Convegno: “Problematiche di Cardiologia Pediatrica nella Gestione integrata fra Ospedale e Territorio ” 26/10/06 Sala Convegni – Fiera di Pordenone Il cardiopalmo, la sincope e le aritmie in età pediatrica: diagnosi, significato e gestione clinica fra Ospedale e Territorio Dr. Ermanno Dametto U.O. di Cardiologia A.O. “S. Maria degli Angeli” Pordenone
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Convegno:
“Problematiche di Cardiologia Pediatrica nella Gestione integrata fra Ospedale e Territorio”
26/10/06 Sala Convegni – Fiera di Pordenone
Il cardiopalmo, la sincope e le aritmie in etàpediatrica: diagnosi, significato e gestione clinica
fra Ospedale e Territorio
Dr. Ermanno DamettoU.O. di CardiologiaA.O. “S. Maria degli Angeli”Pordenone
Cardiopalmo
Definizione:
“Spiacevole consapevolezza del proprio battito cardiaco che si percepisce come abnormemente
rapido o lento o irregolare o intenso.”
Sintomo frequente, piuttosto aspecifico nel bambino:
frequentemente tachicardie parossistiche sono asintomatiche, viceversa non è raro che il monitoraggio Holter riveli ritmo sinusale regolare durante un episodio di palpitazione riferito.
Diagnosi certa, eziologia benigna o comunque condizione che per sintomi non richiede trattamento
Sospetta cardiopatia
Sintomi severi
Forte sospetto specifico (TPSV)
Visita previo teleconsulto
(definizione preliminare del problema, stabilire sequenza e priorità del percorso diagnostico)
F-UP clinico
counseling
Feedback
Terapia e Counseling, evtl F-UP
F-UP, Terapia e Counseling
0434/ 399145
La Sincope
Definizione: Improvvisa e transitoria perdita di conoscenza e del tono posturale con recupero spontaneo dovuta a transitoria ipoperfusione cerebrale. Braunwald, “Heart Disease” 6th Ed
ESCLUDE perdite di coscienza da altro meccanismo (Epilessia, genesi psichiatrica, metabolica)!
Incidenza:
- Dai 6 mesi ai 6 anni 5% presentano “breath holding spells” (Menke, 1980)
- Circa 20% entro i 15 anni di età (McLeod, Arch Dis Cild 2003; 88: 350-353)
ClassificazioneLa Sincope
3) CARDIACHE
1) NEUROMEDIATE
A) ARITMICHETACHICARDIEa) sopraventricolarib) VentricolariBRADICARDIEa) Malattia del nodo del senob) Blocchi atrioventricolari
B) MECCANICHE
2) ORTOSTATICHE
4) CEREBROVASCOLARIESC Guidelines – Syncope, 2004
Sincopi Neuromediate
Presentano la stragrande maggioranza delle sincopi in età pediatrica. Addirittura l’80% in centri di riferimento terziario
(Gillette and Garson, Clinical Pediatric Arrhythmias 2nd Ed, Saunders 1999 p 251)
Forme di sincopi neuromediate
Emozionali
Vasovagali (Tilt)
Sdr seno carotideo
Tosse
Stimoli vie aeree
Stimoli GI Minzione
Deglutizione
Corteccia cerebrale
Baro-/meccanocettori cardiaci/polmonari
Recettori cardiaci/polmonari
Recettori enterici/genitourinari
X, midollo spinale VASODILATAZIONE
IX,X
V, VII, VIII
FREQUENZA CARDIACA
BRADICARDIA IPOTENSIONE
NTS
Attivaz
parasi
mpatica
Inibiz. simpatico
Inibiz. simpatico
Vie afferenti
Sincopi Neuromediate
Classificazione:3) Visceroriflesse o Situazionali
- Minzione- Deglutizione- Defecazione- Tosse- “Hair grooming”- Dopo sforzo- Postprandiali
1) Vasovagali o neurocardiogene- Stazione eretta prolungata
- Emozione
- DoloreFrequentiss
ime
Rare-eccezionali
2) Seno-carotideeEccezionali
4) Nevralgia glossofaringeaRare
ESC Guidelines – Syncope, 2004
Clinica della sincope vasovagale:
Fattori di innesco: -Ortostatismo prolungato-Ambienti caldi/umidi/affollati-Alcolici-Stress-Vista del sangue-Digestione
-Disidratazione-Dolore-Sdr infettive-Debilitazione -Esercizio fisico in condizioni ambientali sfavorevoli
Prodromi: in genere presenti - astenia - nausea - sudorazione - obnubliamento del visus - disturbi addominali - cefalea
Clonie: possono seguire la sincope (secondarie), breve durata.
