Histoire de thrombus..! - STMI

Histoire de thrombus..!Histoire de thrombus..!

Réunion de la STMI, 07 Septembre 2016Réunion de la STMI, 07 Septembre 2016

DrDr SelemSelem BouomraniBouomrani

Histoire de thrombus..!Histoire de thrombus..!

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TE TUNIS

IENNE D

E MEDECIN

E INTERNE

Histoire de la maladieHistoire de la maladie --11--

• Patiente de 35 ans• ATCD Fx = fille/LES et sœur/PR• ATCD Pl: DBAI type pemphigoïde bulleuse (biopsie

cutanée +IFD)• Fût exploré pour: coliques hépatiques et notion

d’ictère spontanément résolutif,• Ex physique: sans anomalies• Bilan biologique: une cytolyse hépatique (ASAT à 8N

et ALAT à 10N) sans cholestase ni stigmatesd’insuffisance hépato cellulaire

• Patiente de 35 ans• ATCD Fx = fille/LES et sœur/PR• ATCD Pl: DBAI type pemphigoïde bulleuse (biopsie

cutanée +IFD)• Fût exploré pour: coliques hépatiques et notion

d’ictère spontanément résolutif,• Ex physique: sans anomalies• Bilan biologique: une cytolyse hépatique (ASAT à 8N

et ALAT à 10N) sans cholestase ni stigmatesd’insuffisance hépato cellulaire

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E INTERNE


• EPP: hypergammaglobulinémie polyclonale à 19g/l faite principalement d’IgG.

• Bilan phosphocalcique: normal• Le reste du bilan biologique : sans anomalies• Echographie: foie d’hépatopathie chronique sans

signes d’HTP ni lésions focales suspectes.• ECG: normal• Rx thorax: normale

• EPP: hypergammaglobulinémie polyclonale à 19g/l faite principalement d’IgG.

• Bilan phosphocalcique: normal• Le reste du bilan biologique : sans anomalies• Echographie: foie d’hépatopathie chronique sans

signes d’HTP ni lésions focales suspectes.• ECG: normal• Rx thorax: normale

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Hypothèses diagnostiquesHypothèses diagnostiques

QuelQuel dgcdgc évoquer?évoquer?

• Hépatites virales chroniques et actives?

• Hépatopathies autoimmunes?

– HAI/CBP/CSP

• Granulomatoses?

• Maladie de surcharge (Wilson, hémochromatose,,,)

• Hépathopathies médicamenteuses?

• Hépatite alcoolique?

• Foie cardiaque?

• Connectivites? (hépatite lupique)



– HAI/CBP/CSP

• Granulomatoses?




• Foie cardiaque?


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• Prises médicamenteuses=0• Alcoolisme=0• Sérologies HVB et HVC, CMV et HIV: négatives.• Immuno: AAN, anti DNA, anti Ag solubles, anti

mitochondries type M2 et les anti LKM1 négatifs• Fer sérique, bilan cuprique : normaux• Fractions C3, C4, CH50 normales• Échographie cardiaque normale


mitochondries type M2 et les anti LKM1 négatifs• Fer sérique, bilan cuprique : normaux• Fractions C3, C4, CH50 normales• Échographie cardiaque normale

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– HAI/CBP/CSP

• Granulomatoses?




• Foie cardiaque?




– HAI/CBP/CSP

• Granulomatoses?




• Foie cardiaque?


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mitochondries type M2 et les anti LKM1 négatifs• Fractions C3, C4, CH50 normales• Échographie cardiaque normale


mitochondries type M2 et les anti LKM1 négatifs• Fractions C3, C4, CH50 normales• Échographie cardiaque normale

Ac anti ML +++ (1/180)

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• ALAT > 5N,• IgG élevées• Anti muscles lisses positifs.

HAIHAItype 1type 1

• ALAT > 5N,• IgG élevées• Anti muscles lisses positifs.

HAIHAItype 1type 1

Typage HLAHLA-AB: A2 A28 B7 (BW6)HLA-DR: DRB1*03 DRB1*07 DRB3* DRB4* DR3+ DR4-

ATCD Fx et Pl d’AI: terrain?

Bilan sœur et fille: sœur = HAI1 +++ HAI1HAI1familialefamiliale

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• Ttt: ctc systémique (1 mg/kg/j) pour sa DBAI• Evolution: favorable avec stabilisation simultanée de

l’atteinte hépatique durant 11 ans.• Azathioprine: refusée par la patiente.• Actuellement: âgée de 46 ans et asymptomatique• Transaminases à 1,5N• Sans signes de cirrhose (stigmates biologiques

d’IHC=0, VO=0, VG=0).

