HSP ADEL

STATUS PASIEN KEPANITERAAN FK TRISAKTI

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK RSUD BUDHI ASIH

Nama Mahasiswa : Adelin Litan Pembimbing : dr.Hot Saroha, Sp.A

NIM : 030.07.003 Tanda Tangan :

I.IDENTITAS PASIEN

Nama Pasien : An. S Jenis kelamin : Perempuan

No. Rekam Medik : 82xxxx Umur : 8,5 tahun

Suku bangsa : Jawa Agama : Islam

Tempat / tanggal lahir : Jakarta, 11 Maret 1994

Alamat : Tebet

Orang Tua / Wali

Ayah : Ibu :

Nama : Tn. I Nama : Ny. K

Agama : Islam Agama : Islam

Alamat : Tebet Alamat : Tebet

Pekerjaan : Karyawan Pekerjaan : Pedagang

Penghasilan : Rp. 1.500.000,-/bulan Penghasilan : Rp. 1.000.000/bulan

Suku Bangsa : Jawa Suku Bangsa : Sunda

Hubungan dengan orang tua : pasien merupakan anak kandung.

II. ANAMNESIS

Dilakukan secara Autoanamnesis dan Alloanamnesis dengan Ny. K (ibu kandung pasien)

Lokasi : Bangsal lantai IX Timur, kamar 910

Tanggal / waktu : 20 November 2012, jam 11.32

Tanggal Masuk : 20 November 2012

a. Keluhan Utama:

Bintik-bintik merah pada kaki dan tangan sejak 4 hari SMRS

1

b. Keluhan Tambahan :

Tangan bengkak serta nyeri lutut& jari-jari tangan

c. Riwayat Penyakit Sekarang

Awalnya, 4 hari SMRS, bintik-bintik merah muncul pertama kali pagi hari saat pasien

bangun tidur pada kedua pergelangan kaki, lama kelamaan sampai lutut. Bintik merah berukuran kira-

kira seukuran jarum pentul dan tidak hilang dengan penekanan. Tidak ada keluhan lainnya. Karena

tidak mengganggu aktivitas, Ibu pasien tidak membawa pasien berobat.

3 hari SMRS, saat pasien sedang bersekolah, pasien merasa nyeri pada kedua lutut

dan jari-jari tangan. Selain itu, pasien juga demam. Demamnya cukup tinggi dengan perabaan

tangan. Oleh karena itu, sepulangnya dari sekolah, pasien dibawa berobat ke puskesmas dan

diberikan 3 macam obat berupa 1 sirup dengan 2 macam tablet yang diminum 3x sehari.

2 hari SMRS, keluhan demam dan nyeri lutut serta jari-tangan menghilang. Selain itu,

menurut ibu pasien, bintik- bintik merah di kaki juga mulai memudar. Namun, muncul bintik-

bintik merah baru dengan ukuran lebih besar dan berkelompok pada siku bagian dalam pada

tangan sebelah kiri dan pada pergelangan kaki bagian sisi dalam.

1 hari SMRS pasien muntah-muntah saat bangun tidur di pagi hari. Muntah berisi

cairan tanpa makanan, tidak berlendir dan tidak ada darah maupun warna kecoklatan. Muntah

sebanyak 5x dalam 1 hari. Pasien jadi menolak makan. Selain itu, pada sore harinya, telapak

tangan kanan pasien tiba-tiba bengkak dan berwarna kemerahan. Keluhan yang sama juga

terjadi di telapak kaki kanan pasien. Sementara itu, keluhan bintik-bintik merah belum

berkurang. Karena keluhan memberat, keesokan harinya pasien dibawa berobat ke poliklinik

anak RSUD Budhi Asih dengan keluhan bintik- bintik merah sejak 4 hari SMRS disertai

keluhan tangan bengkak dan nyeri lutut serta jari-jari tangan. Pasien kemudian dirawat inap

dengan observasi febris dd/ Juvenil Rheumoatoid arthritis. Terapi sementara yaitu

paraccetamol syrup 3 x1cth, kemudian dilakukan pemeriksaan penunjang laboratorium.

Pasien belum pernah mengalami hal seperti ini sebelumnya. Tidak ada riwayat

mimisan ataupun gusi berdarah. Tidak ada kaku di pagi hari. Tidak ada gangguan BAK. BAK

lancar, 3-4x/hari berwarna kekuningan, tidak nyeri, tidak ada darah. Tidak ada riwayat keluar

cairan dari telinga, tidak ada nyeri tenggorok. Tidak ada gangguan BAB, lancar 1x/hari

berwarna kuning kecoklatan, tidak nyeri, tidak ada ampas maupun darah.

