HİPOKROM MİKROSİTER ANEMİLER

HİPOKROM MİKROSİTER HİPOKROM MİKROSİTER

ANEMİLERANEMİLER

HİPOKROM MİKROSİTER ANEMİLERHİPOKROM MİKROSİTER ANEMİLER

Periferik kanda normalden küçük (mikrosit) ve hemoglobin içeriği azalmış (hipokrom) eritrositlerin varlığı ile kendini gösteren anemilerdir. Her üç eritrosit indeksi de (MCV, MCH, MCHC) düşüktür. Genelde hemoglobin sentezinde yetersizlik sonucu meydana gelmektedirler.

HİPOKROM MİKROSİTER ANEMİLERHİPOKROM MİKROSİTER ANEMİLER

• DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ

• SİDEROBLASTİK ANEMİLER

• TALASEMİ SENDROMLARI

• KURŞUN ZEHİRLENMESİ ANEMİSİ

• KRONİK HASTALIK ANEMİSİ

SÜKSİNİL Co A + GLİSİN

ALA PBG HEM

ALA SENTETAZ(Pridoksal fosfat kofaktör)

HEM

• Hemoglobinde O2 taşınması

• Sitokromlarda oksidasyon - redüksiyon

• Miyoglobinde O2 rezervuarı

Demir Protoporfirin

Hem + Globin

SideroblastikAnemi

(a) Demir eksikliği(b) Kronik hastalık anemisi

Hemoglobin

Talasemi (alfa veya beta)

HİPOKROM ANEMİ NEDENLERİHİPOKROM ANEMİ NEDENLERİ

DEMİRDEMİR

• Doğada en fazla bulunan elementlerden biridir

• Demir eksikliği ise en sık anemi nedenidir

Kısıtlı absorbsiyon

Kanamalarla kayıp

TOTAL DEMİR MİKTARITOTAL DEMİR MİKTARI

Erkeklerde 50 mg / kg

Kadınlarda 35 mg / kg

VÜCUT DEMİR DAĞILIMIVÜCUT DEMİR DAĞILIMI

%

Hemoglobin 65

Ferritin ve hemosiderin 30

Myoglobin 3.5

Hem enzimleri 0.5

Transferrine bağlı demir 0.1

DEPO DEMİRİDEPO DEMİRİ

FERRİTİN• Suda erir demir + protein kompleksi

• Plazmada çok az miktarda bulunur ( 15-325 g/L )

ve bunun her bir mikrogramı yaklaşık 10 mg demir deposuna eşdeğerdir

• Kronik hastalıklarda, karaciğer hastalıklarında ve gebelikte artar.

• Ferritin demirin apoferritinle birleşmesi sonucu oluşur

HEMOSİDERİN• Suda erimeyen depo şekli

• En çok monosit ve makrofajlarda bulunur

• Prusya mavisi ile ( Perl’s reak ) görünür hale gelir.

DEMİR ABSORBSİYONUDEMİR ABSORBSİYONU

• ORTALAMA BİR DİYETTE HER 1000 KALORİ İÇİN 10-15 mg DEMİR VARDIR. BUNUN %5-10 u ABSORBE OLUR. DEMİR EKSİKLİĞİNDE BU ORAN % 40 a KADAR ÇIKABİLİR.

• MİDE ASİDİTESİ FERRİK DEMİRİ SOLUBL ŞEKİLDE TUTAR.

• ABSORBSİYON EN ÇOK DUODENUM VE PROKSİMAL JEJUNUMDAN OLUR. AKTİF BİR İŞLEMDİR. HEM ŞEKLİNDEKİ DEMİR DİREKT OLARAK ABSORBE OLMAKTADIR. NON-HEM DEMİR İSE EMİLEBİLMEK İÇİN FERRÖZ ŞEKLE ÇEVRİLMELİDİR VE DİYETİN BİLEŞİMİNDEN ETKİLENİR.

• BARSAK MUKOZA HÜCRELERİ DEMİR ABSORBSİYONUNU SINIRLAYICI BİR FONKSİYON GÖRMEKTEDİR.

DEMİR ABSORBSİYONUNU DEMİR ABSORBSİYONUNUARTIRANLAR AZALTANLAR

FERROZ FORMİNORGANİK DEMİRASİDİTEVİTAMİN CŞEKER VE AMİNO ASİTLERDEMİR EKSİKLİĞİ ERİTROPOEZ ARTIŞIGEBELİKPRİMER HEMOKROMATOZ

FERRİK FORM

ORGANİK DEMİRALKALİ ORTAM

ANASİDİTEFİTAT, FOSFATDEMİR FAZLALIĞIERİTROPOEZ AZALMASIİNFEKSİYONLARAŞIRI ÇAY İÇİLMESİDESFERRİOKSAMİN

DEMİR KAYNAKLARIDEMİR KAYNAKLARI

• Bütün sebze ve meyvalar ya çok az demir içerir veya absorbe olamayan demir içerirler

• Süt ve süt ürünleri demirden fakirdir

• Karaciğer demirden nisbeten zengindir

• Kümes hayvanları, balık, kırmızı et, baklagiller bir miktar demir içerirler

DEMİR TRANSPORTUDEMİR TRANSPORTU

• Demir plazmada, karaciğerde sentezlenen bir beta-globulin olan transferrine bağlanarak taşınır.

