HOSPITAL PEDIATRICO JOSE LUIS MIRANDA. TÍTULO ...

VCONGRESOCUBANOIMAGENOLOGIA

2019

HOSPITALPEDIATRICOJOSELUISMIRANDA.

VILLACLARA

TÍTULO: CARACTERÍSTICAS EPIDEMIOLÓGICAS, CLÍNICAS E IMAGENOLÓGICAS DEL TIMO EN

NIÑOS MENORES DE 5 AÑOS CON SOSPECHA DE INMUNODEFICIENCIAS. HOSPITAL INFANTIL

“JOSÉ LUIS MIRANDA” VILLA CLARA .2016 ‐2018.

AUTORES:

DRA.YAGIMAFLEITESGARCÍA

DRA.MAIRAALEJANDROGASPAR

DRA.LEIDELENESQUIVELSOSA

DRA.YISELGONZALEZRIOS

• Según la etimología, el término timo deriva de la palabra griega «thymos», que significa alma o espíritu. Galeno (siglo II d. de Cristo) atribuyó su función a la purificación del sistema nervioso.

• En 1832, Sir Astley Cooper describió la anatomía de este órgano a través de disecciones detalladas de cadáveres.

• El médico forense austríaco Arnold Paltauf fue el primero que introdujo el término "estado de timolinfático" en 1889.

• La lista de órganos atrofiados hecha por el anatomista alemán R. Wiedersheim en 1895incluía aproximadamente 100 órganos, entre ellos el apéndice y el coxis, las amígdalas yel timo.

• La medición detallada del tamaño del timo se determinó a partir de 1906, cuando fue realizada por Hammar.

• Por el 1930, H Selye introdujo el concepto de estrés inducido y la involución del timo • Fue este inmunólogo australiano quien en 1961 demostró el efecto devastador de la

timectomía en el sistema inmunitario• En 1989 Felker y su grupo publicaron el primer nomograma del timo fetal.• El examen de ultrasonido del timo se introdujo como parte de la práctica clínica en el

extranjero en los años noventa. La medición de las dimensiones de la glándula timica por ecografía ha permitido evaluar

en forma indirecta la competencia de la inmunidad celular en niños.

INTRODUCCIÓN:

¿Qué características epidemiológicas, clínicas e imagenológicas del timo se

detectan en niños menores de 5 años con sospecha de inmunodeficiencias,

atendidos en el Hospital Infantil “José Luis Miranda” de Villa Clara ,en el

período comprendido entre enero 2016 y enero 2018?

PROBLEMA CIENTÍFICO:

OBJETIVOS: OBJETIVO GENERAL:

Determinar las características epidemiológicas, clínicas e imagenológicasdel timo en niños menores de 5 años con sospecha de inmunodeficiencias,atendidos en el Hospital Infantil “José Luis Miranda” de Villa Clara ,en elperíodo comprendido de enero 2016 a enero del 2018.

OBJETIVOS ESPECÍFICOS:

1. Caracterizar los pacientes según variables epidemiológicas y clínicas.

2. Identificar los hallazgos imagenológicos del timo en niños afectados.

TIPO DE ESTUDIO estudio descriptivo transversal en todos los niños menores de 5 años

con sospecha de inmunodeficiencias a los que se les realizaron exámenes imagenológicos

del timo en el Hospital Pediátrico ¨José Luis Miranda¨ de Villa Clara en el período

comprendido desde Enero del 2016 hasta enero 2018.

POBLACIÓN constituida por 41 pacientes pediátricos menores de 5 años atendidos en

consulta de inmunología, infectología o ingresados en hospital con sospecha de

inmunodeficiencias, a los que se les realizaron exámenes imagenológicos del timo, en el

Hospital Pediátrico ¨José Luis Miranda¨ Villa Clara desde Enero del 2016 hasta enero

2018.

