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AsignaturaPatologia Respiratoria de Alta Complejidad
Clasificación de la hipertensión pulmonar4th World Symposium on PH, Dana Point 2008
Clasificación de la hipertensión pulmonarClasificación de la hipertensión pulmonar44thth World World SymposiumSymposium onon PHPH, , Dana PointDana Point 20082008
2. 2. DebidaDebida a enfermedad cardiaca izq.a enfermedad cardiaca izq.
• EPOC• Neumopatías intersticiales• Otras enfermedades respiratorias• Trastornos durante el sueño• Exposición crónica a grandes alturas • Anomalías del desarrollo
• EPOC• Neumopatías intersticiales• Otras enfermedades respiratorias• Trastornos durante el sueño• Exposición crónica a grandes alturas • Anomalías del desarrollo
3. Asociada a 3. Asociada a enfenf. pulmonar o . pulmonar o hipoxemiahipoxemia
β-bloqueantes en hipertensión portopulmonarProvencher et al. Gastroenterology 2006;130:120
ββ--bloqueantes en hipertensión portopulmonarbloqueantes en hipertensión portopulmonarProvencher et al. Gastroenterology 2006;130:120Provencher et al. Gastroenterology 2006;130:120
0
100
200
300
400
500
m
Con BB Sin BB0
1
2
3
4
5
6
7
L/m
in
Con BB Sin BB0
10
20
30
40
50
60
70
mm
Hg
Con BB Sin BB0
150
300
450
600
750
900
din·
s·cm
-5
Con BB Sin BB
6mWD PAP QT PVR
* * *
N=10Mediciones basales con β-bloqueantes y 2 m tras suspender
Sildenafil en hipertensión portopulmonarReichenberger et al. Eur Respir J 2006;28:563
Sildenafil en hipertensión portopulmonarSildenafil en hipertensión portopulmonarReichenberger et al. Eur Respir J 2006;28:563Reichenberger et al. Eur Respir J 2006;28:563
N=14 (6 con prostanoides inhalados)2 muertes (fallo hepático, fallo cardiaco)
Problemas potenciales: sangrado varices, aumento flujo esplácnico
Tratamiento PoPH y TOHTratamiento PoPH y TOHTratamiento PoPH y TOH
PAP ≤35 mmHg
Prueba VD
Realizar TOH
+ -considerar
Antiproliferativos
PAP >35 mmHg
VD oral
Prueba VD
+ -Antiproliferativos
Repetir CCD tras 3-6 m
PAP <35 mmHgQT = ó ↑
Seguimiento
Sí No
55
Clasificación de la hipertensión pulmonar4th World Symposium on PH, Dana Point 2008
Clasificación de la hipertensión pulmonarClasificación de la hipertensión pulmonar44thth World World SymposiumSymposium onon PHPH, , Dana PointDana Point 20082008
2. 2. DebidaDebida a enfermedad cardiaca izq.a enfermedad cardiaca izq.
• EPOC• Neumopatías intersticiales• Otras enfermedades respiratorias• Trastornos durante el sueño• Exposición crónica a grandes alturas • Anomalías del desarrollo
• EPOC• Neumopatías intersticiales• Otras enfermedades respiratorias• Trastornos durante el sueño• Exposición crónica a grandes alturas • Anomalías del desarrollo
3. Asociada a 3. Asociada a enfenf. pulmonar o . pulmonar o hipoxemiahipoxemia
Pulmonary function testsPulmonary function testsPulmonary function tests
• Weak correlation PaO2-PAP• PH rare in the absence of hypoxemia (PaO2 <60 mmHg)• Patients with “out of proportion PH”: very low PaO2, reduced
PaCO2 (unusual in COPD)
Arterial blood gases
• Weak correlation DLCO-PAP• Low values may suggest “vascular” impairment in the
absence of emphysema• Very reduced in “out of proportion PH”
DLCO
• PH more prevalent in severe COPD (GOLD III-IV, FEV1<50% pred.)
• Weak correlation FEV1-PAP• Dissociation FEV1/PAP in “out of proportion PH”
Forced spirometry
88
Echocardiographic assessment of pulmonary hypertension in patients with advanced lung diseaseS.M. Arcasoy et al. Am J Respir Crit Care Med 2003;167:735
Oxigenoterapia domiciliaria en la EPOCEstudios NOTT y MRC
NOTT MRC
Nocturnal O2 +6.5% PVR Control +2.7 mmHg PAP
Continuous O2-11.1% PVR O2 15h -0.1 mmHg PAP
Long-term oxygen therapy and pulmonaryhemodynamics in COPD
NOTT: “... Although continuous O2 therapy reduced both mortality and pulmonary vascular resistance, the two phenomena were not related.”Ann Intern Med 1980;93:391
Long-term oxygen therapy and pulmonaryhypertension in COPD
Weitzenblum. ARRD 1985.
Months0 20 40 60 80 100
Pulm
onar
y ar
tery
pre
ssur
e, m
mH
g
0
10
20
30
40
50
LTOT
+1.5 mmHg/yr -2.2 mmHg/yr
n=16
Disfunción endotelial
Engrosamiento intimal(remodelado)
↑ PAP
Humo cigarrillo
↑ VEGF
↓ eNOS
ProliferaciónCML
Productos inflamación
C.E.
