İdiyopatik Epilepsiler

İdiyopatik Epilepsiler

Epilepsi sendromuEtiyoloji

• Epilepsi sendromunda klinik, EEG, prognoz, tedaviye yanıt benzer özelliktedir

Etiyolojiler FARKLIDIR

• Epilepsiler etiyolojik özelliklerine göre idiyopatik, kriptojenik (olası semptomatik, nedeni saptanamamış) ve semptomatik (nedeni saptanmış) olmak üzere 3 ana grupta toplanmaktadır.

İdiyopatik epilepsi genel özellikler

• Nörolojik muayene N

• Motor-mental defisit yok

• EEG dışında tetkikler N

• Olası neden GENETİK özellik

• EEG de temel bioelektrik aktivite N, uykunun organizasyonu N, uyku iğleri VAR

İdiyopatik Parsiyel Epilepsiler

• Çocukluğun sentro-temporal dikenli iyi-gidişli epilepsisi (Selim Rolandik epilepsi SRE)

• İdiyopatik oksipital lob epilepsileri(İOLE)

• Süt çocukluğunun selim parsiyel epilepsisi

• Affektif semptomlu selim parsiyel epilepsi

• Atipik selim parsiyel epilepsi

Çocukluğun sentro-temporal dikenli iyi-gidişli epilepsisi (Selim Rolandik epilepsi SRE)

Parsiyel epilepsinin mutlaka kortikal lezyona

bağlı olmadığının ilk kez gösterilmesi

Başlangıç yaşı: 3-14(5-8 sık)

Genellikle tek veya seyrek nöbet görülür

SRE nöbet semiyolojisi

• Yüzün bir yarısında klonik ve/veya tonik kasılma(çene, dudak, dil, farenks ve larenks kasları etkilenebilir) Buna bağlı anartri, siyalore, boğulma/gargara benzeri ses (ORO-FASİYAL nöbetler)

• Bazen sadece paresteziler

• Nöbetler sıklıkla UYKUDA başlar

• Nöbetler KISA sürelidir

SRE EEG

• Sentro-temporal yerleşimli difazik, orta-yüksek amplitüdlü diken-dalga

• Komşu bölgelere yayılım/mültifokal odak olabilir

• Uykuda sıklığında artış/bazen sadece uykuda kaydedilir

• İktal: ritmik, monomorf diken ve keskinler

SRE prognoz

• Spontan remisyon olur

• Sık nöbet olursa tedavi gerekebilir

• Global kognitif fonksiyonlar normaldir

• Atipik bulgular olursa “CSWS”, “Landau-Kleffner” sendromu unutulmamalıdır

İdiyopatik Oksipital Lob Epilepsileri

• Çocukluk çağı erken başlangıçlı selim oksipital epilepsisi (Panayiotopoulos sendromu PS)

• Çocukluk çağı geç başlangıçlı oksipital epilepsisi (Gastaut tip)

• Işığa duyarlı idiyopatik oksipital lob epilepsisi (refleks epilepsi)

Erken Tip-PS

Başlangıç 1-14 yaşlar arası (4-5 yaş sık)Nöbetlerin 2/3’ü uykuda başlar1/3 oranında tek nöbet1-2 yılda remisyon olur

% 40-45 oranında nöbetler 30 dk dan fazla(7- 8 saat sürebilir)(genelde otonom status)

PS nöbet özellikleri

• Kusma ( %72 başlangıç semptomu), bulantı, öğürme, otonom semptomlar (%80 başlangıç).

• Göz deviyasyonu( %60-80), hareketi( % 12).

• Hipotonik nöbet, hemikonvülsiyon veya

sekonder jeneralize nöbet görülebilir.

• Seyrek vizüel semptom/göz kapağı kırpıştırma

PS EEG

Mültifokal keskin-dalga

Çoğunlukla oksipital fokus var

EEG N olabilir.

Uykuda aktivitede artış olur.

İktal: genelde ünilateral posteriyör ritmik

teta-delta ve diken veya frontal bölgede

PS

Ayırıcı Tanı: Ensefalit Migren Senkop Siklik kusmalar Gastro-enterit İntoksikasyon

İOLEGeç Tip

Başlangıç 3-15 yaşlar arası

VİZÜEL semptomlar

Göz deviyasyonu, göz kırpıştırma

Hemiklonik nöbetler, otomatizmler

Post-iktal başağrısı sık

Remisyon %50-60, tedavi ile %90 kontrol

İOLEGeç Tip

EEG de oksipital paroksizmler

Bazen sadece uykuda bulgu oluyor

Mültifokal odak da olabilir

İktal: Oksipital bölgede ritmik dikenler

Ayırıcı Tanı:

Migren, Semptomatik epilepsi

İdiyopatik Jeneralize Epilepsiler

Yenidoğanın selim familiyal konvülsiyonları Yenidoğanın selim konvülsiyonları Bebekliğin selim miyoklonik epilepsisi Çocukluk çağı absans epilepsisi Juvenil absans epilepsisi Juvenil miyoklonik epilepsi Salt grand-mal nöbetlerle şekillenen epilepsi

İdiyopatik Jeneralize Epilepsiler

Absans nöbetleri

Jeneralize miyoklonik nöbetler

Jeneralize tonik-klonik nöbetler

Çocukluk Çağı Absans Epilepsisi

Başlangıç yaşı: 4-10 (en sık 5-7).Ani başlayan/sonlanan kısa süreli (4-20sn) şuur tutulumu Sıklıkla otomatizmler eşlik edebilir Günde 10-200 nöbet olurİktal EEG: 3 Hz’lik 4-20 sn süreli Jeneralize DİKEN-DALGA paroksizmleri HİPERVENTİLASYONA duyarlı (% 100 ?)

Juvenil Absans epilepsi

Absans nöbetleri seyrek

Jeneralize tonik-klonik nöbet görülme

olasılığı daha yüksek

Prognoz çocukluk absans epilepsisinden

daha kötü

JME

Başlangıç: 8-26 yaş (14)

Bilateral miyokloniler

Aritmik, düzensiz

Üst ekstremitelerde belirgin

JTKN’ler, seyrek absans nöbetleri

Çoğunlukla uyanma sonrasında

Uykusuzluk (alkol, stres)

JME EEG

İnter-iktal/iktal:

Jeneralize diken/MÜLTİPL diken-dalgalar

Çoğunlukla düzensiz

Işığa duyarlılık SIK

Göz kapama deşarjları kolaylaştırır

JME Ayırıcı Tanı

Fizyolojik uyku miyoklonileri

PME

Juvenil absans epilepsisi

SSPE

JME Tedavi

Yaşam şeklinin düzenlenmesi

Valproat

Etosüksimid

Lamotrigine

Topiramat

Levetirasetam

Yaşam boyu?