Hydrocephalus

1

BAB 1

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Leher merupakan bagian tubuh yang terbuka dan karena itulah

pembengkakan pada daerah leher ini mudah dikenali oleh penderita atau dideteksi

selama pemeriksaan rutin. Untuk tujuan diskriptif, leher dibagimenjadi dua bagian

oleh garis tengah vertikal dan setiap sisinya dibagi menjadi segitiga anterior dan

posterior oleh otot sternokleidomastoideus, sebagian besar masa yang tampak

seperti tonjolan terjadi pada segitiga servikal anterior. Beberapa kelainan, seperti

kista bronkial, kista duktus tiroglosus atau kista palatum sering terjadi.1.2

Benjolan dileher dapat sebagai kelaianan primer maupun sebagai

manifestasi penyakit lain yang dapat mengenai kelenjar leher (limfadenopati) atau

jaringan lain. Lebih dari 75 buah kelenjar terdapat dikanan kiri leher dan masing-

masing merupakanaliran tertentu di daerah leher dan kepala seperti rongga mulut,

lidah, tonsil, nasofaring,hidung, telinga , laring, maupun dari daerah leher sendiri

seperti tiroid dan kelenjar liur mayor mau pun min o r. K e l a ina n l a i n

kem ungk inan s ua tu ke l a in an baw aan se pe r t i limfangioma (higroma

kistik), kista dermoid, sisa duktus tiroglosus, kista branchial dan karsinoma

bronkogenik dan laringokel.2,3

Aparatus brankial pertama kali dikemukakan oleh VonBaer,

kelainan yang terjadi pada perkembangan brankial kemudian diuraikan oleh

Von Ascherson pada tahun 1832. A s c h e r s o n b e r p e n d a p a t b a h w a

k i s t a b r a n k i a l a d a l a h k i s t a y a n g d i h a s i l k a n o l e h kegagalan

hilangnya celah brankial. Pada tahun 1864, Heusinger

memperkenalkanistilah fistula brankial.4,5

Fistula dan kista celah brankial menunjukkan sekitar 20 % massa leher

yang seringterjadi pada anak-anak. Dari beberapa kasus, 2/3 pasien kista

ini terlihat pada umur di   baw ah 30 t a hun . K i s t a yang be r s i f a t

b i l a t e r a l s ek i t a r 1 % da r i ka s us , t anpa ada nyakec end run gan ke

sa l ah s a t u s i s i ( ka nan a t au k i r i ) d i man a b i a sa n ya

2

be r kembang . Biasanya kista ini berlokasi di region cervikalis, parotis dan

mediatinum.6,7

Ben jo l an pad a l e h e r umu mnya t im bu l pad a ana k -an ak t e t a p i

mu l t i p l i s i t a s da n lokasinya biasanya khas. Penelitian klinis pada anak-anak

dapat sangat sulit karena kistacelah brankial dapat menyerupai nodus

limfatikus, bahkan dapat timbul dan berlanjut  pada penyakit radang saluran

pernafasan atas.1,3

P a d a a d o l e s e n d a n d e w a s a m u d a , k i s t a c e l a h b r a n k i a l

m u n g k i n m e r u p a k a n  penyebab tersering bagi pembengkakan ovoid,

soliter, rata dan besar di lateral leher.B i a s a n y a l e b i h b e s a r d a r i

n o d u s l i m f a t i k u s d a n m u l a - m u l a t i m b u l d i

t r i g o n u m karotikum, tepat diliputi tepi anterior muskulus

sternokleidomastoideus. Seperti kistaduktus tiroglossus, ia sering

membesar dan menjadi sangat nyeri tekan pada infeksisaluran

pernapasan atas. Beberapa kista celah brankial terletak lebih tinggi (di

ekor  parotis). Biasanya tidak disertai dengan abnormalitas lain pada sistem

brankial.3

Oleh karena itu, penulis menyusun referat ini untuk mengembangkan

pendekatanrasional terhadap massa pada leher, khususnya kelainan brankial,

sehingga diharapkandapat secara tepat dalam penatalaksanaan.

