Growth Hormon Demar

8/13/2019 Growth Hormon Demar

http://slidepdf.com/reader/full/growth-hormon-demar 1/21

D E M A R B E R K A M

1 0 2 0 1 0 4 0 0

B 8

Growth Hormone Deficiency



Skenario 6

Seorang Ibu dari seorang anak laki-laki berusia 8 tahun mengeluh

bahwa anaknya memiliki perawakan yang paling pendek di kelasnya.

Kurva TB dan BB terlampir pada kurva dibawah ini. Menurut Ibunya,

pasien lahir normal cukup bulan, tidak ada riwayat penyakit yang

berarti, dan perkembangannya sesuai dengan usia. Selain kecil dan

pendek, semua pemeriksaan fisik normal. Rasio segmen badan atas dan

bawah didapatkan proporsional. Tinggi Ayahnya 180 cm; dan

mengalami pubertas pada usia 13 tahun. Tinggi Ibunya 170 cm; dan

mengalami menarke pada usia 14 tahun.



Anamnesis

• Apakah proses kelahiran normal

• Pb dan bb lahir

• Apakah ada gangguan kesehatan pada saat melahirkan

•

Apakah prematur• Apakah anak pernah menderita penyakit berat / status

kesehatan secara umum

• Bagaimana perkembangan berat badan nya

• Riwayat nutrisi• Bagaimana perkembangan tinggi nya

• Bagaimana keadaan fisik orangtua nya



(TB ayah – 13 cm) + TB ibu

Anak wanita = -------------------------------± 8,5 cm

2

Saat pertama orang tua mengalami puber

Pertumbuhan sebelumnya (pernah normal lalulambat atau memang lambat)

Status kesehatan secara umum Riwayat Nutrisi (KEP salah 1 penyebab)



Pemeriksaan fisik

Antopometri

• Pengukuran tinggi dan berat badan

• menggunakan kurva pertumbuhan, kurva pertumbuhan menggambarkan

pertumbuhan normal

• Proportionality: periksa pasien untuk proporsionalitas

tungkai

• Panjang lengan: jika dibandingkan panjang lengan orang Eropa, Asia, dan Afrika,

orang Asia memiliki panjang lengan yang paling pendek.

• Lower segment: pengukuran dari symphysis pubis sampai ke lantai

• Upper segment: dihitung dari tinggi badan dikurangi panjang lower segment.



Ukur TB/BB secara akurat, lalu plot pada kurvapertumbuhan

Lihat proporsi ekstremitas terhadap badan

Nilai status pubertas (dianjurkan memakai stagingdari Tanner)

Periksa tanda-tanda klinis sindroma sepertisindroma Turner dsb.





Pemeriksaan penunjang

Tiroksin dan thyroid-stimulating hormone (TSH)

Elektrolit serum: nilai bikarbonat yang rendah dapat mengindikasikan renal

tubular acidosis yang dapat menyebabkan gagal tumbuh,

Complete blood count and sediment rate: pemeriksaan ini dapat membantu

jika mencurigai inflammatory bowel disease Insulinlike growth factor 1 (IGF-1) dan IGF-binding protein 3 (IGFBP-3)

a. Kedua nya merupakan GH dependent b. Kadar IGF-1 dan IGFBP-3 yang rendah menandakan GHF

X-ray tangan: biasanya pada tangan kiri, dapat menentukan umur tulang MRI kepala untuk melihat hipotalamus dan glandula pituitary Tes kepadatan mineral tulang atau Bone Mineral Densitometry (BMD)



Working diagnosis

Growth hormone deficiency

• ciri-cirinya :

• perawakan yang rendah,

• gagal tumbuh,

• tidak disertai penyakit yang berat sebelum nya



DIFERENTIAL DIAGNOSIS

HIPOTIROIDISME

• Meliputi kretinisme dan

miksedema• Manifestasinya :

• Gangguan perkembangan

skeletal

•

Sistem saraf pusat denganretardasi mental yang berat,

• Bentuk tubuh yang pendek,

• Hernia umbilikalis

• Corak wajah yang kasar

Constitutional delayedgrowth and puberty

• Masa pubertasnya tertunda berdampak pada tertundanya usiatulang.

