Hérnia Diafragmática no Recém Nascido Paulo R. Margotto - 13/8/2008 Protusão do intestino por um orifício do diafragma www.paulomargotto.com.br
Hérnia Diafragmática no
Recém Nascido
Paulo R. Margotto - 13/8/2008
Protusão do intestinopor um orifício do
diafragma
www.paulomargotto.com.br
• É um defeito de nascimento letal (<25 sem)• 30 a 50% da mortalidade se deve a hipoplasia
pulmonar; • Incidência: - 1/3000 nascimentos• 4 x mais à esquerda que a direita (bilateral
raro)• Taxa de sobrevida é maior quando ocorre à
esquerda (68,1% x 63,4)– Keller, 2003 – 59%– Stege, 2003 – 70%
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
• Participantes: 13 centros de cirurgia pediátrica
em 4 países escandinavos: dois na Dinamarca,
quatro na Finlândia, três na Noruega e quatro
na Suécia; população atendida de 22 milhões
de pessoas com aproximadamente 280 mil
nascimentos por ano
Skari H et al. Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May
Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in Scandinavia
• A taxa de sobrevivência foi de 65% em
pacientes com sintomatologia precoce
(primeiras 24 h) e 100% em pacientes com
sintomatologia tardia
Skari H et al. Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May
Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in Scandinavia
Skari H et al. Pediatr Surg Int;20(5):309-13, 2004 May
Congenital diaphragmatic hernia: a survey of practice in Scandinavia
• 3 centros realizam o seguimento de longo prazo
• A literatura registra 50% de morbidade a longo prazo em HDC, tais como:
• RGE, pneumopatias, obstrução intestinal, problemas nutricionais, problemas auditivos e malformações ósseas
• EtiologiaNão fechamento dos canais pleuroperitoneais
(8ª a 10 ª sem)Herniação do lado esquerdo:8:1
Efeito de massa do intestino herniadoComprometimento da ramificação e proliferação
dasvias aéreas e vasos ( 5ª a 17 ª sem)
nº de alvéolos: 20 milhões 1-2 milhõesVolume vascular pulmonar: RVP
Hérnia Diafragmática
Anormalidade primária pulmonar Falha indução fechamento diafragma
• 44 - 66% dos casos: outras malformações
- Cromossômicas (4-16%)
- SNC
- Genitourinária
- Cardíacas:2 terços (hipoplasia coração esquerdo, defeitos no septo atrial e ventricular, coartação da aorta
- Prognóstico/ Gravidade da Insuf.Respiratória- Hipoplasia Pulmonar- Hipertensão Pulmonar- Se diagnosticada até 25 ª sem 100% mortalidade
Hérnia Diafragmática
Diagnóstico Pré-natal:
US Gestacional: vísceras abdominais na
cavidade torácica, desvio do mediastino,
polihidrâmnio;
Doppler: nas artérias pulmonares fetais:
hipoplasia pulmonar
Hérnia Diafragmática
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Corte transversal do tórax, o coração encontra-se desviado para a direita com a presença do
estômago no lado esquerdo
• Hérnia diafragmática de Bockdalek.
Hérnia Diafragmática
Diagnóstico:
• Pós-natal: Abdome escavado; Ruídos hidroaéreos no tórax; Desvio do ictus cardíaco; Grave insuficiência respiratória RX de Tórax: Hemitórax com estruturas
semelhantes a cistos (alças intestinais) Diag diferencial: Malform.adenomatóide cística (a direita)
Hérnia Diafragmática
Abordagem imediata
• Intubação imediata .Não ventilar com balão e máscara (devido a distensão gástrica e abdominal com compressão pulmonar
• Atraso na intubação: a acidose e hipoxia podem piorar a hipertensão pulmonar
• Sonda orogástrica
Kathleen S, 2008
Uso do Surfactante Profilático
• A administração do surfactante ao nascimento não diminui a mortalidade (46 x 57%).
• Se sintomáticos (35% x 51%).