• Ttt: ctc systémique (1 mg/kg/j) pour sa DBAI• Evolution: favorable avec stabilisation simultanée de

l’atteinte hépatique durant 11 ans.• Azathioprine: refusée par la patiente.• Actuellement: âgée de 46 ans et asymptomatique• Transaminases à 1,5N• Sans signes de cirrhose (stigmates biologiques

d’IHC=0, VO=0, VG=0).

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• Visite de contrôle régulier: TVP partielle étendue

Fig 2 : scanner X abdominal injecté en reconstructionsagittale montrant la thrombose partielle et étenduedu tronc porte.

Fig 1 : thrombose de la veine porte enécho-doppler hépatique

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Démarche diagnostiqueDémarche diagnostique --11--

1. TVP quel processus: aigue ou1. TVP quel processus: aigue ouchronique?chronique? TVPTVP

aigue !aigue !• Dysmorphie hépatique?

• Signes d’HTP?

• Cavernome porte?

TVPTVPaigue !aigue !

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2 . TVP2 . TVP quel type: nature?quel type: nature? TVPTVPcruoriquecruorique

stérilestérile• Thrombus cruorique stérile?

• Thombus infecté?

• Thombus par obstruction néoplasique?

TVPTVPcruoriquecruorique

stérilestérile

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3 . TVP3 . TVP compliquée ou non?compliquée ou non?

• Ischémie mésentérique A/C?

• Infarctus splénique?

• Pyléphlibite septique/abcès foie?

• Hgie dig/hypersplénisme? HTPSH

• Compression voies biliaires?

• Thromboses autres territoires?

TVPTVPsimple nonsimple noncompliquéecompliquée

• Ischémie mésentérique A/C?

• Infarctus splénique?

• Pyléphlibite septique/abcès foie?

• Hgie dig/hypersplénisme? HTPSH

• Compression voies biliaires?

• Thromboses autres territoires?

TVPTVPsimple nonsimple noncompliquéecompliquée

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4 . Quel4 . Quel dgcdgc évoquer?évoquer?

• Femme 46 ans

• Hépatopathie chronique

• TVP

CHCCHC ++++++cirrhosecirrhose

• Femme 46 ans

• Hépatopathie chronique

• TVP

CHCCHC ++++++cirrhosecirrhose

KKHémoHémoππ

HPNHPNConnectiviteConnectivite

SAPLSAPLthrombothromboΦΦ

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• SIB=0,• NFS: normale,• L’α foetoprotéine: normale,• Imagerie hépatique: pas de signes de cirrhose• L’IRM hépatique: pas de signes de dégénérescence,• HTP=0• FOGD= normale

CHC=0CHC=0Cirrhose=0Cirrhose=0• SIB=0,

• NFS: normale,• L’α foetoprotéine: normale,• Imagerie hépatique: pas de signes de cirrhose• L’IRM hépatique: pas de signes de dégénérescence,• HTP=0• FOGD= normale

CHC=0CHC=0Cirrhose=0Cirrhose=0

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• Marqueurs tumoraux : CA19-9, CA125, CA15-3, ACE,NSE non élevés,

• Explorations morphologiques thoraciques et abdomino-pelviennes (écho abdo, TDM/TAP): normales

• TDM cérébrale: normale• Examen gynécologique + FCV + échographie pelvienne +

écho-mammographie: pas d’anomalies,• Endoscopie digestive (colo totale + FGOD): normale

• Marqueurs tumoraux : CA19-9, CA125, CA15-3, ACE,NSE non élevés,

• Explorations morphologiques thoraciques et abdomino-pelviennes (écho abdo, TDM/TAP): normales

• TDM cérébrale: normale• Examen gynécologique + FCV + échographie pelvienne +

écho-mammographie: pas d’anomalies,• Endoscopie digestive (colo totale + FGOD): normale

K=0K=0

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• NFS: normale,• Bandelette urinaire: normale,• HLM: normal,• Test de Hame d’Acier: négatif,• Etude cytogénétique: pas de clone HPN,• Myélogramme et le caryotype médullaires: pas

d’anomalies,• Mutation JAK2=0

HPN=0HPN=0HémoHémoππ ==00

• NFS: normale,• Bandelette urinaire: normale,• HLM: normal,• Test de Hame d’Acier: négatif,• Etude cytogénétique: pas de clone HPN,• Myélogramme et le caryotype médullaires: pas

d’anomalies,• Mutation JAK2=0

HPN=0HPN=0HémoHémoππ ==00

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• La patiente ne présentait pas de signes cliniques pourune MICI ou maladie de Behçet,