CRITERIOS DE INCLUSIÓN. Todos aquellos niños hasta los 5 años que acudan a la

consulta de inmunología pediátrica, consulta de infectología o se encontraban ingresados

en hospital pediátrico con sospecha de inmunodeficiencias, a los que se les hayan

realizado radiografía de tórax, ultrasonido tímico o tomografía del tórax así como

exámenes de laboratorio. Los padres o tutores legales debieron brindar su consentimiento a

participar en el estudio.

CRITERIOS DE EXCLUSIÓN: Familiares que no den su consentimiento para que

el niño participe en el estudio. Pacientes que hallar recibido tratamiento esteroideo

recientemente previo a la realización del estudio. No tengan realizado los

exámenes de laboratorio.

PRINCIPALES VARIABLES :

• Edad:

• Sexo

• Evaluación nutricional

• Antecedentes Patológicos Personales

• Antecedentes Patológicos Familiares

• Variables de Laboratorio

• Variables Imagenológicas

Rx de Tórax AP

Ultrasonido del Timo

Tomografía Axial Computarizada del Tórax

GRÁFICO#1: EDAD DE LOS NIÑOS CON SOSPECHA DE INMUNODEFICIENCIASREMITIDOS A CONSULTA DE ULTRASONIDO DE TIMO .HOSPITAL PEDIÁTRICO ¨JOSÉLUIS MIRANDA¨VILLA CLARA. 2016 -2018.

FUENTE: MODELO DE RECOGIDA DE DATOS

GRÁFICO#2: SEXO DE LOS NIÑOS CON SOSPECHA DE INMUNODEFICIENCIAS REMITIDOS ACONSULTA DE ULTRASONIDO DE TIMO .HOSPITAL PEDIÁTRICO ¨JOSÉ LUIS MIRANDA¨

VILLA CLARA. 2016 -2018.

FUENTE: MODELO DE RECOGIDA DE DATOS

GRÁFICO#3: TAMAÑO DEL TIMO POR ULTRASONIDO EN LOS NIÑOS CONSOSPECHA DE INMUNODEFICIENCIAS.HOSPITAL PEDIÁTRICO ¨JOSÉ LUIS MIRANDA¨VILLA CLARA. 2016 -2018.

FUENTE: MODELO DE RECOGIDA DE DATOS

TAMAÑO DELTIMO POR

ULTRASONIDO

ESTADO NUTRICIONALTOTAL

DESNUTRIDO

(- 3P)BAJO PESO

(3-10P)

NORMOPESO

(10-90P)

SOBREPESO

(90-97P)

NORMAL 1 1 6 1 9

HIPOPLASIA MODERADA

4 2 9 0 15

HIPOPLASIA SEVERA 0 1 4 0 5

HIPERPLASIA 0 1 7 0 8NO VISIBLE 3 1 0 0 4TOTAL 8 6 26 1 41

TABLA #1: DISTRIBUCIÓN DE LOS NIÑOS CON SOSPECHA DE INMUNODEFICIENCIAS SEGÚN TAMAÑO DEL TIMO POR ULTRASONIDO Y ESTADO NUTRICIONAL .HOSPITAL PEDIÁTRICO ¨JOSÉ LUIS MIRANDA¨ VILLA CLARA. 2016 -2018.

FUENTE: MODELO DE RECOGIDA DE DATOS

TABLA #2: TAMAÑO DEL TIMO POR  ULTRASONIDO Y CARACTERISTICAS DE  LA ETAPA NEONATAL  EN  NIÑOS CON SOSPECHA DE INMUNODEFICIENCIAS  .HOSPITAL PEDIÁTRICO ¨JOSÉ LUIS MIRANDA¨ VILLA CLARA. 2016 ‐2018.