Ricchezza di informazioni anamnestiche che determinano o indirizzano la diagnosi
Risposta positiva al tilt test:sincope o lipotimiaIn casi dubbi: Tilt test
1) Cardioinibitoria
ECG
PA
2) VasodepressivaECG
PA
3) Mista
Terapia:
Sicuramente utili:- Counseling- Evitare le situazioni favorenti- Adeguato apporto di liquidi e Sali- “Contromanovre” (handgrip, leg crossing, arm tensing)- (Tilt test)
Al contrario di vecchi studi non controllati, successivi trials randomizzati hanno smentito l’ utilità di farmaci largamente usati in passato (betabloccanti, fludrocortisone, etilefrina).
Pacemaker in casi molto severi e refrattari.
Utilità ridimensionata dopo iniziali entusiasmi (“VASIS”, “VPS I”, “SYDIT” favorevoli, “VPS 2”, SYNPACE” non favorevoli).
SINCOPI DA ARITMIE VENTRICOLARI
STRUTTURALMENTE SANO STRUTTURALMENTE ALTERATO
1) MALATTIE ELETTRICHE PRIMITIVE (CANALOPATIE)
2) TV IDIOPATICHE
1) Sindrome del QT Lungo
2) Sindrome del QT corto
3) Sindrome di Brugada
4) TV polimorfa catecolaminergica
1) CARDIOMIOPATIE - Aritmogena del ventricolo destro- Ipertrofica- Dilatativa
2) CARDIOPATIE CONGENITE- Operate- Non operate3) MIOCARDITI
4) TUMORI CARDIACI
QTc sec formula di Bazett (QTc = QT/ RR ) > 0,45 msec nei maschi, > 0,46 nelle femmine e nei bimbi.
Definizione di QT lungo:
Prevalenza: 1:2500 - 1:5000
Moss, JAMA 2003; 289: 2041-2044
Jerwell-Lange-Nielsen 1957
Sindrome del QT lungo
Causa circa 1000 morti improvvise all’ anno in Italia
L’ aritmia correlata alla Sdr del QT lungo: La TORSIONE DI PUNTA
DiagnosiLQTS
1) Diagnosi clinica (criteri di Schwartz)
> 3,5 punti = Alta probabilità: trattareElettrocardiogramma
QTc
-480 msec
-460-480 msec
-450 msec (maschi)
Torsione di punta
T-wave alternans
Onde T “notched” in > 3 deivazioni
Bradicardia relativa all’ età
Anamnesi
Sincope
-Da sforzo
-Senza sforzo
Sordità congenita
Anamnesi Familiare
Familiare con LQTS
Morte improvvisa < 30 aa
3
2
1
2
1
1
0,5
2
1
0,5
1
0,5
Punti
2-3 punti = Media probabilità:
-Ripetere seriatamente ECG
-Ausili diagnostici mediante HolterTest ergometricoTest all’ adrenalinaGenetica
< 1 punto = Bassa probabilità:stop approfondimento
Circulation 1993; 88 (2): 782-784
DiagnosiLQTS
2) Diagnosi genetica (70% )
Indicata in casi dubbi ed auspicabile in casi certi (permette miglior stratificazione di rischio ed identificazione di portatori con ECG “normale” tra i parenti.
Identificati finora 10 geni che codificano canali ionici (potassio, sodio e altri) che definiscono le forme daLQT1 a LQT10
Le forme + frequenti sono: LQT1 50%, LQT2 30%, LQT3 10%
ClinicaLQTS
60% diverranno sintomatici (sincopi o arresto cardiaco), la maggioranza entro i 20 anni.
Descritti 42 casi (5-84 anni), noti tre casi di morti neonatali nel gentilizio (SIDS). Alta incidenza di morti improvvise nelle famiglie.
In 70% coesiste fibrillazione atriale (in 50% è la prima manifestazione)
Terapia:
ICD attualmente raccomandato a tutti.
Sindrome di BrugadaBrugada x 3, 1992
Definizione: Sincopi e/o morte improvvisa da aritmie ventricolari maligne associate ad aspetto ECG caratteristico in cuore strutturalmente sano.
V1
V2
Eventi cardiovascolari: Avvengono prevalentemente nel sonno, vengono favoriti da vagotonia, febbre, uso di certi farmaci (v. oltre).
