio sn. ai limiti• fluttering della mitrale• cuspidi aortiche separate in diastole• Ao da iperafflusso
Insufficienza Aorticaecocardiografia
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Insufficienza Aorticaecocardiografia
Insufficienza Aorticaecocardiografia
Insufficienza Aorticaecocardiografia
Insufficienza Aorticaecocardiografia
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INSUFFICIENZA AORTICACATETERISMO
• Valuta i volumi ventricolari
• Valutazione frazione di eiezione
• Entità del rigurgito
• La pressione aortica presenta una curva con
precoce fase di eiezione (polso celere).
INSUFFICIENZA AORTICATerapia Medica
INSUFFICIENZA AORTICAIndicazioni Chirurgiche
INSUFFICIENZA AORTICATecnica chirurgica
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STENOSI VALVOLARE AORTICA
Ostacolato svuotamento sistolico ventricolare attraverso il tratto di efflusso del VS, la valvola o la prima parte dell’aorta ascendente.
Stenosi Valvolare Aortica
Stenosi Valvolare Aortica
•Valvolare (ectasia Ao asc.)
•Sopra-valvolare (ipoplasia)
•Sotto-valvolare
Stenosi Valvolare Aortica
L’ostruzione può essere:
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Stenosi Valvolare Aortica
• 20% dei pazienti con valvulopatia
• 70% sesso maschile
Epidemiologia Eziologia
A) CongenitaB) Acquisita• Reumatica• Senile• Cause rare: Vegetazioni batteriche, M. di
Paget, LES, Radiazioni.
Stenosi Valvolare Aortica
Eziologia
0%
10%
20%
30%
40%
50%
< 70 anni > 70 anni
Bicuspide Degenerativa Post-infiammatoria Altro
Stenosi Valvolare Aortica
Fisiopatologia
• Aumentata pressione sistolica del VS per mantenere una sufficiente GC.
• Gradiente sistolico di pressione tra VS e Ao.• Sovraccarico pressorio con ipertrofia concentrica
• Ispezione: Pallore• Palpazione: Itto sollevante; Polso tardo piccolo e raro
• Ascoltazione:• I tono sdoppiato, IV tono
• Soffio sistolico a losanga, rude (3/6 Levine)sull’aia aortica irradiato alle carotidi, che si accentua nel battito post-extrasistolico
Stenosi Valvolare Aortica
Indicazioni alla Valutazione Diagnostica degli adolescenti o giovani adulti con stenosi valvolare aortica
INDICAZIONI CLASSE
1. Ecg I
2. Echo-Doppler Study I
3. Graded exercise test IIa
4. Cardiac cathterization for evaluation of gradient IIa
5. Chest x-ray IIb
ACC/AHA Task Force
Stenosi Valvolare Aortica
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ECG
• Normale nelle forme lievi.
• Segni di ipertrofia ventricolare sinistra (onda R in V5-V6 + onda S in V1-V2 > 35mm, deviazione assiale sn, ST depresso e onde T invertite a branche simmetriche)
1) Pazienti “asintomatici” con SA grave destinati ad intervento di bypass coronarico.
2) Pazienti “asintomatici” con SA grave destinati ad intervento su un’altra valvola o sull’aorta.
STENOSI AORTICA SEVERA
PAZIENTE “ASINTOMATICO” Altre condizioni in cui l’intervento è raccomandato (beneficio non provato chiaramente; Classe II a)
1. Disfunzione sistolica del VS (F.E. <50%)
2. Risposta anormale all’esercizio (controindicato se sintomatico):
- Sviluppo di sintomi (dispnea, angina pectoris, sincope o pre-sincope).- Aumento < 20 mmHg o riduzione della PA sistolica.- Non raggiungimento dell’ 80% del normale livello di tolleranza in
rapporto all’età e al sesso.- Sottoslivellamento del tratto ST di tipo orizzontale o discendente >
2 mm (rispetto al tracciato di base), non attribuibile ad altre cause.
- Comparsa di aritmie ventricolari complesse (tachicardia ventricolare).
STENOSI AORTICA SEVERA
PAZIENTE “ASINTOMATICO”
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Altre condizioni in cui l’intervento èraccomandato (beneficio non provato
chiaramente; Classe II a)
• 3. - Calcificazione moderata – grave delle cuspidi valvolari.
