AnatomiSecara makroskopis usus besar dapat dibagi menjadi enam
bagian, yaitu sekum, kolon asenden, kolon transversus, kolon
desenden, sigmoid, dan rektum. Keenam bagian ini sulit dibedakan
secara histologis.Karakteristik utama pada sekum, kolon, dan rektum
yaitu tidak membentuk vili seperti usus halus, memiliki kelenjar
yang panjang dan berbentuk tubuli sederhana, tidak memiliki sel
granuler asidofilik (sel Panneth), dan memiliki jumlah nodul
limfatik yang banyak .
Gambaran histologis usus besar secara umum yaitu mengandung
kripta Lieberkuhn yang lebih panjang dan lebih lurus pada tunika
mukosa dibandingkan dengan usus halus. Epitel usus besar berbentuk
silinder dan mengandung jauh lebih banyak sel goblet dibandingkan
usus halus Lamina propria usus besar terdiri atas jaringan ikat
retikuler dan nodulus limfatikus. Seperti pada usus halus, tunika
muskularis mukosa pada usus besar terdiri atas lapisan sirkular
sebelah dalam dan lapisan longitudinal sebelah luar. Tunika mukosa
terdiri atas jaringan ikat longgar, lemak, dan pleksus Meissner. Di
sebelah luar tunika mukosa terdapat tunika muskularis eksterna dan
tunika serosa Tunika serosa ini terdiri atas mesotelium dan
jaringan ikat subserosa.
persyarafan :Persyarafan motorik spinkter ani interna berasal
dari serabut syaraf simpatis (n.hypogastrikus) yang menyebabkan
kontraksi usus dan serabut syaraf parasimpatis (n.splanknikus) yang
menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut syaraf ini
membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani
dipersyarafi oleh n.sakralis 3 dan 4. Nervus pudendalis mensyarafi
spinkter ani eksterna dan m.puborektalis. Syaraf simpatis tidak
mempengaruhi otot rektum. Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh
n.splanknikus (parasimpatis). Walhasil, kontinensia sepenuhnya
dipengaruhi oleh n.pudendalis dan n.splanknikus pelvik (syaraf
parasimpatis) (Irwan, 2003).
Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri dari 3
pleksus : 1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot
sirkuler dan longitudinal 2. Pleksus Henle : terletak disepanjang
batas dalam otot sirkuler 3. Pleksus Meissner : terletak di
sub-mukosa
Pada penderita penyakit Hirschsprung, tidak dijumpai ganglion
pada ke-3 pleksus tersebut.
Definisi Hirschsprung Disease (HD) adalah kelainan kongenital
dimana tidak dijumpai pleksus auerbach dan pleksus meisneri pada
kolon. Sembilan puluh persen (90%) terletak pada rectosigmoid, akan
tetapi dapat mengenai seluruh kolon bahkan seluruh usus (Total
Colonic Aganglionois (TCA). Tidak adanya ganglion sel ini
mengakibatkan hambatan pada gerakan peristaltik sehingga terjadi
ileus fungsional (SPM, sardjito) dan dapat terjadi hipertrofi serta
distensi yang berlebihan pada kolon yang lebih proksimal ( IKA
UI).
EpidemiologiPenyakit hirschprung dapat terjadi dalam 1:5000
kelahiran. Risiko tertinggi terjadinya Penyakit hirschprung
biasanya pada pasien yang mempunyai riwayat keluarga Penyakit
hirschprung dan pada pasien penderita Down Syndrome. Rectosigmoid
paling sering terkena sekitar 75% kasus, flexura lienalis atau
colon transversum pada 17% kasus.Anak kembar dan adanya riwayat
keturunan meningkatkan resiko terjadinya penyakit hirschsprung.
