III./ 5. Szisztémás gerincbetegségek- Szeronegatív ... · légszomj, haemaptoe kísérhet. Krónikus esetben cauda equina syndroma is kialakulhat. A több évtizede fennálló

III./ 5. Szisztémás gerincbetegségek- Szeronegatívspondarthritisek

BevezetésA következő fejezetben olyan betegségek bemutatására kerül sor, melyekdidaktikai és gyakorlati szempontokat figyelembe véve néhány évtizedealkotnak közös betegségcsoportot.

III./5.1. DefinícióA szeronegatív spondylarthritis (SNSA) betegségcsoport fogalma viszonylagúj, Wright és Reed javaslatára 1964 óta használja a reumatológiai gyakorlata.

A betegségcsoportra jellemző a reumafaktor hiánya, sacroliliacalis ízületekgyulladása, szalagmeszesedés és reactív gyulladásos csontjelenségek agerincen, amennyiben perifériás ízületi gyulladás is jelentkezik, errejellemző, hogy többnyire nem szimmetrikusan inkább az alsóvégtagnagyízületeit érinti, bőr- és nyálkahártyatünetek, iritis társulhat hozzájuk, abetegségek családi halmozódása mellett

III./5.2. Spondylitis ankylopoeticaA leggyakoribb SNSA-hoz tartozó betegség, amely mint egy évszázada különentitásként ismert. A gerinc ízületeinek és a sacroiliacalis ízületek idült,progresszív gyulladása, mely során az ízületek és a szalagokelmeszesedésével a gerinc merevvé válik.

1. ábra: Korai SPA jobb oldali sacroilietissel.

III./5.2.1. Előfordulása

Kaukázusi népessgében az előfordulása 0.1-0.2 %, Magyaroszágon aprevalenciája 0.2 %, mintegy 20000 embert érint.

A férfi – nő arány 7:1. Általában a fiatal felnőtt kor betegsége, degyermekkorban is előfordulhat.

III./5.2.2. Etiopatilógia

Már régen megfigyelt jelenség volt az spondylitis ankylopoetica (SPA)családi halmozódása. A későbbiekben polygénes öröklésmenetet igazoltak, a

betegség humán leukocyta-antigén HLA B27-tel való assszociációjával (abetegek 90 %-a HLA B27 pozitív). Maga a HLA B27 pozitivitáshozszükséges környezeti faktorok kiváltó szerepe: pl. urogenitális- ,emésztőcsatornabeli infectiók.

III./5.2.3.Klinikai tünetek

A betegség kezdete többnyire a 2. évtizedre esik, de juvenilis és senilis esetekis előfordulnak. Kezdete sokszor bizonytalan a nehezen objetivizálhatótünetek miatt. Tipikus esetben a többnyire fiatal férfi beteg főleg pihenéskor,éjjel jelentkező keresztcsonttáji fájdalmat panaszol mely hullámzóintenzitású, de többnyire krónikussá válik, progressziót mutat. A típusos jelekmellett színes tünetek is társulhatnak hozzá: kétoldali vagy váltakozólumboischialgia ( , melyet a sacroileitis okoz), transiens coxitis – néhány napalatt szűnő többnyire egy oldali, vagy váltakozó oldaliságú csípőízületi zavar(objectivizálható eltérések nélkül), a biztos diagnózist sokszor évekkelmegelőző átmeti alsóvégtagimonoarthritisek, mellkasi panaszok ( „minthapáncélt viselnék”), Tietze –syndroma – a sternoclavicularis ízületekfájdalmas duzzanatával járó elváltozások.

Jellemező patológiai jelenségként enthesitis- mely sarokcsonti, achilles-ín,ülőcsont fájdalmakkal, lokális nyomásérzékenységével, duzzanatával járhat.

Általános tünetként- hőemelkedés, étvágytalanság, fogyás, fáradság ritkán,többnyire a fiatalkorban induló betegségnél.

Extraskeletalis tünetként: a betegek negyedénél acut anterior uveitis – iritisvagy iridocyclitis - egyoldali, fénykerüléssel, erős fájdalommal, könnyezésseljáró 1-2 hónapig tartó epizód, mely sürgős szemészeti kezelést igényel.