1.2. Tujuan

Tujuan dari pembuatan makalah ini adalah untuk lebih mengerti dan

memahami tentang hidrosefalus yang berlandaskan teori, guna memahami

bagaimana cara mengenali dan mengobati termasuk tindakan pada saat menangani

pasien sehingga dapat mengoptimalisasi kemampuan dan pelayanan dalam

3

merawat pasien yang menderita hidrosefalus dan juga untuk memenuhi

persyaratan dalam mengikuti kegiatan Kepaniteraan Klinik Senior (KKS) di

RSUP. HAM. Medan Departemen Ilmu Bedah Saraf.

1.3. Manfaat

Makalah ini diharapkan dapat memberikan manfaat kepada penulis dan

pembaca khususnya yang terlibat dalam bidang medis dan masyarakat secara

umumnya agar dapat lebih mengetahui dan memahami mengenai hidrosefalus.

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. Sirkulasi Cairan Serebrospinal

Secara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang

subaraknoid dan vili araknoidea.

2.1.1. Pleksus koroideus

Pleksus koroideus terletak pada ventrikulus lateralis, tertius dan quartus. Pada

saat embrio, pleksus ini berkembang dari invaginasi mesenkim pada daerah

mielensefalon selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia minggu ke-7 sampai ke-9,

4

pleksus koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan ditutupi oleh sel-sel

ependimal.1

Gambar 1. Potongan koronal dari ventrikulus lateralis dan tertius, tampak pleksus koroideus.1

2.1.2. Sistem ventrikulus

Sistem ventrikulus terdiri dari:1

Ventrikulus Lateralis

Ventrikulus lateral berjumlah dua buah dan berbentuk huruf C, secara anatomi,

ventrikel ini dibagi menjadi beberapa bagian yaitu bagian kornu anterior, korpus

dan kornu posterior. Corpus dari ventrikulus lateralis menjadi dasar dari septum

pelusida.1

Ventrikulus Tertius

Ventrikulus tertius berada diantara dua thalami dan dibatasi oleh hypothalamus di

bagian inferior. Bagian anterior dari ventrikulus tertius berhubungan dengan

lamina teminalis dan foramen interventrikularis atau foramen Monroe.

Sedangkan bagian posteriornya berhubungan dengan ventrikulus quartus melalui

aquaduktus cerebri Sylvii.1

Ventrikulus Quartus

Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu bagian superior (bagian dari

isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian metensefalon) dan inferior (bagain

5

mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini dibatasi oleh sel-sel ependim, berlanjut

ke bawah oleh canalis sentralis dari medulla dan bagian superior oleh aquaduktus

cerebri Sylvii dan melebar ke foramen lateralis/foramen Luschka.1

Gambar 2. Proyeksi ventrikel lateral, tertius dan quartus pada otak.1

2.1.3. Spatium/Ruang Subaraknoid

Otak dan medulla spinalis dibungkus oleh menings yang terdiri dari tiga lapisan.

Dari luar ke dalam dimulai dari duramater, araknoid dan piamater. Duramater merupakan

lapisan paling superfisial dan melekat pada calvaria cranii, kemudian lapisan kedua

adalah araknoid. Dan selaput otak (menings) yang langsung melekat pada girus otak

adalah piamater. Antara araknoid dan piamater terdapat spatium subaraknoid. Spatium

subaraknoid diisi oleh CSS dan arteri-arteri utama yang memperdarahi otak. Pada bagian

tertentu spatium subaraknoid melebar dan membentuk suatu cisterna. Antara medulla dan

cerebellum terdapat cisterna magna.1,2

Gambar 3. Posisi dari sisterna ruang subaraknoid.1

6

2.1.4. Granulatio dan vili araknoidea

Telah diketahui bahwa granulatio dan vili araknoidea sangat berperan penting

dalam mengatur aliran CSS ke sistem venosus pada tubuh manusia.1

Gambar 4. (Kiri) potongan koronal melalui verteks memperlihatkan vena, menings dan granulatio

arknoidea. (kanan) diagram granulatio.1

2.2. Fisiologi Aliran Cairan Serebrospinal

Sebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus

yang terletak di dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis. Produksi