Laporan insidensi tersebut bervariasi sebesar 1.5 sampai 17,6%
dengan 130 kali lebih tinggi pada anak laki dan 360 kali lebih
tinggi pada anak perempuan. Penyakit hirschsprung lebih sering
terjadi secara diturunkan oleh ibu aganglionosis dibanding oleh
ayah. Sebanyak 12.5% dari kembaran pasien mengalami aganglionosis
total pada colon (sindroma Zuelzer-Wilson). Salah satu laporan
menyebutkan empat keluarga dengan 22 pasangan kembar yang terkena
yang kebanyakan mengalami long segment
aganglionosis.Etiologidiakibatkan oleh karena terhentinya migrasi
kraniokaudal dari sel krista neuralis di daerah kolon distal pada
minggu ke lima sampai minggu ke dua belas kehamilan untuk membentuk
sistem saraf usus. Aganglionik usus ini mulai dari spinkter ani
interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi
selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya sebagian rektum dengan
gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional.Pada tahun
1994 ditemukan dua gen yang berhubungan dengan kejadian penyakit
Hirschsprung yaitu RET (receptor tyrosin kinase) dan EDNRB
(endothelin receptor B). RET ditemukan pada 20% dari kasus penyakit
Hirschsprung dan 50% dari kasus tersebut bersifat familial, sedang
EDNRB dijumpai pada 5 sampai 10% dari semua kasus penyakit
Hirschsprung. Interaksi antara EDN-3 dan EDNRB sangat penting untuk
perkembangan normal sel ganglion usus. Pentingnya interaksi EDN-3
dan EDNRB didalam memacu perkembangan normal sel-sel krista
neuralis telah dibuktikan dengan jelas. Baik EDN-3 maupun EDNRB
keduanya ditemukan pada sel mesenkim usus dan sel neuron usus, dan
ini memperkuat dugaan bahwa EDN-3 dan EDNRB dapat mengatur regulasi
antara krista neuralis dan sel mesenkim usus yang diperlukan untuk
proses migrasi normal .Genom lain yang berperan sebagai penyebab
terjadinya penyakit Hirschsprung adalah Glial cell line Derived
Neurothrophic Factor (GDNF), Neurturin (NTN), Endotelin Converting
Enzym 1, SOX 10 dan SIP 1 Flageole et al (1996) melaporkan
penderita dengan trisomi 21 pada penderita penyakit Hirschsprung
yang disertai atresia ani dan menyarankan bahwa adanya penyakit
Hirschsprung harus dicurigai pada neonatus dengan kelainan trisomi
21 yang disertai konstipasi.
PatofisiologiTidak adanya ganglion yang meliputi pleksus
Auerbach yang terletak pada lapisan otot dan pleksus Meisneri pada
submukosa. serabut syaraf mengalami hipertrofi dan didapatkan
kenaikan kadar asetilkolinesterase pada segmen yang aganglionik.
ganguan inervasi parasimpatis akan menyebabkan kegagalan
peristaltik sehingga mengganggu propulsi isi usus. obstruksi yang
terjadi secara kronik akan menyebabkan distensi abdomen yang sangat
besar yang dapat menyebabkan terjadinya enterokolitis (SPM
sardjito). Aganglionis kongenital pada usus bagian distal merupakan
pengertian penyakit Hirschsprung. Aganglionosis bermula pada anus,
yang selalu terkena, dan berlanjut ke arah proximal dengan jarak
yang beragam.
Pleksus myenterik (Auerbach) dan pleksus submukosal (Meissner)
tidak ditemukan, menyebabkan berkurangnya peristaltik usus dan
fungsi lainnya. Mekanisme akurat mengenai perkembangan penyakit ini
tidak diketahui. Sel ganglion enterik berasal dari differensiasi
sel neuroblast. Selama perkembangan normal, neuroblast dapat
ditemukan di usus halus pada minggu ke 7 usia gestasi dan akan
sampai ke kolon pada minggu ke 12 usia gestasi. Kemungkinan salah
satu etiologi Hirschsprung adalah adanya defek pada migrasi sel
neuroblast ini dalam jalurnya menuju usus bagian distal. Migrasi
neuroblast yang normal dapat terjadi dengan adanya kegagalan
neuroblast dalam bertahan, berpoliferase, atau berdifferensiasi
pada segmen aganglionik distal. Distribusi komponen yang tidak
proporsional untuk pertumbuhan dan perkembangan neuronal telah
terjadi pada usus yang aganglionik. Komponen tersebut adalah
fibronektin, laminin, neural cell adhesion molecule, dan faktor
neurotrophic.Sebagai tambahan, pengamatan sel otot polos pada kolon
aganglionik menunjukkan bahwa bagian tersebut tidak aktif ketika
menjalani pemeriksaan elektrofisiologi, hal ini menunjukkan adanya
kelainan myogenik pada perkembangan penyakit Hirschspurng. Kelainan
pada sel Cajal, sel pacemaker yang menghubungkan antara saraf
enterik dan otot polos usus, juga telah dipostulat menjadi faktor
penting yang berkontribusi. Terdapat tiga pleksus neuronal yang
menginnervasi usus, pleksus submukosal (Meissner), Intermuskuler
(Auerbach), dan pleksus mukosal. Ketiga pleksus ini terintegrasi
dan berperan dalam seluruh aspek fungsi usus, termasuk absorbsi,
sekresi, motilitas, dan aliran darah.Motilitas yang normal utamanya
dikendalikan oleh neuron intrinsik. Ganglia ini mengendalikan
kontraksi dan relaksasi otot polos, dimana relaksasi mendominasi.
