8/18/2019 Imunodefesinsi
1/25
IMUNODEFESIENS
Nama Anggota Kelompok 1.MADE AYU RISMAYANTHI
2. I GD AGUS PUTRA ADITYA
. !HANDRA DE"I
#. I PT $AYU SUADNYANA
%. I GD PATRIA PRASTIKA
&. NI MADE ARI RENI 'AYANTI
(. GUSTI AYU $RI)IANI
*.I KT PUDAK $AGUS S"ASTIKA PUTRA
+. I GST AYU RISA ARISTANTI
8/18/2019 Imunodefesinsi
2/25
DEFINISI
• Imm,no-e/0en/0 komponen /0/tem 0m,n t0-a
e34,ng/0 /e5a3a no3mal.• Ak0atn6a7 pen-e30ta 0m,n-e/0en/0 men8a-0 le
3entan te39a-ap 0n4ek/0 :03,/7 8am,37 kegana/an7
-an 0n4ek/0 e3,lang ;3eakt0:a/0 0n4ek/0 laten<
• Im,no-e/0en/0 -apat -0/eakan ole9 genet0k7
0n4ek/0 ata, -0pe3ole9 /epe3t0 pa-a AIDS ka3en
8/18/2019 Imunodefesinsi
3/25
'ENIS IMUNODEFESIENSI
1.Im,no-e/0en/0 p30me3
> Kela0nan ata, -0/4,ng/0 4ago/0t
> De/0en/0 komplemen
> -e/0en/0 l0m4o/0t $
> -e/0en/0 l0m4o/0t T
> -e/0en/0 /el 0n-,k ;/tem 5ell<
> -e/0en/0 MH! kela/ II
2. Im,no-e/0en/0 /ek,n-e3
> A5?,03e- 0mm,ne -e50en56 /6n-3ome ;AID
8/18/2019 Imunodefesinsi
4/25
IMUNODEFESIENSI PRIMER
kela0nan 3e/pon 0m,n a@aan 6ang -apat e
kela0nan -alam /0/tem 4ago/0t -an ata, komata, kela0nan -alam -04e3en/0a/0 -an 4,ng/0 l
IMUNODEFESIENSI
SEKUNDERe3kemang /etela9 /e/eo3ang mem0l0k0pen6ak0t7 me/k0p,n me3eka 8,ga -apatmen8a-0 ak0at kek,3angan g007 l,ka aka3ata, ma/ala9 me-0/ la0nn6a. Oat>oatante3tent, 8,ga -apat men6eakan ma/ala9
-engan 4,ng/0 /0/tem kekealan t,,9.
8/18/2019 Imunodefesinsi
5/25
MEKANISME GANGGUANIMUNODEFESIENSI
1. '0ka /,at, 0n4ek/0 te38a-0 /e5a3a e3,lang -an e;pa-a a60 a3, la9037 anak>anak ma,p,n -e@a/a
8/18/2019 Imunodefesinsi
6/25
FAKTOR FAKTOR YANG MEMPENGAIMUNODEFISIENSI DIDAPAT ;SEKUN
• Maln,t30/0
•In4ek/0
• Oat7 t3a,ma7 t0n-akan katete30/a/0
• Pen60na3an
• Pen6ak0t e3at
• Ke90langan 0m,noglo,l0nBle,ko/0t
•St3e/
• Agamaglo,l0nem0a -engan t0moma ;-0/e3ta0 meng90lan$ total -a30 /03k,la/0<
• AIDS
8/18/2019 Imunodefesinsi
7/25
8/18/2019 Imunodefesinsi
8/25
8/18/2019 Imunodefesinsi
9/25
8/18/2019 Imunodefesinsi
10/25
8/18/2019 Imunodefesinsi
11/25
GANGGUAN FUNGSI SISTEM IMUN DANPENYAKIT YANG MENYERTAIDEFISIENSI
• 1. Sel $
• 2. Sel T
• . Fago/0t
• #. komplemen
C In4ek/0 akte30 3ek,3en ot0t0/ me-0a7 pnem,mon0a Re
•
Ke3entanan men0ngkat :03,/7 8am,37 -an p3otooa• In4ek/0 /0/tem0k ole9 akte30 6ang -alam kea-aan 0a
• memp,n6a0 :03,len/0 3en-a97 0n4ek/0 akte30 p0ogen0k
• In4ek/0 akte307 a,to0m,n0ta/
8/18/2019 Imunodefesinsi
12/25
DEFISIENSI IMUNNONSPESIFIK
•
1. DEFISIENSI KOMP)EMEN• pen0ngkatan 0n/0-en 0n4ek/0 ata, pen6ak0t
• a,to0m,n ),p,/ S)E.
