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1 Medici Oggi - ottobre 2009 Curatore Paolo Martelletti Comitato Editoriale Giuseppe Licata, Bruno P. Pieroni, Pier Mannuccio Mannucci, Francesco Violi, Antonio D’Avanzo, Giovanni Danieli, Gian Franco Gensini Comitato di Consulenza Vincenzo Arienti, Gianpiero Benetti, Maria Domenica Cappellini, Gino Roberto Corazza, Giuseppe Crippa, Elmo Mannarino, Vincenzo Marigliano, Giuseppe Musca, Ranuccio Nuti, Massimo Pagani, Giuseppe Palasciano, Filippo Rossi Fanelli, Andrea Sacco, Maria Beatrice Secchi Redazione Elena Bernacchi, Folco Claudi, Paola Gregori Consulenza Metodologica Giovanni Pomponio Indice Quando la cefalea è un’emergenza 3 Sergio De Filippis, Lidia D’Alonzo, Emiliano Salvatori Come gestire la cefalea cronica quotidiana complicata 7 Serena Missori, Elena Alessi, Maria Giuliana Buzi E se la cefalea a grappolo cronica è refrattaria? 12 Ivano Farinelli, Gabriella Coloprisco, Pier Giorgio Santi Utilities 16 Questionario di autovalutazione 17 I MASTER di Medici Oggi Cefalea: una priorità di salute pubblica La cefalea, nella sua accezione più ampia, è una ma- lattia con caratteristiche del tutto globali. Colpisce indifferentemente entrambi i sessi, affligge le varie età della vita, è disabilitante in egual modo per tut- te le razze, incide negativamente sulla qualità di vi- ta di ogni strato sociale, cronicizza e crea patologie secondarie in chi ne è affetto. Questa indiscussa tra- sversalità fa della cefalea un problema medico quo- tidiano, sia per i Centri di eccellenza dedicati a questa patologia, sia per i medici del- le aree di emergenza sia per gli specialisti del territorio, ma soprattutto per i medi- ci di Medicina generale, i quali ogni giorno si confrontano nella prima gestione del- la stragrande maggioranza delle forme cliniche di questa patologia. Sulla base dei dati epidemiologici, che riportano solo per le cefalee primarie un’incidenza globa- le superiore al 60 per cento della popolazione generale, appare indispensabile che la precoce definizione di una forma di cefalea primaria e il suo immediato tratta- mento avvengano in questo ambito. I casi clinici che seguono, scelti per rendere interessante questo momento forma- tivo, riflettono tre diversi possibili scenari: • cefalea come allarme e spia di una situazione clinica di emergenza: l’emorragia sub-aracnoidea • trasformazione dell’emicrania ad alta frequenza in cefalea cronica quotidiana complicata da abuso e dipendenza da farmaci cronicizzazione della cefalea a grappolo. Ho piacere di ricordare che questa iniziativa editoriale è inserita tra le attività della campagna dell’Organizzazione mondiale della sanità rivolta alla riduzione del pe- so delle cefalee nel mondo, e che vede come fulcro l’incremento delle iniziative di formazione. Solo aumentando le competenze si può ottenere un miglioramento dei livelli assistenziali necessari al controllo della cefalea, sia quando è espressione di una malattia a sé stante, la cefalea primaria, sia quando fa parte di un quadro sin- dromico complesso. Paolo Martelletti Professore associato di Medicina interna, Dipartimento di Scienze mediche e molecolari, Master in Medicina delle cefalee, II Facoltà di Medicina, “Sapienza” Università di Roma; Unità operativa e Centro di riferimento regionale per le cefalee, Azienda ospedaliera Sant’Andrea, Roma Paolo Martelletti a cura della Società italiana di Medicina interna Dal n. 7 di Medici Oggi - ottobre 2009
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I MASTER di Medici Oggi - sisc.it Master di Medici Oggi ottobre 2009... · formulate, utilizzando il seguente schema: Livello A: ... •Steiner TJ, Paemeleire K, Jensen R et al (2007)

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1Medici Oggi - ottobre 2009

CuratorePaolo Martelletti

Comitato EditorialeGiuseppe Licata, Bruno P. Pieroni, Pier Mannuccio Mannucci, Francesco Violi, Antonio D’Avanzo, Giovanni Danieli, Gian Franco Gensini

Comitato di ConsulenzaVincenzo Arienti, Gianpiero Benetti, Maria Domenica Cappellini, Gino Roberto Corazza,Giuseppe Crippa, Elmo Mannarino, Vincenzo Marigliano,Giuseppe Musca, Ranuccio Nuti, Massimo Pagani,Giuseppe Palasciano, Filippo Rossi Fanelli, Andrea Sacco, Maria Beatrice Secchi

RedazioneElena Bernacchi, Folco Claudi, Paola Gregori

Consulenza MetodologicaGiovanni Pomponio

Indice

Quando la cefalea è un’emergenza 3Sergio De Filippis, Lidia D’Alonzo, Emiliano Salvatori

Come gestire la cefalea cronica quotidiana complicata 7Serena Missori, Elena Alessi, Maria Giuliana Buzi

E se la cefalea a grappolo cronica è refrattaria? 12Ivano Farinelli, Gabriella Coloprisco, Pier Giorgio Santi

Utilities 16

Questionario di autovalutazione 17

I MASTERdi Medici Oggi

Cefalea: una priorità di salute pubblica

La cefalea, nella sua accezione più ampia, è una ma-lattia con caratteristiche del tutto globali. Colpisceindifferentemente entrambi i sessi, affligge le varieetà della vita, è disabilitante in egual modo per tut-te le razze, incide negativamente sulla qualità di vi-ta di ogni strato sociale, cronicizza e crea patologiesecondarie in chi ne è affetto. Questa indiscussa tra-sversalità fa della cefalea un problema medico quo-tidiano, sia per i Centri di eccellenza dedicati a questa patologia, sia per i medici del-le aree di emergenza sia per gli specialisti del territorio, ma soprattutto per i medi-ci di Medicina generale, i quali ogni giorno si confrontano nella prima gestione del-la stragrande maggioranza delle forme cliniche di questa patologia. Sulla base deidati epidemiologici, che riportano solo per le cefalee primarie un’incidenza globa-le superiore al 60 per cento della popolazione generale, appare indispensabile chela precoce definizione di una forma di cefalea primaria e il suo immediato tratta-mento avvengano in questo ambito.I casi clinici che seguono, scelti per rendere interessante questo momento forma-tivo, riflettono tre diversi possibili scenari:• cefalea come allarme e spia di una situazione clinica di emergenza: l’emorragiasub-aracnoidea

• trasformazione dell’emicrania ad alta frequenza in cefalea cronica quotidianacomplicata da abuso e dipendenza da farmaci

• cronicizzazione della cefalea a grappolo.Ho piacere di ricordare che questa iniziativa editoriale è inserita tra le attività dellacampagna dell’Organizzazione mondiale della sanità rivolta alla riduzione del pe-so delle cefalee nel mondo, e che vede come fulcro l’incremento delle iniziative diformazione. Solo aumentando le competenze si può ottenere un miglioramentodei livelli assistenziali necessari al controllo della cefalea, sia quando è espressionedi una malattia a sé stante, la cefalea primaria, sia quando fa parte di un quadro sin-dromico complesso.

Paolo Martelletti Professore associato di Medicina interna, Dipartimento di Scienze mediche e molecolari, Master in Medicina delle cefalee, II Facoltà di Medicina, “Sapienza” Università di Roma;

Unità operativa e Centro di riferimento regionale per le cefalee,Azienda ospedaliera Sant’Andrea, Roma

Paolo Martelletti

a cura della Società italiana di Medicina interna

Dal n. 7 di Medici Oggi - ottobre 2009

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I Master di Medici Oggi

Fonti delle informazioniLe informazioni e le raccomandazioni riportate nelle pagine successive sono tratte dalle seguentipubblicazioni, qui suddivise per temi principali.

Sintesi dei dati Per le principali raccomandazioni è stato riportato il grado di sicurezza con cui sono stateformulate, utilizzando il seguente schema:Livello A: indicazione derivante da una revisione sistematica o da almeno un trial clinico con-trollato e randomizzatoLivello B: indicazione derivante da studi di coorte o da trial con risultati conflittualiLivello C: indicazione derivante da studi di tipo case report o serie di casiIndicazione basata sul consenso: derivata dal parere concorde di esperti

2 Medici Oggi - ottobre 2009

Nosografia, diagnostica e genetica

Fisiopatologia, comorbilità ed economia sanitaria

Cronicizzazione, riabilitazione e terapia

• Headache Classification Committee of the International Headache Society (2004) The international classification of headache dis-orders, 2nd edn. Cephalalgia 24[Suppl 1]:8-160

• Silberstein SD, Olesen J, Bousser MG et al; International Headache Society (2005) The International Classification of HeadacheDisorders, 2nd Edition (ICHD-II) – revision of criteria for 8.2 Medication-overuse headache. Cephalalgia 25:460-465

• McConaghy JR (2007) Headache in primary care. Prim Care 34:83-97• Stovner LJ, Andrée C; Eurolight Steering Committee (2008) Impact of headache in Europe: a review for the Eurolight project. JHeadache Pain 9:139-146

• Stovner L (2006) Headache epidemiology: how and why? J Headache Pain 7:141-144• Romano A, Cipriani V, Bozzao A (2006) Neuroradiology and headaches. J Headache Pain 7:422-432• Russell MB (2007) Genetics in primary headaches. J Headache Pain 8:190-195• Piane M, Lulli P, Farinelli I et al (2007) Genetics of migraine and pharmacogenomics: some considerations. J Headache Pain8:334-339

• Montagna P (2008) The primary headaches: genetics, epigenetics and a behavioural genetic model. J Headache Pain 9:57-69

• Lassen LH, Jacobsen VB, Haderslev PA et al (2008) Involvement of calcitonin gene-related peptide in migraine: regional cerebralblood flow and blood flow velocity in migraine patients. J Headache Pain 9:151-157

• Link AS, Kuris A, Edvinsson L (2008) Treatment of migraine attacks based on the interaction with the trigemino-cerebrovascularsystem. J Headache Pain 9:5-12

• Fumal A, Schoenen J (2008) Tension-type headache: current research and clinical management. Lancet Neurol 7:70-83• May A (2006) A review of diagnostic and functional imaging in headache. J Headache Pain 7:174-184• Pompili M, Di Cosimo D, Innamorati M et al (2009) Psychiatric comorbidity in patients with chronic daily headache and migrai-ne: a selective overview including personality traits and suicide risk. J Headache Pain 10:283-290