• - Velocità di picco del getto > 4 m/sec.
• - Accelerata progressione della velocità di picco (> 0.3 m/sec per anno).
• 4. Pazienti con SA moderata destinati ad intervento di bypass coronarico, su altra valvola o su aorta.
STENOSI AORTICA SEVERA
La contemporanea presenza di:
1) Calcificazione moderata – grave delle cuspidi valvolari.
2) Accelerata progressione della velocità di picco (> 0.3 m/sec per anno).
In 2 anni il 79% dei pz. andrà incontro ad intervento o diverrà sintomatico
PAZIENTE “ASINTOMATICO”
Fattori Prognostici
Altre condizioni in cui l’intervento può essere considerato (bassi livelli devidenza; Classe II b)
1. Ipertrofia ventricolare sinistra grave (> 15 mm) in assenza di ipertensionearteriosa.
2. Aritmie ventricolari gravi in assenza di altre cause.
Condizioni in cui l’intervento è sconsigliato (Classe III)
Prevenzione della morte improvvisa nei pazienti senza alcuna caratteristica sopra elencata.
STENOSI AORTICA SEVERA
PAZIENTE “ASINTOMATICO” FLOW CHART
“Primo controllo” (visita, ECG, Ecocardiogramma)
In presenza di SA lieve controlli 5 anniIn presenza di SA moderata controlli ogni 2 anni
In presenza di: a) Calcificazione moderata – grave e/oSA moderata-severa Velocità di picco del getto > 4m/sec
↓Dopo 6 mesi (visita, ECG, prova da sforzo, Eco)
Progressione Nessuna progressione↓ ↓
Intervento chirurgico Visita + ECG ogni 6 mesi ed Eco ogni 12 mesi
b) Assenza di calcificazione moderata – grave e/oVelocità di picco del getto < 4m/sec
↓Controlli annuali (visita, ECG, Eco)
STENOSI AORTICAPAZIENTE “ASINTOMATICO”
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Trattamento medico
1. Nessuna terapia specifica.
2. “Educare” il paziente a: Riferire i sintomi precocemente; Moderare attività fisica (NO
sforzi isometrici);Ridurre i fattori di rischio per
l’aterosclerosi.
Raccomandazioni per gravidanza
1. Scoraggiare una gravidanza in presenza di SA grave.
2. Durante una gravidanza evitare un intervento di sostituzione valvolare o di valvuloplastica
se la paziente è asintomatica.
3. In gravidanza, consigliare il parto cesareo.
STENOSI AORTICA SEVERA
PAZIENTE “ASINTOMATICO”
Indicazioni per l’intervento di sostituzione valvolare
Pazienti sintomatici (angina, dispnea e sincope) con SA grave (Classe I).
Non sottovalutare: turbe dell’umore e del sonno, turbe digestive, vertigini, astenia e difetti cognitivi.
STENOSI AORTICA SEVERAPAZIENTE “SINTOMATICO”
STENOSI AORTICA SEVERA
Indicazioni per la valvulotomia aortica con palloncino nell’adulto
a) In attesa dell’intervento chirurgico nei pazienti emodinamicamente instabili che sono ad
alto rischio per la sostituzione valvolare (Classe II a).
b) Palliativo nei pazienti con patologie concomitanti (Classe II b).
c) Nei pazienti che richiedono un intervento chirurgico non-cardiaco urgente (Classe II b).
d) In alternativa alla sostituzione valvolare (Classe III).
NON può essere considerata come alternativa alla sostituzione valvolare
STENOSI AORTICA SEVERA
Indicazioni per la valvulotomia aortica con palloncino nel giovane (<21 anni)
a) Sintomatici (angina, sincope o dispnea da sforzo) con Gr di picco > 50 mmHg (cateterismo)
b) Asintomatici con Gr di picco > 60 mmHg (cateterismo)
c) Nuove anomalie all’ECG a riposo/sforzo (depressione ST, T invertite) con Gr picco > 50
mmHg (Eco)
d) Atleti agonisti o desiderio di gravidanza con Gr picco > 50 mmHg (Eco)
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STENOSI AORTICA SEVERA
Terapia medica per i pazienti sintomatici non operabili
La presenza di patologie concomitanti (es. neoplasie) o la volontà del paziente di non operarsi può precludere l’intervento chirurgico correttivo.