BrS
Prevalenza: circa 1:1000
Età: 2 gg –84 anni comunque sia il segno ECGrafico che i sintomi sono assai più rari nei bambini che nei giovani adulti nei quali i canali ionici implicati sono “maturi”.
Nel 20%, si associa fibrillazione atriale
Unico difetto genetico finora identificato: SCN5A, codifica il canale del sodio INa – 20% dei casi
BrS Diagnosi
ECG
Esclusione di altre cause dell’ aspetto ECG : ischemia, pericardite, cardiomiopatie, embolia polmonare, anomalie cardiache destre.
Tests provocativi (ajmalina, flecainide): In casi dubbi
Stratificazione di rischio
- Sesso maschile- Familiarità per morte improvvisa- Studio elettrofisiologico
Definizione: sincopi e morte improvvisa da TV bidirezionale o polimorfa, da sforzo (nuoto) dovuta ad un difettosa gestione congenita degli ioni calcionelle cellule miocardiche.
Età colpite: prevalentemente 1a e 2a decade
30-50% a 20-30 anniMortalità in casi non trattati:
Il rischio di eventi cardiovascolari è 4 volte superiore nei maschi rispetto alle femmine
Diagnosi:CPVT
1) Esclusione di patologia cardiaca strutturale
2) Test ergometrico: Positivo per aritmie nel 70-100%
Terapia:
- Betabloccanti
- Defibrillatore impiantabile in casi refrattari ai betabloccanti, ma viene sempre più considerato come terapia di prima linea associato ai betabloccanti
SINCOPI: Primo livello diagnostico:
Anamnesi-Ambiente/contesto-Stato idratazione/nutrizione-Attività (se da sforzo indagare se nuoto)-Farmaci-Rumori improvvisi
-Aura-Convulsioni-Traumi-Testimoni-Frequenza cardiaca e pressione arteriosa
Anamnesi familiare: Sincopi, Morte improvvisa, Epilessia, patologie generali
Esame Obiettivo: segni di patologia cardiaca (soffi ecc….)
ECG: segni di patologie elettriche, ipertrofia ecc…
PA Clino-/Ortostatismo: positiva per ipotensione ortostatica se calo PA sistolica > 20 mmHg e/o diastolica>10 mmHg irrispettivamente dei sintomi
In caso di anamnesi compatibile con sincopi neuromediate, una storia familiare benigna un EO ed un ECG negativi, si può ritenere concluso l’ iter diagnostico.
Approccio diagnostico:Sincopi
Anamnesi, EO, ECG, PA clino-/orto
Diagnosi certa
Esclusa cardiopatia
Counseling
Evtl trattamento
ECO, Holter, Test da sforzo, studio elettrofisiologico…
Counseling
Diagnosi incerta
Cardiopatia No Cardiopatia
Episodi molto rari
Episodi ripetuti
Tilt test
Tilt test
Loop RecorderSemplificato da Guidelines ESC 2004
SINCOPI: GESTIONE TRA OSPEDALE E TERRITORIO
PAZIENTE
CARDIOLOGO
PEDIATRAAnamnesi/EO/ECG/PA clino-orto
Diagnosi certa, eziologia benigna o comunque condizione che per sintomi non richiede trattamento
Sospetta cardiopatia
Sincope da sforzo
Sincope recidivante
F-UP clinico
counseling
Feedback
Terapia e Counseling, evtl F-UP
F-UP, Terapia e Counseling
Sincope traumaticaPRONTO
SOCCORSO
ARITMIE
BRADIARITMIE
Disfunzione sinusale
Blocchi atrioventricolari
TACHIARITMIE
Sopraventricolari
Ventricolari
DS DISFUNZIONE SINUSALE
Definizione: uno spettro di disturbi del ritmo comprendenti in varie combinazioni:
- Bradicardia sinusale
- Aritmia sinusale patologica (Λ RR > 100%)
- Arresti sinusali
- Blocchi senoatriali
- Tachicardie atriali
DS
Incidenza: poco comune.
Studio Holter su 624 bimbi sani: 2% (prevalentemente arresti sinusali)
Le forme più severe si associano a cardiopatie
- Astenia- Ridotta capacità funzionale- Vertigini- Lipotimie/sincopi - Morte improvvisa ??? (altre cause coesistenti?)