• Sacco S, Cerone D, Carolei A (2008) Comorbid neuropathologies in migraine: an update on cerebrovascular and cardiovascularaspects. J Headache Pain 9:237-248

• Katsarava Z, Rabe K, Diener HC (2008) From migraine to stroke. Intern Emerg Med 3[Suppl. 1]:9-16• Mennini FS, Gitto L, Martelletti P (2008) Improving care through health economics analyses: cost of illness and headache. JHeadache Pain 9:199-206

• Bigal ME, Lipton RB (2009) Overuse of acute medications and migraine chronification. Curr Pain Headache Rep 13:301-307• Ferrari A, Spaccapelo L, Gallesi D, Sternieri E (2009) Focus on headache as an adverse reaction to drugs. J Headache Pain 10:235-239• Bruce BK, Townsend CO, Hooten WM et al (2009) Chronic pain rehabilitation in chronic headache disorders. Curr Pain HeadacheRep 13:67-72

• Steiner TJ, Paemeleire K, Jensen R et al (2007) European principles of management of common headache disorders in primary ca-re. J Headache Pain 8[Suppl. 1]:3-47

• Martelletti P, Farinelli I, Steiner TJ (2008) Acute migraine in the Emergency Department: extending European principles of mana-gement. Intern Emerg Med 3[Suppl. 1]:17-24

• Martelletti P, Farinelli I, Coloprisco G, Patacchioli FR (2007) Role of NSAIDs in acute treatment of headache. Drug Develop Res68:276-281

• Farinelli I, Missori S, Martelletti P (2008) Proinflammatory mediators and migraine pathogenesis: moving towards CGRP as a tar-get for a novel therapeutic class. Exp Rev Neurother 8:1347-1354

• Tfelt-Hansen P (2007) Acute pharmacotherapy of migraine, tension-type headache, and cluster headache. J Headache Pain8:127-134

• Valade D (2008) The Emergency Headache Center at the Lariboisière Hospital: 7 years with more than 70,000 patients. Intern EmergMed 3[Suppl. 1]:3-7

• Farinelli I, De Filippis S, Coloprisco G et al (2009) Future drugs for migraine. Intern Emerg Med J 4:367-373• Simmaco M, Borro M, Missori S et al (2009) Pharmacogenomics (PGx) in migraine: catching biomarkers for a predictable diseasecontrol. Exp Rev Neurother 9:1276-1279

• Burns B, Watkins L, Goadsby PJ (2009) Treatment of intractable chronic cluster headache by occipital nerve stimulation in 14 pa-tients. Neurology 72:341-345

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I Master di Medici Oggi

dico dovrà sospettare una cefalea secon-daria se dalla storia anamnestica emer-gono determinate red flag.

Caso clinico

C.C. è un soggetto di sesso maschile di53 anni che giunge alla nostra osserva-zione per la comparsa da due giorni dicefalea trafittiva, ingravescente, localiz-zata principalmente a livello fronto-or-bitale e nucale, con fotofobia e nausea,resistente alla terapia normalmente as-sunta dal paziente. Il soggetto è fumatore, con storia anam-nestica di ipertensione arteriosa in tera-pia farmacologica con sartani ed emi-crania senz’aura dall’età di 20 anni.Familiarità positiva per emicrania (ma-dre). Gli attacchi emicranici, trattati so-lo al bisogno con Fans, si presentanocon una frequenza di tre-quattro crisi almese. Il paziente inoltre si presenta sofferentee agitato e riferisce che la cefalea è insor-ta in modo improvviso dopo uno sforzofisico, con caratteristiche di insolita vio-lenza, associata a rigidità nucale.All’esame obiettivo si rileva pressionearteriosa di 140/95 mmHg, frequenzacardiaca di 70 bpm, frequenza respirato-ria di 16 atti al minuto e apiressia.L’obiettività toracica e addominale ri-sulta nella norma.All’esame neurologico si evidenzianoMingazzini negativo, Romberg negati-vo, assenza di segni focali in atto, rifles-si osteo-tendinei nella norma, pupilleisocoriche e isocicliche normoreagentialla luce, Lasegue e Kernig negativi eBrudzinski positivo.

Il caso induce a porsi alcuni quesiti:1. Nel paziente con cefalea, quali sonole principali diagnosi differenziali?

2. Nel paziente con cefalea, quali sonogli esami diagnostici da effettuare?

Diagnosi differenziale

Il medico deve conoscere i criteri diagno-stici proposti dall’International headachesociety (Ihs), che permettono di orientarsiverso una diagnosi e di riconoscere even-tuali quadri clinici con prognosi sfavorevo-le. In particolare, nella raccolta dell’anam-nesi e nell’esecuzione dell’esame obiettivosi deve porre particolare attenzione ad al-cuni segnali d’allarme, indicativi di quadriclinici che, se non riconosciuti, possonomettere a repentaglio la vita del paziente.

In tutti i soggetti in cui si verifichi la pre-senza di uno dei seguenti elementi va so-spettata una cefalea secondaria: • insorgenza improvvisa di una cefaleadi forte intensità in un paziente non ce-falalgico

• peggioramento improvviso di una ce-falea già nota

• modificazione delle caratteristiche del-la cefalea

• decorso ingravescente e progressivo• esordio dopo i 50 anni• cefalea provocata da attività fisica, datosse o da attività sessuale

• coesistenza di malessere generalizza-to, febbre, nausea, vomito o di un dis-turbo dello stato di coscienza

• presenza di segni e/o sintomi neurologici.

LIVELLO A

Le cefalee sono disturbi dolorosicronici, nella maggior parte dei casi di tipo primario e in una piccola percentuale (10 per cento dei casi) secondari a patologie intracraniche o sistemiche.

La diagnosi è basata essenzialmente sucriteri clinici. Le cefalee vengono distin-te dalla International classification ofheadache disorders (Ichd-II) in quattrolivelli progressivi di raffinatezza diagno-stica. Il compito del medico che esaminaun paziente cefalalgico è quello di di-stinguere innanzitutto una cefalea pri-maria da una secondaria. Le cefalee pri-marie sono quelle in cui il dolore non èconseguente ad alcuna lesione organicaintra- o extracranica, a evoluzione be-nigna e spesso cronica. Pazienti affettida cefalea primaria possono soffrire an-che di cefalea secondaria.Anche se la maggior parte dei pazientiche si rivolgono al Pronto soccorso per ilsintomo “mal di testa” considera la pro-pria cefalea come la spia di una patolo-gia organica importante, solo una mi-noranza dei casi (1 per cento circa) sot-tende effettivamente una patologia peri-colosa. Ciò non deve indurre però il me-dico a sottovalutare il sintomo, incor-rendo nel rischio di una diagnosi misco-nosciuta che nel peggiore dei casi puòsfavorire la prognosi del paziente.Per un corretto inquadramento della ce-falea abbiamo la necessità di effettuareun’anamnesi accurata, un’obiettività ge-nerale e neurologica e infine l’esecuzio-ne di esami strumentali e di laborato-rio. Nella diagnosi differenziale tra le ce-falee primarie e quelle secondarie, il me-

Quando la cefalea è un’emergenza Sergio De Filippis1, Lidia D’Alonzo2, Emiliano Salvatori31Uo Centro di riferimento regionale per le cefalee, Dipartimento di Scienze mediche e molecolari, 2Azienda ospedaliera Sant’Andrea, 3Master in Medicina delle cefalee, II Facoltà di Medicina, “Sapienza”Università di Roma

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4 Medici Oggi - ottobre 2009

I suddetti segnali d’allarme possono es-sere spia di gravi forme morbose acco-munate dal sintomo cefalea, che necessi-tano di indagini strumentali per essereopportunamente riconosciute.Durante l’anamnesi occorre quindi rac-cogliere informazioni dettagliate sullecaratteristiche della cefalea, ovvero se sitratta del primo episodio o se ci sonostati episodi simili in passato (in tal casovalutare le differenze rispetto agli attac-chi precedenti), sull’esordio (acuto olento e progressivo), sulle caratteristichedel dolore (continuo o intermittente, lo-calizzato o diffuso, di tipo pulsante, tra-fittivo, gravativo o se peggiora con losforzo fisico o con l’attività sessuale) esull’eventuale predisposizione familiareper cefalea. Si devono raccogliere altresì informazio-ni sullo stato di salute del paziente equindi su eventuali affezioni concomi-tanti (ipertensione arteriosa, malattiecardiovascolari, diabete mellito, endo-crinopatie, anemia, febbre, malattie au-toimmunitarie, terapie farmacologichein corso, abuso di sostanze e pregressitraumi cranici). Inoltre il paziente deveessere visitato attentamente registrandotutti i parametri vitali.L’ipertensione arteriosa può essere di persé causa di cefalea (encefalopatia iperten-siva) ma è quasi sempre presente nell’e-morragia intracranica; iperpiressia e ta-chicardia invece sono spesso sinonimo diprocessi infettivi (meningiti, encefalitiecc.), mentre alterazioni respiratorie (po-lipnea, tachipnea, depressione respirato-ria) sono indice di infezione o di intossica-zione. L’esame obiettivo generale e neuro-logico ci deve fornire informazioni circa lostato di coscienza del paziente, la presenzadi rigidità nucale, segni neurologici focali,stato dei riflessi osteo-tendinei. Una cefa-lea a esordio subdolo, con carattere op-pressivo, che persiste e non risponde aglianalgesici e con modificazioni della perso-nalità deve far pensare a un processoespansivo intracranico. La presenza di feb-bre associata a rigidità nucale deve orien-tare verso un’infezione del Snc.La Tabella 1 presenta i criteri che con-sentono di pervenire alla diagnosi di ce-falea secondaria.

Nell’esame del paziente acuto con crisi ce-falalgica (come nel nostro caso) è necessa-rio porre diagnosi differenziale con le se-guenti patologie:• emorragia subaracnoidea• ematomi del parenchima e delle me-ningi

• meningiti e meningo-encefaliti• stroke• infarto emicranico • trombosi delle vene cerebrali e del se-no cavernoso

• glaucoma acuto• lesioni occupanti spazio• ipertensioni endocraniche tossiche me-taboliche da farmaci.

INDICAZIONE BASATA SUL CONSENSO

Utilizzazione delle informazioni

La principale diagnosi differenziale peril nostro paziente è tra emicrania e cefa-lea secondaria a emorragia subaracnoi-dea. Sebbene il paziente lamenti una ce-falea severa, non presenta di fatto unasintomatologia neurologica associata,fatta eccezione per la rigidità nucale.Quest’ultima potrebbe indurre a consi-derare anche una meningite, nel presen-te caso esclusa per l’apiressia e l’integri-tà del sensorio. Focalizzando l’attenzione sull’anamnesiemergono due dati clinici essenziali: lastoria di ipertensione arteriosa e le ca-ratteristiche del dolore (a insorgenzaacuta dopo uno sforzo e di intensitàparticolarmente violenta), che non cor-rispondono alle abituali crisi di emicra-nia senz’aura di cui il paziente soffre daanni. A questo punto è obbligatorio ap-profondire l’iter diagnostico con indagi-ni strumentali.