• Pool de surfactante pulmonar: 73 mg/kg
(Janssen e cl ( J Pediatr 142: 247, 2003)
• Concluem que a administração do surfactante não traz benefícios podendo inclusive trazer problemas (necessário mais estudos)
Hérnia Diafragmática
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Tratamento: emergência fisiológica, não cirúrgica
(mortalidade: 66,7% (precoce) x 18,2% (tardia)• Saturação pós (esquerdo e membros inferiores) e pré-ductal
(direito):manter entre 75% a 90%• Sedoanalgesia• Estabilização do RN é decisivo: VM convencional
(aceitar PaCO2 de 60-85mmHg)
Tratar a severa hipoxemia: NO, VAF
SOG para descomprimir estômago/alças intestinais
Drogas inotrópicas e vasoativas
Hérnia Diafragmática
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Kathleen S, 2008Kathleen S, 2008
Uso do Óxido Nítrico• John Kinsella ( Seminar Perinatol, 2005) o uso de NOi
melhora a PaO2 com queda na pressão da artéria pulmonar
• Belik, 2007 - Importância do NOi: estimulador da angiogênese (resposta após ma semana)
• Fine N – Cochrane, 2001 – evidencia que o uso de NOi diminui o risco de ECMO. Não melhora a sobrevida desses pacientes
Ventilação de Alta Frequência • Bhuta T –Cochrane, 2001 – sem evidência de
benefício
Hérnia Diafragmática
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• Uso da ECMO-Perfluorcarbono-Ventilação gentil• Bebês muito doentes – Alta P(A – a) O2 e alto IO: sem
claros benefícios
• Hurschl , 2003 – uso de perfluorcarbono por 7 dias
não mudou a sobrevida, mas é promissor.
• Barotrauma: significante causa de morbimortalidade
(manter PaO2 >85mmHg: tolerar PaCO2 mais alta: 60
– 65mmHg)(outros: até 85mgHg)
Hérnia Diafragmática
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
RN de LCX, masc, IG= 38sem, Apgar 6/7, Peso Nasc: 2855g,
HDC diagnosticada com IG= 18 sem D.Nasc:14/09/05
Hérnia Diafragmática
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Diagnóstico:
Hérnia Diafragmática
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Hérnia Diafragmática
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Hérnia Diafragmática
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
RN de LCX, masc, IG= 38sem, Apgar 6/7, p=2855g, HDC diagnóstico com IG= 18sem 14/9/05-8hs
Hérnia Diafragmática
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
RN de LCX, masc, IG= 38sem, Apgar 6/7, p=2855g, HDC diagnóstico com IG= 18sem 14/9/05-13hs
Hérnia Diafragmática
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Hipoplasia Pulmonar
Hérnia Diafragmática
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Malf. Adenomatóide Congênita Cística do Pulmão(MACC)
Defeito do desenv embrionário dos bronquíolos (terminais/resp) e ductus alveolares
Dilatação anormal e proliferação dos bronquíolos distais
Comunicação dos cistos entre si e com bronquíolos normais
Incidência: 1/10000 nasc. Predomínio no sexo masculino
Hérnia Diafragmática
Diagnóstico pré-natal e manejo da malformação cística congênita de PulmãoAutor(es): DunCombe GJ, Dickinson JE and Kikiros CS . Apresentação: Ana Marily Soriano Ricardo
(MACC): 3 tipos (Stocker)
1. Grande cisto (> 10 cm): 60 - 70% dos casos maior possibilidade de recuperação total
2. Origem brônquica (múltiplos cistos de 0,5 cm) :
15 - 20% dos casos (prognóstico menos favorável)
3. Origem das estruturas bronquiolar-alveolar: múltiplos cistos de 0,5 - 1,5 cm ( prognóstico grave)
Hérnia Diafragmática
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(MACC):Tipo 3
Hérnia Diafragmática
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(MACC):Tipo 3Hérnia Diafragmática
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(MACC):Tipo 3
Hérnia Diafragmática
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(MACC):Tipo 3
Hérnia Diafragmática
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Hérnia Diafragmática(MACC TIPO 3:quilotórax
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
(MACC):
Severo DR ao nascer
Hipertensão Pulmonar/Hipoplasia
Diagnóstico Pré-Natal: 18 - 20 ª semana
( < 22 sem: 19% regressão espontânea)
Tratamento :
- Clínico: Ressecção do lobo pulmonar
- Assint: cirurgia - 6 meses - 1 ano - 4 anos
Hérnia Diafragmática
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Hérnia Diafragmática
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
– Paciente E.C.S, 17 anos, sexo feminino, procedente de São Sebastião, gestante (IG:31 semanas + 6 dias) deu entrada no Centro Obstétrico do HRAS em 31.08.2006 em trabalho de parto prematuro. Recebeu dose de corticóide pré-natal (betametasona) por dois dias e evoluiu para parto normal ocorrendo em 02.09.2006 com recém-nascido de 33 semanas (idade estimada por exame físico), nascido em boas condições, chorando ao nascer, Apgar de 8/9, porém evoluindo com desconforto respiratório e gemência alta, sendo reanimado com O2 por máscara e colocado no CPAP facial.
