Haemolyticus uraemiás Haemolyticus uraemiás syndroma és a TTP syndroma és a TTP Prof. Dr. Túri Sándor Prof. Dr. Túri Sándor tanszékvezető egyetemi tanár tanszékvezető egyetemi tanár Szegedi Tudományegyetem Szent-Györgyi Albert Orvos-és Gyógyszerésztudományi Szegedi Tudományegyetem Szent-Györgyi Albert Orvos-és Gyógyszerésztudományi entrum ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegyészségügyi Központ, Szege entrum ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegyészségügyi Központ, Szege
Haemolyticus uraemiás syndroma és a TTP. Prof. Dr. Túri Sándor. tanszékvezető egyetemi tanár. Szegedi Tudományegyetem Szent-Györgyi Albert Orvos-és Gyógyszerésztudományi Centrum ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegyészségügyi Központ, Szeged. Haemolyticus uraemiás szindróma. - PowerPoint PPT Presentation
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Haemolyticus uraemiásHaemolyticus uraemiássyndroma és a TTP syndroma és a TTP
Prof. Dr. Túri SándorProf. Dr. Túri Sándortanszékvezető egyetemi tanártanszékvezető egyetemi tanár
Szegedi Tudományegyetem Szent-Györgyi Albert Orvos-és GyógyszerésztudományiSzegedi Tudományegyetem Szent-Györgyi Albert Orvos-és GyógyszerésztudományiCentrum ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegyészségügyi Központ, SzegedCentrum ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegyészségügyi Központ, Szeged
hiányzik a véres hasmenéstünetek aszinkron manifesztálódásaprognózis sokkal rosszabb (mortalitás: 70%)
Pathogenesis::prosztaciklin defektusprosztaciklin defektuscitokin felszabaduláscitokin felszabadulásneutrophil aktivációneutrophil aktivációreaktív oxigén gyökökreaktív oxigén gyökökthrombocyta aktivációthrombocyta aktivációvon Willebrandt f. felszaporodásvon Willebrandt f. felszaporodás
Etiológia:heterogén
A COMPLEMENT RENDSZER RENDELLENESSÉGEINEK SZŰRÉSE aHUS-ban
Se C3, Faktor B, H, és IGranulocyta MCP szintFH antitestekGenetikai analizis:
FH, FI, MCP, FB és C3 Hibrid FH/FHR1 gén MLPA
A C3 és a faktor B mutációja a két fő komponens az alternativ komplement aktivációbana C3-konvertáz defetusához, amely predisponál az aHUS kialakulására.
neurológiai zavarok aszinkron manifesztációval kezdetben neurológiai tünetek az agyi érintettség a thromboticus occlusio következménye uremia viszonylag ritka, gyakori haematuria, proteinuria leukocytosis, balra tolt vérkép gyermekek esetében – a felnőttekhez képest – elvétve fordul
elõ
Neutrophilaktiváció, proteolitikus enzim- és szabadgyök-felszabadulás, prosztaciklin hiány, thrombocytaaktiváció, lokális thrombosis és fibrindepozícióvon Willebrand-faktor-termelés és -felhasználása thromboticus microangiopathia (TMA) olyan veselaesio, melyben glomerulusokban és arteriolákban thrombusok vannak
1. 1. Kisgyermekekben a kapillárisfal megvastagodik, az endothelsejtek duzzadtak szûkületet vagy elzáródást okoznak az arteriolaris érintettség rendszerint minimális
2. Nagyobb gyermekek és felnõttek arteriolaris elváltozások a glomerularis elváltozások mellett szerepe van a hypertonia kialakulásában az interlobaris arteriákban thrombusok láthatók intimaoedemával és
myointimalis sejtproliferációval különbözõ stádiumban szervülõ arteriolaris és kapilláris
microthrombusok mutathatók ki
TerápiaTerápia
thromboticus thrombocytopeniás purpurában a plazmaferezis elõnyös hatású
terhességben manifesztálódott thrombocitus thrombocytopeniáspurpura esetén, ha az antitrombin III-szint normális, plazmaferezist, ill. a 34. gestatiós hét után a szülés beindítását javasolják
antikoaguláns-fibrinolízist gátló, szteroidterápia sem HUS-ban, sem TTP-ben nem ajánlott
prosztaciklininfúzió indikációjáról megoszlanak a vélemények. 3–5 ng/kg/óra adagban alkalmazzák
A haemolyticus uraemiás szindróma A haemolyticus uraemiás szindróma patomechanizmusapatomechanizmusa
Verotoxin (E. Coli 0157), shiga toxinVerotoxin (E. Coli 0157), shiga toxinneutrophil aktivációneutrophil aktivációcytokin és szabad oxigén gyök releasecytokin és szabad oxigén gyök releasethrombocyta aktiváció, érfal károsodás, oxidatív haemolysisthrombocyta aktiváció, érfal károsodás, oxidatív haemolysisdiffúz intravascularis coagulaciodiffúz intravascularis coagulacioWillebrand-faktor multimerWillebrand-faktor multimerPGI2 defektus (termelés, hatás stimuláló és gátló faktorok)PGI2 defektus (termelés, hatás stimuláló és gátló faktorok)fibrinolysis elégtelensége (plazminogen aktivátor gátlása)fibrinolysis elégtelensége (plazminogen aktivátor gátlása)
vagy: vagy: neuraminidase termelö kórokozókneuraminidase termelö kórokozóksialsav bontása, a vérsejtek és az endothel károsodásasialsav bontása, a vérsejtek és az endothel károsodásaneutrophil aktivációneutrophil aktivációreaktív oxigén gyök releasereaktív oxigén gyök releaseThomsen Friedenreich antigén felszínre kerülThomsen Friedenreich antigén felszínre kerülhaemaglutinációhaemaglutináció