Iter diagnostico in urgenza

In tutti i pazienti che presentano una ce-falea clinicamente importante per la pri-ma volta nella loro vita o con caratteristi-che diverse da quelle abituali deve essereeseguita una Tc cranio senza mezzo dicontrasto.

LIVELLO A

Questa indagine rappresenta il goldstandard per la diagnosi di un’emorragiacerebrale in quanto riesce a identificarenell’85-90 per cento dei casi la presenzadi sangue negli spazi subaracnoidei. Ifalsi negativi sono correlati alla quantitàdi stravaso ematico e al tempo trascorsotra l’esordio dell’emorragia e l’esecuzio-ne dell’esame.Una Tc positiva per emorragia subarac-noidea impone come passo diagnosticosuccessivo l’esecuzione di una Tc conmezzo di contrasto, che permette di vi-sualizzare l’anatomia vascolare e, in par-ticolare, di individuare le malformazio-ni vascolari e quindi la sede del sangui-namento.In situazioni d’urgenza, la Tc cranio conla sola scansione di base presenta, ri-spetto alla Rm dell’encefalo, minore co-sto, tempi di definizione diagnostica piùrapidi, maggiore disponibilità e diffu-sione sul territorio.La Rm permette uno studio dettagliatodella sostanza bianca, l’angio-Rm forni-sce informazioni dettagliate dei vasi in-tra- ed extracranici. Entrambe presen-tano inoltre il vantaggio di essere utiliz-zabili in gravidanza.L’angiografia cerebrale rappresenta l’in-dagine d’elezione per la diagnosi e iltrattamento di tutte le alterazioni mor-

Tabella 1. Criteri diagnostici per le cefalee secondarie

A Cefalea che soddisfi i criteri C e D e che presenti una o più delle caratteristiche sopraelencate

B Dimostrazione di una condizione o patologia causale

C La cefalea si manifesta in stretta relazione temporale con la condizione o patologia di cui sopra e/o con altra eviden-za di causalità

D La cefalea migliora o scompare entro 3 mesi (o meno in alcuni casi) dall’eliminazione o dalla remissione spontaneadel fattore causale

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I Master di Medici Oggi

fologiche del circolo cerebrale, con par-ticolare riguardo ad aneurismi, angiomie malformazioni artero-venose.

La rachicentesi è indicata nel sospetto cli-nico di una meningo-encefalite o di un’e-morragia subaracnoidea.

LIVELLO A

In quest’ultimo caso essa presenta unamaggiore specificità rispetto alle tecni-che neuroradiologiche. La Tabella 2 riassume le condizioni cli-niche che possono manifestarsi con unacefalea secondaria.

Utilizzazione delle informazioni

Ritornando al nostro caso clinico, vie-ne eseguita una Tc cerebrale senzamezzo di contrasto che documenta unfocolaio emorragico in sede frontaledelle dimensioni di 45 x 40 mm circa,con interessamento emorragico tetra-ventricolare, dei corni frontali dei ven-tricoli laterali, del corno occipitale si-nistro, del III e IV. Verniciatura emati-ca in sede occipitale destra. Omogeneae spontanea iperdensità delle cerebralimedie. Marcata compressione dellaporzione anteriore dei ventricoli late-rali. In asse le strutture della linea me-diana (Fig. 1).Gli esami ematochimici documentano:fibrinogeno 525 mg/dl; D-dimero 410;

leucocitosi neutrofila (Gb 12,6; neutro-fili 87,6 per cento).Sulla base di tale referto si procede allostudio dei vasi arteriosi intracranici, consomministrazione di mezzo di contra-sto che documenta la presenza di strava-so ematico acuto nella cisterna sovrasel-lare, in sede fronto-basale anteriore in-

teremisferica e nella cisterna preponti-na, espressione di emorragia subarac-noidea. La prevalente quota ematica èlocalizzata nel versante destro della ci-sterna ottico-chiasmatica. Il sistemaventricolare è in asse, con modesta dila-tazione dei corni temporali. Normali glispazi liquorali nelle altre sedi. Lo studio

Figura 1. Aneurisma dell’arteria cerebrale anteriore valutato con studio angio-Tc eseguito in fase acuta (a sinistra, freccia) inun paziente con emorragia subaracnoidea di modesta entità, ben evidente nello studio Tc a livello della fessura interemisferi-ca e silviana (a destra, frecce). (Per gentile concessione di Alessandro Bozzao, Dipartimento di Neuradiologia interventistica, IIFacoltà di Medicina, Azienda ospedaliera Sant’Andrea, “Sapienza” Università di Roma)

Figura 2. Aneurisma dell’arteria cerebrale anteriore valutato con studio angio-Tc: dilatazione aneurismatica in corrisponden-za dell’angolo A1-2 di sinistra, di circa 4 mm circa di diametro.

Tabella 2. Condizioni cliniche causa di cefaleasecondaria

EMERGENZE

• emorragia subaracnoidea

• cefalea in warning leak

• emorragia cerebrale

• dissecazione carotidea

• trombosi dei seni

• patologia infettiva

• encefalopatia ipertensiva

URGENZE

• cefalea tumorale

• cefalea da sforzo

• arterite temporale

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6 Medici Oggi - ottobre 2009

I Master di Medici Oggi

Il controllo angiografico eseguito docu-menta l’esclusione dal circolo dell’aneu-risma, con regolare visualizzazione delleprincipali afferenze arteriose. È impor-tante sottolineare che il trattamento diun aneurisma non può riparare le areecerebrali danneggiate da un’emorragiao dal vasospasmo, ma può prevenire ul-teriori sanguinamenti e lesioni in altrearee cerebrali.

Conclusioni

Non sarà mai ribadita abbastanza l’im-portanza dell’anamnesi e dell’esame cli-nico e neurologico nel corretto inqua-dramento di una cefalea. È inoltre importante una stretta colla-borazione tra medici del Pronto soccor-so e medici del Centro cefalee più vici-no, in modo da permettere l’esecuzionedi esami clinici in condizioni migliori esu un paziente più sereno, che fornirànotizie anamnestiche meno confuse emeglio interpretabili. Le condizioni cli-niche del paziente sono quelle che piùdeterminano la possibilità di un buonesito del trattamento. Nel caso qui descritto è assolutamente ne-cessario che il paziente si sottoponga a pe-riodici controlli in centri specializzati, inquanto potrà avere bisogno di cure medi-che intensive dopo la chiusura dell’aneuri-sma e necessita di angiografie cerebrali dicontrollo anche a distanza di mesi/annidal trattamento. Queste precauzioni ser-vono non solo a verificare che l’aneurismasia chiuso, ma anche a controllare che nonsia aumentato di dimensioni, nel caso in

cui non fosse stato completamente chiusocon il trattamento chirurgico o endova-scolare.

Letture consigliate

• Altman DA, Hui FK, Tumialán LM, Cawley CM (2008)Subintimal hemorrhage in an unruptured superior cerebel-lar artery aneurysm: prelude to rupture: case report.Neurosurgery 63:E368-369

• Kernick D, Stapley S, Goadsby PJ, Hamilton W (2008) Whathappens to new-onset headache presented to primary care?A case-cohort study using electronic primary care records.Cephalalgia 28:1188-1195

• Perry JJ, Spacek A, Forbes M et al (2008) Is the combinationof negative computed tomography result and negative lum-bar puncture result sufficient to rule out subarachnoid he-morrhage? Ann Emerg Med 51:707-713

• Ceppi M, Willi C, Hugli O et al (2008) Guidelines for the dia-gnostic evaluation of patients presenting in emergency foran acute non-traumatic headache. Rev Med Suisse 4:1741-1746

• Larkin-Thier SM, Livdans-Forret AB, Harvey PJ (2007)Headache caused by an intracranial aneurysm in a 32-year-old woman. J Manipulative Physiol Ther 30:140-143

• Pöllmann W, Förderreuther S (2007) Acute headaches--when to treat immediately, when to wait. MMW FortschrMed 149[Suppl. 2]:61-64

• Ritz R, Reif J (2005) Comparison of prognosis and complica-tions after warning leaks in subarachnoidal hemorrhage--experience with 214 patients following aneurysm clipping.Neurol Res 27:620-624

• De Filippis S, Salvatori E, Bozzao A et al (2005) Migraine withaura, bipolar depression, ACM aneurysm. A case report. JHeadache Pain 6:93-96

• Molyneux A, Kerr R, Stratton I et al (2002) InternationalSubarachnoid Aneurysm Trial (ISAT) of neurosurgical clip-ping versus endovascular coiling in 2143 patients with rup-tured intracranial aneurysms: a randomised trial. Lancet360:1267-1274

• Laidlaw J (2004) Endovascular therapy versus surgical clip-ping for basilar artery bifurcation aneurysm. J Clin Neurosci11:480

• Forbes G, Fox AJ, Huston J 3rd et al (1996) Interobserver va-riability in angiographic measurement and morphologiccharacterization of intracranial aneurysms: a report fromthe International Study of Unruptured IntracranialAneurysms. AJNR Am J Neuroradiol 17:1407-1415

• Sobri M, Lamont AC, Alias NA, Win MN (2003) Red flags inpatients presenting with headache: clinical indications forneuroimaging. Br J Radiol 76:532-535

dei vasi arteriosi intracranici, eseguito acompletamento diagnostico, mostra unadilatazione aneurismatica in corrispon-denza dell’angolo A1-2 di sinistra, di 4mm circa di diametro (Fig. 2).Il trattamento delle emorragie cerebralisimili a quelle sofferte dal nostro pa-ziente è chirurgico o endovascolare, di-pendendo dalla sede dell’aneurisma edal grado di compromissione delle con-dizioni cliniche. In particolare il tratta-mento chirurgico, che consiste nell’in-serire una clip che impedisce al sanguedi entrare nell’aneurisma, va eseguitoquando all’emorragia subaracnoidea siassocia una raccolta di sangue (emato-ma) entro il cervello che lo comprime.La sola emorragia sub-aracnoidea nonha effetti compressivi.Il trattamento endovascolare (emboliz-zazione) consiste nell’introdurre all’in-terno dell’aneurisma speciali spirali chelo occludono; tale metodologia è per ilmomento riservata ai pazienti in condi-zioni gravi, tali da non sopportare l’in-tervento chirurgico, o con aneurismi inzone del cervello difficili da raggiungerechirurgicamente. I risultati ottenuti so-no molto incoraggianti e i confini dellaradiologia interventistica si vannoespandendo, sia per un trattamento “asolo” sia come ausilio e supporto al neu-rochirurgo.Nel nostro caso si procede a embolizza-zione dell’aneurisma cerebrale e, previoaccesso transfemorale e posizionamentodi catetere portante nella carotide inter-na omolaterale, si posizionano tre spira-li di platino entro la suddetta malfor-mazione vascolare.