2

Selama 3 hari terakhir, nafsu makan pasien menjadi berkurang, pasien yang biasanya

makan 1 porsi, sekarang hanya makan ½ porsi. Ibu pasien juga mengeluhkan anaknya

menjadi lebih lemas dibandingankan sebelumnya yang selalu bergerak aktif. Penurunan berat

badan tidak diketahui oleh ibu pasien.

Riwayat Penyakit dahulu

Umur Penyakit Umur Penyakit Umur

Alergi - Difteria - Jantung -

Cacingan - Diare - Ginjal -

Demam

Berdarah- Kejang - Darah -

Demam + (tifoid) Kecelakaan - Radang paru -

Otitis - Morbili - Tuberkulosis -

Parotitis - Operasi - Epistaksis -

Kesan : Pasien pernah mengalami demam tifoid 5 bulan SMRS, namun sudah dinyatakan sembuh oleh dokter.

d. Riwayat Kehamilan dan Kelahiran

KEHAMILAN Morbiditas kehamilan Tidak ada

Perawatan antenatalKontrol bidan 1x/bulan, TT

1x

KELAHIRAN Tempat kelahiran Rumah sakit

Penolong persalinan Dokter spesialis kandungan

Cara persalinan Spontan

3

Masa gestasi Cukup bulan (38 minggu)

Keadaan bayi

Berat lahir 3400 gram

Panjang badan 51 cm

Langsung menangis

Kulit kemerahan

Kesan :Riwayat kehamilan dan persalinan baik

e. Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan :

Pertumbuhan gigi I : Umur 7 bulan (Normal: 5-9 bulan)

Gangguan perkembangan mental : Tidak ada

Psikomotor

Tengkurap : Umur 3 bulan (Normal: 3-4 bulan)

Duduk : Umur 6 bulan (Normal: 6-9 bulan)

Berdiri : Umur 10 bulan (Normal: 9-12 bulan)

Berjalan : Umur 12 bulan (Normal: 13 bulan)

Bicara : Umur 11 bulan (Normal: 9-12 bulan)

Baca dan Tulis : 3-4 tahun

Kesan : Riwayat pertumbuhan dan perkembangan baik

f. Riwayat Makanan :

Umur

(bulan

)

ASI/PASI Buah / Biskuit Bubur Susu Nasi Tim

0 – 2 ASI - - -

4

2 – 4 ASI - - -

4 – 6 ASI - - -

6 – 8 ASI + + -

8 – 10 ASI + + +

10 -12 - + + +

Umur Diatas 1 Tahun

Jenis makanan Frekuensi dan jumlah

Nasi/pengganti 3x/hr, 1 piring

Sayur Setiap hari

Daging Sering

Telur Setiap hari 2 butir

Ikan Jarang

Tahu Sering

Tempe Jarang

Susu Susu formula

Kesan : Riwayat makanan cukup baik, tidak ada kesulitan makan

g. Riwayat Imunisasi :

Vaksin Dasar ( umur ) Ulangan ( umur )

BCG 1 bulan - -

DPT / PT 2 bulan 4 bulan 6 bulan

5

Polio 0 bulan 2 bulan 4 bulan

Campak - - 9bulan

Hepatitis 0 bulan 1 bulan 6 bulan

Kesan: Riwayat imunisasi dasar pasien lengkap

h. Riwayat Keluarga (corak reproduksi)

a. Corak reproduksi

No Tanggal lahir

(umur)

Jenis

kelamin

Hidup Lahir

Mati

Abortus Mati

(sebab)

Keterangan

kesehatan

1. 11 Maret

1994

Perempuan + - - - Pasien

2. 13 Agustus

2011

Laki-laki + - - - Sehat

b. Riwayat Pernikahan

Ayah Ibu

Nama Tn. I Ny. K

Perkawinan ke- Satu Satu

Umur saat menikah 27 tahun 25 tahun

Pendidikan terakhir SMK SMA

Agama Islam Islam

Suku bangsa Jawa Sunda

Keadaan kesehatan Baik Baik

c. Riwayat Keluarga Orang Tua Pasien

Tidak ada anggota keluarga yang mengeluh keluhan seperti pasien. Tidak ada anggota

keluarga yang mengidap penyakit lain seperti darah tinggi, penyakit jantung, asma, alergi,

dan lain-lain

6

d. Riwayat Anggota Keluarga Lain yang Serumah

Tidak ada anggota keluarga dengan keluhan seperti pasien.