TAMAÑO DEL TIMO POR

ULTRASONIDO

ETAPA NEONATAL TOTAL

NOR

MAL

VENTIL

A

CION

ICTE

RO

HIPO

XIA

HIPOCAL

CEMIA

NO

LACTANCI

A

PRET Y

BAJO

PESO

MENING

O

TB

NORMAL 7 0 0 1 0 1 0 0 9

HIPOPLASIA MODERADA

10 0 0 1 0 0 3 1 15

HIPOPLASIA SEVERA

5 0 0 0 0 0 0 0 5

HIPERPLASIA 6 0 1 0 0 0 1 0 8

NO VISIBLE 2 1 0 0 1 0 0 0 4

TOTAL 30 1 1 2 1 1 4 1 41

FUENTE: MODELO DE RECOGIDA DE DATOS

TABLA #3: TAMAÑO DEL TIMO POR  ULTRASONIDO Y ENFERMEDADES GENETICAS EN  NIÑOS CON SOSPECHA DE INMUNODEFICIENCIAS  .HOSPITAL PEDIÁTRICO ¨JOSÉ LUIS MIRANDA¨ VILLA CLARA. 2016 ‐2018.

TAMAÑO DEL TIMO POR

ULTRASONIDO

ENFERMEDADESGENETICAS

TOTAL

NINGUNA

S.DOWN

CELULAS FALCI

FORMES

ATROFIA MUSCULAR WERNING HOFMAN

S.WILLIAMS

NORMAL 8 1 0 0 0 9

HIPOPLASIA MODERADA

15 0 0 0 0 15

HIPOPLASIA SEVERA

5 0 0 0 0 5

HIPERPLASIA 6 0 1 0 1 8NO VISIBLE 3 0 0 1 0 4TOTAL 37 1 1 1 1 41

FUENTE: MODELO DE RECOGIDA DE DATOS

TAMAÑO DEL TIMO POR

ULTRASONIDO

CARDIOPATÍAS CONGENITAS

TOTAL

NINGUNA TETRAL.FALLOT

CIA COMPLEJAS

NORMAL 8 0 1 0 9

HIPOPLASIA MODERADA

15 0 0 0 15

HIPOPLASIA SEVERA

4 0 0 1 5

HIPERPLASIA 8 0 0 0 8

NO VISIBLE 3 1 0 0 4

TOTAL 38 1 1 1 41

TABLA #4: DISTRIBUCIÓN DE LOS NIÑOS CON SOSPECHA DE INMUNODEFICIENCIAS SEGÚN TAMAÑO DEL TIMO POR ULTRASONIDO Y CARDIOPATIAS CONGENITAS .HOSPITAL PEDIÁTRICO ¨JOSÉ LUIS MIRANDA¨ VILLA CLARA. 2016 -2018.

FUENTE: MODELO DE RECOGIDA DE DATOS

TAMAÑO DEL TIMO POR

ULTRASONIDO

ENFERMEDADES GASTROINTESTINALES

ENFERMEDADES RENALES

NINGUNA ENFERMEDA

DIARREICA AGUDA Y

CRÓNICA

HEPATO

PATIAS

CANDIDIASIS

ORAL

NINGUNA SEPSIS

URINARIA

NORMAL 6 3 0 0 6 3

HIPOPLASIA MODERADA

10 4 0 1 13 2

HIPOPLASIA SEVERA

3 1 1 0 5 0

HIPERPLASIA 7 1 0 0 6 2

NO VISIBLE 3 1 0 0 4 0

TOTAL 29 10 1 1 34 7

TABLA #5: DISTRIBUCIÓN DE LOS NIÑOS CON SOSPECHA DE INMUNODEFICIENCIAS SEGÚN TAMAÑO DEL TIMO POR ULTRASONIDO Y ENFERMEDADES GASTROINTESTINALES Y RENALES .HOSPITAL PEDIÁTRICO ¨JOSÉ LUIS MIRANDA¨ VILLA CLARA. 2016 -2018.

FUENTE: MODELO DE RECOGIDA DE DATOS

TABLA #6: DISTRIBUCIÓN DE LOS NIÑOS CON SOSPECHA DE INMUNODEFICIENCIAS SEGÚN TAMAÑO DEL

TIMO POR ULTRASONIDO Y ENFERMEDADES INFECCIOSAS RESPIRATORIAS, CUTÁNEAS Y SEPSIS GRAVES

.HOSPITAL PEDIÁTRICO ¨JOSÉ LUIS MIRANDA¨ VILLA CLARA. 2016 -2018.