Fungsi usus telah adekuat tanpa innervasi ekstrinsik. Kendali
ekstrinsik utamanya melalui serat kolinergik dan adrenergik. Serat
kolinergik ini menyebabkan kontraksi, dan serat adrenergik
menyebabkan inhibisi. Pada pasien dengan penyakit Hirschsprung, sel
ganglion tidak ditemukan sehingga kontrol intrinsik menurun,
menyebabkan peningkatan kontrol persarafan ekstrinsik. Innervasi
dari sistem kolinergik dan adrenergik meningkat 2-3 kali
dibandingkan innervasi normal. Sistem adrenergik diduga mendominasi
sistem kolinergik, mengakibatkan peningkatan tonus otot polos usus.
Dengan hilangnya kendali saraf intrinsik, peningkatan tonus tidak
diimbangi dan mengakibatkan ketidakseimbangan kontraktilitas otot
polos, peristaltik yang tidak terkoordinasi, dan pada akhirnya,
obstruksi fugsional.KlasifikasiHirschsprung dikategorikan
berdasarkan seberapa banyak colon yang terkena. Tipe Hirschsprun
disease meliputi: Ultra short segment: Ganglion tidak ada pada
bagian yang sangat kecil dari rectum. Short segment: Ganglion tidak
ada pada rectum dan sebagian kecil dari colon. Long segment:
Ganglion tidak ada pada rectum dan sebagian besar colon. Very long
segment: Ganglion tidak ada pada seluruh colon dan rectum dan
kadang sebagian usus kecil.
Manifestasi KlinisPada bayi yang baru lahir, kebanyakan gejala
muncul 24 jam pertama kehidupan. Dengan gejala yang timbul:
distensi abdomen dan bilious emesis. Tidak keluarnya mekonium padsa
24 jam pertama kehidupan merupakan tanda yang signifikan mengarah
pada diagnosis ini. Pada beberapa bayi yang baru lahir dapat timbul
diare yang menunjukkan adanya enterocolitis. Pada anak yang lebih
besar, pada beberapa kasus dapat mengalami kesulitan makan,
distensi abdomen yang kronis dan ada riwayat konstipasi. Penyakit
hirschsprung dapat juga menunjukkan gejala lain seperti adanya
periode obstipasi, distensi abdomen, demam, hematochezia dan
peritonitis. Kebanyakan anak-anak dengan hirschsprung datang karena
obstruksi intestinal atau konstipasi berat selama periode neonatus.