• Her bir molekülün iki tane demir atomunu bağlama kapasitesi vardır.

• Normalde transferrinin 1/3 ü satüredir

• Transferrin demiri esas olarak makrofajlardan alır eritroblastlara ve retikülositlere taşır. Az miktarda demir de non-eritroid hücrelere taşınır.

• Transferrin demirle tamamen doyduktan sonra parankimal organlara taşınan demir miktarı artar.

DEMİR İHTİYACIDEMİR İHTİYACI

mg/gün

Erişkin erkekler 0.5-1

Post menopozal kadınlar 0.5-1

Adet gören kadınlar 1-2

Gebe kadınlar 1.5-3

Çocuklar 1.1

12-15 yaş kızlar 1.6-2.6

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ SIKLIĞISIKLIĞI

• Demir eksikliği anemisi en sık rastlanılan anemi tipidir

• Fakir toplumlarda gelişmiş ülkelere göre daha fazla görülür

• Çocuklarda ve kadınlarda daha fazladır

DEMİR EKSİKLİĞİ NEDENLERİDEMİR EKSİKLİĞİ NEDENLERİ

• YETERSİZ ALIM

DİYET ÖZELLİKLERİ

• GEREKSİNİM ARTMASI

BÜYÜME VE GELİŞME ÇAĞLARI

GEBELİK, LAKTASYON

• KRONİK KAN KAYBI

GASTROİNTESTİNAL, GENİTOÜRİNER, PULMONER

• ABSORBSİYON BOZUKLUKLARI

MALABSORBSİYON, GASTREKTOMİ

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ KLİNİĞİDEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ KLİNİĞİ

• Demir eksikliği meydana gelmeden önce tüm demir depoları tamamen boşalır. Transferrin saturasyonu azalır. Serum demiri azalır ve ileri evrede anemi ortaya çıkar.

• Erken dönemde genellikle klinik belirti görülmez.

• İleri evrelerde klinik belirtiler görülmeye başlanır.

• Demir canlı hücrelerin çoğalması için gerekli olduğundan, demir eksikliğinin sonuçları hem eritropoezi hem de diğer dokuları etkiler.

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ KLİNİĞİDEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ KLİNİĞİ

• ANEMİYE BAĞLI: Halsizlik, yorgunluk, solukluk

• DEMİR EKSİKLİĞİNE BAĞLI:

Ağrısız glossit, anguler stomatit

Saç ve tırnak değişiklikleri (koilonychia)

Disfaji (Paterson-Kelly veya Plummer-Vinson)

Atrofik gastrit, mide sekresyonunda azalma

Normal dışı yemek alışkanlığı (PİCA)

• SPLENOMEGALİ: % 10 olguda ve minimal

• VAZOMOTOR DEĞİŞİKLİKLER

• PSÖDOTÜMÖR SEREBRİ, PAPİL ÖDEMİ

• İMMÜNİTE DEĞİŞİKLİKLERİ

• ASIL HASTALIĞA BAĞLI BELİRTİLER

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİNDE DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİNDE LABORATUVAR BULGULARILABORATUVAR BULGULARI

• PERİFERİK KANDA:

- MİKROSİTOZ, HİPOKROMİ

- ANİZOSİTOZ VE POİKİLOSİTOZ

- ANEMİ

• TROMBOSİTOZ GÖRÜLEBİLİR.

• DEMİR DEPOLARI TÜKENİR:

- HEMOSİDERİN GÖRÜLMEZ

- FERRİTİN DÜZEYİ DÜŞER

• SERUM DEMİRİ AZALIR.

• TOTAL DEMİR BAĞLAMA KAPASİTESİ ARTAR.

• TANSFERİN SATURASYONU DÜŞER GENELLİKLE % 10 UN ALTINDADIR.

• ERİTROSİT SERBEST PROTOPORFİRİNİ ARTAR.

• RETİKÜLOSİT SAYISI ANEMİYE GÖRE DÜŞÜKTÜR.

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ ARAŞTIRILMASINDA İZLENECEK YOLARAŞTIRILMASINDA İZLENECEK YOL

• ANAMNEZ VE FİZİK MUAYENE GENELLİKLE YOL GÖSTERİCİDİR.