ENFERMEDADES

INFECCIOSAS

TAMAÑO DEL TIMO

NORMAL HIPOPLASIA

MODERADA

HIPOPLASIA

SEVERA

HIPER

PLASIA

NO

VISIBLE

TOTAL

BRONQUIOLITIS 2 2 2 3 0 9

FARINGITIS 0 2 1 1 0 4

NEUMONIAS 0 6 1 1 3 11

BRONCONEUMONIAS 1 0 0 1 2 4

AMIGDALITIS 2 4 2 3 0 11

OTITIS 3 5 0 0 1 9

ADENOIDITIS 3 3 0 2 0 8

TOSFERINA 1 0 0 1 0 2

CATARRO COMUN 2 8 2 4 0 16

VARICELA 0 0 0 1 0 1

MENINGOENCEFALITIS 0 1 0 1 0 2

INFECCION CUTANEA 0 1 0 0 0 1

CITOMEGALOVIRUS 1 0 0 0 0 1

SEPSIS GRAVE 0 0 1 0 2 3

FUENTE: MODELO DE RECOGIDA DE DATOS

TABLA #8: DISTRIBUCIÓN DE LOS NIÑOS CON SOSPECHA DE INMUNODEFICIENCIAS SEGÚN TAMAÑO DEL TIMO POR  ULTRASONIDO Y  ANTECEDENTES  PATOLÓGICOS PERSONALES. HOSPITAL PEDIÁTRICO ¨JOSÉ LUIS MIRANDA¨ VILLA CLARA. 2016 ‐2018.

TAMAÑO DEL TIMO POR

ULTRASONIDO

RESPUESTA EXAGERADA A INMUNIZACIONES

EDEMAS ANTECEDENTESDE ATOPIA TRANSFUSIONES

NO SI NO SI NO SI NO SI

NORMAL 6 3 7 2 3 6 9 0

HIPOPLASIA MODERADA

15 0 14 1 5 10 15 0

HIPOPLASIA SEVERA

5 0 4 1 2 3 5 0

HIPERPLASIA 6 2 7 1 4 4 8 0

NO VISIBLE 4 0 4 0 2 2 2 2

TOTAL 36 5 36 5 16 25 39 2

FUENTE: MODELO DE RECOGIDA DE DATOS

FUENTE: MODELO DE RECOGIDA DE DATOS

TAMAÑO DEL TIMO POR

ULTRASONIDO

ANTECEDENTE FAMILIAR ALTERACION TÍMICA

ANTECEDENTEFAMILIARES

INMUNODEFICIENCIA

ANTECEDENTEALCOHOLISMO MATERNO

NO SI NO SI NO SI

NORMAL 9 0 8 1 9 0

HIPOPLASIA MODERADA

14 1 11 4 15 0

HIPOPLASIA SEVERA

4 1 4 1 5 0

HIPERPLASIA 7 1 7 1 8 0

NO VISIBLE 2 2 2 2 3 1

TOTAL 36 5 32 9 40 1

TABLA #9: DISTRIBUCIÓN DE LOS NIÑOS CON SOSPECHA DE INMUNODEFICIENCIAS SEGÚNTAMAÑO DEL TIMO POR ULTRASONIDO Y ANTECEDENTES PATOLOGICOSFAMILIARES.HOSPITAL PEDIÁTRICO ¨JOSÉ LUIS MIRANDA¨ VILLA CLARA. 2016 -2018.

TABLA #11: DISTRIBUCIÓN DE LOS NIÑOS CON SOSPECHA DE INMUNODEFICIENCIAS TAMAÑO DEL TIMO POR  ULTRASONIDO Y VALORES DE  INMUNOGLOBULINAS SÉRICAS .HOSPITAL PEDIÁTRICO ¨JOSÉ LUIS MIRANDA¨ VILLA CLARA. 2016 ‐2018.