Gejala kardinalnya yaitu gagalnya pasase mekonium pada 24 jam
pertama kehidupan, distensi abdomen dan muntah. Beratnya gejala ini
dan derajat konstipasi bervariasi antara pasien dan sangat
individual untuk setiap kasus. Beberapa bayi dengan gejala
obstruksi intestinal komplit dan lainnya mengalami beberapa gejala
ringan pada minggu atau bulan pertama kehidupan. Beberapa mengalami
konstipasi menetap, mengalami perubahan pada pola makan, perubahan
makan dari ASI menjadi susu pengganti atau makanan padat. Pasien
dengan penyakit hirschsprung didiagnosis karena adanya riwayat
konstipasi, kembung berat dan perut seperti tong, massa faeses
multipel dan sering dengan enterocolitis, dan dapat terjadi
gangguan pertumbuhan. Gejala dapat hilang namun beberapa waktu
kemudian terjadi distensi abdomen. Pada pemeriksaan colok dubur
sphincter ani teraba hipertonus dan rektum biasanya kosong.Umumnya
diare ditemukan pada bayi dengan penyakit hirschsprung yang berumur
kurang dari 3 bulan. Harus dipikirkan pada gejala enterocolitis
dimana merupakan komplikasi serius dari aganglionosis. Bagaimanapun
hubungan antara penyakit hirschsprung dan enterocolitis masih belum
dimengerti. Dimana beberapa ahli berpendapat bahwa gejala diare
sendiri adalah enterocolitis ringan. Enterocolitis terjadi pada
12-58% pada pasien dengan penyakit hirschsprung. Hal ini karena
stasis feses menyebabkan iskemia mukosal dan invasi bakteri juga
translokasi. Disertai perubahan komponen musin dan pertahanan
mukosa, perubahan sel neuroendokrin, meningkatnya aktivitas
prostaglandin E1, infeksi oleh Clostridium difficile atau
Rotavirus. Patogenesisnya masih belum jelas dan beberapa pasien
masih bergejala walaupun telah dilakukan colostomy. Enterocolitis
yang berat dapat berupa toxic megacolon yang mengancam jiwa. Yang
ditandai dengan demam, muntah berisi empedu, diare yang menyemprot,
distensi abdominal, dehidrasi dan syok. Ulserasi dan nekrosis
iskemik pada mukosa yang berganglion dapat mengakibatkan sepsis dan
perforasi. Hal ini harus dipertimbangkan pada semua anak dengan
enterocolisis necrotican. Perforasi spontan terjadi pada 3% pasien
dengan penyakit hirschsprung. Ada hubungan erat antara panjang
colon yang aganglion dengan perforasi. DiagnosisAnamnesis
Keterlambatan pengeluaran mekonium yang pertama, biasanya keluar
>24 jam Muntah berwarna hijau Obstipasi masa neonatus Riwayat
keluarga Pemeriksaan fisik Perut kembung karena mengalami obstipasi
Colok dubur : sewaktu jari ditarik keluar maka feses akan
menyemprot keluar Pemeriksaan PenunjangDiagnostik utama pada
penyakit hirschprung adalah dengan pemeriksaan:1. Barium enema.
Pada pasien penyakit hirschprung spasme pada distal rectum
memberikan gambaran seperti kaliber/peluru kecil jika dibandingkan
colon sigmoid yang proksimal. Identifikasi zona transisi dapat
membantu diagnosis penyakit hirschprung. Segmen aganglion biasanya
berukuran normal tapi bagian proksimal usus yang mempunyai ganglion
mengalami distensi sehingga pada gambaran radiologis terlihat zona
transisi. Dilatasi bagian proksimal usus memerlukan waktu, mungkin
dilatasi yang terjadi ditemukan pada bayi yang baru lahir.
Radiologis konvensional menunjukkan berbagai macam stadium distensi
usus kecil dan besar. Ada beberapa tanda dari penyakit Hirschsprung
yang dapat ditemukan pada pemeriksaan barium enema, yang paling
penting adalah zona transisi. Posisi pemeriksaan dari lateral
sangat penting untuk melihat dilatasi dari rektum secara lebih
optimal. Retensi dari barium pada 24 jam dan disertai distensi dari
kolon ada tanda yang penting tapi tidak spesifik. Enterokolitis
pada Hirschsprung dapat didiagnosis dengan foto polos abdomen yang
ditandai dengan adanya kontur irregular dari kolon yang berdilatasi
yang disebabkan oleh oedem, spasme, ulserase dari dinding
intestinal. Perubahan tersebut dapat terlihat jelas dengan barium
enema. Nilai prediksi biopsi 100% penting pada penyakit
Hirschsprung jika sel ganglion ada. Tidak adanya sel ganglion,
perlu dipikirkan ada teknik yang tidak benar dan dilakukan biopsi
yang lebih tebal. Diagnosis radiologi sangat sulit untuk tipe
aganglionik yang long segmen , sering seluruh colon. Tidak ada zona
transisi pada sebagian besar kasus dan kolon mungkin terlihat
normal/dari semula pendek/mungkin mikrokolon. Yang paling mungkin
berkembang dari hari hingga minggu. Pada neonatus dengan gejala
ileus obstruksi yang tidak dapat dijelaska. Biopsi rectal sebaiknya
dilakukan. Penyakit hirschsprung harus dipikirkan pada semua
neonates dengan berbagai bentuk perforasi spontan dari usus
besar/kecil atau semua anak kecil dengan appendicitis selama 1
tahun.