• De/0en/0 komplemen
•
0n4ek/0 akte30 6ang 3ek,3en7 /en/0t0:0ta/ tepen6ak0t a,to0m,n.
• Kean6akan -e/0en/0 komplemen a-ala9He3e-0te3.
8/18/2019 Imunodefesinsi
13/25
• a. DEFISIENSI KOMP)EMEN KONGENITA)
• $0a/an6a mengak0atkan 0n4ek/0 6ang e3,lang ata, pe
• komplek/ 0m,n /epe3t0 )ES.
• . DEFISIENSI KOMP)EMEN FISIO)OGIK
•
De/0en/0 !(7 -an !* pen0ngkatan ke3entanan te39a-a• /ept0kem0 men0ngokok -an gonokok.
• De/0en/0 komplemen /0ogen0k 9an6a -0tem,kan pa-aneonat,/
• 6ang -0/eakan ka3ena ka-a3 !7 !%7 4akto3 $ 6ang 3en-a9.
• ! 0n4ek/0 m0k3oa gangg,an op/on0/a/0• !% 0n4ek/0 akte30 gangg,an kemotak/0/
• 5. DEFISIENSI KOMP)EMEN DIDAPAT
• -ep3e/0 /0nte/0/7 m0/aln6a pa-a /03o/0/ 9at0 -an maln,t
• p3ote0nBkalo30
8/18/2019 Imunodefesinsi
14/25
• 2. DEFISIENSI INTERFERON ;IFN< DAN )ISOIM
• a. DEFISIENSI IFN KONGENITA)
• Dapat men0m,lkan 0n4ek/0 monon,kleo/0/ 6ang 4atal
• . DEFISIENSI IFN DAN )ISOIM DIDAPAT
•
Dapat -0tem,kan pa-a maln,t30/0 p3ote0n B kalo30.• . DEFISIENSI NK
• a. DEFISIENSI KONGENITA)
• Te38a-0 pa-a pen-e30ta -engan o/teopo3o/0/ ;-e4ek
• o/teokla/ mono/0t
8/18/2019 Imunodefesinsi
15/25
• Contoh penyakit defsiensi agosit :
• 1. CGD = Chronic Granulomatous Disease
• Penyakit Xlinked resesi pd usia ! thn pertama Deek
• neutrofl tidak mampu mem"entuk peroksid hidrogen atau
• meta"olit oksigen toksik lainnya.
• !. Defsiensi G#PD $Glucose # phosphate dehydrogenase
• %nemia hemolitik karena defsiensi pem"entukan &%DP'.• &ormal agositosis mengaktikan &%DP' mem"entuk
• peroksidase
• (. indrom la*y +eucocyte ,umlah &eutroil menurun respon
• kemotaksis tergangggu sehingga rentan terhadap ineksi
• mikro"a -espon inlamasi terganggu.
8/18/2019 Imunodefesinsi
16/25
• Deisiensi agosit Disungsi agositosis
• / Dapat "erkisar dari ineksi kulit ringan sampai
• ineksi sistemik yang "erat
• 0 neksi kulit2 urunkulosis2 a"ses 3isceral atau
• perirectal dengan pem"entukan granuloma2
• limadenitis2 ginggi3itis
• 0 Penyem"uhan luka yang "uruk2 kurangnya nanah
• / 4erutama rentan terhadap ineksi "akteri 3irulen
• 0 taphylococcus spesies
• 0 5rganisme Gramnegati
8/18/2019 Imunodefesinsi
17/25
D66& 78& P
• !. D66& 78& 95&G6&4%+ %4%8 P-76-
• %. D66& 78& P-76-
• gangguan perkem"angan pada sel .
• . D66& 78& P-76- 6+ 4
• Penderita dengan defsiensi sel 4 kongenital sangat rentan
• terhadap ineksi 3irus2 ,amur2 dan proto*oa.