• Mereka yang pendek dan ketidakmatangan seksual menonjol di antarateman-teman mereka yang sudahmasuk ke masa pubertas.

• Anggota keluarga biasanya memilikitinggi badan rata-rata namun adariwayat perawakan pendek pada masa

kanak-kanak mereka dan pubertas yangtertunda.• Orang tua dari anak contitutional

growth delay perlu diberitahu bahwapertumbuhan anak mereka merupakan

varian normal dan anak mereka akanmemiliki tinggi badan yang sesuaidengan keluarganya.



ETIOLOGI

• Kekurangan hormon pertumbuhan yang congenital(bawaan)

• Kekurangan hormon pertumbuhan yang didapat.

• Lesi dekstruktif.• Jaringan tidak responsif terhadap GH

• Kadar GH adekuat, responsivitas reseptor normal,namun keberadaan somatomedin tidak ditemui.

• Idiopatik. Biasanya pasien tidak dapat menunjukanlesi kelenjar pituitari atau hipotalamus



epidemiologi

• Utah, 1 : 3500 anakUtah, 1 : 3500 anak

• Sri Lanka, 1 : 1800 anakSri Lanka, 1 : 1800 anak

• Newcastle, 1 : 30.000 anakNewcastle, 1 : 30.000

anak• Indonesia (?), penyebab perawakan pendek: organik

(41%), familial (41%), GHD (8%), pertumbuhan janin terganggu(7,5%) dan idiopatik (19%).



HORMON-HORMON HIPOFISIS

Hipofisis anterior :

TSH/tirotropin : merangsang sekresi danpertumbuhan tiroid

ACTH/kortikotropin : merangsang sekresi danpertumbuhan korteks adrenalis.

GH/Somatotropin : percepat pertumbuhan tubuhdan merangsang sekresi IGF-1




Hipofisis anterior :

FSH : merangsang pertumbuhan folikel ovariumdan spermatogenesis

LH : merangsang ovulasi dan luteinisasi folikelovarium dan sekresi testosteron

Prolaktin (PRL) : merangsang sekresi susu

-Lipotropin (-LPH) : ?




Hipofisis posterior :

Vasopresin (ADH) : meningkatkan retensi air

Oksitosin : menyebabkan pengeluaran susu dan

kontraksi uterus hamil.





MANIFESTASI KLINIS

Defisiensi GH menyebabkan

• Tubuh pendek yang proporsional (di bawah persentilketiga untuk usia mereka).

•

Anak yang bersangkutan mengalami penurunan massaotot dan peningkatan simpanan lemak subkutan.

•Secara mental mereka biasanya cerdas.

•Perubahan fungsi metabolik, termasuk resistensi insulin

dan profil lipid abnormal,•Keterlambatan pubertas dapat menyertai defisiensi GH



penatalaksanaan

Medika mentosa

Human Growth

Hormone (hGH) 0,18 -0,3 mg/ kgBB/minggu, 6-7kaliseminggu, suntikan

subkutan.

Non medika mentosa

• Pemantauan efikasi

tinggi badan, berat badan

• Pemantauan ini baikdilakukan setahun

sekali.• Pemberian nutrisi

seimbang.



komplikasi

• Osteoporosis

• Gangguan psikiatrik

• Resistensi insulin

• Penyakit kardiovaskular prematur• Obesitas dan semua resiko penyertanya



PROGNOSIS

Prognosis ditentukan oleh respon terhadappengganti hormone pertumbuhan dan biasanyahasilnya baik.



TERIMA KASIH

Growth Hormon Demar

Documents