Hipertensiunea pulmonară postembolică

Hipertensiunea pulmonară cronica tromboembolică

Cristian CojocaruUMF Iasi

[email protected]

- Diagnostic dupa excluderea altor etiologii cardiace/pulmonare - Complicatie rara a emboliei pulmonare- Nu exista in prezent o stratificare a riscului pentru evaluarea operabilitatii - Experienta – 1970 San Diego prima interventie

- Hipertensiunea pulmonara cronica tromboembolica rezulta prin obstructia mecanica a vaselor pulmonare prin trombo-emboli fibrosi organizati cronic.- fatala in lipsa tratamentului prin cresterea postsarcinii ventricului drept si insuficienta cardiaca dreapta

Imagine din interiorul arterelor pulmonare

1. 3 luni de anticoagulare eficienta;2. Presiunea medie in artera pulmonara (Ppa) peste 25 mmHg;3. una sau mai multe defecte de perfuzie segmentare sau mai mari.

- 3-30 cazuri/1 mil populatie- 0.1-9.1% per eveniment tromboembolic non-fatal- 3.8% in urmatorii 2 ani dupa un episod de embolie pulmonara 2

- fara tratament supravietuirea la 3 ani dupa eveniment 75-85%1 (70% la cazurile inoperabile vs 76% la cazurile operabile)

1. Kunieda T, et al. Intern Med 1999.2. Lang IM et al. Curr Opin Cardiol 2008

- proces de remodelare vasculara tromboembolica a vaselor mari- arteriopatie la nivelul vaselor mici – contribuie esential la evolutia CTEPH

Organized thromboemboli

1. OCCLUDED

Hypertensive pulmonary vascular

disease

(muscular PA)

2. “OPEN”

- identificarea factorilor de risc cu impact asupra supravietuirii- 181 pacienti diagnosticati cu CTEPH - factori de risc evaluati: virsta, sex, parametrii hemodinamici, clasa NYHA, boli inflamatorii intestinale, anticorpi anti-cardiolipinici- 48 cazuri au decedat sau au necesitat transplant pulmonar in timpul perioadei de urmarire de 22,1 luni- splenectomia, cateterele venoase centrale permanente si unele boli intestinale inflamatorii sunt predictori ai supravietuirii in CTEPH (mortalitatea la 30 de zile si HTPA postoperatorie)

Predictors of outcome in chronic thromboembolic pulmonary hypertension.Bonderman D, et al. Circulation. 2007.

TVP

Embolie pulmonara (acuta)

Rezolutie incompleta si organizarea trombului Tromboza in situ

Infectie si inflamatie ImunitateGenetica

angiogeneza redusa

Dezvoltare de stenoze fibrotice/ ocluzie

Remodelare vasculara adaptativa a vaselor de

rezistenta

Diagnostic:

- scintigrafia de ventilatie/perfuzie- angiotomografia – poate “scapa” boala tromboembolica cronica- masurarea presiunii in artera pulmonara- angiografia a pulmonare poate fi realizata in acelasi timp cu masurarea presiunii – gold standard- RMN- PET-CT - testul de reversibilitate la NO inhalat si prostaciclina- vasoreactivitate: scaderea Ppa cu 10 mmHg, cu mentinerea sau cresterea debitului cardiac.

Angiograma releva o artera pulmonara normala (stinga) si o artera pulmonara cu numeroase blocaje (dreapta)

Diagnostic diferential:

- angiosarcomul- tumora- alte cauze de HTPA- boli pulmonare interstitiale/ obstructive- dispnee psihogena

Tratament- endarterectomie (PEA)- 40% din cazuri nechirugicabile1

- vasodilatatoarele - alternative la PEA- prostacicline administrate parenteral au un beneficiu pe suravietuire– studii necontrolate

1. Pepke-Zaba, et al. Circulation 2011

Evaluare preoperatorie

Clinica: teste functionale respiratorii + test de mers de 6 minecografie

cateterism cardiac drept

Sange : screening prezenta autoanticorpi teste coagulare

Radiologie: scintigrafie V/QCT HRT & angiografie RMN

Decizie in echipa multidisciplinara

Contraindicatii: funtie pulmonara redusa

- extragerea materialului obstructiv pentru reducerea rezistentei vasculare- dezobstructia distala segmentara si subsegmentara este principala problema- tehnica include: sternotomia mediana, bypass cardiopulmonar, arteriotomia, endarteriectomie cu disectie meticuloasa distala- edemul pulmonar determinat de reperfuzie si hipertensiunea pulmonara reziduala sunt singurele complicatii postoperatorii- mortalitatea imediata <5%

Jenkins DP. Et al. ERJ 2013

- 52 pacienti - presiunea medie in artera pulmonara preoperator (Papm) 40.1 ± 8.5 mmHg, rezistenta vasculara periferica (RVP) 971 ± 420 dyn s cm-5

- postoperator (3 z) RVP <500 dyn s cm-5 si Papm <35 mmHg - persistenta HTAP – 15 pacienti (28.8%) - diametrul AP evaluat prin CT predictor independent al ameliorarii hemodinamice: 19.4 ± 2.4 versus 22.9 ± 4.9 mm/m2

- toti pacientii care au decedat la 30 de zile (9.6 %) au avut postoperator HTAP persistenta si Papm of 51.6 ± 14.1 mmHg si RVP 692 ± 216 dyn s cm-5.

Schölzel BE, et al. Int J Cardiovasc Imaging. 2014

Rezistenta vasculara pulmonaradyn

. s. cm

-5

preop postop 1 an

Decese la 1 an

All patients

62/679 (9.1%)

Operated Non-operated

30/386 (7.8%) 32/293 (10.9%)

Mayer E, et al. J Thorac Cardiovasc Surg 2011

Supravietuirea post PEA

92.5% 83.3%

Freed DH, et al. J Thorac Cardiovasc Surg 2011

- 2004-2012, 26 PEA, 9 F respectiv 17 B, vs 23- 87 ani- 2 decese potoperator (cu comorbiditati si proceduri chirurgicale laborioase) - 24 pacienti fara siptome, toleranta buna la effort, reintegrare sociala la 8 ani postoperator

Gaspar M, et al. Journal of Cardiothoracic Surgery. 2013

Concluzii

• PEA este o optiune terapeutica in CTEPH– reducerea semnificativa a Pap si RVP– imbunatatirea functionala importanta– mortalitatea este redusa in centrele cu experienta– supravietuire buna pe termen lung

• Nu produce vindecare completa in toate cazurile– HTPA reziduala in pina la 30% din cazuri, bine tolerata

• La pacientii inoperabili There is no robust evidence to recommend PAH targeted therapy for non-operable CTEPH

Thistlethwaite et al, J Thorac Cardiovasc Surg 2002

Classification of disease