Belszervi érintettségként aortitis, aortainsufficiencia, atrioventrricularisblock, esetleg pericarditis. Az aorta folyamatok hátterében endarteritis áll. Atöbbnyire fiatal betegeknél jelentkező belszervi eltérések, melyeket többnyirenem jelentős gerinctünetek mellett, akut belgyógyászati kezelést igényelnek.

Pulmonalis eltérésként (1-1.5%) a tüdő felsőlebenyének progresszív fibrosisaalakulhat ki, melyet aspergillus infectio kísérhet. Tünetként köhögés,légszomj, haemaptoe kísérhet.

Krónikus esetben cauda equina syndroma is kialakulhat. A több évtizedefennálló krónikus betegségben szekunder amyloidosis is kialakulhat.

III./5.2.4. Fizikális vizsgálat

Fizikális vizsgálat során a gerinc fájdalommal kísért fokozódó merevségét, asacroiliacalis ízület érintettségét Mennel- jel pozitivitását tapasztaljuk. Agerincmozgások beszűkülését lumbalis Schober-jel anteflexióban (ebben azesetben föld-ujj távolságot is mérhetünk, oldalirányú mozgások beszűkülését,costo-vertebralis ízületek érintettségét a mellkas légzési kitérésénekcsökkenésével igazolhatjuk, ill. követhetjük a betegség lefolyása során.

1. video: SPA-s férfibeteg vizsgálata

III./5.2.5. Radiológiai vizsgálatok

A betegség igazolásának alapvető kritérium a sacroleitis jelenléte. Koraiesetben MRI vizsgálattal, korábban technecium- csontscintigráfia- érzéken,de nem specifikus eljárás – korai sacroileitis igazolása mellett a betegségaktivitását is számszerűsíti sacroiliacalis index formájában ( a legtöbbvizsgálati helyen 1.3- 1.4 feletti érték számít kórosnak.)

2. ábra: Késői sacroileitis utáni ankylosis, mely miatteltűnik az ízületi rés

3. ábra: Ágyéki gerinc szalagjainakelcsontosodása, kockacsigolyákkal

4. ábra: Cervicalis gerinc szalagmeszesedéssel, jellegzetes, SPA-ra jellemző csigolyaeltérésekkel

A spondylitis ankylopoetica 1984-es módosított kritérium rendszere:

Klinikai kritériumok:

– Legalább három hónapja fennálló deréktáji fájdalom

és merevség, amely mozgásra javul, de a pihenés

nem csökkenti.

– Az ágyéki gerinc sagitalis és frontális síkban

kialakult mozgáskorlátozottsága.

– A mellkas légzési kitérésének csökkenése

összehasonlítva a kornak és nemnek megfelelô

normálértékekkel.

Radiológiai kritérium:

– Kétoldali, legalább második stádiumú vagy

egyoldali, harmadik-negyedik stádiumú sacroileitis.

Az SPA definitív diagnózisa akkor mondható ki,

ha a radiológiai kritériumhoz legalább egy klinikai kritérium társul

III./5.2.6. Kezelés

A betegséget kísérő fájdalmak és gyulladásos tünetek mérséklésérenem-szteroid antireumatikum tartós adására van szükség, a megfelelőtesttartás elérése érdekében folyamatos mechano-fizioterápia és a betegvezetése mellett. Súlyos, perifériás érintettséggel járó esetekben bázis terápiabevezetés szükséges (többnyire sulfasalasin, methotrexat).