• Examen ophtalmo: pas d’anomalies,• Pathergy test = pas d’hypersensibilité cutanée non

spécifique,• Typage HLA était négatif pour le B51,• Typage HLA B27 –• Rx/TDM SI: normale• FOGD + colo: normales

• La patiente ne présentait pas de signes cliniques pourune MICI ou maladie de Behçet,

• Examen ophtalmo: pas d’anomalies,• Pathergy test = pas d’hypersensibilité cutanée non

spécifique,• Typage HLA était négatif pour le B51,• Typage HLA B27 –• Rx/TDM SI: normale• FOGD + colo: normales

MICI=0MICI=0BehçetBehçet=0=0

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• Bilan immuno négatif (AAN, anti DNA, anti Ag solubles,ANCA, cryoglobulines, C3, C4, CH50),

• Bilan de thrombophilies négatif (TCA, APL, antithrombine III, facteur V de Leiden, proteines C et S,homocystéine),

• Facteurs V, VII, II, VIII: ↕• Fibrinogène: ↕

• Bilan immuno négatif (AAN, anti DNA, anti Ag solubles,ANCA, cryoglobulines, C3, C4, CH50),

• Bilan de thrombophilies négatif (TCA, APL, antithrombine III, facteur V de Leiden, proteines C et S,homocystéine),

• Facteurs V, VII, II, VIII: ↕• Fibrinogène: ↕

SAPL=0SAPL=0ThromboThromboΦΦ ==00connectivite=0connectivite=0Vascularite=0Vascularite=0

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• Par ailleurs aucune prise de médicaments susceptiblesd’induire un état d’hypercoagulabilité sanguine oufavoriser la thrombogenèse n’a été signalée par lapatiente (! OP).

• Par ailleurs aucune prise de médicaments susceptiblesd’induire un état d’hypercoagulabilité sanguine oufavoriser la thrombogenèse n’a été signalée par lapatiente (! OP).

Iatrogénie=0Iatrogénie=0

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AA--tt--on loupé quelque chose?on loupé quelque chose?SO

CIETE T

UNISIE

NNE DE M

EDECINE IN

TERNE


Condat B. Gastroenterol Clin Biol 2006SOCIE

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Condat B. Gastroenterol Clin Biol 2006SOCIE

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• Femme 46 ans• Hépatopathie chronique• TVP• Dégénérescence=0• K=0, hémopathie=0• Maladie de système=0• HPN=0, thrombophilie=0• Iatrogénie=0

HAI1HAI1• Femme 46 ans• Hépatopathie chronique• TVP• Dégénérescence=0• K=0, hémopathie=0• Maladie de système=0• HPN=0, thrombophilie=0• Iatrogénie=0

HAI1HAI1

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TVP et HAI1??TVP et HAI1??

Deux mécanismes possibles

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Association à d’autres affections auto immunescaractérisées par un risque thrombogène élevé;! LES ou SAPL

TVP ET HAI1?TVP ET HAI1? --11--

Association à d’autres affections auto immunescaractérisées par un risque thrombogène élevé;! LES ou SAPL

Fallatah IH et al. The Saudi Journal of Gastroenterology 2010;16:95-9.

Branger S et al. Rev Med Int 2007;28:218-24.

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• Association : 40-50% des HAI• Anticorps APL reste la plus fréquente : en effet 17

cas/24 soit 70.8% des patients avec HAI dans le série deBranger et al. avaient des APL positifs avec 4 cas deSAPL primitif défini soit 28.6%


• D’autre part les atteintes hépatiques, TVP comprise,restent les manifestations abdominales les plusfréquentes du SAPL primitif

Uthman I et al. Rheumatology (Oxford). 2007;46:1641-7.

• Association : 40-50% des HAI• Anticorps APL reste la plus fréquente : en effet 17

cas/24 soit 70.8% des patients avec HAI dans le série deBranger et al. avaient des APL positifs avec 4 cas deSAPL primitif défini soit 28.6%


• D’autre part les atteintes hépatiques, TVP comprise,restent les manifestations abdominales les plusfréquentes du SAPL primitif

Uthman I et al. Rheumatology (Oxford). 2007;46:1641-7.SOCIE

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L’installation d’une cirrhose avec ou sans dégénérescencecancéreuse

TVP ET HAI1?TVP ET HAI1? --22--

L’installation d’une cirrhose avec ou sans dégénérescencecancéreuse

Yamazaki K et al. Intern Med. 1999;38:422-5.