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I Master di Medici Oggi

Una delle specificazioni delle cefalee cro-niche quotidiane è rappresentata dalla ce-falea da abuso di farmaci, definita comeentità clinica all’interno della classificazio-ne sopra ricordata. La cefalea da abuso difarmaci, infatti, si associa frequentementealla cefalea cronica quotidiana e si manife-sta in forma sempre altamente invalidan-te a causa di un uso incongruo o eccessivodi farmaci sintomatici. Sono presenti inol-tre un aumento della frequenza e dell’in-tensità degli attacchi di cefalea, nonché fe-nomeni di tolleranza. La cefalea, in questocaso, è indotta e mantenuta dall’uso deifarmaci painkiller e, anche se la sua preva-lenza nel mondo è in aumento, essa vieneampiamente sottodiagnosticata o trattatain modo inopportuno. In particolare i cri-teri dell’abuso si ritengono soddisfattiquando il paziente riferisce un’assunzionedi farmaci per almeno 15 giorni al meseda circa 3 mesi.Una percentuale variabiletra il 30 e il 50 per cento delle cefalee cro-niche è attribuibile all’abuso di farmaci,che dunque viene riconosciuto quale fat-tore chiave nella trasformazione da formeepisodiche a croniche.Si può pertanto affermare con certezzache i trattamenti per il dolore da cefaleasono efficaci se usati occasionalmente, mache il loro uso continuativo è un impor-tante fattore di cronicità in individui gene-ticamente predisposti e peggiora la cefalea.Da ciò discende l’assoluta necessità di ri-conoscere e trattare in modi e struttureidonei la cefalea da abuso di farmaci.

Caso clinico

F.R., donna di 46 anni, fumatrice, con sto-ria di ipercolesterolemia lieve da 3 anni, in

trattamento con ipolipemizzanti orali, ecefalea di tipo emicranico dall’età di 18anni. Le crisi, di cui una peri-mestruale, si ve-rificano in media 4-5 volte al mese, manegli ultimi 6 mesi si sono intensificate,fino a 20-25 volte al mese. Esse si pre-sentano generalmente al risveglio, condolore pulsante temporale (prevalente-mente a sinistra) che si irradia al vertice,unito a fotofobia, fonofobia, nausea e ta-lora vomito, nonché aggravamento conl’attività motoria, anche di lieve entità.Fino al momento del peggioramento lecrisi avevano una durata di 12-24 oresenza trattamento e di 1-3 ore in seguitoall’assunzione di analgesici (ibuprofene,nimesulide, diclofenac). L’accentuazione di intensità e frequenzadelle crisi registrata nell’ultimo semestre èavvenuta in concomitanza con una situa-zione lavorativa pressante, con conseguen-te aumento del numero di analgesici as-sunti quotidianamente, riduzione dell’ef-ficacia degli stessi nello stroncare l’attaccoe aumento delle giornate lavorative perseper disabilità.

Il caso induce a porsi alcuni quesiti:1. Quali sono cause e fattori di rischiodella cefalea cronica quotidiana?

2. Per quali farmaci è più frequente lo sta-bilirsi di situazioni di abuso?

3. Quali sono le manifestazioni cliniche eil trattamento?

Eziologia e fattori di rischio

A tutt’oggi, l’eziologia della cefalea cro-nica quotidiana non è stata ancora deltutto chiarita.

La cefalea cronica quotidiana è uno dei sottotipi dell’emicrania,un comune disturbo neurologicoal quale si associano diverse comorbilità e che ha prognosi variabile.

La cefalea cronica quotidiana compren-de tutte quelle forme di cefalea primariain cui il dolore è presente tutti i giorni, oquasi, per mesi o anni.L’evoluzione in forma di cefalea cronicaquotidiana avviene principalmente dauna emicrania con o senza aura, da unacefalea tensiva o dalla coesistenza di en-trambe. In effetti le malattie cronichestanno sostituendo quelle acute quale dis-turbo predominante e sono diventate laprincipale causa di disabilità e di utilizzodi risorse, consumando il 78 per cento del-l’intera spesa sanitaria.Si comprende così come esista una vera epropria questione di salute pubblica rela-tivamente all’impatto della cefalea sullasocietà, considerato anche il fatto che laprevalenza della cefalea è del 51 per centoin Europa e che il 14 per cento di questaquota è rappresentato dall’emicrania, conun rapporto F/M che va da 3:1 a 6:1. Unaproporzione variabile fra il 2 e il 5 per cen-to della popolazione generale soffre di ce-falea cronica quotidiana, la quale si svi-luppa in un arco temporale di 2-5 annidalla comparsa della prima sintomatolo-gia, in genere nelle età più produttive del-la vita.La International classification of headachedisorders, II versione (Ichd-II), individuaben 24 tipi di cefalea cronica, chiarendoche la cronicità si intende tale quando gliattacchi siano presenti per 15 giorni almese da almeno 3 mesi.

Come gestire la cefalea cronicaquotidiana complicataSerena Missori1, Elena Alessi1, Maria Giuliana Buzi21U.O. Centro di riferimento regionale per le cefalee, Dipartimento di Scienze mediche e molecolari, 2Master in Medicina delle cefalee, Azienda ospedaliera Sant’Andrea, “Sapienza” Università di Roma

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personale di cefalea, dello svilupparsi disintomi di astinenza, della possibilità dicefalea da rebound, della comorbilitàpsichiatrica, della dipendenza fisica epsicologica, della scarsa motivazione, econseguentemente di un insufficientelivello di compliance al trattamento.

Farmaci di abuso più frequente

Le principali sostanze utilizzate nella ce-falea da abuso di farmaci risultano esse-re i Fans da banco per automedicazioneoppure i farmaci sintomatici per cefaleao emicrania. Parliamo in questo caso diergotaminici, barbiturici e oppiacei, os-sia di farmaci con chiara indicazionespecifica. Una menzione a parte va fatta per i trip-tani, classe di farmaci specifica per l’e-micrania introdotta negli anni Novanta,che ha visto un crescente uso inappro-priato e che è in grado di determinaredipendenza e cefalea di rimbalzo, sep-

pur in minor grado rispetto all’abuso diantidolorifici. Tutti questi farmaci rap-presentano un importante fattore dicronicizzazione in quanto l’abuso modi-fica il pattern temporale dell’emicrania aseguito dell’uso eccessivo, che certamen-te è il maggior fattore di rischio per losviluppo di una cefalea cronica.

Il primo passo nella corretta gestione delpaziente cefalalgico, dunque, è la so-spensione immediata del farmaco abu-sato e la successiva terapia disintossican-te: queste due operazioni rappresenta-no la premessa indispensabile per un mi-glioramento clinico e per instaurare unaadeguata profilassi.

LIVELLO A

Dopo la disintossicazione la maggiorparte dei pazienti risponde alle terapieprofilattiche e ritorna in breve tempo auna cefalea episodica.

Il background genetico, la regolazionerecettoriale periferica e centrale, la co-morbilità psichiatrica (soprattutto de-pressione e disturbi d’ansia) sono i prin-cipali cofattori in causa nella cefaleaquotidiana.

LIVELLO A

Una fisiopatologia multifattoriale, dun-que, che favorisce la cronicizzazione diuna forma episodica di cefalea e che renderagione della maggiore difficoltà di tratta-mento e gestione di questi pazienti. Alcuni dei fattori ricordati non sono su-scettibili di modificazioni, in quanto ri-feriti all’assetto genetico, a fattori demo-grafici (età, sesso ed etnia), alla duratadella malattia e alla frequenza inizialedegli attacchi, mentre altri sono poten-zialmente, ma non facilmente, modifi-cabili (status socio-economico); molti,tuttavia, possono essere modificati daun diretto intervento del soggetto sullostile di vita (comorbilità psicopatologi-ca, obesità, problemi del sonno, consu-mo di sostanze ed efficace capacità di ri-sposta a eventi stressanti), che è in gradodi ridurre il rischio di progressione ver-so la cefalea cronica quotidiana.

L’obesità e le diagnosi a essa correlate(diabete, sindrome metabolica) sembra-no essere significativamente associate al-la comparsa di nuovi attacchi e contribui-scono alla trasformazione in cefalea cro-nica quotidiana.

LIVELLO A

Anche la comorbilità psicopatologica ela cefalea da abuso di farmaci rappre-sentano un importante fattore di ri-schio per la trasformazione in formacronica. Quest’ultima si situa al terzoposto per frequenza tra i vari tipi di ce-falea ed è la conseguenza del progressi-vo incremento dell’assunzione di far-maci sintomatici.La cefalea da abuso di farmaci rappre-senta una condizione medica difficileda trattare a causa della lunga storia

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I meccanismi di cronicizzazione La cronicizzazione della cefalea cronica quotidiana può essere conseguenza di meccanismi che di per sé gene-rano attacchi di emicrania. A tale proposito, la neurofisiologia ha consentito l’individuazione e l’interpretazionedi numerose anomalie funzionali della corteccia cerebrale, del tronco encefalico e del midollo spinale. Parecchi studi evidenziano come la sensibilizzazione corticale agli stimoli nocicettivi e la disfunzione dei si-stemi discendenti di controllo sovraspinale del dolore rappresentino gli elementi fisiopatologici più significa-tivi nello sviluppo e nel mantenimento di una cefalea cronica. In sede corticale, infatti, i soggetti con emicra-nia cronica sembrano essere caratterizzati da un elevato livello di eccitabilità neuronale correlato con il livel-lo di gravità della patologia e associato a una riduzione dei sistemi inibitori. Si determina così un danno pro-gressivo dei meccanismi di controllo discendenti del dolore cui fa seguito una sintomatologia algica cronica,con sensibilizzazione extracefalica delle vie del dolore.Le dirette conseguenze di tali alterazioni sono dolore prolungato, allodinia e resistenza al trattamento farma-cologico. Nei soggetti affetti da emicrania cronica sembra esservi, inoltre, un deficit dell’adattamento neuronale allostimolo ambientale ripetuto, e la soglia del dolore in tali pazienti è significativamente ridotta rispetto ai sog-getti con emicrania episodica. Queste alterate risposte nocicettive potrebbero favorire l’elevata frequenza de-gli attacchi che caratterizza la patologia. I soggetti con cefalea cronica hanno mostrato, negli studi funzionali, anomalie dell’elaborazione corticale deldolore e le anomalie topografiche rilevate risultano positivamente correlate con la frequenza degli attacchidi cefalea.Nella cefalea cronica da abuso di farmaci, i sopraccitati meccanismi, centrali e non, sembrano essere scatena-ti anche da un’azione diretta del farmaco sulla capacità di inibizione dello stimolo doloroso da parte dell’en-cefalo. L’assunzione cronica del farmaco, in altri casi, provoca un’alterazione recettoriale serotoninergica conconseguente diminuzione dei livelli circolanti di serotonina; in tal modo si determina una condizione di au-tomantenimento dei meccanismi patologici di base responsabili dell’emicrania.