2. Anorectal manometry dapat digunakan untuk mendiagnosis
penyakit hirschsprung, gejala yang ditemukan adalah kegagalan
relaksasi sphincter ani interna ketika rectum dilebarkan dengan
balon. Keuntungan metode ini adalah dapat segera dilakukan dan
pasien bisa langsung pulang karena tidak dilakukan anestesi umum.
Metode ini lebih sering dilakukan pada pasien yang lebih besar
dibandingkan pada neonatus. 3. Biopsy rectal merupakan gold
standard untuk mendiagnosis penyakit hirschprung. Pada bayi baru
lahir metode ini dapat dilakukan dengan morbiditas minimal karena
menggunakan suction khusus untuk biopsy rectum. Untuk pengambilan
sample biasanya diambil 2 cm diatas linea dentate dan juga
mengambil sample yang normal jadi dari yang normal ganglion hingga
yang aganglionik. Metode ini biasanya harus menggunakan anestesi
umum karena contoh yang diambil pada mukosa rectal lebih tebal.
Pemeriksaan Patologi Anatomi Absennya sel ganglion pada pleksus
mienterik (Auerbach) dan pleksus submukosa (Meissner). terlihat
dalam jumlah banyak penebalan serabut syaraf (parasimpatis)
Manometri Anorektal fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang
melibatkan spinkter anorektal Ditemukan: kegagalan relaksasi
sphincter ani interna ketika rektum dilebarkan dengan balon.
Keuntungan :dapat segera dilakukan dan pasien bisa langsung pulang
Tata Laksanapemberian antibiotik intravena memiliki peranan utama
dalam penatalaksanaan medis awal. Pembersihan kolon, yaitu dengan
melakukan irigasi dengan rectal tube berlubang besar dan cairan
untuk irigasi. Cairan untuk mencegah terjadinya ketidakseimbangan
elektrolit. Irigasi colon secara rutin dan terapi antibiotik
propilaksis telah menjadi prosedur untuk mengurangi resiko
terjadinya enterocolitis. Injeksi BOTOX pada sphincter interna
terbukti memicu pola pergerakan usus yang normal pada pasien
post-operatif.Terapi pembedahanPenanganan operatif Hirschsprung
dimulai dengan diagnosis dini, yang biasanya membutuhkan biopsi
rektal full-thickness. Pada umumnya, penatalaksanaan awal yaitu
dengan membuat colostomy dan ketika anak bertumbuh dan memiliki
berat lebih dari 10 kg, operasi definitif dapat dilakukan.Standar
penatalaksanaan ini dikembangkan pada tahun 1950 setelah laporan
tingginya angka kebocoran dan striktur pada prosedur tunggal yang
dideskripsikan oleh Swenson. Akan tetapi, dengan kemajuan anastesia
yang lebih aman dan monitoring hemodinamika yang lebih maju,
prosedur penarikan tanpa membuat colostomy semakin sering
digunakan. Kontraindikasi untuk prosedur tunggal ini adalah
dilatasi maksimal usus bagian proksimal, entercolitis berat,
perforasi, malnutrisi, dan ketidakmampuan menentukan zona
transisional secara akurat.Untuk neonatus yang pertama kali
ditangani dengan colostomy, mulanya zona transisi diidentifikasi
dan colostomy dilakukan pada bagian proksimal area ini. Keberadaan
sel ganglion pada lokasi colostomy harus dikonfirmasi dengan biopsi
frozen-section. Baik loop atau end-stoma dapat dikerjakan, biasanya
tergantung dari preferensi ahli bedah.Beberapa prosedur definitif
telah digunakan, kesemuanya telah memberikan hasil yang sempurna
jika dilakukan oleh ahli bedah yang berpengalaman. 3 jenis teknik
yang sering digunakan adalah prosedur Swenson, Duhamel, dan Soave.
Apapun teknik yang dilakukan, pembersihan kolon sebelum operasi
definitif sangat penting.
Prosedur Swenson1. Prosedur Swenson merupakan teknik definitif
pertama yang digunakan untuk menangani penyakit Hirschsprung2.
