Guillain Barré Syndrome

GUILLAIN-BARR SYNDROME

GUILLAIN-BARR SYNDROMEdr. M. Sany Armansah

Identitas PasienNama: Tn. RUmur : 19 tahunJenis kelamin: Laki-lakiStatus perkawinan: belum menikahPendidikan terakhir: SMAPekerjaan: MahasiswaAlamat : GSS 10/9AnamnesisKeluhan UtamaKelumpuhan mendadak pada keempat anggota gerakRiwayat Penyakit SekarangPasien mengalami kelemahan anggota gerak sejak 5 bulan yang lalu (tgl 13-11-2014), yang diawali dari anggota gerak bagian atas lalu sehari kemudian diikuti kelemahan anggota gerak bagian bawah, pasien dirawat di RS selama selama 4 bulan. Pada perawatan bulan ketiga pasien mengalami sesak dan kesulitan bernafas sehingga dilakukan trakeostomi.Hingga sekarang pasien masih merasakan keluhan yang serupa tetapi sudah ada perbaikan pada anggota gerak yang lumpuh sebelumnya pasien mengaku mengalami batuk, tetapi demam disangkal,pada BAB dan BAK tidak ada keluhan.RPDPasien belum pernah mengalami keluhan serupa.Penyakit DM (-), HT (-), alergi (-),pembedahan (-)

RPKTidak ada keluhan serupa dalam keluarga

Status SosialPasien seorang mahasiswa, belum memiliki pekerjaan dan belum menikah.GenogramPemeriksaan FisikPemeriksaan dilakukan pada tanggal 8 April 20151. Status GeneralisKeadaan umum: tampak sakit sedangKesadaran: CM GCS = E4M6V5= 15Nadi: 90 x/menitPernapasan: 22 x/menitSuhu: 36,7oC

Kepala: normosefali, tidak ada kelainanMata: OS : pupil bulat, 3mm, RCL(+), RCTL (+/+) OD : Pupil bulat 3mm, RCL(+), RCTL (+/+)Mulut : simetris, DBNLeher: tidak tampak pembesaranParu: SN vesikuler, wheezing -/-, rhonki -/-Jantung: batas jantung dbn, BJ I-II regular, murmur (-), gallop (-)Abdomen: datar, supel, timpani, BU (+) normal, hepar dan lien tidak teraba.

Pemeriksaan anggota gerakEkstremitas atas dan bawah3333 33332222 2222

Refleks Fisiologis (+)Refleks Patologis (-)Koordinasi dan keseimbangan tidak dilakukanPemeriksaan penunjangTidak dilakukanDiagnosaDiagnosa bandingGuillain barre syndromePoliomyelitis

Diagnosa kerjaGuillain barre syndrome

Tinjauan PustakaEpidemiologiTerjadi di seluruh dunia, pada semua musim. tersering pada akhir musism panas dan musim gugur dimana terjadi peningkatan kasus influenza (Dowling dkk).

Insidensi sindroma Guillain-Barre bervariasi antara 0.6 sampai 1.9 kasus per 100.000 orang pertahun.

Terjadi puncak insidensi antara usia 15-35 tahun dan antara 50-74 tahun. Jarang mengenai usia dibawah 2 tahun. Usia termuda yang pernah dilaporkan adalah 3 bulan dan paling tua usia 95 tahun. Laki-laki dan wanita sama jumlahnya.Etiologi Sampai saat ini masih belum dapat diketahui dengan pasti penyebabnya dan masih menjadi bahan perdebatan. Beberapa keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya GBS, antara lain infeksi, vaksinasi, pembedahan, penyakit sistematik seperti keganasan; systemic lupus erythematosus; tiroiditis; penyakit Addison, serta kehamilan atau dalam masa nifas.

GBS sering sekali berhubungan dengan infeksi akut non spesifik. Insidensi kasus GBS yang berkaitan dengan infeksi ini sekitar antara 56% - 80%, yaitu 1 sampai 4 minggu sebelum gejala neurologi timbul seperti infeksi saluran pernafasan atas atau infeksi gastrointestinal.

Tabel 1. Infeksi Akut yang Berhubungan dengan GBSInfeksiDefiniteProbablePossibleVirusCMVEBVHIVVaricella- ZosterSmallpoxInfluenzaMeaslesMumpsRubellaHepatitisCoxsackieBakteriCampylobacter jejuniMycoplasma PneumoniaTyphoidParatyphoidBrucellosisChlamydiaLegionellaListeriaPATOFISIOLOGI Tidak ada yang mengetahui dengan pasti bagaimana GBS terjadi dan dapat menyerang sejumlah orang. Yang diketahui ilmuwan sampai saat ini adalah bahwa sistem imun menyerang tubuhnya sendiri, dan menyebabkan suatu penyakit yang disebut sebagai penyakit autoimun. Umumnya sel-sel imunitas ini menyerang benda asing dan organisme pengganggu; namun pada GBS, sistem imun mulai menghancurkan selubung myelin yang mengelilingi akson saraf perifer, atau bahkan akson itu sendiri.Terdapat sejumlah teori mengenai bagaimana sistem imun ini tiba-tiba menyerang saraf, namun teori yang dikenal adalah suatu teori yang menyebutkan bahwa organisme (misalnya infeksi virus ataupun bakteri) telah mengubah keadaan alamiah sel-sel sistem saraf, sehingga sistem imun mengenalinya sebagai sel-sel asing. Organisme tersebut kemudian menyebabkan sel-sel imun, seperti halnya limfosit dan makrofag, untuk menyerang myelin. Limfosit T yang tersensitisasi bersama dengan limfosit B akan memproduksi antibodi melawan komponen-komponen selubung myelin dan menyebabkan destruksi dari myelin.

Myelinated nervein healthy individualMyelin sheathDamage tomyelin sheath(demyelination)Nerve axonDamaged (demyelinated) nervein individualwith Guillain-Barr syndromePatologi

4 stadium pada kerusakan saraf perifer pada GBS, yaitu :

Limphosit bermigrasi & bertransformasi ke dlm serabut saraf, myelin & axon belum rusak.

Sel limphosit & sel makrofag >>, mulai terjadi segmental demyelinisasi, axon belum rusak.

kerusakan selubung myelin & axon, Terjadi kromatolisis sentral inti sel saraf atropi & denervasi. Kerusakan axon >> proximal, kerusakan irreversible regenerasi sel saraf (-)21Kriteria diagnosa klinik SGB menurut AsburyKriteria yang harus ada -Kelemahan progresif lebih dari satu anggota gerak -Hiporefleksia atau arefleksiaMenunjang diagnose -Progresivitas sampai 4 minggu -Relative simetris -Gangguan sensoris ringan -Keterlibatan saraf cranial (paling sering N VII) -Perbaikan dalam 4 minggu -Disfungsi autonom ringan -Tanpa demam -Protein LCS meningkat setelah 1 minggu -Leukosit LCS 50/mm3 -Gangguan sensoris berbatas nyataMengeksklusikan diagnose -Gangguan sensoris saja -Terdiagnosa sebagai polineuropati lainKriteria diagnosa klinik SGB menurut Asbury (lanjutan)