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I Master di Medici Oggi

accompagnata dall’aumento degli effet-ti collaterali.

LIVELLO A

La terapia di profilassi ha l’obiettivo di ri-durre la frequenza e l’intensità degli attac-chi dolorosi, allo scopo di migliorare laqualità della vita dei pazienti cefalalgici.Essa risulta necessaria in caso di assunzio-ne di sintomatici per otto o più giorni almese da più di tre mesi, è altamente racco-mandata in caso di tre o più attacchi almese da più di tre mesi ed è assolutamen-te indispensabile dopo la disintossicazioneper abuso di farmaci sintomatici. La tera-pia medica per la profilassi di emicrania,cefalea cronica quotidiana e da abuso difarmaci si avvale di numerose molecoleche possono essere scelte a giudizio delmedico, in base al background del pazien-te cefalalgico e alle sue comorbilità. Spessoè necessario alternare la somministrazionedei presidi farmaceutici utilizzati per laprofilassi poiché, dopo lunghi periodi di

assunzione nello stesso soggetto, perdonodi efficacia.

I farmaci maggiormente utilizzati nellaprofilassi dell’emicrania sono gli antiepi-lettici come topiramato.

LIVELLO A

I dosaggi di topiramato sono da aumen-tare progressivamente fino al raggiun-gimento del range terapeutico. Esso èconsigliato soprattutto in pazienti conproblemi di sovrappeso e/o obesità, vistigli effetti collaterali di possibile riduzio-ne del peso corporeo; nella stessa cate-goria troviamo gabapentin, lamotrigina,valproato. Si usano inoltre calcio-antagonisti comecinarizina e flunarizina, il cui uso, però,è correlato significativamente a un in-cremento ponderale; beta-bloccanti co-me atenololo e propranololo, da utiliz-zare con cautela e sotto monitoraggio

Il criterio indispensabile per porre dia-gnosi di cefalea da abuso è la risoluzioneo il miglioramento della cefalea nell’arcodi 1-2 mesi dopo la sospensione del far-maco, con ripristino del pattern prece-dente.

LIVELLO A

La conoscenza del principio farmacolo-gico abusato, insieme con una correttagestione delle comorbilità e a un tratta-mento rivolto a una maggiore consape-volezza da parte del paziente, consenteuna previsione attendibile del risultatoriabilitativo. Per il paziente, com’è comprensibile, lamotivazione dell’abuso è quella di potercontinuare la propria vita con una qua-lità soddisfacente; se, infatti, in alcunicasi la cefalea si manifesta soltanto occa-sionalmente, spesso il disturbo è così se-vero e frequente da compromettere lecapacità lavorative e la vita familiare esociale di chi ne soffre (l’Organizzazionemondiale della sanità colloca la cefaleaal diciannovesimo posto come causa didisabilità nei due sessi). Un approccio efficace alla patologia,dunque, non può che comprendere in-sieme gli aspetti fisici, cognitivi, psicolo-gici e sociali della salute.

Manifestazioni cliniche e trattamento

I segni clinici dell’emicrania e della cefaleatensiva coesistono in pazienti con cefaleada abuso di farmaci.

Nel paziente con cefalea cronica quoti-diana l’anamnesi va focalizzata sulla ri-cerca dei seguenti sintomi: aumento del-la frequenza dell’emicrania, cefalea al ri-sveglio, abbassamento della soglia distress, aumento delle dosi di farmaci sin-tomatici (maggiore di 15 dosi al meseper i Fans e maggiore di 10 per i tripta-ni), ricomparsa del dolore dopo l’uso difarmaci antiemicranici entro un tempoprevedibile, ridotta efficacia dei farmaci

Figura 1.Diagramma di flusso per la diagnosi e terapia della cefalea da abuso di medicamenti

No TERAPIA DI PROFILASSI E SINTOMATICA

TERAPIA DISINTOSSICANTEDI PROFILASSI E SINTOMATICA

CEFALEA DA ABUSO DI MEDICAMENTI

SECONDARIA

Sporadica

CEFALEA CRONICA QUOTIDIANA

PRIMITIVA

Cronica(che si manifesta

per 15 o più giorni al mese da almeno

3 mesi)

ABUSO DI FARMACI

FANS >15/MESE

TRIPTANI >10/MESE

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I Master di Medici Oggi

stegno psicoterapico, anche di gruppo,attraverso il quale acquisire nuove abili-tà di problem solving e di coping per miti-gare la frequenza degli attacchi, miglio-rare la capacità di tolleranza al dolore esoprattutto evitare le recidive.

LIVELLO A

In effetti molti studi dimostrano la vali-dità di un supporto psicologico anche inaltre patologie croniche da abuso di so-stanze (alcolismo, tossicodipendenza).Infatti, nonostante il successo della tera-pia di sospensione, le ricadute a distanzadi un anno dal trattamento di disintossi-cazione possono essere frequenti (30-45per cento) se i pazienti non apprendonoa ristrutturare il loro approccio cognitivoal dolore e agli stress emotivi. Focalizzare l’attenzione anche sugliaspetti psicologici non implica una sot-tovalutazione o una mancata considera-zione degli aspetti organici della cefalea:è utile invece a porre il problema in unaprospettiva biosociale di integrazionedei suoi diversi aspetti e di prevenzionedi comportamenti maladattativi. Nei pazienti cefalalgici, infatti, sonospesso presenti un’alterazione significa-tiva della qualità di vita, segni di depres-sione dell’umore, una persistente allo-dinia cutanea, nonché alessitimia, feno-meno riconducibile a deficit nell’areacognitiva della risposta emotiva.

L’iter diagnostico-terapeutico propostopuò essere considerato con forza di rac-comandazione di tipo A nella seguentearticolazione: 1. esclusione di cause organiche della ce-falea cronica quotidiana

2. sospensione del farmaco “in abuso” 3. controllo di possibili fenomeni di “asti-nenza”

4. riconoscimento e controllo di comor-bilità note o sospette

5. impostazione di una terapia di profi-lassi a lungo termine

6. impostazione di una terapia per l’at-tacco

7. sostegno psicoterapico individuale odi gruppo da affiancare al trattamen-

to non farmacologico per diminuire lerecidive.

LIVELLO A

Utilizzazione delle informazioni

In seguito a una crisi severa, protratta percirca 3 giorni con nausea e vomito, non ri-solta con gli analgesici abituali, la pazien-te si reca al Pronto soccorso dell’ospedaledi zona dove le praticano terapia infusio-nale con antiemetici, antidolorifici e an-siolitici; la Tc dell’encefalo non mostra pa-tologie acute in atto; pertanto, dopo la ri-soluzione dei sintomi, la paziente viene in-viata presso il Centro specialistico per lecefalee.A seguito della visita ambulatoriale per lavalutazione del caso, la signora F.R. accedeal day hospital dello stesso centro per ini-ziare un trattamento adeguato per “cefaleacronica quotidiana con abuso di farmaci”.Qui vengono eseguiti esami ematochimi-ci che risultano nella norma, un Ecg chemostra tachicardia sinusale e una Rmnencefalo che evidenzia “quarto ventricolodi normali dimensioni e in sede, sistemaventricolare sovratentoriale di normalemorfologia e dimensioni, in asse rispettoalla linea mediana. Non aree di alterata in-tensità di segnale a carico dei tessuti cere-brali. Normale ampiezza degli spazi sub-aracnoidei. Non anomalie di calibro estruttura a carico delle principali afferen-ze arteriose del circolo di Willis”.Contestualmente inizia una terapia infu-sionale disintossicante, con immediata so-spensione dei farmaci utilizzati abitual-mente per l’attacco emicranico. Al terzogiorno di terapia disintossicante la pazien-te mostra una cefalea severa da rebound(tipica manifestazione della sospensionedei farmaci abusati) che si protrae per cir-ca 24 ore. Le sue condizioni al momentodella dimissione risultano buone: le vieneconsigliata una terapia di profilassi per l’e-micrania, nonché una mirata terapia del-l’attacco emicranico con farmaci apparte-nenti alla classe dei triptani. A integrazio-ne di detta terapia si suggerisce la parteci-pazione a gruppi di auto-aiuto quale ulte-riore strumento riabilitativo.

elettrocardiografico in pazienti con dis-turbi del ritmo cardiaco; inibitori selet-tivi del reuptake della serotonina (citalo-pram, fluoxetina, paroxetina, ecc.), utilianche in caso di comorbilità psichiatri-ca; triciclici come amitriptilina. Un discorso a parte va fatto per le formedi cefalea insorte durante la gravidanza:in questo periodo, infatti, i farmaci con-sentiti per la profilassi si riducono ai so-li beta-bloccanti. Qualora la situazioneclinica del soggetto lo richieda, è possi-bile prevedere in associazione tra lorodue o più farmaci di profilassi. La terapia sintomatica della cefalea si av-vale di farmaci analgesici generici, qualiFans, paracetamolo e acido acetilsalicili-co (con relative precauzioni d’impiegoin caso di patologie gastroenteriche edemocoagulative), e di sintomatici speci-fici della classe dei triptani – sumatrip-tan, rizatriptan, eletriptan, frovatriptan,almotriptan – per i quali vi è restrizioneall’utilizzo nei pazienti con comorbilitàcardiovascolare, onde evitare l’insorgen-za di patologie ischemiche.

Nei pazienti in trattamento per cefaleada abuso di farmaci va effettuato un pro-gramma di riabilitazione che si compo-ne di una serie di step, a cominciare dal-la sospensione immediata dei farmaci diabuso.

LIVELLO A

Contestualmente si programma una di-sintossicazione dagli stessi mediantetrattamento e.v., e già alcuni pazientimigliorano dopo l’interruzione della re-golare assunzione dei farmaci. Giova ri-cordare che, per evitare la dipendenza, lafrequenza di assunzione dei farmaci varistretta a meno di 15 giorni al mese pergli analgesici e a meno di 10 giorni almese per i triptani. Al termine del perio-do di disintossicazione vanno forniti alpaziente una terapia di profilassi e unfarmaco per l’attacco.

