Groupes sanguins Pr Philippe NGUYEN DCEM1 -Année 2009-10
Groupes sanguins
Pr Philippe NGUYENDCEM1 -Année 2009-10
Groupes sanguins
• Groupes sanguins érythrocytaires – Les plus connus (décrits à partir de 1900)– Système ABO, RH (Rhésus), Kell etc…
• Groupes sanguins plaquettaires– spécifiques : récepteurs plaquettaires, siège de
polymorphismes génétiques– tissulaires HLA– érythrocytaires peu représentés
• Groupes sanguins leucocytaires– spécifiques– HLA– Érythrocytaires, peu représentés
Applications en médecine
• Transfusion sanguine :– Groupes érythrocytaires +++– Groupes plaquettaires (polytransfusés)
• Incompatibilités foeto-maternelles (multipares)
– Groupes érythrocytaires (RH)– Groupes plaquettaires
Membrane érythrocytaire
Groupes sanguins : Glycoprotéines et glycolipidesde la membrane érythrocytaire
Cytosquelette
Bicouche (fluide) phospholipidique
Antigènes de surface
Définition immunologique des groupes sanguins
• Groupe sanguin = antigène de surface– Caractéristique du « soi »– Caractéristique :
• d’espèce : homme, animaux• d’individus, au sein de la même espèce
– Susceptible d’induire la production d’anticorps spécifiques
• Xeno-anticorps (inter espèces)• Allo-anticorps (au sein d’une même espèce)
Déterminants génétiques et biochimiques des
groupes ABO
Gène ABO : Chr.9
Groupe A
N-acétyl galactosamine Galactose
Gène H : Chr.19
Fucose1-2 Fucosyltransférase (FUT1)
GalactoseC2
« 1-3 glycosyl » transférases
C3 C3
ou
H
Groupe B
Déterminants génétiques et biochimiques des
groupes ABO
Chromosome 9 : 1/ 1-3 (n-acétylgalactosamine transférase) 2/ pas d’enzyme ou idem
Chromosome 9 : 1/ 1-3 (galactosyl transférase) 2/ pas d’enzyme ou idem
GROUPE A
GROUPE B
Chromosome 9 : 1/ 1-3 (n-acétylgalactosamine transférase) 2/ 1-3 (galactosyl transférase)
GROUPE AB
Chromosome 9 : 1/ pas d’ 1-3 (glycosyl transférase) 2/ pas d’ 1-3 (glycosyl transférase)
GROUPE O
Déterminants génétiques et biochimiques des
groupes ABO
PERE
Phénotype : Groupe OGénotype : OO
MERE
Phénotype : Groupe AGénotype : AA ou AO ?
1er enfant : A 2ème enfant : A
Génotype AO Génotype AO
Déterminants génétiques (et biochimiques) des
groupes ABO
PERE
Phénotype : Groupe OGénotype : OO
MERE
Phénotype : Groupe AGénotype : AO
1er enfant : A 2ème enfant : A
Génotype AO Génotype AO
3ème enfant : O
Génotype OO
1 parent du groupe O
Système ABO
Gène ABO : Chr.9
Phénotype Génotype
A A/A ou A/O
B B/B ou B/O
O O/O
AB A/B
Groupe A :
Groupe B :
N-acétyl galactosamine
Galactose
Distribution des groupes ABO
Groupe Antigène Anticorps Répartition
France
A A Anti-B 45 %
B B Anti-A 9 %
O - Anti-A et Anti-B
43 %
AB A et B - 3 %
Notion d’Anticorps anti-A et anti-B « naturels »
« réguliers »
• Anticorps présents de façon naturelle (sans phénomène d’immunisation)
• Anticorps présents de façon constante
• IgM +++ • Spontanément agglutinants
Système ABO
• Antigène A• Antigène B• Antigènes A et B
• Absence d’antigène A ou B
• Anticorps anti-B• Anticorps anti-A• Pas d’anticorps
anti-A ou B• Anticorps anti-A et
anti-B« Anticorps naturels
»
Globule Rouge Sérum
EPREUVEERYTHROCYTAIRE
« BETH VINCENT » Déterminer l’antigène érythrocytaire
AgglutinationGlobules rougestestés
Réactifs de laboratoire
Pas d’agglutination
« SIMONIN »
EPREUVESERIQUE
GLOBULES ROUGESde groupe ABO connu
Sérum à tester Anti-B
Anti-A
Anti-A +Anti-B
Identifier l’agglutinine régulière
EPREUVEERYTHROCYTAIRE
EPREUVESERIQUE
Anti-B
GROUPER EN ABO =Comparer les 2 méthodes
Groupe :-du patient : B-de la poche : B
POCHE O pour Patient AB :OK
Le patient n’a pas d’anti-A, ni d’anti BLes globules rouges transfusés n’ont pas d’antigèneA, ni d’antigène B
Système RH
• Antigène RH1 : ex RhD « positif »– 85 % des sujets en Europe– Très immunogènes
• Antigène RH2 : ex C : 70 % – antithétique de RH4
• Antigène RH3 : ex E : 30 % – antithétique de RH5
• Antigène RH4 : ex c : 80 %• Antigène RH5 : ex e : 98 %
Système RH : génétique et biochimie
Chromosome 1
Gène RHD Protéine RHD (416 AA)
Gène RHCE Protéine RHCE (416 AA)- 103 : sérine ou proline- 226 : Proline ou Alanine
Protéines 12 traversées membranaire
Système RH
Gène Allèles Antigène
RHCE RHCE C (RH2) E (RH3)
RHCe C (RH2) e (RH5)
RHcE c (RH4) E (RH3)
RHce c (RH4) e (RH5)
Antigènes Position AA
RH2 103 Sérine
RH4 103 Proline
RH3 226 Proline
RH5 226 Alanine
Anticorps du système RH
• Absence d’anticorps naturels • Anticorps d’allo-immunisation :
– Post-transfusionnelle– Incompatibilité foeto-maternelle
• IgG (IgG1)• Se fixent à 37°C• Non agglutinants
Allo-immunisation post-transfusionnelle
Poche : A RH 1 2 -3 4 5
PATIENT : A RH -1 2 -3 4 5
Transfusion
Secondairement : production d’anticorps immuns (IgG) dirigés contrel’antigène RH 1
Incompatibilité foeto-maternelle
Phénotype paternel : RH 1 Phénotype maternel : RH - 1
1er enfant : RH 1
Grossesse/accouchement
Le système immunitaire de la mère développe des anticorps anti-RH 1
Incompatibilité foeto-maternelle (2)
Phénotype paternel : RH 1 Phénotype maternel : RH - 1
2er enfant : RH 1
Les anticorps anti-RH 1 vont détruire les globules rouges dufœtus pendant la grosesse
Anticorps anti RH 1
ABO ABO 1,3 (A) 2,3 (B) 1,2,3 (AB) -1,-2,-3 (O)
Rhésus RH RH1(D) RH2 (C) RH3 (E) RH4 (c) RH5 (e)
Kell KEL KEL1 (Kell) KEL2 (k) KEL 3 (Kpa) KEL4 (Kpb)
Duffy FY FY1 FY2
Kidd JK JK1 JK2
MNSs MNS MNS1 (M) MNS2 (N) MNS3 (S) MNS4 (s)
Lewis LE LE1 LE2
Lutheran LU LU1 LU2
Nouvelle nomenclature Antigène