Kesimpulan Riwayat Keluarga : pasien anak pertama satu-satunya, dan tidak ada

penyakit sistemik maupun kronis yang sedang diderita anggota keluarga

i. Riwayat Perumahan dan Sanitasi

Pasien tinggal bersama ayah, ibu, Adik di sebuah rumah tinggal milik sendiri dengan dua

kamar tidur, satu kamar mandi, dapur, beratap genteng, berlantai keramik, berdinding

tembok, terletak di jalan gang yang padat penduduk. Keadaan rumah baik, pencahayaan

baik, ventilasi baik.Sumber air bersih dari air PAM. Air limbah rumah tangga disalurkan

dengan baik dan pembuangan sampah setiap harinya diangkut oleh petugas kebersihan.

Kesan : Kesehatan lingkungan tempat tinggal pasien baik.

III.PEMERIKSAAN FISIK

Dilakukan pada tanggal 20 November 2012

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Compos mentis

Data Antropometri

Berat Badan : 19 kg

Tinggi Badan : 128 cm

Lingkar Kepala : 53 cm

Lingkar dada : 67 cm

Lingkar lengan atas : 19 cm

Status Gizi

BB/U = (19 kg/27,5 kg) x 100 % = 69,1 % BB kurang (akut) (80-120 %)

TB/U = (128 cm/131 cm) x 100 % = 97,7% Tinggi Normal (90-110%)

BB/TB = Tidak tersedia

7

Tanda Vital

Nadi : 116 x/menit, reguler, isi cukup, ekual kanan kiri

Suhu : 37,1°C

Pernapasan : 28 x/menit, teratur, tipe thorako-abdominal

Tekanan Darah : 100/70 mmhg

STATUS GENERALIS

Kulit : Sawo matang, ikterik (-), sianosis (-), turgor normal,

kelembaban normal, tidak ada efloresensi yang

bermakna

Kelenjar Getah Bening : Submental, submandibula, retroauricular, servikal,

supraklavikula, dan axillaris tidak teraba membesar

Kepala dan Leher

Kepala : Normosefali, rambut warna hitam kecoklatan,

distribusi merata, tidak mudah dicabut,

Mata : Pupil bulat isokor, refleks cahaya langsung +/+,

refleks cahaya tidak langsung +/+, konjungtiva

anemis -/-, sklera ikterik -/-, mata cekung -/-

Hidung : Bentuk normal, septum deviasi (-), nafas cuping

hidung -/-, sekret +/+

Telinga : Membran timpani intak, serumen -/-, tanda chovstek

(-)

Mulut : Bibir merah muda, tidak kering, sianosis (-),

stomatitis (-), trismus (-) , halitosis (+), terdapat gusi

yang hiperemis mengalami pembengkakan

8

Lidah : Normoglossia, warna merah muda, lidah kotor (-),

tremor (-)

Gigi geligi : Caries (+)

Uvula : Letak di tengah

Tonsil : T1/T1, tidak hiperemis

Tenggorokan : Faring tidak hiperemis

Leher : KGB tidak teraba membesar, kelenjar tiroid tidak

teraba membesar, trakea letak normal

Thorax

Paru

Inspeksi : Bentuk dada normal, simetris, efloresensi

primer/sekunder dinding dada (-), pulsasi abnormal(-),

gerak pernapasan simetris, irama teratur, tipe

abdomino-thorakal, retraksi (-), petekie (+)

Palpasi : Gerak napas simetris, vocal fremitus simetris

Perkusi : Sonor di semua lapang paru

Auskultasi : Suara napas vesikuler, ronchi -/-, wheezing -/-

Jantung

Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak

Palpasi : Ictus cordis teraba, thrill (-)

Perkusi : Redup

Auskultasi : SISII reguler, murmur (-), gallop (-)

Abdomen

9

Inspeksi : Bentuk datar, simetris, smiling umbilicus (-), saging (-),

venektasi (-), umbilicus tidak menonjol, tidak terlihat

massa, petekie (+)

Palpasi : Supel, nyeri tekan (+) epigastrium

Perkusi : Timpani di semua kuadran abdomen, ascites (-).

