SÍNDROME DE GOODPASTURE (RENOPULMONAR) Dr. Bernardo Nava Becerra Rotación de Nefrología Luis Gerardo Santamaría S. UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE AGUASCALIENTES
Jun 03, 2015
SÍNDROME DE GOODPASTURE
(RENOPULMONAR)
Dr. Bernardo Nava Becerra Rotación de Nefrología
Luis Gerardo Santamaría S.
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE AGUASCALIENTES
•Coexistencia de hemorragia pulmonar y GMN necrotizante focal. •Suele verse en las vasculitis sistémicas en presencia de ANCA (Ab citoplasmáticos antineutrófilos) y MBG (Ab antimembrana basal glomerular).
•Enfermedad de Goodpasture:•de hemorragia alveolar y GMN rápidamente progresiva (necrotizante) y MBG.
SX GOODPASTURE (RENOPULMONAR)
1919 EUA
•Incidencia: 3°-6° década vida: más frecuente en hombres jóvenes fumadores y mujeres mayores.•Raza blanca•Inicia con hemoptisis y disnea. •A las 2-3 semanas>hematuria, + cilindros hemáticos y proteinuria de <3g/24 horas (lo que apoya el origen glomerular).•Otros: Taquipnea, Cianosis, Ruidos inspiratorios.
•El cuadro avanza hasta>fallo renal rápidamente progresivo, si no se trata, conduce a ERT en meses.
CUADRO CLÍNICO
•Ecografía normal.
•**BIOPSIA RENAL: proliferación difusa y semilunas (equivalente histológico de la GNRP tipo I).
•***INMUNOFLUORESCENCIA: Ab Anti-MBG, depósitos lineales de IgG+C3 contra colágeno IV de la membrana basal glomerular y pulmonar.
•**GENÉTICA: Asociación a HLA-DR2
DIAGNÓSTICO
TRATAMIENTO
•OBJETIVO: eliminar AB anti-MBG•Plasmaféresis, asociado a corticoides e inmunosupresores (70´s) •ACTUAL: •Prednisolona•Ciclofosfamida •Intercambio de plasma
•Tx inmunosupresor eficaz hace que desaparezcan los AB antiMBG.•Puede resolverse por completo enf. Pulmonares y funcion renal.
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Dr. Bernardo Nava Becerra Rotación de Nefrología
Luis Gerardo Santamaría S.
•Inflamación granulomatosa que afecta las vias respiratorias y vasculitis necrozante que afecta a los vasos de pequeño calibre.
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
CUADRO CLÍNICO
•Inflamación granulomatosa necrotizante en vias resp. altas y bajas>Lesiones nodulares irregulares en pulmones>Sx Cavitario: Hemoptisis.
•Hematuria y Proteinuria de rangos variables.•Puede causar Sx Nefrítico, Sx. Nefrótico.•Oliguria por aparición de GN EXTRACAPILAR CON SEMILUNAS.
•HTA en 20% de los casos.
•Granulomas periglomerulares y afecetación del intersticio.•El granuloma NO esta centrado alrededor de un vaso.
HISTOPATOLOGÍA
INMUNOFLUORESCENCIA
•C-ANCA (ab citoplasmáticos antineutrófilos): específicos y sensibles (95%) permiten el Dx y seguimiento.
•Combinación. Altas dosis de:• Corticoesteroides: Metilprednisolona •Citotóxicos: Ciclofosfamida • Inmunosupresores
TRATAMIENTO
PRONÓSTICO•80% consiguen la reimisión con inmunosupresión agresiva.•1/3 recae a los 2 años.
BIBLIOGRAFIA
TRATADO DE ENFERMEDADES RENALES. 2nda Edición
ARTHUR GREENBERGEDITORIAL HARCOUT BRACE
MADRID, ESPAÑA, 2008