IMAGERIE DES FORMATIONS KYSTIQUES …pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2007/1/a386addd-1... · intraparotidienne d’un vestige branchial) – histologie: différenciation

IMAGERIE DES FORMATIONS

KYSTIQUES CONGENITALES

CERVICALES

Madoz A, Frampas E, Gayet-Delacroix M, Liberge R, Dupas B.

Service central de radiologie et imagerie médicale

CHU de NANTESHôtel Dieu, 1 place Alexis Ricordeau – 44093 NANTES Cedex1

Les formations kystiques cervicales congénitales forment une entité courante mais méconnue dans la pratique radiologique quotidienne. Leur identification s’avère assez aisée sous réserve d’une bonne connaissance des grandes lignes de l’embryologie cervicale àpartir de laquelle est fondée leur classification.

Sommaire

• Rappel embryologique

• kystes cervicaux médians

– kyste (épi)dermoïde

– kyste du tractus thyréo-glosse

• kystes cervicaux latéraux

– kyste du 1er arc branchial

– kyste du 2nd arc branchial

– kyste du 3ème arc branchial

– kyste du 4ème arc branchial

– kyste thymique

Rappel embryologique

L’appareil branchial est à l’origine du développement de la

tête et du cou, plus particulièrement de la région latéro-

cervicale. Les arcs branchiaux apparaissent aux 4ème et

5ème semaines du développement embryonnaire. Ils se

situent latéralement, en arrière et sous le tube neural qui va

s’enrouler, progressant symétriquement de part et d’autre

de l’intestin pharyngien.

Coupe coronale -vue antérieure-

des arcs branchiaux à 5 semaines

• L’appareil branchial est formé de 6 arcs (épaississements

mésodermiques) dont 4 principaux, séparés les uns des

autres par des « sillons » ectobranchiaux en surface (4),

des « poches » entobranchiales sur le versant pharyngien

(5).

• Le 2nd arc va se développer, s’hypertrophier et venir

totalement recouvrir la face externe des 2ème, 3ème et

4ème arcs, délimitant une cavité ectoblastique temporaire

appelée « sinus cervical de His ». Celui-ci va se résorber

pour donner l’aspect extérieur uniforme du segment

cervical.

• Les dérivés des poches entobranchiales vont alors migrer

vers leurs positions finales.

Evolution du sinus cervical(1,2,3,4: arcs branchiaux; I,II,III,IV: sillons ectobranchiaux;

I,II,III,IV:poches entobranchiales)

Dérivés embryologiques de l ’appareil

branchial

Des structures spécifiques dérivent de chaque arc

(mesoderme) , sillon (ectoderme) et poche (endoderme)

1er

ARC

BRANCHIAL

Sillon ectoblastique

Arc : cartilage de Meckel

Poche entoblastique

Conduit auditif externe

Squelette de la face (enclume, marteau,

maxillaire, malaire,mandibule…)

Muscles masticateurs, ventre ant.

Digastrique, mylo-hyoïdien… Innervation : V

Oreille moyenne, trompe d’eustache

2nd

ARC

BRANCHIAL


Arc: cartilage de Reichert

Poche entoblastique

Etrier, apophyse styloïde, petite corne

de l’os hyoïde

Muscles de l’arc hyoïdien Innervation: VII

Loge amygdalienne

3ème ARC

BRANCHIAL


Arc

Poche entoblastique

Corps et grande corne de l’os hyoïde

Muscle stylo-pharyngien, langue Innervation : IX

Thymus et glande para-thyroïde inférieure

4ème,6ème ARCS

BRANCHIAUX


Arc

Poche entoblastique

Cartilages thyroïde, cricoïde, aryténoïdes

Innervation : X

Glande para-thyroïde supérieure

Cartilage de Meckel

Cartilage de Reichert

Evolution des cartilages des arcs branchiaux

Arcs aortiques

• L’anatomie vasculaire de l’appareil branchial permet de

comprendre et de classer les anomalies des 2nd, 3ème et

4ème arcs. Dans chaque arc branchial, un arc aortique

connecte l’aorte dorsale avec l’aorte ventrale. Sur les 6

arcs (de chaque côté), les 1er, 2ème et 5ème vont involuer.