Auskultasi : Bising usus (+) normal

Ekstremitas :-ATAS:

Kanan: Akral hangat, oedem (+)plantar, palmar eritema

(+), clubbing finger (-), sianosis (-), petekie (-)

Kiri: Akral hangat, oedem (-), palmar eritema (-),

clubbing finger (-), sianosis (-), purpura (+) di cubiti

sinistra

-BAWAH:

Kanan: Akral hangat, oedem (+)plantar, plantar

eritema(+), petechiae(+) sianosis (-),

Kiri: Akral hangat, oedem (-), sianosis (-),petechiae (+)

purpura (+) pada ankle sinistra

Refleks Kanan Kiri

Bisep + +

Trisep + +

Patella + +

Refleks patologis

- Schaeffer

- Chaddok

Rangsang meningeal

- Kaku kuduk

- Brudzinsky I

- Brudzinsky II

- Kerniq

- Laseq

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

-

10

IV. PEMERIKSAAN LABORATORIUM

11

12

JENIS PEMERIKSAAN HASIL

PEMERIKSAAN

NILAI NORMAL

Hematologi (20 November 2012)

Hemoglobin 12,9 g/dL 10,7-14,7 g/dL

Hematokrit 39 % 31-43 %

Lekosit 9,2 rb /uL 5-14,5 rb/ul

Trombosit 418 rb/uL 217-497 /uL

Eritrosit 5,2 jt/uL 3,6-5,8jt/uL

LED 5mm/jam 0-10 mm/jam

Hitung Jenis Leukosit

Basofil 1 % 0-1

Eosinofil 0 % 1-5

Netrofil batang 1 % 3-6

Netrofil segmen 74 % 25-60

Limfosit 15 % 25-50

Monosit 9 % 1-6

FAAL HEMOSTASIS

PT (kontrol) 13,50 detik

PT (pasien) 21,9 detik 12-14

APTT (kontrol) 33,7 detik

APTT (pasien) 83,5 detik 20-40

GDS 94 mg/dl 60-100

ELEKTROLIT SERUM

Natrium 141mmol/L 135-155

Kalium 4,4 mmol/L 3,6-5,5

Klorida 103 mmol/L 98-109

IMUNOSEROLOGI

Faktor Rheumatoid (RF) Negatif IU/ml Negatif <8 ; positif >8

V. RINGKASAN

Seorang anak perempuan usia 8 tahun 6 bulan datang ke poliklinik anak

RSUD Budhi Asih dengan keluhan bintik-bintik merah di kaki dan tangan sejak 4 hari

SMRS disertai dengan keluhan tangan bengkak dan nyeri lutut & jari-jari tangan.

Dari anamnesis didapatkan bintik-bintik merah muncul pertama dari

pergelangan kaki tersebar merata sampai ke lutut, tidak hilang dengan penekanan.

Keesokan harinya, nyeri lutut dan jari tangan (+) disertai demam. Pasien dibawa ke

puskesmas, diberikan 1 macam obat sirup dan 2 macam obat tablet. Keesokan harinya,

keluhan nyeri dan demam hilang, bintik-bintik juga memudar, namun timbul bintik-

bintik baru berkelompok pada siku kiri dan pergelangan kaki kiri. Keesokan harinya,

pasien muntah-muntah isi air + 5x/hari. Akhirnya, pasien dibawa ke RSUD Budhi Asih

keesokan harinya untuk berobat. Tidak pernah mengalami keluhan seperti ini

sebelumnya. Pasien dirawat dengan observasi febris dd/ Juvenil Rheumoatoid arthritis.

Terapi sementara yaitu paraccetamol syrup 3 x1cth, kemudian dilakukan pemeriksaan

penunjang laboratorium.

Dari pemeriksaan fisik di ruang rawat didapatkan kesadaran CM, TSS, Status

Gizi: gizi kurang (BB/U dan BB/TB). Suhu: 37,1oC, HR: 116x/mnt, RR: 28x/mnt, TD:

100/70mmhg. Abdomen: Nyeri Tekan epigastrium (+), Extremitas: purpura (+) pada

regio cubiti sinistra dan pergelangan kaki sinistra. Edema (+) pada palmar dan plantar

disertai eritema.

Dari pemeriksaan penunjang didapatkan Netrofil batang1%, netrofil segmen

74%, limfosit 15%, monosit 9%. PT 21,9 dtk. APTT 83,5 dtk. CRP 20.