• PREMENAPOZAL KADINLARDA GENİTOÜRİNER SİSTEM TETKİKİ

• ERKEKLERDE VE POSTMENAPOZAL KADINLARDA EN SIK SEBEP GASTROİNTESTİNAL SİSTEM KANAMALARIDIR. DİĞER TETKİKLER YANINDA GAİTADA GİZLİ KAN ARANMALIDIR.

-- Guiac reaktifi ile intakt hem halkası tespitine dayanır.

- Hasta etli gıda almamalı (3 günlük beyaz diyet verilir).

- En az 3 kez bakılmalı.

- Aralıklı kan kaybı olabileceğinden negatif çıkması kanama olmadığını göstermez. Pozitif sonuç daha anlamlı.

- Günlük 2-3 ml kan kaybında pozitif olabilir.

- Eritrositler 51Cr ile işaretlenerek de gizli kanama aranabilir.

• GEREKİRSE DİĞER SİSTEMLER ARAŞTIRILMALIDIR

- Hematüri, hemosiderinüri

- Pulmoner hemosideroz

KRONİK HASTALIK ANEMİSİKRONİK HASTALIK ANEMİSİ

• Kronik infeksiyon, inflamasyon, malignite gibi hastalıkların seyrinde görülür

• Hastanede yatan hastalar arasında en sık görülen anemi tipidir

• Genellikle hastalığın ilk 1-2 ayında ortaya çıkar

• Hemoglobin düzeyi % 9 gramın altına pek inmez ve hastalık aktivitesi ile uygunluk gösterir

• Normokrom normositer veya hafifçe hipokrom mikrositer bir anemidir.


PATOGENEZ:• İmmün sistemin uyarılmasına metabolik yanıtın

bir göstergesi olarak değerlendirilebilir.

• En önemli olay makrofaj aktivasyonudur. İL-1, TNF gibi sitokinlerin salınımı artar. Ayrıca interferonlar da eritrosit yapımını inhibe eder. Anemiye eritropoetin yanıtı da yetersizdir.

• Eritrosit yaşam süresi kısalmıştır.


LABORATUVAR:

• SERUM DEMİRİ DÜŞÜKTÜR

• SERUM DEMİR BAĞLAMA KAPASİTESİ NORMAL VEYA AZALMIŞTIR

• SERUM FERRİTİN DÜZEYİ ARTMIŞTIR

• RETİKÜLOSİT SAYISI NORMAL VEYA DÜŞÜKTÜR

• KEMİK İLİĞİNDE NORMOBLASTLARDA DEMİR AZALMIŞ MAKROFAJLARDA İSE ARTMIŞTIR

SİDEROBLASTİK ANEMİLERSİDEROBLASTİK ANEMİLER

• REFRAKTER HİPOKROMİK ANEMİ

• İNEFFEKTİF ERİTROPOEZ

• KEMİK İLİĞİNDE YÜZÜK SİDEROBLASTLARIN VARLIĞI İLE KENDİSİNİ GÖSTERİR


• HEREDİTEROTOZOMAL DOMİNANT

OTOZOMAL RESESİF

X’ e BAĞLI OLANLAR

• AKKİZİDİYOPATİK MDS FAB TİP 2

SEKONDER ALKOL

İLAÇLAR ( INH , SİKLOSERİN )

MİYELOPROLİFERATİF HASTALIKLAR

MYELOMA


• ANEMİ ( Dimorfik periferik kan )

• SERUM DEMİRİ NORMAL VEYA YÜKSEKTİR

• TRANSFERRİN SATURASYONU ARTMIŞTIR

• SERUM FERRİTİNİ YÜKSEKTİR

• KEMİK İLİĞİNDE DEMİR MİKTARI ARTMIŞTIR

• KARAKTERİSTİK YÜZÜK SİDEROBLASTLAR GÖRÜLÜR

Mikrositik AnemiMCV< 80 fl

Yüksek

Düşük

Normal veya yüksek

Demir Eksikliği

Etiyoloji ?

Serum Ferritin

S.Demiri, TDBK veya FEP

SD ve TDBKveya FEP

Kr.Hast. Anemisi

SD: N veya YüksekTDBK: NormalFEP: Normal

Hb A2 , Hb F

NormalKemik İliği

Yüzük Sideroblast Normal

Sideroblastik Anemi Alfa TalasemiBeta Talasemi

HİPOKROM ANEMİLERDE HİPOKROM ANEMİLERDE LABORATUVAR TANISILABORATUVAR TANISI

DEA KHA Talasemi Sid. An.

S. D. Azalmış Azalmış Normal Artmış

S.D.B.K. Artmış Azalmış Normal Normal

Ferritin Azalmış N / Artmış Normal Artmış

K.İ. Demiri (-) (+) (+) (+)

Eritroblast Demiri

(-) (-) (+) Ring form

Hemoglobin

Elektroforezi

Normal Normal Hb A2 artmış

Normal

HİPOKROM MİKROSİTER ANEMİLER

Documents