HEMOFILIA, PTT, PTI Alunos: Cristiane Matos, Darlene, José JR, Letícia, Paula,
HEMOFILIA, PTT, PTI
Alunos: Cristiane Matos, Darlene, José JR, Letícia, Paula,
HEMOFILIA
INTRODUÇÃO
É uma coagulopatia heraditária ligada ao sexo masculino;
Transmissão ocorre pelo cromossomo X;
O termo hemofilia é usado para indicar deficiência do fator VIII (hemofilia A) ou fator IX (B).
Mulheres são
portadoras
ETIOPATOGENIA
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A patologia decorre da deficiência da trombina a partir do fator Xa em virtude da deficiência dos fatores VIII ou IX da via intrínsecas da coagulação.
ETIOPATOGENIA A coagulação sanguínea é desencadeada após a formação do complexo FVII/FII (tromboplastina) - ativa a geração de trombina depende mais da atuação do fator IX da via intrínseca.
Nos homens hemofílicos: Hemofilia grave ou moderada Hemofilia moderada Hemofilia leve ou discreta
A hemofilia A ou B pode se manifestar no sexo feminino – ocorre quando um paciente hemofílico se casa com uma portadora – os filhos terão 50% de chance de serem normais.
HEREDITARIEDADE DA HEMOFILIA
SECRETARIA DE ATENÇÃO À SAÚDE: CONSULTA PÚBLICA Nº 11, DE 2 DE JULHO DE 2014
DIAGNÓSTICO
De acordo com os níveis pregressos dos fatores VIII e IX o quadro é:
Grave: sintomas aparecem precoce, tem níveis de VIII: C ou IX
Moderado: tem mais de 1-5% de atividade de fator VIII: C ou IX no plasma
Leves: níveis plasmáticos de VIII: C ou IX oscilam 5 a 25%
Baseado na história clínica pregressa e familiar;
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Sintomas mais frequente: hemartrose, hematomas subcutâneos e musculares;
Os pacientes devem sempre carregar consigo a identificação com diagnóstico e o tipo sanguíneo.
DIAGNÓSTICO http://medifoco.com
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300x211.gifHemartroseHematomas
DIAGNÓSTICO LABORATORIALSolicitar testes
Tempo de coagulação
Tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA)Consumo de protrombina: alterado, com protrombina residual do soro Dosagem de fatores VIII:C ou IX altera
Taxas variáveis
O tempo de protrombina e trombina
Normais
Dosar FVII:C, FVII:Ag ou vWF; Ag – portadores de hemofilia A;
Determinação de FIX:C e FIX: Ag para diagnóstico de mulheres portadoras do gene da hemofilia B.
TRATAMENTO
Produtos derivados do sangue com fator de deficiência VIII ou IX;
Evitar situações de risco - traumatismos desnecessários;
Encaminhar ao clube de hemofílicos.
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TRATAMENTO Deve-se ter cuidado, se o feto for de
sexo masculino e o diagnóstico já estiver sido realizado, os concentrados de FVIII ou FIX deve estar a disposição para o tratamento de hemorragias intracranianas.
Para avaliar a deficiência de FVIII:C – coleta imediata do cordão umbilical, que serve também para avaliar o TTPA.
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TERAPÊUTICA DE REPOSIÇÃO Depende da gravidade da patologia, do tipo e da
sintomatologia hemorrágica a ser controlada;
Nível de fator VIII: C ou IX no plasma normal 100%;
Para hemofilia A o nível hemostasia é 25-30% e para a hemofilia B 20-25%;
Hemofílicos de quadro leve níveis de fator VII:C ou IX:C no plasma abaixo 20-30% A e 15-20% B;
Hemorragias franca, menos severa os valores de fator VIII:C e IX:C 40-50%.
HEMOFILIA COM ANTICORPOS ANTIFATOR VIII
Uso repetido de fator VIII leva pacientes 10-15% a produzir anticorpos antifator VIII – pacientes com forma grave – pode necessitar de plasmaférese
Hemofílicos B desenvolvem inibidores do FIX raramente
FVIII, os inibidores do
FIX são dirigidos
contra a parte procoagulante e constitui anticorpos
que podem estar
elevados ou baixos
AGENTES ANTIFIBRINOLÍTICOS, ANALGÉSICOS, ESTRÓGENO E PROGESTERONA
Agentes antifibrinolíticos: O EACA agente empregado para a prevenção do
coágulo; Não estão indicados para hemofílicos tipo B que esteje
recebendo complexo protrombina; Analgésicos:
Devem receber medicação para as dores Ácido acetilsalicílico deve ser evitado – inibe a
agregação plaquetária
Estrógeno e progesterona: Doses elevadas podem provocar aumento dos
níveis dos FVIII e FIX.
FATOR VIII: C RECOMBINANTE. FATOR IX:C RECOMBINANTE
O rFVIII: C foi empregado no tratamento da hemofilia em 1992;
o rFIX:C foi licenciado em 1997;
A preocupação era no uso de concentrado de FVIII e FIX, pela preocupação da transmissão de doença.
Indicado o uso de concentrados recombinantes derivados do plasma – para controle das possíveis doenças infecciosas.
FATOR VII RECOMBINANTE O FVII ativado torna ativo quando entra em contato
tissular (FIII);
Complexo formado FVII/FIII com capacidade hemostática, compensando a parte da deficiência dos FVIII e IX.
Nesta situação há formação de trombina, importante na ativação plaquetária e geração de fibrina;
O rFVIIa é recomendado para hemofílicos B com inibidores, os concentrados de FIX pode causar reações anafiláticas fatais.
COMPLICAÇÕES
Transmissão de hepatites e síndrome de imunodeficiência adquirida;
Outras complicações são: o aparecimento de anticorpos antifator VIII; a depressão da imunidade celular; desenvolvimento de fenômenos
tromboembólicos.
Uso de heparina em combinação com o concentrado protrombínico é necessário para o controle.
PTTI
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS SECRETARIA DE ATENÇÃO À SAÚDE: CONSULTA PÚBLICA nº 11, DE 2 DE
JULHO DE 2014 Terezinha F. Lorenzi. Manual de Hematologia: Procedência e Clínica. 2006