- I pazienti con evidenza di congestione polmonare possono trarre benefici da: Diuretici, ACE-I e Digitatici (solo se con FE ridotta o con fibrillazione atriale).
- In caso di fibrillazione atriale, se la cardioversione non ha successo, è essenziale controllare la
frequenza cardiaca con amiodarone o con digitale.
- NON somministrare inotropi negativi (β-bloccanti, etc.) ai pazienti con scompenso cardiaco
causato dalla SA.
- Se l’angina è il sintomo predominante, il cauto utilizzo dei nitrati e dei β-bloccantipuò essere d’aiuto.
- Non esiste una terapia specifica per la sincope, a meno che non sia dovuta a tachi/bradiaritmia.
Valutazione del paziente dopo la sostituzione valvolare
Angiografia o RMN per valuatare la funzione VS se l’Eco è inadeguato
Esame clinico completo annuale
Non effettuare esami ecocardiografici annuali in assenza di cambiamento clinico
Considerazioni speciali per il paziente anziano
La sostituzione valvolare è tecnicamente possibile, nel paziente sintomatico, ad ogni età.
Tuttavia la presenza di un tumore o di un danno neurologico permanente secondario ad uno stroke può rendere l’intervento inappropriato.
STENOSI AORTICA
Stenosi valvolare aortica congenita
3,5% delle cardiopatie congenite alla nascita
1-2% della popolazione è portatrice di valvola aortica bicuspide, ma solo il 1/50 svilupperà una steno-insufficienzasignificativa
ACC/AHA Practice Guidelines. Circulation, 1998
Incidenza
Stenosi valvolare aortica congenita
Freedom RM CHD: Textbook of Angiocardiography
Futura P. 1997
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Valvola Aortica Unicuspide
Stenosi valvolare aortica congenita
Valvola Aortica bicuspide
Stenosi valvolare aortica congenita
“Patients with Bicuspid aortic valbe with pure, severe aorticstenosis commonly have moderate dilatation of the thoracicaorta, whereas matched patients with a Tricuspid aorticvalve do not”.
Valvola Aortica bicuspide
Morgan-Hughes GJ et al,Am Heart J. 2004 Apr;147(4):736-40
“There is a significantly higher rate of dilation of the aorticrootin adults with a bicuspid aortic valve when compared to the normal population”.
Dore A et alCardiol Young. 2003 Dec;13(6):526-31
Stenosi valvolare aortica congenita Stenosi aortica critica del neonato
Fisiopatologia
Dotto dipendenza della circolazione sistemica
Chiusura del dotto nei primi gg o settimane di vita
Scompenso cardiaco congestizio!
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Stenosi aortica critica del neonato
Valutazione Clinica
• soffio sistolico eiettivo non intenso
• polsi assenti o di intensità ridotta
• click di difficile ascoltazione per tachicardia
...se la funzione di pompa è depressa:
Ecocardiogramma
Stenosi Valvolare Aortica Congenita
40 50 60 70 80
100
80
60
40
20
0
SU
RVIV
AL
(%)
AGE (yr)
Latent period
Onset of severesymptoms
Average dateat death
Stenosi valvolare aorticaStoria Naturale
Cardiologia Pediatrica2°Università di Napoli
Ospedale Monaldi
Braunwald E.Piccin 2000
CoAo
AS
Postoperative interval (yrs)
SCD
Fre
eSu
rviv
al(p
ropo
rtio
n)
Morte improvvisa in stenosi o coartazioneaortica
CoAo: 9/536 SCDAoS: 10/169 SCD
Silka M.J. et al.:JACC 1998;32:245-251
5 10 15 20 25
1
0.9
0.8
0.730
Cardiologia Pediatrica2°Università di Napoli
Ospedale Monaldi
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Stenosi aortica critica del neonato
PGE1 : 0.05-0.15 mcg/kg/min
Inotropi: dopamina, dobutamina
Valvuloplastica aortica
Stenosi valvolare aortica congenitanel bambino e nel giovane adulto
Evolutività
Cardiologia Pediatrica2°Università di Napoli
Ospedale Monaldi
• In 1/3 il gradiente aumenta entro i 4-8 anni
• Entro i 20 anni solo il 20% dei pz con un iniziale gradiente di picco < 25 mmHg necessita di intervento o valvuloplastica
• con un iniziale gradiente di picco > 50 mmHg sintomi, endocardite emorte improvvisa si manifestano con una frequenza di 1-2% all’anno.