Hérnia diafragmática com 33 semanas
Anátomo Clínica: Tamponamento cardíaco com o uso do catéter central de nserção periféricaAutor(es): Francisco Pereira, Julio Cesar Albernaz Guimarães e Paulo R. Margotto
Hérnia diafragmática com 33 semanas
Hérnia diafragmática com 33 semanasPICC – 7/09/2006
Hérnia diafragmática com 33 semanasÓbito: 10/9/2006
– Segue sem melhora, com diminuição da saturação de O2 e diminuição de FC;
– TOT 3,0 com expansão pulmonar, sem melhora de saturação;– Feito adrenalina IV + Bicarbonato de Sódio - Sem melhora;– Repetida adrenalina e infusão de SF 0,9% 20ml/kg;– Evolui sem melhora com diminuição de batimentos cardíacos;– Apresentou gaspings, pulmões expandidos com murmúrio
vesicular inaudível. FC= 0 bpm;– Reanimação por 30 minutos;– Midríase constatada durante reanimação;
Óbito – 13:00hs Causa: Tamponamento cardíaco
Hérnia diafragmática com 33 semanas
Hipoplasia (leve) pulmonar
esquerda devido à hérnia diafragmática
congênita
Hérnia diafragmática com 33 semanas
Perfuração cardíaca pelo PICC
Hérnia diafragmática com 33 semanas
Perfuração cardíaca pelo PICC e Pulmões D e E
Hérnia diafragmática com 33 semanas
Inserção Movimentação Máxima em direção ao coraçãoV. Basílica Braço aduzido e cotovelo fletidoV. Cefálica Braço abduzido e cotovelo fletidoV. Axial Braço aduzido independente da posição do cotovelo
PICCs – Mal Posicionados
Manter a ponta do catéter 1cm (RN prematuro) e 2 cm (RN a termo)
fora da silhueta cardíaca, porém na veia cava
PICC:SUSPEITA DE TAMPONAMENTO CARDÍACO
• Apresentação clínica do quadro de efusão pericárdica e tamponamento cardíaco:– Alterações de ausculta respiratória– Bradicardia– Taquicardia– Pulso paradoxal– Edema de veia jugular ou ruborização– Súbita necessidade de uso de drogas inotrópicas e
de suporte ventilatório
•
Complicações do PICC – Cateter Central de Inserção Periférica
Pericardiocentese imediata é procedimento de eleição em tamponamento cardíaco detectado.
Hérnia Diafragmática Congênita Hipoplasia Pulmonar
• Antes de 26 sem a histologia do pulmão é normal, incluindo o componente vascular.
• Mais tardiamente, a compressão exercida pelas vísceras herniadas, especialmente o fígado, expressa seu efeito nocivo tanto no desenvolvimento alveolar como vascular e aumento dos vasos distais.
• A hipoplasia pulmonar seria relativamente menos severa com 34 semanas do que com 40 semanas para a mesma forma anatômica.