VI. DIAGNOSIS BANDING

Henoch Schonlein Purpura

Juvenil Rheumatoid Arthritis

Systemic Lupus Eritematous

VII. DIAGNOSIS KERJA

Henoch Schonlein Purpura

13

VIII. PEMERIKSAAN ANJURAN

Urinalisa

Pemeriksaan faal ginjal (Ur,Cr)

Biopsi lesi kulit

Rontgen genu dan manus bilateral

ANA Test

IX. TERAPI

Non farmakologis :

Tirah baring – rawat inap

Farmakologis :

IVFD RL 3 cc/kgBB/jam 57 cc/kgBB/jam 15 tpm Makrodrip

Inj. Metil Prednisolon 40mg (15-15-10)mg

Paracetamol syrup 2 cth bila suhu >38oC

Ranitidin 2x40mg

X. PROGNOSIS

Ad vitam : ad bonam

Ad functionam : dubia ad bonam

Ad sanationam : dubia ad malam

14

FOLLOW UP

Tgl S O A P21/11/12Perawatan hari 1BB = 18,8kg

Pengobatan steroid hari ke2

Demam (-) Muntah (+) 2x hari ke 2Nyeri lutut(-)Bintik-bintik merah (+) agak memudarTangan masih agak bengkak

KU : TSSKS : CMTV : N =104x/mnt, R = 22x/mnt, S = 36,90CKepala : normosefaliMata : CA -/-, SI -/-THT : dbn, sekret (-)Leher : KGB ttmTho : SN vesikuler, rh -/-, wh -/-, BJ I-II reguler, m (-), g (-)Abd : Nyeri tekan epigastrium (+)Ext : pupura -+/-+, edema +-/+- <<

HSP dengan perbaikan

IVFD KaEN IB 3cc/kgbb/jam 57cc/jamMetil prednisolon 40mg p.o. (16-16-8)mgRantin 2x40mg

30/4/2012Perawatan hari 2BB = 19,0 kg

Pengobatan steroid hari ke3

Demam (-)Muntah (-)Nyeri lutut(-)Bintik-bintik merah hilang.Tangan kaki sudah tidak bengkak OS mau makan sedikit-sedikit

KU : TSSKS : CMTV : N =96x/mnt, R = 20x/mnt, S = 36,50CKepala : normosefaliMata : CA -/-, SI -/-THT : dbn, sekret (-)Leher : KGB ttmTho : SN vesikuler, rh -/-, wh -/-, BJ I-II reguler, m (-), g (-)Abd : Nyeri epigastrium (+) berkurang, supel, BU (+) 3x/menitExt : akral hangat, purpura --/--, edema --/--Hasil lab urinalisa:

- Keton 3+- Albumin urin

trace- Darah (-)- Sedimen

HSP dengan perbaikan

IVFD KaEN IB 3cc/kgbb/jam 57cc/jamMetil prednisolon 40mg p.o. (16-16-8)mgRantin 2x40mg

Urinalisa ulang

15

eritrosit (-)23/11/12Perawatan hari 3BB = 19,1kg

Pengobatan steroid hari ke 3

Keluhan (-)OS sudah mau makan

KU : Tampak sakit sedangKS : compos mentisTV : N =90x/mnt, R = 18x/mnt, S = 36,60CKepala : normosefaliMata : CA -/-, SI -/-THT : dbn, sekret (-)Leher : KGB ttmTho : SN vesikuler, rh -/-, wh -/-, BJ I-II reguler, m (-), g (-)Abd : Nyeri tekan epigastrium (-), supel, BU (+) 3-4x/mntExt : akral hangat, purpura --/--, edema --/--Urinalisa: dalam batas normal

HSP dengan perbaikan

IVFD KaEN IB 3cc/kgbb/jam 57cc/jamMetil prednisolon 40mg p.o. (16-16-8)mgRantin 2x40mg

OS diperbolehkan pulang dan berobat jalan

TINJAUAN PUSTAKA

HENOCH-SCHÖNLEIN PURPURA

I. DEFINISI

Adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik

yang ditandai dengan lesi spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau atralgia,

nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, dan kadang – kadang nefritis atau

hematuria.1,2,3 Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan dengan

Imunoglobin A, dan sintesis imunoglobin G.Ig A dan Ig G berinteraksi untuk menghasilkan

kompleks imun, yang mengaktifkan complement, yang di depositkan pada

organ,menimbulkan respon inflamasi berupa vaskulitis.5 Nama lain penyakit ini adalah

purpura anafilaktoid, purpura alergik dan vaskulitis alergik.1

16

II. EPIDEMIOLOGI

Penyakit ini terutama terdapat pada anak umur 2 – 15 tahun (usia anak sekolah)

dengan puncaknya pada umur 4 – 7 tahun. Terdapat lebih banyak pada anak laki – laki

dibanding anak perempuan (1,5 : 1).1,3

III.ETIOLOGI

Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa faktor

memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas,

makanan, gigitan serangga, paparan terhadap dingin, imunisasi ( vaksin varisela, rubella,

rubeolla, hepatitis A dan B, paratifoid A dan B, tifoid, kolera) dan obat – obatan