CSS normal adalah 0,20-0,35 mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas

ventrikel lateralis dan tertius orang yang sehat adalah 20 mL dan total volume

CSS pada orang dewasa adalah 120 -160 mL. (1,3,4,5)

Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada

ventrikulus lateralis kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen

interventrikular (foramen Monroe), dari ventrikel tertius CSS dialirkan ke dalam

ventrikulus quartus melalui aquaductus cerebri Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang

subaraknoid melalui foramen Luschka dan Magendie dan selanjutnya diabsorbsi

di granulatio dan vili araknoidea ke sistem sinus venosus.2,3,6

7

Gambar 5. Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus lateralis ke

villi arachnoidea.7

Gambar 6. Menings dan aliaran CSS.2

2.3. Definisi

8

Secara umum hidrosefalus dapat didefiniskan sebagai suatu gangguan

pembentukan, aliran, atau penyerapan dari cairan serebrospinal sehingga

menyebabkan peningkatan dari volume cairan serebrospinal pada susunan saraf

pusat. Kondisi ini juga dapat disebut sebagai gangguan hidridinamik dari cairan

serebrospinal.6

2.4. Epidemiologi

Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran. Frekuensi

hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem saraf.

Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Juga tidak ada perbedaan ras. Pada remaja

dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.6

Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas prekembangan

otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang dari 4% akibat tumor

fossa posterior.6

Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup

sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hidrosefalus) tidak diketahui

secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada umumnya, Insiden

hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali pada sindrom Bickers-

Adams, X-linked hidrosefalus ditularkan oleh perempuan dan diderita oleh laki-laki.

Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.4

2.5. Etiologi

Apapun sebab dan faktor resikonya, hidrosefalus terjadi sebagai akibat obstruksi,

gangguan absorbsi atau kelebihan produksi CSS. Tempat predileksi obstruksi adalah

foramen Monroe, foramen Sylvii, foramen Luschka, foramen Magendi dan vili araknoid.6

Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor,

infeksi, peradangan dan perdarahan.3,4,8,9

Obstruksi CSS disebabkan oleh faktor-faktor intraventrikular, ekstraventrikular

dan kelainan kongenital. Faktor intraventrikular meliputi stenosis herediter, stenosis

intraventrikular, ventrikulitis, papiloma pleksus koroideus atau neoplasma lain.6

Faktor ekstraventrikular meliputi stenosis kompresi akibat tumor dekat

ventrikulus, tumor di fossa posterior atau tumor cerebellum. Kelainan kongenital meliputi

malformasi Arnold-Chairi dan sindrom Dandy Walker.6

Secara terperinci penyebab dari hidrosefalus adalah sebagai berikut :

9

1. Hidrosefalus kongenital (congenital Hidrosefalus) pada bayi dan anak-anak dapat

disebabkan oleh :

Malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari akuaduktus Sylvius

Malformasi Dandy-Walker

Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2

Agenesis dari foramen Monroe

Kongenital toksoplasmosis

Sindrom Bickers-Adams.4

2. Hidrosefalus akuisita (aquired Hidrosefalus) pada bayi dan anak-anak dapat

disebabkan oleh :

Massa lesi: biasanya tumor (misalnya, medulloblastoma, astrocytoma), tetapi

kista, abses, atau hematom juga dapat menjadi penyebab hidrosefalus ini.

Perdarahan: perdarahan intraventrikular dapat dikaitkan dengan prematur,

cedera kepala, atau pecahnya suatu malformasi vaskular.

Infeksi: Meningitis

Idiopatik.4

3. Hidrosefalus pada orang dewasa dapat disebabkan oleh :

Perdarahan subarachnoid (SAH), menghalangi dan membatasi penyerapan

dari CSS.

Hidrosefalus idiopatik.