Az elmúlt években a betegség megismerésében áttörést jelentett a biológiaiterápia bevezetése.A gyulladásban szerepet játszó proinflammatorikuscitokin, a tumornekrózis-faktor-alfa (TNF-alfa) gátlása spondylarthritisankylopoeticában, úgy tűnik, hogy mind a gerinc gyulladásos tüneteit, mind aperifériás arthritist jelentős mértékben csökkenti. A T helper 1 sejt általtermelt TNF-alfa citokin több ponton is részt vesz a betegség kiváltásában.Egyrészt HLA B27-pozitív sponisdylarthritis ankylopoeticás betegekenmegfigyelték, hogy csökkent a TNF-alfa expressziója, amelynekkövetkezménye a fertőző ágens eliminációjának késése. A biológiai terápiacsak az SPA módosított New-York-i kritériumok szerint „biztos”diagnózisának fennállása esetén kezdhető meg. Amennyiben adekvátgyógyszeres kezelés ellenére aktív betegség. Adekvát gyógyszeres kezelés,ha legalább két, különböző nem-szteroid gyulladás gátló maximális, ill.tolerálható dózisban adva, igazoltan nem csökkenti a betegség aktivitását,valamint perifériás ízületi érintettséggel járt esetekben DMARD terápiamellett is progressziót mutatnak a beteg tünetei. A betegség aktivitását aBASDAI index-szel határozzuk meg.

III./5.3. Arthritis psoriaticaAz arthritis psoriatica (AP) psoriasishoz társuló, többnyire szeronegatívízületi gyulladás.

A psoriasis genetikája komplex: a bőrelváltozás és az AP poligénes,multifaktoriális öröklésmenetet mutat változó kezdettel, változófamiliaritással.

A HLAB27 asszociáció a gerincérintettséggel járó eseteknél mutat szorosabbkapcsolatot.

Klinikai tünetek:

1) psoriasis fennállása vagy bizonyítottan szerepel az anamnézben.

2) perifériás polyarthritis, gyakran szimmetrikusan

3) DIP-ízületek típusos gyulladása

4) Éjszakai derék- ( gerinc -) fájdalom

5) mutiláló arthritis (teleszkópujjak) – ritkán de jellegzetes

6) dactylitis (kolbászujjak)

7) enthesitis (különösen az Achilles-ín)

Többféle alcsoportbeosztása van és az újabb, már az extraarticularismanifesztácikat is figyelembe vevők ellenére a Moll-Wright (1973) szerintibeosztás a legelterjedebb:

1) disztális típus

2) arthritis mutilans

3) szimmetrikus, polyarticularis (”RA-like”)

4) aszimmerikus oligoarticularis vagy monoarthritis

5) spondylitis típus

III./5.4. Reaktív arthritisekOlyan kórképek, melyek leginkább enteralis, vagy urogenitalis ferőzéstkövetően alakul ki a steril ízületi gyulladás.

Jellemző a magasabb HLA B27 asszociáció, radiológiai sacroileitisnagyarányban, elsősorban alsóvégtagi oligoarthritis és a bőr, a nyálkahártyák,a szem és az enthesisek részvétele a folyamatban.

A Reiter-kór a legszínesebb tünet együttese, több szervet érintő formája areaktív arthritiseknek. Enteralis vagy urogenitalis bakteriális fertőzést követősteril ízületi gyulladást, amelyhez steril urethritis és conjunctivitis társul(Reiter-triász)

III./5.5. Enteropathiás arthritisekEnteropathiás arthritisen a krónikus nem specifikus gyulladásosbélbetegségekhez (inflammatory bowel disease – IBD) társuló arthritiseketértjük.

Az IBD két formája a Colitis ulcerosa (CU), és a Crohn-betegség (CR)

Az arthritisen kívül más extraintestinalis manifestatiók is jelentkezhetnek (pl.erythema nodosum, pyoderma gangrenosum, uveitis stb.)

Epidemiológiájára a genetikai és a környezeti meghatározottság jellemző. Agazdaságilag fejlettebb országokban mindkét IBD előfordulása egyregyakoribb.

CR enyhe női túlsúly, a CU enyhe férfi túlsúly figyelhető meg.

HLA B27 antigén jelenléte a sacroileitis és különösen a spondylarthritisseltársult esetekben jelenős.

Eneropathiás arthritisek formái:

1) perifériás arthritis (15-20%-ban fordil elő IBD mellet

2) axialis arhritis (sacroileitis és spondylarthritis)

3) egyéb gyulladásos elváltozások.