Obstructióval járóveleszületett szívhibák Gyermekgyógyászati kötelező szinten tartó továbbképző tanfolyam Dr. Horváth Erzsébet SE I. sz. Gyermekklinika
Obstructióval járó veleszületett szívhibák
Gyermekgyógyászati kötelező szinten tartó továbbképző tanfolyam
Dr. Horváth Erzsébet
SE I. sz. Gyermekklinika
Pulmonalis stenosis (PS)
Definitio:
• jobb kamra kiáramlási obstructiója
Elıfordulás:
• összes congenitalis vitium 5-8 %-a
Patológia:
• valvularis• infundibularis (subvalvularis)• supravalvularis
Pulmonalisstenosis
Pulmonalisstenosis
Haemodynamika:
• a szőkület fokával arányos jobb kamra nyomás terhelés• valvularis formában szekunder infundibularis obstructió• poststenoticus tágulat
Természetes kórlefolyás:
• kritikus PS-tıl eltekintve felnıttkort elérik• ~40 év: jobbszívfél elégtelenség
Pulmonalisstenosis
Pulmonalis stenosis súlyosságának megítélése a nyomásgrádiens alapján
I. Jelentéktelen: ∆P < 25 Hgmm
II. Enyhe: ∆P = 25 – 49 Hgmm
III. Mérsékelt: ∆P = 50 - 79 Hgmm
IV. Súlyos: ∆P > 80 Hgmm
Pulmonalisstenosis
Pulmonalisstenosis
Klinikai tünetek
A szőkület súlyossága ill. a jobb kamra functiója határozza meg:
• enyhe stenosisban tünetmentes
• mérsékelt fokú stenosisban terhelésre dyspnoe, gyengeség,mellkasi fájdalom, palpitatió
• súlyos szőkületben syncope , cyanosis, jobb kamraelégtelenség
Pulmonalisstenosis
Vizsgálatok:
auscultatió
•szélesen kettızött S2
•csökkent/hiányzó P2
•systoles ejectios click (kilégzésben erısödik )
•ejectios systoles zörej: intensitása a stenosis fokával
arányos
•surranással vagy anélkül
•emelı szívcsúcslökés
Pulmonalisstenosis
Pulmonalisstenosis
Kezelés:
• fizikai aktivitás korlátozása csak súlyos stenosis eseténszükséges
• ballon valvuloplasztika• sebészeti: dysplasticus vagy meszes billentyő• catheteres billentyőcsere (Bonhoeffer)
Interventió indicatiója:
• klinikai tünetek • jobb kamra nyomása >2/3-a a szisztémás kamrának
Pulmonalisstenosis
Kezelés:
• fizikai aktivitás korlátozása csak súlyos stenosis eseténszükséges
• ballon valvuloplasztika• sebészeti: dysplasticus vagy meszes billentyő• catheteres billentyőcsere (Bonhoeffer)
Interventió indicatiója:
• klinikai tünetek • jobb kamra nyomása >2/3-a a szisztémás kamrának
Pulmonalisstenosis
Kimenetel:
• kitőnı eredmény, jó prognosis, kivéve ha significans PR alakulki
• infundibularis gradiens 3-12 hónap múlva ↓(Stranger et al. 1990.)
Szövıdmények:
• residualis stenosis• restenosis (ritka)• PR ± jobb kamra dilatatio (7%)• endocarditis ritka• arritmia jobb kamra dysfunctio (fıleg idıskori mőtét után)• hirtelen szívhalál (ritka)
Pulmonalisstenosis
Terhesség:
• rutin, vállalható (kivéve, ha súlyos a PS vagy J-B shunt a PFO-n)• nem tervezett terhesség esetén ha jobb kamra elégtelenség:valvuloplasztika szükséges
• endocarditis prophylaxis nem szükséges
(ACC/AHA 2008 Guidline Update on Valvular Heart Disease: Focused Update on InfectiveEndocarditis Circulation; 2008; 118)
Gyermek vitium kockázata:
• anyai érintettség esetén: 5,3 %• apai érintettség esetén: 3,5 %
(Ana M. Peset and M. Gatzoulis Rev. Esp. Cardiol. 2008)
Pulmonalisstenosis
Követés:
• restenosis
• PR
• arritmia
Követési intervallum:
• ha PR enyhe Echoval: 1-3 év
• ha súlyos PR vagy deszaturatio: sőrőbben
Pulmonalisstenosis
Coarctatio aortae
Definitio:
aortaszőkület
Ok:
A hátsó aortafal intima és média rétegeinek megvastagodása és elıdomborodása.