Tumor bisa menyebabkan penyumbatan di sepanjang jalur CSS. Tumor yang

paling sering berhubungan dengan hidrosefalus adalah ependymoma,

papiloma pleksus choroid, adenoma hipofisis, hipotalamus atau glioma saraf

optik, dan metastasis tumor.

Meningitis4

2.6. Klasifikasi

Klasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang berkaitan

dengannya. Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering dijumpai :

Menurut gambaran klinik, dikenal hidrosefalus manifes (overt hidrosefalus) dan

hidrosefalus yang tersembunyi (occult hidrosefalus). Hidrosefalus yang tampak

jelas tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes. Sementara

10

itu, hidrosefalus dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus

yang tersembunyi.6

Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan

hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau berkembang

selama intra-uterin disebut hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang terjadi

karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil.

Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus atau

disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus.6

Menurut proses terbentuknya hidrosefalus, dikenal hidrosefalus akut dan

hidroseafalus kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara

mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS. Disebut

hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus tejadi setelah aliran CSS

mengalami obstruksi beberapa minggu.6

Menurut sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus non-

komunikans. Hidrosefalus non-komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak

berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid misalnya yang terjadi bila

akuaduktus Sylvii, atau foramina Luschka dan Magendie tersumbat. Hidrosefalus

komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara

CSS sistem ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid; contohnya, terjadi bila

penyerapan CSS di dalam vili araknoidalis terhambat.6

Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure

hidrosefalus). Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi.

Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan kedelapan. Sesudah

itu disproporsinya berkurang dan kemudian menghilang sebelum berumur tiga

tahun. Hidrosefalus tekanan normal ditandai oleh pelebaran sitem ventrikulus

otak tetapi tekanan CSS dalam batas normal.6

2.7. Patofisiologi

Secara hipotesis, hidrosefalus dapat terjadi diakibatkan oleh 3 kondisi

yaitu:10

Gangguan produksi cairan serebrospinal

11

Merupakan penyebab paling jarang dari hidrosefalus. Papilloma pleksus

koroideus dan keganasan pleksus koroideus dapat menyebabkan sekresi

cairan serebrospinal yang berlebihan dari kemampuan absorpsi.

Gangguan sirkulasi cairan serebrospinal

Merupakan gangguan penyebab hidrosefalus akibat dari obstruksi dari

aliran sirkulasi cairan serebrospinal. Gangguan ini dapat terjadi pada

ventrikel maupun villi arachnoid. Keganasan, perdarahan, malformasi

kongenital, dan infeksi dapat menyebabkan obstruksi pada aliran cairan

serebrospinal

Gangguan absorpsi cairan serebrospinal

Merupakan beberapa kondisi yang menyebabkan gangguan absorpsi dari

cairan serebrospinal seperti sindrom vena cava superior dan sinus

thrombosis

Tekanan intrakranial meningkat apabila produksi cairan serebrospinal

melebihi absorpsinya, tetapi produksi cairan serebrospinal akan menurun

dikarenakan peningkatan tekanan intrakranial. Proses kompensasi dapat terjadi

melalui absorpsi cairan serebrospinal secara transvetrikular dan absorpsi

sepanjang lengan serabut saraf.10,11

Proses pengembangan hidrosefalus didahului dengan dilatasi dari tanduk

temporal dan frontal dari ventrikel lateral yang biasanya secara asimetris.

Selanjutnya diikuti dengan elevasi dari corpus callosum, peregangan atau

perforasi dari septum pellucidum, penipisan dari grey matter jaringan otak, dan

selanjutnya dapat terjadi pembesaran dari ventrikel ketiga yang akhirnya jatuh ke

fossa pituitari dan dapat menyebabkan disfungsi kelenjar pituitari.4,10,11

2.8. Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis dari hidrosefalus tergantung dari usia penderita

hidrosefalus. Manifestasi klinis menurut usia antara lain:4,11,12,13

Bayi

12

Adapun beberapa manifestasi klinis hidrosefalus yang dapat timbul pada

bayi antara lain:

► Gejala : susah makan, irritabilitas, penurunan aktivitas, muntah

► Tanda : Pembesaran lingkar kepala diatas persentil 98 menurut usia,

dilatasi vena-vena di kepala, ubun-ubun yang menegang, setting-sun

sign, dan peningkatan tonus otot ekstremitas

Anak

Adapun beberapa manifestasi klinis hidrosefalus yang dapat timbul pada

anak antara lain:

► Gejala : sakit kepala (terutama pada pagi hari), kaku kuduk, muntah,

pandangan kabur atau ganda, pertumbuhan terhambat, mengantuk,

kesulitan dalam berjalan

► Tanda : papilledema, ketidakmampuan menatap ke atas, Macewen

sign (cracked-pot sign), gaya berjalan mudah goyah, pembesaran

lingkar kepala.

Dewasa

Adapun beberapa manifestasi klinis hidrosefalus yang dapat timbul pada

dewasa antara lain:

► Gejala : deteriorasi kognitif, sakit kepala pada pagi hari, kaku kuduk,

mual, muntah, pandangan kabur atau ganda, inkontinensia,

mengantuk, dan kesulitan berjalan.

► Tanda : papilledema, ketidakmampuan menatap ke atas, gaya berjalan

mudah goyah, kepala besar (mungkin sejak masa kanak-kanak),

kelumpuhan saraf kranialis VI unilateral ataupun bilateral.

2.9. Diagnosis dan Pemeriksaan Penunjang

Penegakan diagnosis dari dislokasi sendi bahu melalui anamnesis,

pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan imaging.

2.9.1. Anamnesis

Melalui anamnesis dapat ditanyakan beberapa hal yang menyangkut untuk

penegakan diagnosis hidrosefalus antara lain:4

13

Gejala klinis : susah makan, irritabilitas, sakit kepala, mual, muntah, kaku

kuduk, pandangan kabur atau ganda

Riwayat penyakit terdahulu

Riwayat kehamilan dan persalinan

Riwayat trauma

Riwayat keluarga

Riwayat lingkungan dan sosial

2.9.2. Pemeriksaan Fisik

Beberapa hal yang dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik pasien dengan

hidrosefalus:

Pembesaran lingkar kepala

Papilledema

Dilatasi vena kepala

Setting-sun sign

Macewen (cracked-pot) sign

Gangguan berjalan

2.9.3. Pemeriksaan Penunjang

Foto Polos Kepala

Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran

tengkorak, tanda peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi

abnormal. Hidrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan gambaran

ukuran kepala yang lebih besar dari orang ormal, pelebaran sutura, erosi dari sella

tursica, gambaran vena-vena kepala tidak terlihat dan memperlihatkan jarak antara

tabula eksterna dan interna menyempit. Selain itu, untuk kasus yang sudah lama

sering ditemukan gambaran impressiones digitate akibat peningkatan TIK.4,6

14

Gambar Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus.Tampak kepala yang

membesar kesemua arah.Namun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto diatas.

USG

Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat

ditegakkan degan USG.Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG

sangat jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.4,6

(a)

15

(b)

Gambar Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral

dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak (gambar b).

CT Scan

Dengan menggunakan CTScan, kita dapat menentukan ukuran dari

ventrikel.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan

ukuran dari tumor tersebut.Pada pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi

dari ventrikel pada foto CT Scan serta dapat melihat posisi sumbatan yang

menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Dengan CT-Scan saja hidrosefalus sudah

bisa ditegakkan.4,6

Melalui CT Scan dapat ditentukan apakah diagnosis hidrosefalus dapat

ditegakkan melalui Evans Ratio. Evans Ratio dihitung dengan perbandingan dari

frontal horn dari ventrikel lateral dengan jarak maksimal dari diameter biparietal.

Dikatakan hidrosefalus jika evans ratio >30%. Perbandingan (FH/ID) juga dapat

menentukan gambaran hidrosefalus. Jika FH/ID <40% maka disebut normal, jika

40-50% disebut borderline, dan jika >50% disangkakan hidrosefalus.17

16

Gambar CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus,dimana tampak

dilatasi kedua ventrikel lateralis.