• Le 3ème arc devient la portion proximale de l’artère

carotide interne (ACI), le 4ème arc devient l’artère sous-

clavière à droite, la crosse de l ’aorte à gauche.

• Un kyste ou fistule du 2nd arc sera donc situé entre ACI et

ACE alors qu’un kyste ou fistule du 3ème arc sera situé

derrière l’ACI ou l’Artère Carotide Commune.

I

II

III

IV

V

VI

AORTE DORSALE

DROI TE

AORTE DORSALE

GAUCHE

I

II

III

IV

V

VI

A.carotide

ext.

A.carotide

int.

aorte

A.pu lmon aireA.sous- clavière

Arcs branchiaux (1 à 6)

Arcs branchiaux (1 à 6)

Schéma des arcs aortiques et de leurs rapports

avec les arcs branchiaux

5ème semaine de développement Système artériel définitif

Embryopathogénie

• La résorption incomplète de l’appareil branchial

(notamment le recouvrement incomplet des 3ème et 4ème

arcs par le second) pendant l’embryogénèse avec

persistance d’un canal, fistule ou kyste est la théorie la plus

communément admise.

• La persistance d’inclusion ecto ou endodermique au sein

du mésoderme peut être également à l’origine d’une

anomalie.

• 3 types d’anomalies potentielles à chaque niveau

– fistule (fait communiquer la filière aéro-digestive avec

l’extérieur)

– sinus (« poche » ouverte à l’extérieur)

– kyste (sans communication avec l’extérieur comme

avec l’intérieur)

Le Tractus thyréo-glosse

• A la 3ème semaine de développement, le corps thyroïde

apparaît au niveau du foramen caecum puis s’enfonce dans

le mésoblaste et migre en avant de l’intestin pharyngien, de

l’os hyoïde, du larynx tout en restant en connexion par la

canal thyréo-glosse avec le foramen caecum.

• Les kystes du tractus thyréoglosse siègent sur la ligne

médiane, en tout point du trajet de migration du corps

thyroïde

Kystes du tractus thyréo-glosse

Kystes et fistules médians

1) Kyste dermoïde,

kyste épidermoïde

• Inclusion ectodermique dans le mésenchyme résultant d’un

trouble de coalescence des structures branchiales (1er et

2nd arcs) sur la ligne médiane (« dysraphie cervico-

faciale »)

• localisation la plus fréquente: plancher de la cavité

buccale, sur la ligne médiane

• clinique: tuméfaction médiane molle, souvent indolore,

comblant le plancher buccal chez un homme de 30 ans (5-

50 ans)

• lésion bénigne, restant silencieuse pendant plusieurs

années

• traitement: résection chirurgicale

Diagnostic radiologique

• Plancher de la cavité buccale +++ (ou ligne médiane

depuis la racine du nez jusqu ’à la fourchette sternale)

• lésion kystique, parois fines

• CT: densité liquidienne, parfois composante graisseuse ou

calcifications, sans composante tissulaire

• IRM:

– dermoïde: Hyper T1 (focal ou diffus), hyper T2

– epidermoïde: hypo T1 (hyper T1 si riche en protides),

hyper T2

Kyste dermoïde sus-sternal

Diagnostic différentiel

• Kyste du tractus thyréo-glosse: ligne médiane entre f.

caecum et os hyoïde, sans graisse ni calcification

• lymphangiome: multiloculaire

• ranula: lateralisé

2) Kystes du tractus thyréo-glosse (TTG)

• Kyste congénital cervical le plus fréquent (90%) - 7% de la

population a un kyste du TTG (autopsies)-

• Trajet médian depuis le foramen caecum jusqu’à la

pyramide de Lalouette

• l’involution incomplète du canal est à l’origine de kyste sur

son trajet

• le canal passe en avant de l’os hyoïde mais peut le

contourner en dessous et remonter en arrière de lui

• clinique:

– découverte au décours d ’un épisode infectieux ou d ’une

fistulisation

– nodule médian, ferme, mobile

– 50% au niveau de l ’os hyoïde, 25% supra-hyoïdien, 25% infra-

hyoïdien

– 90% avant 10 ans


• Formation nodulaire (para-)médiane située le long du

TTG, enchâssée dans les muscles para ou infra-hyoïdiens

• TDM: formation kystique

• IRM: hypo T1, hyper T2

S’assurer de l’existence d’une thyroïde eutopique

Kyste du tractus thyréo-glosse

Kyste du tractus thyréo-glosse surinfecté


• Adénite (ganglion délphien), abcès de l’espace sub-lingual

(prise de contraste pariétale marquée), lésion non

enchâssée mais refoulant les muscles

• kyste (epi)dermoïde

• thyroïde linguale (prise de contraste)

• laryngocèle

Kystes cervicaux latéraux

1) Kyste du 1er arc branchial

Embryopathogénie

– <10% des anomalies branchiales

– le 1er arc se différencie en conduit auditif externe,

marteau et enclume, squelette du massif facial, trompe

d’eustache. Ce processus s’achève vers la 7ème

semaine et les éventuels vestiges branchiaux sont déjà

présents.

– La glande parotide finit de se former vers la 8ème

semaine (d’où la potentielle localisation

intraparotidienne d’un vestige branchial)

– histologie: différenciation à type d’annexes cutanées et

dérivés cartilagineux

• Les kystes se développent dans la parotide et sont

radiologiquement aspécifiques en l’absence de fistule

• l’orifice externe des fistules est situé dans le triangle de

Poncet (CAE, bord basilaire de la mandibule et os hyoïde)

• l’orifice interne est situé sur le plancher du CAE

• le trajet de la fistule est parallèle au CAE, en dehors des

vaisseaux carotidiens

Clinique

• Découvert avant 10 ans le plus souvent

• infection révélatrice: masse pré-auriculaire, molle,

compressible, parfois douloureuse


• Kyste ovale ou rond dans la parotide, la loge parotidienne

ou l’espace parapharyngé

• trajet fistuleux parallèle au CAE

– type 1: périauriculaire

– type 2: loge parotidienne, espace parapharyngé

Kyste du 1er arc branchial

de localisation intra-parotidienne

(IRM; pondération T2)

Fistule du 1er arc branchial

(IRM; pondération T2).Les flèches rouges montrent le trajet fistuleux (hypersignal T2)


• Tumeur parotidienne kystique

• adénopathie maligne nécrotique

• lymphangiome

• kyste lymphoépithélial (HIV)

• kyste préauriculaire (défaut de coalescence des ébauches

de l ’oreille externe)

2) Kyste du 2nd arc branchial

Embryopathogénie

• échec de fermeture du sinus cervical de His

• 90% des dysembryoplasie d’origine branchiale

• kyste ou fistule sur le trajet du tractus du sinus cervical, de

la loge amygdalienne à la région cervicale

supraclaviculaire, en passant entre l’artère carotide externe

(ACE) et l’artère carotide interne (ACI)

• L’ouverture de la fistule (ou du sinus) se fait toujours le

long du bord antérieur du muscle sterno-cleïdo-mastoïdien

• dans 2% des cas, kystes bilatéraux

Classification de Bailey

• Type I

– kyste superficiel, sous l’aponévrose cervicale

supeficielle

• type II

– kyste sous l’aponévrose cervicale moyenne, en région

prévasculaire (le plus fréquent)

• type III

– kyste intervasculaire, dans la fourche entre ACI et ACE

• type IV

– kyste intravasculaire, entre paroi pharyngée et axe

carotidien

Clinique

• Age: 2 pics de fréquence

– <5 ans

– 2nde et 3ème décades

• tuméfaction cervicale latérale, en avant et en dehors du

muscle SCM, rénitente, mobile, indolore en dehors des

épisodes infectieux


Formation kystique (de densité et de signal liquidiens) ronde

ou ovale avec effet de masse, de localisation

caractéristique:

– muscle SCM refoulé en arrière et en dehors

– carotide(s) et jugulaire refoulées en dedans

– glande sous mandibulaire refoulée en avant

Kyste du 2nd arc

branchial

Kyste du 2nd arc

branchial

Kyste surinfecté du 2nd arc

branchial


• Lymphangiome (multiloculaire)

• kyste thymique (de localisation inférieure)

• adénophlégmon

• adénopathie maligne nécrosante

• schwannome kystique du X

• phlegmon amygdalien

Adénophlégmons rétro

et para-pharyngés

Lymphangiome

sous-mandibulaire

Malformation vasculaire

veineuse de la face

3) Kyste du 3ème arc

Embryopathogénie

• Rare, <3% des kystes branchiaux

• une fistule du 3ème arc a une ouverture cutanée identique à

celle du 2nd arc mais son trajet interne (ou celui du kyste)

est, contrairement à celui du 2nd arc, postérieur aux ACI et

ACE pour s’ouvrir dans le sinus piriforme.