Leggyakoribb az aortaisthmus stenosis.
Elıfordulás:
• cong. vitiumok 8 %-a• fiú – leány arány: 2 : 1
Coarctatio aortae
Coarctatio aortae
Patológia, patofiziológia:
izolált, körülírt forma: felnıtt típus
praeductalis szegmentalis hypoplasia: infantilis forma
Aortaív interruptio:
hypoplasias rész elzáródik, felszívódik
Coarctatio aortae
Patológia, patofiziológia:
izolált, körülírt forma: felnıtt típus
praeductalis szegmentalis hypoplasia: infantilis forma
Aortaív interruptio:
hypoplasias rész elzáródik, felszívódik
Coarctatio aortae
Patológia, patofiziológia:
izolált, körülírt forma: felnıtt típus
praeductalis szegmentalis hypoplasia: infantilis forma
Aortaív interruptio:
hypoplasias rész elzáródik, felszívódik
Izolált aortaisthmus stenosis
Tünetek:
• a szőkület mértéke• collateralis keringés határozza meg• hypertonia foka
• ~14 éves korig tünetmentesek• fejfájás, orrvérzés• lábfájás, hideg láb• fülcsengés, szédülés• fizikai terhelésre lábfájás• hasi fájdalom
Coarctatio aortae
Coarctatio aortae
Postductalis coarctatio aortae
Haemodynamika
• normális irányú áramlás és praestenoticus szakasz• nyomásfokozódása• arteriás hypertensio a nyaki és felsıvégtagi ereken a szőkülettıl• distalisan a vérnyomás és a pulsusnyomás is alacsonyabb• collateralis keringés • korai arteriosclerosis• balkamra hypertrophia/elégtelenség• aorta dissectio• társuló aorta/mitralis rendellenességek
Kórlefolyás
• ritkán marad felfedezetlen• hosszú távú túlélés lehetséges• a nem kezelt betegek életkilátása 30-35 év
Coarctatio aortae
Postductalis coarctatio aortae
Haemodynamika
• normális irányú áramlás és praestenoticus szakasz• nyomásfokozódása• arteriás hypertensio a nyaki és felsıvégtagi ereken a szőkülettıl• distalisan a vérnyomás és a pulsusnyomás is alacsonyabb• collateralis keringés • korai arteriosclerosis• balkamra hypertrophia/elégtelenség• aorta dissectio• társuló aorta/mitralis rendellenességek
Kórlefolyás
• ritkán marad felfedezetlen• hosszú távú túlélés lehetséges• a nem kezelt betegek életkilátása 30-35 év
Coarctatio aortae
Vizsgálatok:
• pulsus alsó végtagokon gyengébb és késik vagy nem tapintható
• karon hypertensio
• vérnyomáskülönbség a felsı és alsó végtagok között
• emelı szívcsúcslökés
• systoles ejectiós zörej a sternum jobb oldalának felsıszélénél
• continua zörej az interscapularis térben vagy a mellkason
Coarctatio aortae
Vizsgálatok:
• pulsus alsó végtagokon gyengébb és késik vagy nem tapintható
• karon hypertensio
• vérnyomáskülönbség a felsı és alsó végtagok között
• emelı szívcsúcslökés
• systoles ejectiós zörej a sternum jobb oldalának felsıszélénél
• continua zörej az interscapularis térben vagy a mellkason
Coarctatio aortae
Kezelés
• hypertonia kezelése – szokásos
• sebészeti kezelés
• angioplastica ± stent
• korai sebészeti interventio 2-5 év között
Coarctatio aortae
Praeductalis coarctatio aortae
