Gyomor Schwannoma Tarpay Á., Mészáros P., Burai M., Szmola R., Gieszer B., Pozsár J. Országos Onkológiai Intézet Invazív Gasztroenterológiai Részleg FIGAMU 2014
Gyomor SchwannomaTarpay Á., Mészáros P., Burai M., Szmola R., Gieszer B., Pozsár J.
Országos Onkológiai Intézet
Invazív Gasztroenterológiai Részleg
FIGAMU 2014
Bevezetés
• GI traktus mesenchymalis tumorai (orsósejtes daganatok):
• GIST, leiomyoma, leiomyosarcoma, Schwannoma
• GIST a leggyakoribb, leggyakrabban a gyomorban (60-70%) 1 , 10-30%-ban metasztatizáló tulajdonság
• Schwannoma: lassan növekvő, aszimptomatikus, ritka, gyomor tumorok 0,2%2-a, jó prognózis3
• Tekintettel a két merőben különböző prognózisra, differenciáldiagnózisuk igen fontos
1. T. Nishida and S. HirotaBiological and clinical review of stromal tumors in the gastrointestinal tract; Histology and Histopathology, vol. 15, no. 4, pp. 1293–1301, 2000.
2. M. Miettinen, M. Majidi, and J. Lasota Pathology and diagnostic criteria of gastrointestinal stromal tumors (GISTs): areview; EuropeanJournalofCancer,vol.38,pp.39–51,2002
3. M. Sarlomo-Rikala and M. MiettinenGastric schwannoma: a clinicopathological analysis of six cases ; Histopathology, vol. 27, no. 4, pp. 355–360, 1995;
Differenciáldiagnosztika
• Sem a radiológiai kép (CT, UH), sem az endoszkópos kép (beleértve EUH) nem specifikus
• A Schwannoma ritka előfordulása miatt keveset tudunk a radiológiai kép jellegzetességeiről
• A definitív diagnózist a szövettan immunhisztokémiai reakciója adja meg (core biopszia, vagy sebészi rezekátum)
Eset• 60 éves beteget más intézetben
vizsgálták enyhe fokú mikrocytaer anémia miatt (vvt:4,8T/L; Hgb: 11,2g/dl; Htk: 0,38)
• Gastroscopia: corpus kp.-felső harmad határán a nagygörbület és hátsó fal vonalában 4cm-es, közepén necrotikusan besüppedő felszínű terme
• Intézetünkbe EUH + FNA + „core” biopszia elvégzése céljából érkezett.
• Mintavétel: 22G EZ-Shoot tűvel 2x: core + cytológiai minta
Staging CT
• A gyomor nagygörbületi oldalán a lumenbe domborodó nagyméretű lágyrész terime ábrázolódik.
• A gyomor környezetében pathológiás nyirokcsomó nem ábrázolódik.
• Távoli metasztázis nem igazolható.
• Hepatomegalia
Cytológia, „core” hisztológia
• Cytológia: Vérelemek között kisebb vonulatokban, ill. disszociáltan kerekded, illetve oválisan megnyúlt sejtek. A chromatin finoman rögös. Cytoplasma néhol széles, néhol megnyújtott.
• Immunhisztokémia: C Kit (CD117) néhány sej membránján pozitív.
• Vélemény: GIST alapos gyanúja.
• Szövettan immunhisztokémia: c-kit, DOG1, desmin pozitivitás nincs.
• Ép gyomor nyálkahártya részletek. • Vélemény: GIST nem igazolható.
Műtét, speciment hisztológia• Laparoscopos resectio:
• A tumor közeli nagygörbületi részek sclerotisatiója
• Gyomorfali resectio endo GIA géppel, vérzéscsillapítás, lavage
• Drain a műtéti területre
• Felső median mini-laparotomiából műtéti speciment eltávolítása
• Hisztológia:
• legnagyobb átmérőjében 6cm-es, orsósejtes tumorszövet
• Részben lekerekített magvú, részben kihegyezett magvú tumorsejtek
• Immunhisztokémiai reakció: diffúz S100 pozitivitás, caldesmon, desmin, c-kit, DOG1 negatívitás
• Malignitásra utaló szövettani jel nincs
• Vélemény: Épben resecalt gyomorfalban Schwannoma azonosítható
Diszkusszió• Schwannoma, másnéven neurilemmoma, neurinoma
• Benignus neurogén tumor
• Schwann sejtekből ered
• Bárhol a perifériás idegeken megjelenhet, leggyakrabban a fej-nyak régióban, ritkán a GI traktusban
• Összes gyomor daganat 0,2%
• A submucosát , illetve a m. propriát érinti
• Lassan, exophytikusan nő, aszimptomatikus, incidentálisan feddezik fel
• Amennyiben szimptomatikus: GI vérzés (a felette lévő nyálkahártya kompressziója következtében kialakult fekély)
• Legfontosabb a GIST-től való elkülönítés
• UH, endoszkópos kép azonos, felszíni biopszia nem informatív
• CT: Schwannoma homogén, néha cisztózus komponensekkel, GIST heterogénszerkezetű a degeneratív szövettani átalakulás miatt (kevés eset áll redelkezésre [n:16, illetve n:13)
• Legfontosabb: immunhisztokémia: S100 pozitivitás és C-kit negativitás!!!
• Irodalomban nincs adat malignus átalakulásra, recidíva csak inkomplett resectió esetén
Konklúzió• A Schwannoma ritka, benignus viselkedésű
mesenchymális daganat, mely elkülönítése fontos a GIST-től
• Jellegzetes orsósejtes morphológia
• c-kit negativitás esetén gondolni kell a Schwannoma lehetőségére
• S100 immunhisztokémia pozitivitás jellegzetes a tumorra
• R0 resectio kuratív kezelés, utánkövetésre nincsen adat
Köszönöm a figyelmet!