• el 4 ,uga "erpengaruh pada sel 2 maka defsiensi sel 4 ,uga
• disertai gangguan produksi g tidak adanya respons
• terhadap 3aksinasi dan ineksi "erulang
8/18/2019 Imunodefesinsi
18/25
78&5D66& P69
• 9ehamilan
• etus allogra dengan antigen paternal
• g meningkat karena pengaruh estrogen
• 8sia tahun pertama
• %nti"odi ,anin disintesis pada a;al minggu ke !
8/18/2019 Imunodefesinsi
19/25
78&5D66& P
• . munodefsiensi primer sel
• a. Gangguan perkem"angan sel
• e> : hypogamaglo"ulinemia $tidak ada g?sangat sedikit).
• Dalam ,umlah normal sel tidak dapat "erkem"ang
• men,adi el yang matur
• ". nsiden atopy dan penyakit autoimun men,adi meningkat
• . munodefsiensi primer sel 4 $ineksi oportunistik)
• a. angat rentan terhadap ineksi 3irus2 ,amur dan proto*oa.
• ". erpengaruh thd akti3asi dan prolierasi sel 4
• disertai dengan gangguan produksi g tidak ada respon thd
• 3aksinasi. e> : sindrom DiGeorge.
• c. nsiden terhadap malignanci pada $C@
• . Defsiensi kom"inasi el dan sel 4 "erat
• e3ere com"ined immunodefciency disease $CD)
• Penderita rentan terhadap ineksi 3irus2 "akteri ,amur
8/18/2019 Imunodefesinsi
20/25
C57&6D 778&5D6C
Biskott%ldrich syndrome/ 4rias: eksim2 trom"ositopenia2 imunodefsiensi
%taksiateleangiektasia/ %taksia sere"elar2 teleangiektasia okulokutaneus
indrom DiGeorge/ Delesi kromosom !!11/ 7alormasi ,antung2 hipotir
;a,ahdismorfk2 gangguan perkem
8/18/2019 Imunodefesinsi
21/25
&6C45& %5C%46DC6++8+%- 778&6 D6
!onto9 Pen6ak0t Kela0nan B Ke3,/akan 6ang Dam
8/18/2019 Imunodefesinsi
22/25
6 6 g-0/eakan
De/0en/0 0m,n0ta/kom0na/0 ;Se:e3e!om0ne-Imm,no-e50en56BS!ID<
Pen,3,nan 8,mla9 /el T7/el $7/el NK7 -anBata, ant0o-0
Rentan te3:03,/74,ng07 -an ke5a5atan kekealan/el,la3 -an
>l0nke-agammaglo,l0nem0a
Kegagalan mat,3a/0 /el $-0/,m/,m t,lang elakang
Pen,3,nan/ekal0t0-ak a-a p-anant0o-0
S0n-3om D0Geo3ge Ket0-ak/emp,3naanpe3kemangan o3gant0m,/-an kegagalanmat,3a/0/el T
Rentan te3:03,/-an 4,ng0 kkegagalan/0/tem 0m,
S0n-3om "0/kott>Al-3059 !a5at 4,ng/0 t3omo/0t7 /elT7
-an kek,3angan ant0o-0
Rentan te3atop0k -an
m,-a9
8/18/2019 Imunodefesinsi
23/25
46-%P
• Defsiensi el
• 4erapi pengganti dengan suntikan gamma glo"ulin @
• Penderita C@D
• 4erapi antimikro"a $mencegah ineksi respiratorius2
• komplikasi seperti pneumonia2 sinusitis?otitis media)
• 7etronida*ol $agyl)?kuinakrin hidroklorida $%ta"rine)
• selama E hari ,ika adaya inestasi intertisnal oleh Giardia
• +am"lia
• Fika ada anemia pernisiosa. untikan 3itamin 1! se"ulan
• sekali
8/18/2019 Imunodefesinsi
24/25
+%&F84%&• Defsiensi el4
• 4erapi topical dengan mikrona*ol
• untikan amoterisin @
• 4erapi oral dengan klotrima*ol ketokona*ol
• Defsiensi sel dan sel 4
• H 4ransplantasi sumsum tulang
• H untikan immunoglo"ulin @
• H aktor yang "erasal dari thymus
• H 4ransplantasi kelen,ar thimus
P-5G-65&
8/18/2019 Imunodefesinsi
25/25
P-5G-65&5 '@
&6C45&