I pazienti affetti da cefalea cronica quo-tidiana vanno avviati a programmi di so-

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I Master di Medici Oggi

Letture consigliate

• Altieri M, Di Giambattista R, Di Clemente L et al (2009)Combined pharmacological and short-term psychodinamicpsychotherapy for probable medication overuse headache: apilot study. Cephalalgia 29:293-299

• Scher AI, Stewart WF, Ricci JA, Lipton RB (2003) Factors asso-ciated with the onset and remission of chronic daily heada-che in a population-based study. Pain 106:81-89

• Relja G, Granato A, Bratina A et al (2006) Outcome of medi-cation overuse headache after abrupt in-patient withdra-wal. Cephalalgia 26:589-595

• Katsarava Z, Holle D, Diener HC (2009) Medication overuseheadache. Curr Neurol Neurosci Rep 9:115-119

• Bigal ME, Lipton RB (2009) What predicts the change fromepisodic to chronic migraine? Curr Opin Neurol 22:269-276

• Smitherman TA, Maizels M, Penzien D (2008) Headachechronification: screening and behavioral management of co-morbid depressive and anxiety disorder. Headache 48:45-50

• Pini M, De Filippis S, Farinelli I, Martelletti P (2008)Alexithymic features and emotional distress in patients withchronic tension-type headache (CTTH) and medication-ove-ruse headache (MOH). Clin Ter 159:397-403

• Allena M, Katsarava Z, Nappi G; COMOESTAS Consortium(2009) From drug-induced headache to medication overuseheadache. A short epidemiological review, with a focus onLatin American countries. J Headache Pain 10:71-76

• Hagen K, Albretsen C, Vilming ST et al (2009) Managementof medication overuse headache: 1-year randomized multi-centre open-label trial. Cephalalgia 29:221-232

• Boe MG, Salvesen R, Mygland A (2009) Chronic daily heada-che with medication overuse: predictors of outcome 1-year

after withdrawal therapy Eur J Neurol 16:705-712• Goadsby PJ, Hargreaves R (2008) Refractory migraine andchronic migraine: pathophysiological mechanisms.Headache 48:1399-1405

• Holman H (2004) Chronic disease: the need for a new clini-cal education. JAMA 292:1057-1059

• Dodick DW, Schwedt T (2009) Headache: challenging con-ventional wisdom. Lancet Neurol 8:12-14

• Fanciullacci M, De Cesaris F (2005) Preventing chronicity ofmigraine. J Headache Pain 6:331-333

• Cavoli S, Sancisi E, Grimaldi D (2009) Family history for chro-nic headache and drug overuse as a risk factor for headachechronification. Headache 49:412-418

• Grazzi L, Usai S, Bussone G (2007) Chronic headaches: phar-macological and non-pharmacological treatment. Neurol Sci28[Suppl. 2]:134-137

Page 12: I MASTER di Medici Oggi - sisc.it Master di Medici Oggi ottobre 2009... · formulate, utilizzando il seguente schema: Livello A: ... •Steiner TJ, Paemeleire K, Jensen R et al (2007)

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Caso clinico

L.M., uomo di 51 anni con anamnesi ne-gativa per patologie di rilievo, giunge allanostra attenzione in seguito alla comparsadi episodi cefalalgici ricorrenti nell’arcodella giornata. Il paziente descrive un dolo-re di carattere trafittivo riferito all’occhiodestro (“come una pugnalata”) che si ac-compagna a lacrimazione e sudorazioneipsilateralmente. Gli attacchi avvengonopiù volte nell’arco della giornata e durano15-45 minuti, durante i quali il pazientenon è in grado di svolgere alcuna attività.La frequenza media è di 14 attacchi al me-se. Tale cefalea si accompagna a una pro-fonda astenia. Il paziente, inoltre, riferiscel’inefficacia dei farmaci da lui utilizzati inautomedicazione, principalmente antin-fiammatori non steroidei. L’esame obietti-vo risulta nella norma, sia dal punto di vi-sta neurologico sia da quello generale.Vengono rilevati i parametri vitali, anch’es-si nei limiti (pressione arteriosa 120/70mmHg, frequenza cardiaca 70 battiti perminuto, saturazione di O2 100 per cento).

Il caso induce a porsi alcuni quesiti:1. La cefalea a grappolo è una patologiafrequente? Se ne conoscono le cause?

2. Quando va sospettata una cefalea agrappolo?

3. Come si pone la diagnosi?4. Qual è il trattamento delle cefalee agrappolo?

Epidemiologia ed eziologia

La prevalenza della cefalea a grappolo è dicirca di 1 per 500, cioè meno dell’1 per cen-

to della popolazione generale, con un piccodi distribuzione nei soggetti di sesso ma-schile rispetto a quello femminile (rapporto4:1) e picco di comparsa in età giovanile(28-30 anni).

LIVELLO A

La forma episodica è la più comune, col-pendo l’80-90 per cento dei pazienti. Nonsi riconosce a oggi una trasmissione gene-tica identificabile in un solo gene, anche sestudi su gemelli monozigoti e su intere fa-miglie fanno pensare che vi sia un contri-buto genetico, probabilmente associato afattori ambientali. Infatti i parenti di pri-mo grado dei soggetti affetti presentanouna probabilità di sviluppare la patologiamolto più elevata – da 5 a 18 volte – ri-spetto alla popolazione generale.Il ruolodi un possibile agente eziologico è a oggisconosciuto. Da un punto di vista fisiopa-tologico attualmente si dedica molta at-tenzione agli studi eseguiti con indaginimediante tomografia a emissione di posi-troni), che dimostrano l’attivazione ipsila-terale della porzione infero-posteriore del-l’ipotalamo durante gli attacchi di cefaleaa grappolo.

Manifestazioni cliniche

Una cefalea a grappolo va sospettata in tut-ti i soggetti nei quali sono presenti tre ca-ratteristiche fondamentali:• distribuzione trigeminale del dolore• accompagnamento con sintomi autono-mici

• tipico ritmo degli attacchi.

LIVELLO A

La cefalea a grappolo è la più severa cefalea primaria ed è caratterizzata da un dolorestrettamente unilaterale localizzato a livello orbitario, sovraorbitale o temporale accompagnato da sintomi autonomici ipsilaterali, segno di iperattività parasimpatica comelacrimazione, ptosi, miosi e rinorrea. In molti casi si associa a un forte senso di irrequietezza. Gliattacchi sono relativamente brevi,con durata, in assenza di terapia, di 15-180 minuti.

La comparsa di tali sintomi avviene soli-tamente con un ritmo circadiano, quindipiù volte durante la stessa giornata, e indeterminati periodi dell’anno che dura-no 6-12 settimane, definiti appuntograppoli, seguiti da periodi di remissioneclinica anche di parecchi mesi. Il dolore, adifferenza delle altre cefalee primarie(emicrania e cefalee tensive), raggiungerapidamente un picco doloroso impor-tante, con bisogno immediato di tratta-menti farmacologici attraverso vie a rapi-do assorbimento (per esempio, la via sot-tocutanea). Essendo ancora oggi incerta la conoscen-za dei meccanismi fisiopatologici alla ba-se di tale disturbo, la scelta terapeutica sirifà a deduzioni di carattere empirico, ba-sate su anni di esperienza clinica. Nel ca-so di una cefalea a grappolo cronica re-frattaria ci troviamo di fronte ad attacchiricorrenti per un anno senza periodi diremissione o con periodi di remissioneinferiori a un mese, e soprattutto poco oper nulla controllabili mediante la terapiafarmacologica.

E se la cefalea a grappolo cronicaè refrattaria?Ivano Farinelli2, Gabriella Coloprisco1, Pier Giorgio Santi31U.O. Centro di riferimento regionale per le cefalee, Dipartimento di Scienze mediche e molecolari, 2Master in Medicina delle cefalee, 3Azienda ospedaliera Sant’Andrea, “Sapienza” Università di Roma

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13Medici Oggi - ottobre 2009

I Master di Medici Oggi

L’uso degli esami ematochimici è utilenell’approccio iniziale al paziente perescludere altre diagnosi, sebbene non visiano reperti tipici e spesso si riscontri-no valori nei limiti. Non è invece consi-gliata l’esecuzione di una rachicentesi.L’uso di esami di neuroimaging, soprat-tutto la risonanza magnetica, può essereconsiderato per escludere anormalità omalformazioni encefaliche. L’esecuzione di un elettrocardiogrammarisulterà utile qualora si giungesse alladiagnosi, dal momento che i farmaciusati nella profilassi (per esempio vera-pamil) influiscono sull’elettroconduzio-ne cardiaca. La diagnosi di cefalea cronica si basa in-vece sulla mancanza di periodi di remis-sione nel corso di un anno o sulla pre-

senza di remissioni che durino meno diun mese (Tab. 3). La diagnosi differen-ziale è da porre rispetto alle cefalee tri-gemino-autonomiche (Tac), che hannocome punti in comune le caratteristichee la localizzazione del dolore (Tab. 4). Altre possibili diagnosi differenziali so-no oltremodo da tenere in considerazio-ne, come la nevralgia del trigemino e lecefalee causate da attacchi ischemicitransitori o dall’arterite di Horton.

Terapia

Nella terapia della cefalea a grappolo pos-siamo individuare due aspetti, l’uno ri-guardante la profilassi e l’altro relativo almanagement degli attacchi cefalalgici.

Queste caratteristiche si rilevano immu-tate sia nella forma episodica sia in quel-la cronica: la distinzione infatti si basaunicamente sulla ricorrenza e sulla du-rata dei periodi di remissione.La denominazione della patologia derivadal fatto che le crisi sono ravvicinate inmaniera addensata, come “acini d’uva” aformare un grappolo.La cefalea a grappolo nella sua formacronica perde la peculiare prevedibilitàda calendario (periodicità annuale/sta-gionale) della forma episodica. Gli attac-chi giornalieri sono alternati a periodi direlativo o assoluto benessere. Sul pianoclinico gli attacchi non sono solitamentepreceduti da sintomi prodromici.

Ogni attacco dura da 15 a 180 minuti, ces-sa spontaneamente ed è seguito da unmalessere generale che può durare diver-se ore.

LIVELLO A

Il dolore insorge bruscamente e raggiun-ge il suo picco in 2-15 minuti, colpendosolitamente sempre un lato del volto. Ildolore della cefalea a grappolo è estre-mamente intenso e solo raramente pulsa-tile. Accanto ai sintomi autonomici (Tab.1), completamente reversibili, si può ave-re agitazione psicomotoria, brividi difreddo, sudorazione mono- o bilateraledel viso, iperalgesia di faccia e cuoio ca-pelluto del lato colpito.