MRI

Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat

adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari hidrosefalus

tersebut.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan

ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada MRI potongan sagital akan terlihat

penipisan dari korpus kalosum.4,6

17

Gambar MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi

pada foramen Luschka dan magendie.Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan

quartus serta peregangan korpus kalosum.

A B

Gambar MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi

pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis

(gambar a) dan ventrikel quartus (gambar b).

18

Gambar MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus

obstruktif (nonkomunikans).Tampakmassa menekan ventikulus quartus dan

menyebabkan hidrosefalus obstruktif (gambar a).

2.10. Diagnosis Banding

Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran

yang hampir sama dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi

cerebri.5,14

Holoprosencephaly

Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak

untuk membentuk dua hemisfer.Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly

adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis,

septum pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly

adalah semilobaris holoprosencephaly dimana otak cenderung untuk berproliferasi

menjadi dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan

proliferasi saraf, maka kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada pasien

holoprosencephaly.5,14,15

Hydranencephaly

19

Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri

karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk.Oleh karena itu, sebagian

besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS.Adanya falx cerebri membedakan

antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly.Jika kejadian ini muncul lebih

dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar.5

Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala

kecil tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka

terjadi peningkatan TIK yang  menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi

ruptur dari falx serebri.14,15

Atrofi Serebri

Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan

dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi  Atrofididefinisikan sebagai hilangnya sel

atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan

otak (neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-

penyakit degeneratif seperti multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer.

Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi.Dalam

situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi

secara pasif dengan CSS.14,16

2.11. Penatalaksanaan

2.11.1. Penatalaksanaan Non Bedah

Terapi obat-obatan pada hidrocefalus digunakan untuk menunda intervensi

bedah. Terapi obat-obatan dapat digunakan pada hidrosefalus pasca perdarahan

(tanpa adanya hidrosefalus akut). Terapi obat-obatan tidaklah efektif untuk

pengobatan jangka panjang dari hidrosefalus kronis. Tetapi ini dapat memicu

perubahan metabolik dan dengan demikian penggunaannya hanya sebagai usaha

sementara saja.17

Obat-obatan yang dapat mempengaruhi dinamika dari CSF dengan

beberapa mekanisme. Obat-obatan seperti asetazolamide dan furosemid

mempengaruhi CSF dengan cara menurunkan sekresi CSF oleh pleksus koroideus.

20

Dosis Acetazolamide 25 mg/KgBB/hari pemberian obat dibagi dalam 3 dosis.

Dosis dapat dinaikkan 25 mg/KgBB/hari (Maksimal 100 mg/KgBB/hari).

Furosemide 1 mg/KgBB/hari. Pemberian dibagi dalam 3-4 dosis. Isosorbide

dikatakan dapat meningkatkan reabsorpsi dari CSF.18

2.11.2. Penatalaksanaan Bedah

Tindakan pembedahan adalah pilihan terapi yang paling disukai. Salah

satu tindakan intervensi yang dapat dilakukan adalah lumbal pungsi. Lumbal

pungsi serial dapat dilakukan untuk kasus hidrosefalus setelah perdarahan

intraventrikuler, karena pada kondisi seperti ini hidrosefalus dapat hilang dengan

spontan. Jika reabsorpsi tidak terjadi ketika kandungan protein di dalam CSF

dibawah 100 mg/dl, reabsorpsi spontan tidak mungkin terjadi. Lumbal pungsi

serial hanya dapat dilakukan pada kasus hidrosefalus komunikan.17

Kebanyakan pasien diteapi dengan shunt. Hanya sekitar 25% dari pasien

dengan hidrosefalus yang berhasil diterapi tanpa pemasangan shunt. Prinsip

shunting adalah untuk membentuk suatu hubungan antara CSF (ventrikel atau

lumbal) dan rongga tempat drainase (peritonium, atrium kanan, pleura).17

Berikut ini beberapa pilihan dari pemasangan shunt :17

Ventrikuloperitoneal (VP) shunt adalah yang paling sering digunakan.