Segmen aganglionik direseksi hingga kolon sigmoid kemudian
anastomosis oblique dilakukan antara kolon normal dengan rektum
bagian distal
Prosedur Duhamel1. Prosedur Duhamel pertama kali diperkenalkan
pada tahun 1956 sebagai modifikasi prosedur Swenson2. Poin utamanya
adalah pendekatan retrorektal digunakan dan beberapa bagian rektum
yang aganglionik dipertahankan3. Usus aganglionik direseksi hingga
ke bagian rektum dan rektum dijahit. Usus bagian proksimal kemudian
diposisikan pada ruang retrorektal (diantara rektum dan sakrum),
kemudian end-to-side anastomosis dilakukan pada rektum yang
tersisa
Prosedur Soave 1. Prosedur Soave diperkenalkan pada tahun 1960,
intinya adalah membuang mukosa dan submukosa dari rektum dan
menarik usus ganglionik ke arah ujung muskuler rektum
aganglionik.2. Awalnya, operasi ini tidak termasuk anastomosis
formal, tergantung dari pembentukan jaringan parut antara segmen
yang ditarik dan usus yang aganglionik. Prosedur ini kemudian
dimodifikasi oleh Boley dengan membuat anastomosis primer pada
anus.
Myomectomy anorectal 1. Untuk anak dengan penyakit Hirschsprung
dengan segmen yang sangat pendek, membuang sedikit bagian midline
posterior rektal merupakan alternatif operasi lainnya2. Prosedur
ini membuang 1 cm dinding rektal ekstramukosal yang bermula sekitar
proksimal garis dentate.3. Mukosa dan submukosa dipertahankan dan
ditutup. Pendekatan laparaskopik sebagai penatalaksanaan penyakit
Hirschsprung pertama kali dideskripsikan pada tahun 1999 oleh
Georgeson. Zona transisi ditentukan awalnya ditentukan secara
laparaskopik, diikuti dengan mobilisasi rektum dibawah peritoneal.
Mukosa transanal diseksi dilakukan, diikuti dengan mengeluarkan
rektum melalui anus dan anastomosis. Hasil fungsional sepertinya
sama dengan teknik terbuka berdasarkan hasil jangka
pendek.Diagnosis BandingDiagnosis banding dari Hirschprung harus
meliputi seluruh kelainan dengan obstruksi pada distal usus kecil
dan kolon, meliputi:
Obstruksi mekanik Meconium ileus Simple Complicated (with
meconium cyst or peritonitis) Meconium plug syndrome Neonatal small
left colon syndrome Malrotation with volvulus Incarcerated hernia
Jejunoileal atresia Colonic atresia Intestinal duplication
Intussusception NECObstruksi fungsional Sepsis Intracranial
hemorrhage Hypothyroidism Maternal drug ingestion or addiction
Adrenal hemorrhage Hypermagnesemia HypokalemiaKomplikasiSecara
garis besarnya, komplikasi pasca tindakan bedah penyakit
Hirschsprung dapat digolongkan atas kebocoran anastomose, stenosis,
enterokolitis dan gangguan fungsi spinkter 1. Kebocoran anastomose
Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan
yang berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi yang tidak
adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses
sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca
operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati.
Manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini
beragam, mulai dari abses rongga pelvik, abses intraabdominal,
peritonitis, sepsis dan kematian.2. Stenosis Stenosis yang terjadi
pasca operasi tarik terobos dapat disebabkan oleh gangguan
penyembuhan luka di daerah anastomose, serta prosedur bedah yang
dipergunakan. Stenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi
prosedur Swenson atau Rehbein, stenosis posterior berbentuk oval
akibat prosedur Duhamel sedangkan bila stenosis memanjang biasanya
akibat prosedur Soave. Manifestasi yang terjadi dapat berupa
kecipirit, distensi abdomen, enterokolitis hingga fistula perianal
.3. Enterokolitis Enterokolitis merupakan komplikasi yang paling
berbahaya, dan dapat berakibat kematian. Swenson mencatat angka
16,4% dan kematian akibat enterokolitis mencapai 1,2%. Kartono
mendapatkan angka 14,5% dan 18,5% masing-masing untuk prosedur
Duhamel modifikasi dan Swenson. Sedangkan angka kematiannya adalah
3,1% untuk prosedur Swenson dan 4,8% untuk prosedur Duhamel
modifikasi. Tindakan yang dapat dilakukan pada penderita dengan
tanda-tanda enterokolitis adalah segera melakukan resusitasi cairan
dan elektrolit, pemasangan pipa rektal untuk dekompresi, melakukan
wash out dengan cairan fisiologis 2-3 kali perhari serta pemberian
antibiotika yang tepat .PrognosisSetelah operasi pasien-pasien
dengan penyakit hirschprung biasanya berhasil baik, walaupun
terkadang ada gangguan buang air besar. Sehingga konstipasi adalah
gejala tersering pada pascaoperasi.