I pazienti possono presentare una parti-colare sensibilità all’alcool, che può agireda vero e proprio fattore scatenante.

LIVELLO A

Diagnosi

In tutti i soggetti con sospetta cefalea agrappolo vanno verificati i criteri diagno-stici della Ichd-II (Tab. 2).

LIVELLO A

Tabella 1. Sintomi autonomici di accompagnamento all’attacco di cefalea a grappolo

Lacrimazione (80 per cento)

Iperemia congiuntivale (50-80 per cento)

Congestione nasale (50 per cento)

Nausea (40 per cento)

Sindrome di Bernard-Horner parziale (ptosi palpebrale e/o miosi pupillare) (25 per cento)

Rinorrea (10 per cento)

Cefalea a grappolo episodica

A. Attacchi che soddisfino i criteri A-E (Tab. 2) per cefalea a grappolo

B. Almeno due periodi di grappolo di durata variabile tra 1 settimana e 1 anno, intervallati da periodi di remissione

> 1 mese

Cefalea a grappolo cronica

A. Attacchi che soddisfino i criteri A-E (Tab. 2) per cefalea a grappolo

B. Attacchi ricorrenti per > 1 anno senza periodi di remissione o con periodi di remissione <1 mese

Tabella 2. Criteri diagnostici per la cefalea a grappolo (Da: Ichd-II. Cephalalgia 2004; 24[Suppl. 1]:8-160)

A. Almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri B-D

B. Dolore di intensità forte o molto forte, unilaterale, in sede orbitaria, sovraorbitaria e/o temporale, della durata di 15-180 minuti (senza trattamento)

C. La cefalea è associata ad almeno uno dei seguenti sintomi o segni:• iperemia congiuntivale e/o lacrimazione ipsilaterale• ostruzione nasale e/o rinorrea ipsilaterale• edema palpebrale ipsilaterale• sudorazione facciale e frontale ipsilaterale• miosi e/o ptosi ipsilaterale• irrequietezza o agitazione

D. La frequenza degli attacchi è compresa tra 1 ogni due giorni e 8 al giorno

E. Non attribuibile ad altra condizione o patologia

Tabella 3. Differenze tra cefalea a grappolo episodica e cronica (Da: Ichd-II. Cephalalgia 2004; 24[Suppl. 1]:8-160)

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14 Medici Oggi - ottobre 2009

I Master di Medici Oggi

La terapia di profilassi si basa oggi princi-palmente sull’utilizzo di verapamil (dosegiornaliera 240-320 mg). Il verapamil puòcausare blocco atrioventricolare e bradi-cardia, quindi occorre eseguire sempre unelettrocardiogramma alla prescrizione ein seguito sottoporre il paziente a rego-lare monitoraggio elettrocardiografico. Illitio rappresenta la seconda scelta nellalinea terapeutica, a dosi di 600-1500 mg.

LIVELLO A

Nei pazienti affetti da cefalea a grappolocronica refrattaria sono stati impiegatinumerosi altri farmaci, tra i quali corti-costeroidi, topiramato, acido valproico eindometacina.Il coinvolgimento di strutture ipotalami-che nei processi di attivazione e persi-stenza della patologia ha portato a speri-mentare, nei pazienti cronici refrattari al-la terapia farmacologica, l’intervento di-retto di carattere chirurgico su tali strut-ture, con l’impianto di stimolatori ipo-talamici. Tali impianti sono gravati dairischi connessi all’operazione.

Recentemente sta acquisendo molta im-portanza il ruolo della stimolazione peri-ferica nel trattamento acuto della patolo-gia. Sono stati già impiantati con succes-so stimolatori del nervo occipitale in sedesottocutanea, quindi con procedure as-solutamente prive di rischi, se non quel-lo del dislocamento del dispositivo.

Utilizzazione delle informazioni

Nel nostro paziente si programmano ul-teriori test da eseguire presso il nostroistituto in regime di day hospital: esamiematochimici, elettrocardiogramma, ri-sonanza magnetica nucleare e angio-ri-sonanza dei vasi cerebrali.Gli esami ematochimici risultano nellanorma, a eccezione di un valore di emo-globina ai limiti inferiori della norma(Hb 11,9 g/dl) e velocità di eritrosedi-mentazione di 25 mm/h. Anche l’Ecg ri-sulta nella norma. Il referto della riso-nanza magnetica descrive “assenza di evi-denti lesioni focali a carico dei tessutidell’encefalo, modesta dilatazione del si-stema ventricolare sovratentoriale, spe-

Nel trattamento acuto il farmaco d’elezio-ne è rappresentato da sumatriptan 6 mgper via sottocutanea (efficace nell’85 percento dei pazienti).

LIVELLO A

Le uniche controindicazioni al suo uti-lizzo sono i disturbi di carattere cardio-cerebro-vascolare, a causa dei suoi notieffetti vasocostrittori. Un altro triptano di cui si ipotizza l’uso èzolmitriptan 5-10 mg per via nasale. Inpassato, invece, si somministrava per vianasale la lidocaina. Altra sostanza che ha avuto largo utilizzoin passato è stata l’ergotamina per viaorale.

Un presidio di sicura utilità è l’impiegodi ossigeno puro attraverso l’uso di ma-schere facciali, in un volume di 7-10 litrial minuto per una durata di circa ventiminuti.

LIVELLO A

Tabella 4. Diagnosi differenziale tra cefalea a grappolo e cefalee trigemino-autonomiche (Tac)

Cefalea a grappolo Emicrania parossistica Sindrome Sunct Emicrania continua Cefalea ipnica

Epidemiologia

Sesso (maschio:femmina) 3:1 1:3 8:1 1:1,8 1,8:1

Prevalenza 0,9% 0,02% Molto rara Rara Molto rara

Età di comparsa (anni) 20-30 20-40 20-50 20-30 40-70

Dolore

Qualità Trafittiva, lancinante Trafittiva Penetrante Pressante Pulsatile

Intensità Estremamente severa Severa Moderata/severa Moderata Moderata

Localizzazione Periorbitale Orbitale, temporale Orbitale, temporale Unilaterale, temporale Estesa al capo, mediana

Durata degli attacchi 15-120 minuti 2-45 minuti 5-250 secondi Fluttuante 30-120 minuti

Frequenza degli attacchi 1-8 al giorno 1-40 al giorno Da 30/ora a 1/giorno 1-2 al giorno

Sintomi autonomici ++ ++ + + -

Trattamento

Acuto Sumatriptan, Acido acetilsalicilico, Nessuno Diclofenac Caffeina100% ossigeno naproxene, diclofenac

Di profilassi Verapamil, litio, Indometacina Lamotrigina Indometacina Verapamil, litiocorticosteroidi, topiramato

Di seconda linea Acido valproico, ergotamina, Corticosteroidi, Gabapentin, acido valproico, Corticosteroidi, naproxene, Flunarizina, atenololo,indometacina, melatonina verapamil topiramato, carbamazepina caffeina indometacina

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15Medici Oggi - ottobre 2009

ratoria di O2 del 100 per cento per 15 mi-nuti alla comparsa della cefalea.A un anno dalla diagnosi, vista la refrat-tarietà alla terapia farmacologica e il per-sistere dei sintomi, si ipotizza l’utilizzo didispositivi invasivi, come la stimolazio-ne del nervo occipitale tramite elettrosti-molatori impiantati chirurgicamente.

Letture consigliate

• Obermann M, Katsarava Z (2008) Epidemiology of unilateralheadaches. Expert Rev Neurother 8:1313-1320

• Broner SW, Cohen JM (2009) Epidemiology of cluster heada-che. Curr Pain Headache Rep 13:141-146

• Sjöstrand C (2009) Genetic aspects of cluster headache.Expert Rev Neurother 9:359-368

• Russell MB (2004) Epidemiology and genetics of cluster hea-dache. Lancet Neurol 3:279-283

• Pinessi L, Rainero I, Rivoiro C et al (2005) Genetics of clusterheadache: an update. J Headache Pain 6:234-236

• Leone M, Russell MB, Rigamonti A et al (2000) A study ofItalian families with cluster headache. J Headache Pain1[Suppl. 2]:165-167

• Headache Classification Committee of the InternationalHeadache Society (2004) The international classification of hea-dache disorders, 2nd edn. Cephalalgia 24[Suppl 1]:8-160

• Favier I, Haan J, Ferrari MD (2008) Cluster headache: to scanor not to scan. Curr Pain Headache Rep 12:128-131

• Rozen TD (2009) trigeminal autonomic cephalalgias. NeurolClin 27:537-556

• May A (2006) A review of diagnostic and functional ima-ging in headache. J Headache Pain 7:174-184

• May A (2005) Cluster headache: pathogenesis, diagnosis,and management. Lancet 366:843-855

• Morelli N, Pesaresi I, Cafforio G et al (2009) Functional ma-gnetic resonance imaging in episodic cluster headache. JHeadache Pain 10:11-14

• Favier I, Haan J, Ferrari MD (2005) Chronic cluster heada-che: a review. J Headache Pain 6:3-9

• Leone M, Franzini A, Cecchini AP et al (2009) Cluster heada-che: pharmacological treatment and neurostimulation. NatClin Pract Neurol 5:153-162

• Rozen TD (2005) Non-hypothalamic cluster headache: therole of the greater occipital nerve in cluster headache patho-genesis. J Headache Pain 6:149-151

• May A (2008) Hypothalamic deep-brain stimulation: targetand potential mechanism for the treatment of cluster hea-dache. Cephalalgia 28:799-803

• Schwedt TJ (2008) Occipital nerve stimulation for medicallyintractable headache. Curr Pain Headache Rep 12:62-66

• Pinsker MO, Bartsch T, Falk D et al (2008) Failure of deepbrain stimulation of the posterior inferior hypothalamus inchronic cluster headache – report of two cases and review ofthe literature. Zentralbl Neurochir 69:76-79

• Burns B, Watkins L, Goadsby PJ (2009) Treatment of intracta-ble chronic cluster headache by occipital nerve stimulationin 14 patients. Neurology 72:341-345

• Jürgens TP, May A (2009) Oxygen treatment in acute clusterheadache. Curr Pain Headache Rep 13:89-90

cie nei settori posteriori in asse rispettoalla linea mediana, normali gli spazi sub-aracnoidei della volta e della base; si se-gnala un diffuso ispessimento mucoso-flogistico della parete di rivestimento deiseni paranasali; lo studio del circolo in-tracranico ha documentato un’ipoplasiadel tratto A1 dell’arteria cerebrale ante-riore destra”.Alla luce della sintomatologia e dei risul-tati degli esami strumentali si pone ladiagnosi di cefalea a grappolo.Si imposta la terapia di profilassi con ve-rapamil 120 mg in tre somministrazionigiornaliere e si consiglia l’utilizzo di su-matriptan 6 mg sottocute alla comparsadella sintomatologia.Al controllo successivo gli attacchi sonoimmutati nel numero, ma diminuisconodi intensità con l’ausilio dei farmaci del-l’attacco. Si programma un aumento del-la terapia di profilassi – 180 mg in 3 som-ministrazioni – e si aggiunge l’utilizzo diossigeno con ventimask a frazione inspi-

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16 Medici Oggi - ottobre 2009

I Master di Medici Oggi

(Fad) ed è integrato con giornate di at-tività clinica.