Keuntungannya dari shunt ini adalah tidak terganggunya fungsi shunt akibat

pertambahan dari panjang badan pasien, hal ini dapat dihindari dengan

penggunaan kateter peritoneal yang panjang.

Ventrikuloartial (VA) shunt yang juga disebut sebagai vascular shunt. Dari

ventrikel serebri melewati vena jugularis dan vena cava superior memasuki

atrium kanan. Pilihan terapi ini dilakukan jika pasien memiliki kelainan

abdominal (misalnya peritonitis, morbid obesity, atau setelah operasi

abdomen yang luas). Shunt jenis ini memerlukan pengulangan akibat

pertumbuhan dari anak.

Lumboperitoneal shunt digunakan hanya untuk hidrosefalus komunikan,

CSF fistula, atau pseudotumor serebri.

21

Torkildsen shunt jarang dilakukan, mengalirkan cairan CSF dari ventrikel

ke dalam ruang sinistra dan hanya efektif pada kasus acquired obstructive

hidrosefalus.

Ventroculopleural shunt dianggap sebagai terapi lini kedua. Shunt ini hanya

digunakan jika terdapat kontraindikasi pada shunt tipe lainnya.

Hidrosefalus dengan onset cepat dan dengan peningkatan tekanan

intrakranial adalah kasus kegawatdaruratan. Tindakan dibawah ini adalah pilihan

terapi yang dapat dilakukan tergantung dari kasusnya :17

Tapping ventrikel pada bayi

Open ventricular drainage pada anak dan dewasa

Lumbal pungsi pada hidrosefalus pasca perdarahan atau pasca meningitis.

VP atau VA shunt

2.12. Komplikasi

Komplikasi dari hidrosefalus yang bisa terjadi antara lain :4

Retardasi mental

Gangguan fungsi motorik

Kehilangan penglihatan

Herniasi otak

Kematian akibat peningkatan tekanan intrakranial

Infeksi pada shunt (sesudah pembedahan)

Pembesaran kepala

Kerusakan otak

Meningitis

Ekstremitas mengalami kelemahan, inkoordinasi

Kerusakan jaringan saraf

Proses aliran darah terganggu

22

2.13. Prognosis

Hidrosefalus biasanya merupakan penyakit seumur hidup. Prognosis

tergantung daripada beberapa factor seperti penyebab, durasi dan derajat penyakit,

dan juga respon terhadap pengobatan. Angka kematian pada pasien anak-anak

yang menderita hidrosefalus dan ditangani dengan shunt masih tetap tinggi,

tergantung daripada penyebab dari pemakaian shunt dan komplikasi-komplikasi

lain dari pemasangan shunt.10

23

BAB 3

KESIMPULAN

Sirkulasi Cairan Serebrospinal terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus, ruang

subaraknoid dan vili araknoidea. Sistem ventrikulus terdiri dari ventrikul lateral, ventrikul

tertius, dan ventrikel quartus. Cairan Serebrospinal diproduksi oleh pleksus koroideus.

Produksi CSS normal adalah 0,20-0,35 mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari.

Sedangkan kapasitas total volume CSS pada orang dewasa adalah 120-160 mL.

Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada

ventrikulus lateralis kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen

interventrikular (foramen Monroe), dari ventrikel tertius CSS dialirkan ke dalam

ventrikulus quartus melalui aquaductus cerebri Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang

subaraknoid melalui foramen Luschka dan Magendie dan selanjutnya diabsorbsi

di granulatio dan vili araknoidea ke sistem sinus venosus.

Hidrosefalus dapat didefiniskan sebagai suatu gangguan pembentukan,

aliran, atau penyerapan dari cairan serebrospinal sehingga menyebabkan

peningkatan dari volume cairan serebrospinal pada susunan saraf pusat.

Hidrosefalus dapat terjadi secara kongenital maupun didapat. Manifestasi klinis

dari hidrosefalus dapat berupa pembesaran lingkar kepala, sakit kepala, setting-

sun sign, papilledema, penglihatan kabur atau ganda, pertumbuhan terhambat, dan

lain-lain.