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• Eventualité rareMeza-Junco J et al. Ann Hepatol. 2007;6:122-6.

• Pouvoir cirrhogène des HAI type I est faiblecomparativement à celui des HAI type 2

Krawitt LE. Word Gastroenterol 2008;14:3301-05.

• Hakem et al. dans leur série de 50 cas d’HAI n’ontretrouvé que seulement 3 greffes néoplasiques

Hakem D et al. Rev Med Inter 2005;26:858-65.

• Eventualité rareMeza-Junco J et al. Ann Hepatol. 2007;6:122-6.

• Pouvoir cirrhogène des HAI type I est faiblecomparativement à celui des HAI type 2

Krawitt LE. Word Gastroenterol 2008;14:3301-05.

• Hakem et al. dans leur série de 50 cas d’HAI n’ontretrouvé que seulement 3 greffes néoplasiques

Hakem D et al. Rev Med Inter 2005;26:858-65.

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Et notre patiente ?Et notre patiente ?

• Femme 46 ans• HAI 1• TVP

HAI1 ??HAI1 ??• Femme 46 ans• HAI 1• TVP

HAI1 ??HAI1 ??

• Cirrhose=0• Dégénérescence=0

• Maladie de système=0• APL/SAPL=0

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• En dehors de ces deux situations?

• TVP associée à une HAI: rapportée une seulefois chez une femme de 73 ans ayant une HAItype I compliqué d’une atrophie extrême dulobe droit du foie (↘facteurs anti-coagulation?)

Yoshiura K et al. J Clin Gastroenterol. 1998;26(4):334-6.


• En dehors de ces deux situations?

• TVP associée à une HAI: rapportée une seulefois chez une femme de 73 ans ayant une HAItype I compliqué d’une atrophie extrême dulobe droit du foie (↘facteurs anti-coagulation?)

Yoshiura K et al. J Clin Gastroenterol. 1998;26(4):334-6.

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Perturbations hémodynamiques locales du système porte,conséquence de l’hépatopathie chronique ?

• Etude récente : réduction du flux sanguin au niveau de la VP: seulfacteur prédictif des TVP au cours des hépatopathies chroniquesen analyse multi variée ,

• Suggestion: rôle plus important des facteurs hémodynamiqueslocaux /celui des déficits systémiques acquis en agentsanticoagulants dans la pathogénie des TVP au cours desaffections chroniques du foie ++

Zocco MA et al. Journal of Hepatology 2009;51:682-9.


TVP et HAI1 simple?TVP et HAI1 simple?

Perturbations hémodynamiques locales du système porte,conséquence de l’hépatopathie chronique ?

• Etude récente : réduction du flux sanguin au niveau de la VP: seulfacteur prédictif des TVP au cours des hépatopathies chroniquesen analyse multi variée ,

• Suggestion: rôle plus important des facteurs hémodynamiqueslocaux /celui des déficits systémiques acquis en agentsanticoagulants dans la pathogénie des TVP au cours desaffections chroniques du foie ++

Zocco MA et al. Journal of Hepatology 2009;51:682-9.SOCIE

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La première illustrant la possibilité de voir se développer une TVP aucours d’une HAI simple en dehors de toute cirrhose, dégénérescencemaligne ou autre maladie thrombogène associée.

Notre observation…Notre observation…

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• 1 an après: TVC +++ (TDM et IRM)• Bilan étiologique refait: de nouveau négatif !

Suites …Suites …

• 1 an après: TVC +++ (TDM et IRM)• Bilan étiologique refait: de nouveau négatif !

RéconforteRéconfortenotrenotre

hypothèsehypothèse

AVK àAVK àvievie

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TVP:TVP: tttttt??

Conférence d’experts. Hepatology 2009

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TVP:TVP: tttttt??

Garcia JC. Sem Liv Dis 2008

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• HAI1 simple: cause possible à une TVP +• Bilan étio TVP: AML++

TakeTake home message…home message…

• HAI1 simple: cause possible à une TVP +• Bilan étio TVP: AML++

Aller auAller au--delàdelàdu connudu connuProduireProduirePublierPublier TraiterTraiter

CogiterCogiter

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Merci pourMerci pourvotre attentionvotre attention

Merci pourMerci pourvotre attentionvotre attention

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