Inflamación
Hipoxia
Estrés friccionalVasodilatadores
Effect of systemic vasodilators in COPD
0
10
20
30
40
50
AaP
O2
(mm
Hg)
Before AfterNifedipine
P<0.05
P<0.05
0
10
20
30
40
50
60
PAP
(mm
Hg)
Before AfterNifedipine
P<0.01
AGN Agustí et al. Chest 1990
REST EXERCISE
1010
Long-term treatment with nifedipine in COPD
Pulm
onar
y ar
tery
pre
ssur
e, m
mH
g
15
20
25
30
35
40
Control
Nifedipine30 mg/day
Baseline 18 months
NFD10 mg
NFD10 mg
Saadijan. ERJ 1988;1:716.
Hemodynamic and gas exchangeeffects of inhaled NO in COPD
Barberà et al. Lancet 1996;347:436.
10
15
20
25
30
mm
Hg
PAP
*
Air NO0,4
0,6
0,8
1,0
1,2
1,4
LogS
D Q
*
35
40
45
50
55
60
65
mm
Hg
Air NO Air NO
PaO2
*
VA/Q mismatch· ·
Interacciones entre tono vascular pulmonar y oxigenación arterial
↑ PAP↑ PaO2 ↓ PAP
↓ PaO2
Disfunción endotelial
Engrosamiento intimal(remodelado)
↑ PAP
Humo cigarrillo
↑ VEGF
↓ eNOS
ProliferaciónCML
Productos inflamación
C.E.
Inflamación
Hipoxia
Estrés friccional
Restaurar función
endotelial
Clasificación de la hipertensión pulmonar4th World Symposium on PH, Dana Point 2008
Clasificación de la hipertensión pulmonar4th World Symposium on PH, Dana Point 2008
2. 2. DebidaDebida a enfermedad cardiaca izq.a enfermedad cardiaca izq.
• EPOC• Neumopatías intersticiales• Otras enfermedades respiratorias• Trastornos durante el sueño• Exposición crónica a grandes alturas • Anomalías del desarrollo
• EPOC• Neumopatías intersticiales• Otras enfermedades respiratorias• Trastornos durante el sueño• Exposición crónica a grandes alturas • Anomalías del desarrollo
3. Asociada a 3. Asociada a enfenf. pulmonar o . pulmonar o hipoxemiahipoxemia
Incidencia HPTEC tras TEP agudoIncidencia HPTEC tras TEP agudoIncidencia HPTEC tras TEP agudo
Incidencia acumulada de HPTEC tras 1er episodio de TEP
3.1% 1er año
3.8% 3er año
N=223
Idiopática28%
Portopulmonar19%VIH
13%Enf. sistémicas
8%
Anorexígenos1%
Tromboembólica15%
Cardiopatia izq.4%
Enf. Respiratoria4%
Otras1%
No HTP7%
N=136N=136
Causas y tipos de HTP - H. Clínic BCNCausas y tipos de HTP Causas y tipos de HTP -- H. Clínic BCNH. Clínic BCN
N=20; TEP agudoIdentificado 8 (40%)
No identificado 12 (60%)
Resolución incompleta de TEP agudo reconocido
Progresión de TEP crónico no reconocido
TEP Iniciosíntomas
DiagnósticoHTP Muerte
“luna de miel”
TEPs recurrentesTrombosis in situArteriopatía hipertensiva
Disfunción VD
Historia natural HPTECHistoria natural HPTECHistoria natural HPTEC
N = 157
Gammagrafía: 1er día → 3 mesesObstrucción vascular: Día 1 49±20%
Mes 3 19±18%
66% de los pacientes presentaban defectos de perfusión tras 3 meses de tto. anticoagulante
→ Control gammagráfico al finalizar tratamiento anticoagulante
Incomplete recovery of lung perfusion after 3 mo in patients with APE treated with antithrombotic agentsWartski et al. J Nucl Med 2000;41:1043
Incomplete recovery of lung perfusion after 3 mo Incomplete recovery of lung perfusion after 3 mo in patients with APE treated with antithrombotic in patients with APE treated with antithrombotic agentsagentsWartski et al. J Nucl Med 2000;41:1043Wartski et al. J Nucl Med 2000;41:1043
1212
N = 78Ecocardiograma: diagnóstico → 1 añoPAPs disminuye de forma exponencial, se mantiene estable a partir de 38 dAl año, 44% HTP o disfunción VD5.1% desarrollaron HPTECPacientes con PAPs >50 mmHg en el momento del diagnóstico, mayor probabilidad (O.R. 3.3) de HPTEC
→ Ecocardiograma a las 6 sem. del episodio agudo puede identificar pacientes con mayor riesgo de desarrollar HPTEC
Pulmonary embolism: 1 yr folow-up with echocardiography and 5 yr survival analysisRibeiro et al. Circulation 1999;99:1325
Pulmonary embolism: 1 yr folowPulmonary embolism: 1 yr folow--up with up with echocardiography and 5 yr survival analysisechocardiography and 5 yr survival analysisRibeiro et al. Circulation 1999;99:1325Ribeiro et al. Circulation 1999;99:1325