DAFTAR PUSTAKA1. Warner B.W. 2004. Chapter 70 Pediatric Surgery
in TOWNSEND SABISTON TEXTBOOK of SURGERY. 17th edition.
Elsevier-Saunders. Philadelphia. Page 2113-21142. Holschneider A.,
Ure B.M., 2000. Chapter 34 Hirschsprungs Disease in: Ashcraft
Pediatric Surgery 3rd edition W.B. Saunders Company. Philadelphia.
page 453-468 3. Hackam D.J., Newman K., Ford H.R. 2005. Chapter 38
Pediatric Surgery in: Schwartzs PRINCIPLES OF SURGERY. 8th edition.
McGraw-Hill. New York. Page 1496-14984. Ziegler M.M., Azizkhan
R.G., Weber T.R. 2003. Chapter 56 Hirschsprung Disease In:
Operative PEDIATRIC Surgery. McGraw-Hill. New York. Page
617-640
CASE REPORTHirschsprung Disease
Disusun oleh :Ratri Ramadianingtyas1102009238
Pembimbing : dr. Yeppy AN Sp.B, FINaCS, MM
KEPANITERAAN SMF ILMU Bedah RSUD SOREANG
BAB ISTATUS PASIEN
IDENTITAS PASIENNama: An. DUmur: 4 tahunAlamat: Sekeawi 03/14,
Kabupaten BandungAgama: IslamPekerjaan: -Tanggal masuk: 27 Januari
2013Tanggal Pemeriksaan: 27 Januari 2013
ANAMNESIS (alloanamnesis)Keluhan Utama: Perut kembungRiwayat
Penyakit sekarang:Pasien mengeluh perut kembung sejak 3 hari SMRS,
tidak bisa BAB selama 4 hari, perut membuncit. Badan pasien lebih
kecil dari anak seusianya. Muntah (+), pilek (+), nafsu makan
menurun. Riwayat imunisasi lengkap.Riwayat Penyakit Terdahulu:
(-)Riwayat Keluarga : Riwayat penyakit serupa pada keluarga tidak
ada.PEMERIKSAAN FISIKStatus GeneralisKesadaran: tampak sakit
beratStatus gizi: BurukTanda vital: TD = 110/70 mmHg RR = 20
x/menit N = 84 x/menit S = 36,50CKepala: Konjungtiva tidak anemis,
sklera tidak ikterikLeher: JVP tak meningkatKGB
(aksila/supraklavikula/infraklavikula) : Tidak teraba pembesaran
KGBThoraks: Bentuk dan gerak simetris. Pulmo : Sonor, VBS kiri =
kanan , Wheezing (-/-) , Rhonki (-/-)Cor: Bunyi jantung reguler,
murmur (-), gallop (-)Abdomen: cembung, terlihat gerak peristaltik
usus.Ekstremitas : Edema -/-Status LokalisAbdomen :Abdomen
membuncit, tegang, terlihat gerak peristaltik
usus.PEMBAHASANSeorang anak usia 4 tahun, datang dengan keluhan
perut kembung sejak 3 hari SMRS. Tidak bisa BAB selama 4 hari,
perut membuncit. Badan pasien lebih kecil dari anak seusianya.
Muntah (+), pilek (+), nafsu makan menurun. Riwayat imunisasi
lengkap.DIAGNOSIS BANDING Hirschprung Disease Konstipasi Kronik
Atresia jejenoilealDIAGNOSIS KLINISHirschprung Disease dan
Marasmus
USUL PEMERIKSAAN Laboratorium lengkap Foto polos abdomen Barium
enema Rectal biopsi
TERAPI Infus cairan NGT Kateter Antibiotic ColostomyPROGNOSA Quo
ad vitam: dubia ad bonam Quo ad functionam: dubia ad bonam