(ampisillin, eritromisin, kina, penisilin, quinidin, quinin).1,3,4 Infeksi bisa berasal dari

bakteri (spesies Haemophilus, Mycoplasma, Parainfluenzae, Legionella, Yersinia,

Shigella dan Salmonella) ataupun virus (adenovirus, varisela, parvovirus, virus Epstein-

Barr).1,3 Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk

penggunan metotreksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor).1 Namun, IgA jelas

mempunyai peranan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum,

kompleks imun dan deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal.1,3HSP

adalah suatu kelainan yang hampir selalu terkait dengan kelainan pada IgA1 daripada

IgA2.3

Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain:3

Infeksi :- Mononukleosis - Infeksi parvovirus B19

- Infeksi Streptokokus grup A - Infeksi Yersinia

- Sirosis karena Hepatitis-C - Hepatitis

- Infeksi Mikoplasma - Infeksi Shigella

- Virus Epstein-Barr - Infeksi Salmonella

- Infeksi viral Varizella-zoster - Enteritis Campylobacter

Vaksin :- Tifoid - Kolera

- Campak - Demam kuning

Alergen - Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)

- Makanan

- Gigitan serangga

- Paparan terhadap dingin

17

Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease

IV. PATOFISIOLOGI

Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit kompleks imun yang

mengandung IgA. Diketahui pula adanya aktivasi komplemen jalur alternatif. Deposit

kompleks imun dan aktivasi komplemen mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi

termasuk prostaglandin vaskular seperti prostasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada

pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit,

nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinalis.1,3

Beberapa faktor imunologis juga diduga berperan dalam patogenesis PHS, seperti

perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam mediator

inflamasi.1 TNF, IL-1 dan IL-6 bisa memediasi proses inflamasi pada HSP.

Meningkatnya kadar faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut HSP dapat

menunjukkan adanya kemungkinan kerusakan atau disfungsi sel endotel. Meningkatnya

faktor pertumbuhan endotel vaskuler dapat setidaknya menginduksi sebagian perubahan

ini. Sitokin dianggap terlibat dalam patogenesis HSP, dan endotelin (ET), yang

merupakan hormon vasokonstriktor yang diproduksi oleh sel endotelial, juga dianggap

turut berperan. Kadar ET-1 jauh lebih besar pada fase akut penyakit ini dibanding pada

fase remisi.1,3 Namun tingginya kadar ET-1 tidak memiliki hubungan dengan tingkat

morbiditas, keparahan penyakit, atau respon reaktan fase akut.3

V. MANIFESTASI KLINIS

Gejala klinis mula – mula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit ekstremitas

bawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable purpura tanpa adanya

trombositopenia. Ruam awalnya terbatas pada kulit maleolus tapi biasanya kemudian

akan meluas ke permukaan dorsal kaki, bokong dan lengan bagian luar. Dalam 12 – 24

jam makula akan berubah menjadi lesi purpura yang berwarna merah gelap dan memiliki

diameter 0,5 – 2 cm. Lesi dapat menyatu menjadi plak yang lebih besar yang menyerupai

echimosis yang kemudian dapat mengalami ulserasi.1,3

Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressure-bearing

surfaces). Kelainan kulit ini ditemukan pada 100% kasus dan merupakan 50% keluhan

penderita pada waktu berobat. Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada wajah dan tubuh.

Kelainan pada kulit dapat disertai rasa gatal. Pada bentuk yang tidak klasik, kelainan kulit

18

yang ada dapat berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform. Kelainan akut pada

kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan menghilang, tetapi dapat pula rekuren.