TAMAÑO DEL TIMO POR

ULTRASONIDO

IgA IgM IgG IgE

NORMAL DISMINUI

DA

NORMAL DISMINUI

DA

NORMAL DISMINUI

DA

NORMAL DISMINUI

DA

NO

REALI

ZADA

NORMAL 3 6 8 1 4 5 5 0 4

HIPOPLASIA MODERADA

6 9 14 1 10 5 9 2 4

HIPOPLASIA SEVERA

3 2 4 0 4 1 3 0 2

HIPERPLASIA

3 5 6 2 5 3 3 0 5

NO VISIBLE 0 4 3 2 1 3 3 0 1

TOTAL 15 26 35 6 24 17 23 2 16

FUENTE: MODELO DE RECOGIDA DE DATOS

TABLA #13: DISTRIBUCIÓN DE LOS NIÑOS CON SOSPECHA DE INMUNODEFICIENCIAS TAMAÑO DEL TIMO POR  ULTRASONIDO Y RESULTADO DEL RX  DE TORAX .HOSPITAL PEDIÁTRICO ¨JOSÉ LUIS MIRANDA¨ VILLA CLARA. 2016 ‐2018.

TAMAÑO DEL TIMO POR

ULTRASONIDO

RX TÓRAX TOTAL

NEGATIVO PEDICULO

ESTRECHO

ENSANCHAMIENTO

MEDIASTINICO

NORMAL 7 0 2 9

HIPOPLASIA MODERADA

10 5 0 15

HIPOPLASIASEVERA

1 4 0 5

HIPERPLASIA 2 0 6 8

NO VISIBLE 0 4 0 4

TOTAL 20 13 8 41

FUENTE: MODELO DE RECOGIDA DE DATOS

FUENTE: MODELO DE RECOGIDA DE DATOS

TABLA #14: DISTRIBUCIÓN DE LOS NIÑOS CON SOSPECHA DE INMUNODEFICIENCIAS SEGÚN  TAMAÑO DEL TIMO POR  ULTRASONIDO Y ASPECTO ECOGRÁFICO.HOSPITAL PEDIÁTRICO ¨JOSÉ LUIS MIRANDA¨ VILLA CLARA. 2016 ‐2018.

TAMAÑO DEL TIMO POR

ULTRASONIDO

ASPECTO MORFOLÓGICOECOGRÁFICO

CONTORNOS

REGULARES

TEXTURA ECOGENICIDAD CALCIFICACIONES

HOMO

GÉNEA

HETERO

GENEA

ISOECO

GENICA

HIPOECOGE

NICA

NO SI

NORMAL 9 8 1 9 0 9 0

HIPOPLASIA MODERADA

15 15 0 15 0 15 0

HIPOPLASIA SEVERA

5 5 0 5 0 5 0

HIPERPLASIA 8 8 0 7 1 7 1

TOTAL 37 36 1 36 1 36 1

TABLA #15: DISTRIBUCIÓN DE LOS NIÑOS CON SOSPECHA DE INMUNODEFICIENCIAS SEGÚN  TAMAÑO DEL TIMO POR  ULTRASONIDO Y FORMA ECOGRÁFICA DE LOS LÓBULOS  .HOSPITAL PEDIÁTRICO ¨JOSÉ LUIS MIRANDA¨ VILLA CLARA. 2016 ‐2018

TAMAÑO DEL TIMO POR

ULTRASONIDO

FORMA CORTE

LONGITUDINAL

FORMA CORTE

TRANSVERSAL

TRIANGULAR OVAL BILOBAR FORMA DE L

NORMAL 9 0 8 1

HIPOPLASIA MODERADA

14 1 15 0

HIPOPLASIA SEVERA

5 0 5 0

HIPERPLASIA 7 1 7 1

TOTAL 35 2 35 2

FUENTE: MODELO DE RECOGIDA DE DATOS

TABLA #16:DISTRIBUCIÓN DE LOS NIÑOS CON SOSPECHA DE INMUNODEFICIENCIAS SEGÚN DIMENSIONES DE LOS LÓBULOS  DEL TIMO POR  ULTRASONIDO.HOSPITAL PEDIÁTRICO ¨JOSÉ LUIS MIRANDA¨ VILLA CLARA. 2016‐2018