Clinique

• Masse cervicale postérolatérale, souvent découverte à

l’occasion d’une poussée inflammatoire ou infectieuse,

responsable de modification de la voix ou de troubles

respiratoires


• Masse kystique (densité et signal liquidiens) dont la paroi

peut prendre le contraste dans un contexte de surinfection

• les kystes bas situés sont difficilement différenciés des

kystes de la seconde fente (le kyste du 3ème arc est le seul

dont le diagnostic radiologique reste difficile).

• les kystes haut situés ont une localisation paralaryngée


• Kyste du 2nd arc (situé en dehors du paquet vasculaire -et

non pas en arrière-, an avant du muscle SCM)

• kyste du 4ème arc, souvent accolé à la thyroïde (avec

aspect de thyroïdite contiguë)

• lymphangiome multiloculaire

• kyste du TTG, enchâssé dans les muscles, au contact de

l’os hyoïde

• adénopathie nécrosante, tumorale ou infectieuse

• laryngocèle

4) Kyste du 4ème arc

Embryopathogénie

• Exceptionnel, 1 à 2% des anomalies branchiales

• reliquat du canal ultimobranchial reliant la région

pharyngée à la parathyroïde supérieure

• la fistule correspondante s’ouvre dans le fond du sinus

piriforme, passant au travers de la membrane thyro-

hyoïdienne

Clinique

• Kyste se manifestant principalement chez la population

pédiatrique sous la forme d’un abcès ou d’une masse

récurrente basi-cervicale gauche

Diagnostique radiologique

• Masse liquidienne (hypo T1, hyper T2, prise de contraste

pariétale variable) le plus souvent accolée au lobe

thyroïdien

• remaniement inflammatoire des tissus adjacents, en

particulier du lobe thyroïde

• prédomine à gauche

Kyste du 4ème arc fistulisé

dans le sinus piriforme homolatéral

Kyste du 4ème arc fistulisé

dans le sinus piriforme homolatéral

Kyste du 4ème arc surinfecté


• Thyroïdite suppurée à répétition

• laryngocèle

• kyste du TTG (antérieur à la glande thyroïde)

• kyste thymique: souvent hyperT1 (hyperprotidique),

composante médiastinale fréquente

• kyste du 3ème arc: triangle cervical postérieur

laryngocèles

5) Kyste thymique

Embryopathogénie

• le thymus vient de la différenciation et de la migration de la 3ème poche entobranchiale (entre les 6 et 8èmes semaines de développement)

• A la 9ème semaine de gestation, les deux ébauches thymiques se rejoignent dans le médiastin supérieur et le canal pharyngo-thymique se referme

• les anomalies embryologiques thymiques viennent de:

– la migration thymique incomplète dans le thorax

– la résorption incomplète du canal pharyngo-thymique

– la séquestration de tissu thymique le long de la voie de migration

• la majorité des kystes thymiques est latéralisée à gauche

Clinique

• Le plus souvent asymptomatique

• masse molle avec effet de masse modéré

• découverte fortuite avant 15 ans dans 2/3 des cas


• Structure kystique, le plus souvent latéralisée à gauche,

dans la région infra-hyoïdienne ou thoracique supérieure

• uni ou multiloculaire

• hypo, iso ou hyper T1, hyper T2, Prise de contraste

variable en fonction de la composition


• Kyste du 2nd arc

• kyste du 4ème arc (souvent associé à une thyroïdite)

• lymphangiome

• kyste parathyroïdien

• kyste thyroïdien

Kyste thyroïdien

Conclusion

La connaissance du substrat embryologique des formations

kystiques congénitales cervicales doit permettre au

radiologue de les identifier, d’écarter les diagnostics

différentiels et de guider la prise en charge thérapeutique

qui reste le plus souvent chirurgicale

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