Edema skrotum juga dapat terjadi dan gejalanya mirip dengan torsio testis. Gejala

prodromal dapat terdiri dari demam dengan suhu tidak lebih dari 38°C, nyeri kepala dan

anoreksia.1,2,3,4

Pada anak berumur kurang dari 2 tahun, gambaran klinis disa didominasi oelh edema

kulit kepala, periorbital, tangan dan kaki. Gambaran ini disebut AHEI (Acute

Hemorrhagic Edema of Infancy).3

Selain purpura, ditemukan pula gejala artralgia dan artritis yang cenderung bersifat

migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki,

namun dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan.1,2,3,4

Kelainan ini timbul lebih dulu (1 – 2 hari) dari kelainan kulit. Sendi yang terkena dapat

menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan

ataupun panas. Kelainan teutama periartrikular dan bersifat sementara, dapat pula rekuren

pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas menetap.1,3

Pada penyakit ini dapat ditemukan adanya gangguan abdominal berupa nyeri

abdomen atau perdarahan gastrointestinalis.1,3 Keluhan abdomen biasanya timbul setelah

timbul kelainan pada kulit (1 – 4 minggu setelah onset). Organ yang paling sering terlibat

adalah duodenum dan usus halus.3 Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang

berat, lokasi di periumbilikal dan disertai mual, muntah, bahkan muntah darah dan

kadang – kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal lebih sering terjadi

dibanding ileokolonal.1,2 Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis dinding

usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan intramural.1,3 Kadang

dapat juga terjadi infark usus yang disertai perforasi maupun tidak.3

Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria

(<2g/d), sindrom nefrotik (proteinuria >40mg/m2/jam) atau nefritis.1,3 Penyakit pada

ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Adanya kelainan kulit yang

persisten sampai 2 – 3 bulan, biasanya berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal

yang berat. Resiko nefritis meningkat pada usia di atas 7 tahun, lesi purpura persisten,

keluhan abdomen yang berat dana penurunan aktivitas faktor XIII. Gangguan ginjal

biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi kronik.1 Seringkali derajat

keparahan nefritis tidak berhubungan dengan parahnya gejala HSP yang lain.p097u3 Pada

pasien HSP dapat timbul adanya oedem. Oedem ini tidak bergantung pada derajat

19

proteinuria namun lebih pada derajat vaskulitis yang terjadi. Namun oedem tersebut

memang dihubungkan dengan kejadian proteinuria pada pasien.3

Kadang – kadang HSP dapat disertai dengan gejala – gejala gangguan sistem saraf

pusat, terutama sakit kepala. Pada HSP dapat ditemukan adanya vaskulitis serebral. Pada

beberapa kasus langka, HSP diduga dapat menyebabkan gangguan serius seperti kejang,

paresis atau koma. Gejala – gejala gangguan neurologis lain yang dapat muncul antara

lain perubahan tingkat kesadaran, apatis, somnolen, hiperaktivitas, iritabilitas,

ketidakstabilan emosi, kejang (parsial, parsial kompleks, umum, status epileptikus), dan

defisit neurologis fokal (afasia, ataxia, korea, hemiparesis, paraparesis, kuadraparesis.

Dapat juga terjadi poliradikuloneuropati (sindroma Guillain-Barré) dan mononeuropati

(nervus fasialis, femoralis, ulnaris).3

Hati dan kandung empedu juga bisa terlibat dengan gejala hepatomegali, hidrops

kandung empedu, kolesistitis. Semua ini bisa menyebabkan keluhan nyeri abdomen pada

pasien. Apendisitis akut juga pernah dilaporkan terjadi pada pasien HSP. 3

Gejala - gejala lain yang pernah dilaporkan tetapi jarang terjadi antara lain vaskulitis

miokardia, vaskulitis paru yang menyebabkan perdarahan paru bilateral, ureteritis

stenosis, oedem penis, orkitis, priapisme, perdarahan intrakranial, hematoma

subperiosteal orbital bilateral, hematoma adrenal dan pankreatitis akut.3

VI. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pada pemeriksaan laboratorium tidak terlihat adanya kelainan spesifik. Jumlah

trombosit normal atau meningkat, membedakan purpura yang disebabkan oleh

trombositopenia.1,2,3 Dapat terjadi leukositosis moderat dan anemia normokromik,

biasanya berhubungan dengan perdarahan gastrointestinal. Biasanya juga terdapat

eosinofilia. Laju endap darah dapat meningkat maupun normal.1,2,3 Kadar komplemen

seperti C1q, C3 dan C4 dapat normal maupun menurun. Pemeriksaan kadar IgA dalam

darah mungkin meningkat, demikian pula limfosit yang mengandung IgA.1,3 Analisis urin

dapat menunjukkan hematuria, proteinuria maupun penurunan kreatinin klirens

menandakan mulai adanya kerusakan ginjal atau karena dehidrasi, demikian pula pada

feses dapat ditemukan darah.1,2,3 Pemeriksaan ANA dan RF biasanya negatif, faktor VII