ACC/AHA Guidelines,Circulation 1998
• Sintomi (angina pectoris, sincope e dispnea da sforzo) con gradiente di picco al cateterismo cardiaco >50 mmHg
• Gradiente di picco al cateterismo cardiaco >60 mmHg• Anomalie della ripolarizzazione di tipo ischemico di nuova
insorgenza all’ECG a riposo o da sforzo associate a gradiente >50 mmHg
• Gradiente di picco al cateterismo cardiaco >50 mmHg se il paziente vuole eseguire attività sportiva competitiva o desidera una gravidanza
• Gradiente di picco al cateterismo cardiaco <50 mmHg senza sintomi o modificazioni ECG
ACC/AHA Guidelines, Circulation 1998
I
II
IIa
III
CLASSE
Indicazioni alla valvuloplastica percutanea in pazienti pediatrici con normale gittata cardiaca
•Efficacia immediata: 90-95%• Recidiva: 10-35%• Complicanze: 0-20%• Mortalità: 0-10%• Cause di insuccesso o recidiva- displasia, unicuspidia valvolare (?)- ipoplasia dell’anulus valvolare (?)- rapporto anulus/pallone (?)- età alla procedura (<3 anni)- gradiente post-procedura >30 mmHg
•
Valvuloplastica Aortica: Long-term Results
• 269 pazienti consecutivi (età media 8 mesi, range 0-23 anni)(30% <1 mese; 22% <1 anno; 48% >1 anno)• Follow-up: 14.8 anni• Mortalità precoce: 10.4%• Chirurgia nel F-U a breve termine: 20.1%• Insufficienza valvolare aortica significativa: 22.3%• Restenosi: 16.7%• Sopravvivenza a lungo termine: 89.6%• Libertà da chirurgia nel F-U a lungo termine: 50%
Reich O, et al. Heart 2004
Stenosi valvolare aortica congenita
Stenosi Aortica Valvolare:Aorta Bicuspide
Prevalvuloplastica
Diastole Sistole
Postvalvuloplastica
Cardiologia Pediatrica
2°Università di Napoli
Ospedale Monaldi
Indicazioni alla sostituzione valvolare
• Tutti i pazienti sintomatici per angina, dispnea o sincope
• Pazienti asintomatici:Con AVA <0.75cmq Con AVA fra 0.76 e 1cmq se con:
Disfunzione VSCoronaropatia associataIpertrofia VS graveAlterata funzione del VS sotto sforzo
Stenosi Valvolare Aortica
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Stenosi valvolare aortica congenita
Sostituzione valvolare secondo Intervento di Ross
•Inserimento in posizione aortica della valvola polmonare nativa autologa (autograft)•Reimpianto sulla medesima degli osti coronarici•Interposizione di condotto valvolato eterologo in sede polmonare
Stenosi valvolare aortica congenita
Intervento di Ross:Risultati a lungo termine
•La percentuale di “failure” dell’Homograft è del 12%
•Il periodo libero dal reintervento è 5 anni, per il 93% dei pz operati
• Gli Homograsft impiantati in pz<2ann hanno una durata inferiore
Indicazioni alla valvulotomia percutanea
Stenosi Valvolare Aortica
Ruolo temporaneo nel management di alcuni pazienti sintomatici che non sono inizialmente candidati alla
sostituzione valvolare:
• Stenosi valvolare aortica severa ed edema polmonare refrattario
• Pazienti in shock cardiogeno
Valvulopatia aortica nel bambino e nell’adolescente
Conclusioni
• La stenosi critica del neonato ha un decorso peculiareed una prognosi peggiore.
• L’ecocardiografia tradizionale è tuttora la tecnica di I° scelta per la diagnosi
• Le nuove tecniche di imaging (eco 3D, back scattering) sono utili per completare l’iter diagnostico
Cardiologia Pediatrica2°Università di Napoli
Ospedale Monaldi
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ConclusioniLa stratificazione del rischio di morte improvvisa è ancor oggi un problema irrisolto.
L’indicazione a procedure terapeutiche interventistiche e/o chirurgiche è sempre basata su una valutazione complessiva clinico-strumentale Cardiologia Pediatrica