Kezelés
• intensiv anicongestiv kezelés
• prostaglandin (PGE1) infusio a ductus arteriosusnyitvatartására
• a praeductalis coarctatio azonnali mőtétet igényel
Coarctatio aortae
Coarctatio aortae
Kimenetel
• operálatlan estben a halálozás 60-90% az elsıéletévben
• operált betegek 20 éves túlélése 84%
(de Divitiis M., Pilla C. et al; 2003; JACC, 41)
Coarctatio aortae
Coarctatio aortae
Coarctatio aortae
Szövıdmények
• perzisztáló hypertonia• aorta aneurysma• aorta dissectio• recoarctatio• residualis stenosis• coronaria arteria betegség• AOS/AR• korai atherosclerosis• endarteritis/endocarditis• aorta/agyi aneurysma ruptura
Endocarditis prophylaxis szükséges
Coarctatio aortae
Coarctatio aortae
Szövıdmények
• perzisztáló hypertonia• aorta aneurysma• aorta dissectio• recoarctatio• residualis stenosis• coronaria arteria betegség• AOS/AR• korai atherosclerosis• endarteritis/endocarditis• aorta/agyi aneurysma ruptura
Endocarditis prophylaxis szükséges
Sport: correctio elıtt ne sportoljon
Követés – évenként:
• RR• ECHO/Doppler• MRI
Megválaszolásra váró kérdések, problémák:
• életkor – mőtét idıpontja – hosszútávú eredmény összefüggései• interventio mérsékelt fokú gradiens estén• a stent szerepe• a correctio típusa – késıi hypertonia• ballon dilatatio / stent késıi eredményei• késıi hypertonia pathophysiologiája
Coarctatio aortae
Hypoplasiás balszívfél szindróma
Definitió:
• A bal szívfél ritka, heterogen, igen súlyos elváltozása.
• Magában foglalhatja az:
• aorta• aortabillentyő hypoplasiaját• bal kamra izomzat stenosisát• mitralis billentyő atresiaját• bal pitvar
Elıfordulás: 0,2 ‰ (USA: 2000 évente)
HBSZSZ
Ok:
• MÁSODLAGOS: a fejlıdı embrionalis bal kamrába kevés vér
jut → abnormális bal kamra fejlıdés?
• GENETIKAI etiológiára erıs evidenciák vannak
→ DE: a genetikai mechanizmus még nem ismert
• R. Hinton, W. Benson; JACC 2007, okt.
• P. Grossfeld; Circulation Research; 2007, 100:
ELSİ kutatás, ami kimutatta a HBSZSZ örökölhetıségét
és genetikai hátterének valószínőségét
HBSZSZ
Kezelés
Család bevonása!
• intrauterin interventio
• születés után:
• ductus nyitvatartása: prostaglandin E1
• gépi lélegeztetés
• keringési elégtelenség konzervatív kezelése → stabilizáció
mőtétre
• sebészeti többlépcsıs pallantiv beavatkozások...
HBSZSZ
1. Norwood mőtét:
• szisztémás keringés fenntartójaa jobb szívfél
• Blalock-Taussig shunt /Sano shunt
• életkor: újszülöttkor
2. Bidirectionalis Glenn mőtét:
• SVC → art. pulm.
• BT/Sano zárása
• életkor 3-6 hó
3. Fontan mőtét:
• életkor 18 hó – 4 év
4. Hybrid megközelítés:
• stent ductus fenntartására
• pulm. ágakra band
(Gutgesell HP; Curr. Opin. Cardiol.; 2007, 22)
HBSZSZ
Prognosis:
• chronikus egészségügyi problémák
• 1980-as évekig nem volt túlélı, jelenlegi túlélık
korai 20-as éveikben vannak, hosszútávú prognosis
nem ismert
• endocarditis
• szoros ellenırzés szükséges
HBSZSZ