dan XIII dapat menurun.3

Biopsi lesi kulit menunjukkan adanya vaskulitis leukositoklastik. Imunofluorosensi

menunjukkan adanya deposit IgA dan komplemen pada dinding pembuluh darah.1 Pada

20

pemeriksaan radiologi dapat ditemukan penurunan motilitas usus yang ditandai dengan

pelebaran lumen usus ataupun intususepsi melalui pemeriksaan barium.1,3 Terkadang

pemeriksaan barium juga dapat mengkoreksi intususepsi tersebut.3

VII. DIAGNOSIS

Diagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik daripada

dengan bantuan pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat mengarahkan kepada

diagnosis HSP yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di bokong dan ekstremitas bagian

bawah dengan satu atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau perdarahan

gastrointestinalis, artralgia atau artritis, dan hematuria atau nefritis.1,2,3,4

Kriteria Definisi

Purpura non trombositopenia (palpable

purpura)

Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,

terdapat elevasi kulit, tidak

berhubungan dengan trombositopenia

Usia onset ≤ 20 tahun Onset gejala pertama ≤ 20 tahun

Gejala abdominal / gangguan saluran

cerna (Bowel angina)

Nyeri abdominal difus, memberat

setelah makan atau diagnosis iskemia

usus, biasanya termasuk BAB berdarah

Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan

granulosit pada dinding arteriol atau

venula

Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai HSP bila memenuhi

setidaknya 2 dari kriteria yang ada. Tabel diambil dari Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak

2007.

Diferensial diagnosis dari HSP berdasarkan gejala yang dapat timbul antara lain akut

abdomen, meningitis akibat meningokokus, SLE, endokarditis bakterial, ITP, demam

reumatik, Rocky mountain spotted fever, reaksi alergi obat – obatan, nefropati IgA, artritis

reumatoid.2,3,4

VIII.PENGOBATAN

21

Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah suportif dan

simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi

nyeri dengan analgesik. Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan

OAINS seperti ibuprofen.1,2 Dosis ibuprofen yang dapat diberikan adalah 10mg/kgBB/6

jam.2 Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan muntah dan nyeri

perut, diet diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan asam asetil salisilat harus

dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu petekie dan

perdarahan saluran cerna. Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi. Bila terdapat

kelainan ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid yang dikombinasi dengan

imunosupresan. Metilprednisolon IV dapat mencegah perburukan penyakit ginjal bila

diberikan secara dini.1 Dosis yang dapat digunakan adalah metilprednisolon 250 – 750

mg/hr IV selama 3 – 7 hari dikombinasi dengan siklofosfamid 100 – 200 mg/hr untuk

fase akut HSP yang berat. Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100 –

200 mg oral) selang sehari dan siklofosfamid 100 – 200 mg/hr selama 30 – 75 hari

sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan langsung dan tappering-off steroid hingga 6

bulan.1,3

Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1 – 2 mg/kgBB/hr secara oral, terbagi

dalam 3 – 4 dosis selama 5 – 7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit

dengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada SSP, paru dan testis, nyeri

abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik persisten.

Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi, intususepsi dan

perforasi saluran cerna.1

IX. PROGNOSIS

Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapa

hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat terjadi pada

50% kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan sampai menderita gagal

ginjal. Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan

pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca sakit.1,2,3

Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi,

intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi. Penyulit pada saluran

cerna, ginjal dan neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian, walaupun hal ini

jarang terjadi. 1

22

Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset,

eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi,

adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli,

infiltrasi makrofag dan penyakit tubulointerstisial.1

DAFTAR PUSTAKA

1. Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein. Dalam: Akip AAP, Munazir Z,

Kurniati N, penyunting. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak. Edisi ke-2. Jakarta: Ikatan

Dokter Anak Indonesia, 2007;373-7.

2. Bossart P. Henoch-Schönlein Purpura. eMedicine, 2005. Diakses dari

www.emdecine.com/emerg/topic845.htm Diakses tanggal 28 Nov 2012.

3. Scheinfeld NS. Henoch-Schönlein Purpura. eMedicine, 2008. Diakses dari

www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview Diakses tanggal 28 Nov 2012.

4. D’Alessandro DM. Is It Really Henoch-Schönlein Purpura. Pediatric Education, 2009.

Diakses dari http://www.pediatriceducation.org/2009/02/ Diakses tanggal 28 Nov 2012

5. Kliegman Robert, Behrman, Arvin, Nelson Textbook of Pediatrics, 17 th edition,

Pennyslvania, WB Saunders Company, 2004.

23

24