Bargy F, Beaudoin S, Barbet P, 2006 Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Fetal lung growth in congenital diaphragmatic hernia Bargy F, Beaudoin S, Barbet P , 2006
Fetal lung growth in congenital diaphragmatic hernia Bargy F, Beaudoin S, Barbet P , 2006
Contagem alveolar e medida a parede arterial.Left CDH 30 weeks: hérnia diafragmática à esquerda com 30 semanas. Pulmão esquerdo (Left lung) e pulmão direito (Right lung).
Bargy F, Beaudoin S, Barbet P, 2006
Hérnia Diafragmática
Uso corticosteróide pré-natal
• Prevenção de alterações estruturais na art. Pulmonar
(espessamento na adventícia/media)
na percentagem de vaso intracinares muscularizados
• Moya F – propõe o uso do corticóide apenas em mães em trabalho de parto prematuro
< de 34 sem,
Hérnia Diafragmática
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
Prognóstico:
Santos e cl (J Pediatr (Rio J) 79: 81, 2003):
Entubação < 6 horas de vida
Não obtenção de paO2 > 100 (100% de
mortalidade)
Apgar < 6 no 5 º min
Hérnia Diafragmática
Margotto.PR, Rocha MD ESCS
TRATAMENTO INTRA-UTERO
Correção cirúrgica do defeito foi abandonada pois
está associada à elevada morbidade materna
Não podia ser realizado nos fetos com herniação do
fígado (grupo que teoricamente mais se beneficia com
o tratamento cirúrgico pré-natal), pois a redução do
fígado ao abdome provocava obstrução da veia
umbilical.
Hérnia Diafragmática
Margotto.PR, Rocha MD ESCSMoya F, 2005
TRATAMENTO INTRA-UTERO Obstrução da traquéia
Leva a retenção de secreção dos pulmões e expansão destes, está associado ao crescimento e desenvolvimento pulmonares.
Nos fetos humanos com HDC, a dissecção do pescoço e o clampeamento da traquéia e posteriormente por fetoscopia, resultaram no crescimento pulmonar fetal.
Esta técnica foi também abandonada por sua associação com elevadas taxas de parto prematuro e pela irreversibilidade das lesões na traquéia e no nervo laríngeo.
Hérnia Diafragmática
Margotto.PR, Rocha MD ESCSMoya F, 2005
O estudo de Deprest J (Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary
results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004;24:121-126)
cirurgia fetal minimamente invasiva é factível.
Usou-se técnica de oclusão fetoscópica endoluminal da traquéia (FETO), com um balão.
Em animais demonstrou que o balão poderia ser inserido endoscopicamente ocluindo a traquéia em crescimento, não causando lesão e poderia ser removido no período pré-natal através de endoscopia.
Hérnia Diafragmática
Margotto.PR, Rocha MD ESCSDr. Renato Sá (RJ),
O estudo de Deprest J
(Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary
results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004;24:121-126)
Parece ser seguro para a mãe
Resultou em expansão pulmonar fetal e RN cm HDC letal que sobreviveram saudáveis.
A ultra-som realizado após a FETO, houve evidência de aumento de ecogenicidade dos pulmões dentro de 48 h e melhora na relação LHR em média de 0,7 (variou de 0,4-0,9) antes da FETO para 1,8 (variou de 1,1-2,9) dentro de 2 sem após a cirurgia
Hérnia Diafragmática
Margotto.PR, Rocha MD ESCSDr. Renato Sá (RJ),
O estudo de Deprest J
(Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary
results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004;24:121-126)
Dos 21 RN submetidos à cirurgia (média de 26 sem),
9 morreram no período neonatal por hipoplasia pulmonar;
12 foram para a cirurgia,
1 faleceu por complicações da hipoplasia pulmonar e
1 por falência hepática associada a deleção do cromossomo 8 que não foi diagnosticado por cariotipo no pré-natal (neste RN a função pulmonar era normal).
Hérnia Diafragmática
Margotto.PR, Rocha MD ESCSDr. Renato Sá (RJ),
O estudo de Deprest J
(Fetoscopic tracheal oclusion-FETO-for severe congenital
diaphagmatic hernia: evolution of a technique and preliminary
results. Ultrasound Osbet Gynecol 2004;24:121-126)
Até a publicação do estudo, havia 10 sobreviventes
(idade entre 6 e 25 meses).