Sintomi:
DiagnosiDS
Holter: anni di età FC<1 < 801-6 < 607-11 < 45>11 < 40>Atleti < 30
ECG: anni di età FC< 3 < 1003-9 < 609-16 < 50> 16 < 40
Test ergometrico massimale: patologiche FC < 180 bpm
Studio Elettrofisiologico: raramente utile
Terapia:
La decisione di impiantare un Pacemaker va presa in base alla gravitàdei sintomi (sincopi) e dopo aver compiuto ogni sforzo per documentare la correlazione tra sintomi e bradiaritmie (Holter, Event recorder).
BLOCCHI ATRIOVENTRICOLARIBAV
BAV I grado E’ presente (transitoriamente) nel 6% dei neonati.Talora associato a malattie infettive a tutte le età
BAV II gradoGeneralmente benigni (vagotonia)
Luciani-Wenkebach
In genere espressione di cardiopatia o patologia del sistema di conduzione
Fattori di rischio: 1) età < 4 anni e/o peso < 15 Kg
2) minor esperienza del centro interventistico
Tachicardie sopraventricolari con comportamento iterativo-incessante
-Tachicardia atriale-Tachicardia da rientro giunzionale permanente (PJRT)-Tachicardia giunzionale ectopica (JET)
“Tachicardiomiopatia”Rischio:
Implicazioni cliniche:
Imperativo un follow-up clinico-ECOcardiografico
Considerare più precocemente ablazione transcatetere se refrattarie a terapia o comparsa di disfunzione ventricolare
TACHICARDIA ATRIALE
- La forma più frequente di TSV cronica nel bambino.
Generalmente focale, automatica
Tachicardie sopraventricolari ad andamento parossistico
-Tachicardie da rientro atrioventricolare in presenza di fascio di Kent manifesto (WPW) o occulto
-Tachicardia da rientro nodale
Implicazioni cliniche:
- Esclusione cardiopatia strutturale (ECO)
-Stratificazione di rischio nel WPW
- Follow- up per controllo sintomi
Tachicardia da rientro atrioventricolare in fascio di Kent occulto
QRS strettoKent
occulto L’ onda p segue il QRS
E’ la tachicardia sopraventricolare piùfrequente nel bambino. Più spesso (> 50%) in presenza di Kent occulto, più raramente in presenza di Kent manifesto (WPW).
Sindrome di Wolff-Parkinson-White: Kent manifesto (onda delta) + tachicardie sopraventricolari
Kent manifesto
TRAVA ritmo sinusale: “onda Delta”
WPW Fibrillazione atriale preeccitata
Kent manifesto
Rischio di degerazione infibrillazione ventricolarese conduzione molto rapida attraverso il fascio di Kent
WPW
- Prevalenza di preeccitazione 0,1-0,3%)
- Di questi 50% diverranno sintomatici per tachicardie parossistiche (WPW)
- 20% presentano associazioni con cardiopatie congenite(Ebstein, TGV, altro)
1 5-6 ANNI
Incidenza di aritmie (TRAV)
WPW Rischio di morte improvvisa nel WPW
3-4% nell’ arco della vita
Ritenuto più basso nel bimbo piccolo per minor probabilità di sviluppare fibrillazione atriale.
Alto rischio- Sincope
- Aritmie (Fibrillazione atriale, TRAV)
- Maschio adolescente
-Vie accessorie multiple
- Basso periodo refrattario della via anomala(< 250 msec durante stimolazione atriale programmata o RR minimo durante FA)
Basso rischio:- Preeccitazione intermittente
- Scomparsa preeccitazione da sforzo
-Scomparsa preeccitazione dopo infusione di farmaci Ic (flecainide)
-Alto periodo refrattario (> 300 msec)
WPW
Studio elettrofisiologico transesofageo
Indicato per stratificazione di rischio:
-Se NON vi sono evidenze di basso rischio (p. es. preeccitazione intermittente).
-Se il paziente in caso di profilo di alto rischio accetterebbe i rischi di una procedura ablativa.
-Per idoneità sportiva.
-Esame da seguire tendenzialmente dopo i 10 anni di età
Tachicardia da rientro nodale
Definizione: Tachicardia reciprocante che utilizza le due vie di “accesso nodale”
Rara nella prima infanzia, l’ incidenza aumenta con l’ età. Complessivamente per frequenza è la seconda tachicardia sopraventricolare nel bambino.
ARITMIE VENTRICOLARI: GESTIONE TRA OSPEDALE E TERRITORIO
Iniziale workup completo per patologia cardiaca organica/elettrica, eventuale studio del meccanismo elettrofisiologico e genetico ed instaurazione di terapia in regime di ospedalizzazione. Definizione delle cadenze di follow-up clinico-strumentale.