Penegakan diagnosis dapat ditegakkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik,

dan pemeriksaan penunjang seperti foto x-ray, USG, CT Scan, dan MRI.

Penegakan diagnosis melalui CT Scan dilakukan dengan menghitung nilai dari

Evans Ratio pasien dengan hidrosefalus. Hidrosefalus dapat ditatalaksana secara

medikamentosa dengan pemberian obat-obatan seperti asetazolamide dan

furosemide serta penatalaksanaan bedah dengan melakukan shunt. Komplikasi

yang dapat terjadi antara lain gangguan fungsi motorik, infeksi, retardasi mental.

Prognosis pasien hidrosefalus tergantung daripada beberapa factor seperti

penyebab, durasi, derajat penyakit, dan respon terhadap pengobatan.

24

DAFTAR PUSTAKA

1. Collins P. Embryology and Developmental: Bannister LH, Berry MM,

Collins P, Dyson M, Julian ED, Ferguson MWJ, Editors. Gray’s Anatomy :

The Anatomical Basis of Medicine and Surgery. 38thEd. United States of

America : Person Professional Limited; 1995. p 1202-18.

2. Barker RA, Barasi S, Neal MJ. Meninges and Cerebrospinal Fluid:

Neuroscience at a glance. United states of America: Blackwell Science;

2000. p. 40-1.

3. Bonnemann CG, Golden JA. Developmental Structural Disorders : Goetz CG,

Editor. Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders; 2003.

p 553-6.

4. Espay AJ.Hidrosefalus. 2009 Agustus 20. cited 2009 october 7. Available

from : URL : http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286. (on

line).

5. Fenichel GM. Increased Intracranial Pressure; Disorders of Cranial Volume

and Shape: Clinical Pediatric Neurology A Signs and Symptoms Approach.

5thEd. Pennyslvania: Elsevier Inc.; 2005. p 91-7; 353-69.

6. Harsono, Editor. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus:

Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press;

2005. Hal. 209-16.

7. Guyton AC, Hall JE. Cerebral Blood Flow, Cerebrospinal Fluid, and Brain

Metabolism: Textbook of Medical Physiology. 11th Ed. Pennyslvania: Elsevier

Inc; 2006. p 761-8.

8. Porth CM, Gaspard KJ. Alterations in Brain Function: Essentials of

Pathophysiology. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2004. p

667-71.

9. Silbernagl, S. Lang, F. Cerebrospinal Fluid Blood-Brain Barrier: Color Atlas

of Pathophysiology. New York : Thieme; 2000. p 356-7.

10. Rizvi R., Anjum Q, Hidrosefalus in Children. Review Article. J Pak Med

Assoc 2005; 55: 502-507

25

11. Pople I.K. Hidrosefalus and Shunts: What the Neurologist Should Know.

J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 73(suppl I): 117-122

12. Edwards R.J., Dumbrowski S.M., Luciano M.G., Pople I.K., Chronic

Hidrosefalus in Adults. Brain Pathol 2004; 14: 325-336

13. Sadip Pant and Iype Cherian (2012). Clinical Presentation of Hidrosefalus,

Hidrosefalus, Dr Sadip Pant (Ed.), ISBN: 978-953-51-0162-8, InTech,

Available from: http://www.intechopen.com/books/hidrosefalus/clinical-

presentation-of-hidrosefalus [Accessed 9th June 2013]

14. Kurtz AB, Johnson PT. Hydranencephaly. In :Radiology. Philadelphia:

RSNA; 1999. p 419-22.

15. Bardo DME. 2009 Agustus. [cited 2009 october 21]. Available from :

URL : http://www.appliedradiology.com .  (on line).

16. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In : Zitelli BJ, Davis HW,

Editor. Atlas of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York : Blackwell

Science; 2000. p 562-86.

17. Sastrodiningrat, A.G., 2012. Neurosurgery Lecture Notes. Medan: USU

Press.

18. Kapita Selekta Kedokteran. 2001. Jakarta : Media Aesculapius FKUI

26