Complicação da FETO é a amniorrexe (5 a 6 sem após o procedimento) e parto prematuro
Incidência de 52% de amniorrexe, utilizando uma cânula de 3,3mmm. O número de casos é pequeno.
Hérnia Diafragmática
Margotto.PR, Rocha MD ESCSDr. Renato Sá (RJ),
Hérnia DiafragmáticaPrática Baseada na Melhor Evidência
Congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and summary of best-evidence practice strategies
J W Logan1, H E Rice, R N Goldberg1 and C M CottenJ Perinatol 2007;27:535-549
1- Diagnóstico pré natal/nascimento no centro terciário
2- Uso de corticosteróide pré natal: não há suporte(somente 3 de 11 centros usaram sem benefícios claros)
3- Oclusão traqueal pode melhorar a função pulmonar. Ensaios clínicos: não demonstraram eficácia
4- Surfactante: aumenta a mortalidade
5- Ventilação Mecânica:– Limitar PIM(pressão inspiratória máxima)
• Aceitar < PaO2 (<85mgHg: hipoxemia permissiva)• Aceitar < PSaO2 : 70% nas primeiras 2 horas 75-85%. pH>7,25;
PaCO2 entre 60-65: adequar a perfusão/débito urinário/lactato adequado
– Uso judicioso VAF: nos RN com alto PIM
6- Hipertensão Pulmonar: pressão artéria pulmonar/pressão sistêmica = 0,7– NO i: não há supoerte para uso rotineiro– Sedoanalgesia– Bloqueador neuromuscular: sem suporte
Índices de ventilação: abandonados; evidência da hiperventilação levando a lesão pulmonar irreversível
Congenital diaphragmatic hernia: a systematic review and summary of best-evidence practice strategies FREE
J W Logan, H E Rice, R N Goldberg and C M Cotten Abstract | Full Text | PDF
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Considerações Finais:
É difícil fazer atualmente qualquer recomendação com base em Medicina Baseada em Evidências.
A Literatura traz muitas interrogações.
Sendo alguns pontos claros: Diagnóstico pré – natal. Transferência da gestante para serviços de
referência Usar esteróide se IG < 34 sem Correção cirúrgica após estabilização inicial
Hérnia Diafragmática
Margotto.PR, Rocha MD ESCSMoya F, 2005
• Neurodesenvolvimento com 1 e 3 anos (69 pacientes) Friedman S et al (J Pediatr Surg 2008;43:1035-1043)
• Problemas pulmonares: 34% x 33%
• Problemas motores e de linguagem: 6º% e 18% x 73% e 60%
Análise multivariada: tempo de ventilação: único preditor independente para problemas motores:
OR:1,12 (IC a 95%: 1.05 – 1.20)
Foi observado discrepância entre a observação dos pais e do especialista:
-com 1 ano: 3,2% x 59,7%
-com 3 anos: o% x 73,3%
Importante acompanhamento com especialista em desenvolvimento
Hérnia Diafragmática
Complicações gastrintestinais
Refluxo gastroesofágico: 89%
-provavelmente relacionada a disfunção diafragmática
-a maioria requer correção cirúrgica
Insuficiência respiratória crônica: acima de 48%
-hipoplasia pulmonar
-lesão pulmonarConforti, Losty,2006
Consulte:
• Causa dos Distúrbios Respiratórios nos Recém-Nascidos (Do Livro: Margotto PR. Assistência ao Recém-Nascido de Risco, Hospital Anchieta, Brasília, 2ª Edição, 2006, p.216-230) Autor: Paulo R. Margotto
Hérnia diafragmática no recém-nascido Autor(es): Fernando Moya
(EUA).Realizado por Paulo R. Margotto
Crescimento do pulmão fetal na hérnia diafragmática congênita
Autor(es): Bargy F, Beaudoin S, Barbet P (França). Resumido por Paulo R. Margotto
Muito Obrigado !!!Os Recém-nascidos agradecem a sua atenção!!!
Hérnia Diafragmática