ESTADÍSTICOS

LÓBULODERECHO

LÓBULO IZQUIERDO

ÁREA TOTAL TIMO AP LONG TRAN ÁREA AP LONG TRAN ÁREA

MEDIA 12,9 30,54 12,37 470,15 12,7 29,0 13,05 441,46 913,15

MEDIANA 13,0 30,00 12,00 390,00 13,0 31,0 13,00 396,00 760,00

MODA 12 0 12 0 10 0 12 0 0

DEVIACION ESTANDARD

6,05 13,27 5,576 307,15 5,66 13,0 7,057 252,51 539,61

VARIANZA 36,6 176,1 31,08 94345 32,1 170 49,79 63761 291188

MINIMO 0 0 0 0 0 0 0 0 0

MAXIMO 25 51 29 1075 28 52 34 1064 1955

FUENTE: MODELO DE RECOGIDA DE DATOS

CONCLUSIONES:

-El mayor número de pacientes consultados se encontraba en el primer año de vida, con

un predominio del sexo masculino, normopeso y con etapa neonatal normal.

-El porciento mayor de los pacientes presentó alteraciones del tamaño del timo siendo la

hipoplasia tímica moderada el hallazgo más común.

-Existieron variables comunes en la mayoría de los infantes con mediciones tímicas

patológicas como : desnutrición , bajo peso al nacimiento o en el momento del estudio,

cardiopatías congénitas, enfermedades genéticas, infecciones del tractus urinario ,

enfermedad diarreica aguda o crónica, antecedentes personales de atopia y

antecedentes patológicos familiares de inmunodeficiencia .

-Los episodios de catarro común, neumonía y amigdalitis correspondieron con hipoplasia

tímica moderada en su mayoría, por su parte la sepsis grave estuvo presente en

hipoplasias severas o agenesias.

- Predominaron los pacientes con IgA disminuida y valores de hemoglobina,

leucograma, diferencial y factores del complemento normales para la edad.

-El examen radiológico del tórax en la mitad de los casos fue negativo. El pedículo

vascular estrecho se presentó en las agenesias e hipoplasias tímicas y el

ensanchamiento mediastínico en las hiperplasias.

-Según el aspecto morfológico ecográfico predominaron los contornos tímicos

regulares, la ecotextura homogénea y el patrón isoecogénico sin lesiones focales ni

presencia de ganglios mediastínicos patológicos. Así como la forma triangular en el

corte longitudinal y la bilobar en el corte transversal. No existe variación notable entre

las mediciones de ambos lóbulos con una ligera predominancia derecha.

-La tomografía ayudó a definir casos con timo no visible por ecografía tratándose de

agenesias parciales o totales, así como a descartar lesiones asociadas en la hiperplasia

tímica. La densidad fue similar al músculo estriado.

RECOMENDACIONES:

‐Generalizar los resultados obtenidos mediante esta investigación favoreciendoel mayor conocimiento del personal médico sobre este tema en vista deldiagnóstico oportuno y certero de las afecciones morfológicas de la glándulatímica y favoreciendo la valoración integral de estos pacientes.

-Fomentar el conocimiento de los episodios infecciosos normales que ocurrenen la primera infancia para evitar así el uso indiscriminado del estudioecográfico, el cual se realizará solo a criterios de especialistas en inmunologíae infectologia si existe sospecha clínica real de inmunodeficiencia.

-Realizar en estudios posteriores estudios analíticos para establecer relaciónentre variables.

- Realizar futuras investigaciones donde se recojan otras variablesimagenológicas de interés atendiendo a la existencia en la actualidad detecnología más avanzada en la institución. Así como incrementar otrasvariables que hagan referencia mayor al periodo prenatal.