-Linee Guida Oms per la gestione delle cefalee in Medicina generaleSito Web: www.who.int/mental_health/neurology/who_ehf_aids_headache.pdf La disponibilità di una guida utile ge-stione delle cefalee in Medicina genera-le è parte basilare di un corretto per-corso educativo. Tale guida, pubblicatanell’Ottobre 2007 come supplementoalla rivista The Journal of Headache andPain, è scaricabile gratuitamente dal si-to dell’Oms.

-Lifting The Burden - Campagna mondialedell’Oms per le cefalee Sito Web: www.who.int/mental_health/neurology/hea-dache/en/ Lifting The Burden riconosce che le ce-falee provocano dolore e disabilità intutto il mondo, che cure appropriatepossono alleviare tale problematica eche le cefalee possono essere controlla-te dal punto di vista medico e socio-sanitario solo se gli obiettivi medici siconiugano con una adeguata allocazio-ne delle risorse sanitarie esistenti.L’obiettivo prioritario è rappresentatodall’incremento qualitativo e quantita-tivo della formazione in questa areadella Medicina clinica.

-Aggiornamento Continuo sulle Cefalee su The Journal of Headache and PainSito Web: www.springer.com/10194 La rivista scientifica internazionale TheJournal of Headache and Pain (ImpactFactor 2008 = 1,875) pubblica regolar-mente tutorial a firma dei miglioriesperti internazionali. Le pubblicazionigià disponibili sono dedicate a impor-tanti aspetti delle cefalee: la nuova clas-sificazione, l’epidemiologia, la genetica,

le comorbilità, le cefalee pediatriche,l’uso corretto e l’interpretazione delleindagini di neuroimmagine, i principidi terapia, i processi di riabilitazionedelle forme croniche, i farmaci innova-tivi. La consultazione di tali compendi èessenziale per il mantenimento di uncorretto standard di formazione conti-nua nelle cefalee. I Tutorial sono libera-mente scaricabili.

-Società italiana per lo studio delle cefalee(Sisc)Tel. 075 5855857Sito Web: www.sisc.it E-mail: [email protected] La Sisc è la struttura nazionale di riferi-mento per la promozione di un corret-to aggiornamento sulle cefalee che con-senta di fornire a tutti i medici che ope-rano nella pratica clinica gli strumentipiù adeguati per affrontare la patologiacefalalgica e ai ricercatori e cultori dellamateria la possibilità di diffondere i ri-sultati. Attiva dal 1976, conta circa1.000 soci attivi.

-Lega italiana cefalgici Onlus (Lic)Via Nomentana, 91 – RomaTel. 06 33274631Sito Web: www.legaitalianacefalalgici.itE-mail: [email protected] La Lega Italiana Cefalalgici (Lic) è unaOnlus attiva da oltre 10 anni sull’interoterritorio nazionale e ha proficuamen-te operato per il riconoscimento dellacefalea come malattia socialmente rile-vante. Inoltre, la Lic ha sviluppato neglianni le tematiche relative alla disabilitàe all’impatto sociale delle cefalee, haampliato la base degli utenti/pazienti,ha reso stabile e incessante il colloquioe il confronto con le istituzione nazio-nali e sovranazionali per raggiungereadeguati standard assistenziali.

Centri, Associazioni e Siti Web-Azienda ospedaliera Sant’Andrea, Roma Uo e Centro di riferimento regionale per le cefaleeVia di Grottarossa, 1035 - RomaTel.: 06 33775250Sito Web: www.ospedalesantandrea.it Il Centro di riferimento regionale per lecefalee dell’Azienda ospedalieraSant’Andrea rappresenta da un decen-nio una struttura di riferimento per lariabilitazione delle forme di cefalea cro-nica refrattaria e per le cefalee seconda-rie da abuso di farmaci. L’attività quoti-diana, sia in regime ambulatoriale siadi ricovero diurno, garantisce rapiditànel processo diagnostico e di progettua-lità terapeutica. Sono erogate terapie in-novative per le forme di cefalea cronica,e sono altresì attivi gruppi di auto-aiu-to per limitare le ricadute nella fase dipost-riabilitazione da abuso da farmaci.Lo studio di nuove molecole per le cefa-lee rappresenta altresì uno dei cardinidella ricerca clinica.

-Sapienza - Università di RomaMaster in Medicina delle cefalee - II Facoltà di MedicinaVia Vitorchiano, 81 – RomaTel.: 06 33274631Sito Web: http://w3.uniroma1.it/headache E-mail: [email protected] Il Master in Medicina delle cefalee, atti-vato quest’anno per il suo settimo ci-clo, rappresenta il pilastro centrale del-la attività di formazione dellaCampagna Oms per le cefalee LiftingThe Burden. Gli obiettivi didattici sonoperseguiti mediante il contributo deimigliori esperti internazionali sull’ar-gomento e con un approccio multispe-cialistico. Il progetto formativo si arti-cola su letture frontali, supportate daprocedure di formazione a distanza

Utilities

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I Master di Medici Oggi

VII. Qual è il rapporto tra femmine e maschi affet-ti da Ccq?1) Da 3:1 a 6:12) Da 2:1 a 4:13) 1:14) 1:05) Da 4:1 a 6:1

VIII. Come si definisce un abuso di farmaci?1) Quando il paziente assume più di 10 dosi/mese di Fans

2) Quando il paziente assume più di 15 dosi/mese di Fans e/o più di 10 dosi/mese di triptani

3) Quando il paziente assume più di 15 dosi/mese di triptani

4) Quando il paziente assume più di 15 dosi di Fans e triptani tutti i giorni

IX. Qual è la percentuale di casi di cefalea cronicaquotidiana attribuibili all’abuso di farmaci?1) 70%2) 50%3) 30-50%4) 80%

X. Qual è la terapia consigliata dopo la disintossi-cazione per abuso di farmaci?1) Terapia sintomatica con Fans e/o triptani

2) Terapia di supporto psicologico3) Modificazioni dello stile di vita4) Terapia di profilassi5) Tutte le risposte precedenti

XI. Quali sono i farmaci consigliati in gravidanzaper gli attacchi?1) Triptani e Fans al bisogno2) Nessuno3) Paracetamolo4) Oppiacei

XII. Quali sono i farmaci di profilassi utilizzabili du-rante la gravidanza?1) Antiepilettici2) Calcio-antagonisti3) Beta-bloccanti4) Antidepressivi triciclici5) Inibitori selettivi del reuptakedella serotonina

XIII. Qual è la percentuale di ricadute a distanza diun anno dalla disintossicazione?1) 30-40%2) Meno del 10%3) 20-60%4) 55-65%

XIV. La durata degli attacchi di cefalea a grappolo è:1) 15-180 minuti 2) relativa all’intensità del dolore3) 15-180 secondi4) 45-360 minuti5) 4-72 ore

XV. La cefalea a grappolo:1) è più frequente nel sesso femminile2) di solito compare in età giovanile(28-30 anni)

3) è più frequente in chi soffre di patologie neurovascolari

4) è una patologia comune nella popolazione generale

5) presenta uguale distribuzione tra i sessi

XVI. Il dolore durante gli attacchi si accompagna a:1) delirio, tanto che era denominatacefalea dei suicidi

2) disforia e alterazioni dell’umore3) lacrimazione e congestione nasale 4) vomito5) picchi febbrili che regredisconospontaneamente

XVII. La terapia dell’attacco si basa su:1) utilizzo di farmaci antinfiammatorinon steroidei per via intramuscolare

2) somministrazione periodica di cortisonici, come l’idrocortisone

3) la scelta del triptano più adatto alla sintomatologia

4) sumatriptan per via sottocutanea e ossigenoterapia

5) sumatriptan per via intramuscolare

XVIII. Nell’algoritmo diagnostico è fondamentale:1) l’esecuzione di una tomografiacomputerizzata a scopo diagnostico

2) l’esecuzione di un elettrocardiogramma

3) l’esecuzione di un esame obiettivo e neurologico per escludere patologie secondarie

4) l’esecuzione di una risonanza magnetica, perché più sensibile a livello diagnostico di una Tc

5) l’esecuzione di un elettroencefalogramma

I. Quando una cefalea è un’emergenza?1) Quando dura più di 72 ore2) Quando si presenta pulsante, con nausea e vomito

3) Quando si presenta gravativa4) Quando la cefalea insorge in modoimprovviso con caratteristiche di insolita violenza

II. Come si ottiene il corretto inquadramento diuna cefalea?1) Anamnesi accurata2) Esame obiettivo generale e neurologico

3) Esecuzione di esami strumentali e di laboratorio

4) Tutte le risposte sono esatte

III. Nel paziente presentato nel caso clinico del pri-mo articolo quale diagnosi differenziale si po-trebbe fare?1) Emorragia subaracnoidea2) Cefalea a grappolo3) Emicrania parossistica4) Cefalea tensiva

IV. Quali esami diagnostici è utile effettuare in pa-zienti che si presentano al Pronto soccorso conuna violenta cefalea?1) Rx cranio2) Ecocolordoppler3) Ecocardiografia4) Tc encefalo

V. Come va trattato il paziente presentato nel ca-so clinico?1) Trattamento chirurgico o endovascolare

2) Terapia farmacologica con triptani3) Terapia infusionale con Fans4) Nessuna delle risposte precedenti

VI. Come si diagnostica una cefalea cronica quoti-diana (Ccq)?1) Quando sono presenti 5-8 attacchi/mese da almeno 3 mesi

2) Quando sono presenti 5-8 attacchi/mese da almeno 2 mesi

3) Quando sono presenti più di 8 attacchi/mese

4) Quando il dolore è presente per almeno 15 giorni/mese da almeno 3 mesi

Questionario di autovalutazione

Risposte esatte: I-4, II-4; III-1; IV-4; V-1, VI-4, VII-1, VIII-2, IX-3, X-5, XI-3, XII-3, XIII-1, XIV-1, XV-2, XVI-3, XVII-4, XVIII-3

Non si tratta di un corso di formazione a distanza con l’attribuzione di crediti ECM