GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERA

TIVA

DEFINICIÓN

Hipercelularidad glomerular, Aumento de

matriz mesangial

Engrosamiento de las paredes de capilares glomerulares por depósitos inmunes QqQ

Duplicación de la membrana

basal glomerular

ETIOLOGIA

CLASIFICACIÓN

Habib: Utiliza el termino para definir a un grupo de pacientes con glomerulopatia crónica.

1963: Segunda nefritis crónica, inicialmente llamada enfermedad por depósitos densos (Berger and Galle) se clasifica como una variante de la glomerulonefritis membranoprolifertativa: Tipo II, en la que los depósitos se encuentran intramembranosos y mesangiales.

El tipo más común, asociado a depósitos subendoteliales se designó como tipo I

1965: Se asocia con hipocomplementemia.

1970´s: Burkholder define un tercer grupo con abundantes depósitos subepiteliales, menos abundantes que en los otros subgrupos.

RE-CLASIFICACIÓN

GMNP I

Ig (M/G)

C3/C4

GMNP II

C3 aislados

GMNP IIIIgG/

complemento

C3 Aislado

80´SLESIONES Ig-NEGATIVAS,

INICIALMENTE DENOMINADA

S IDIOPATICAS

CON DEPOSITOS

DE C3 AISLADOS

POSTERIORMENTE

ASUMEN EL NOMBRE DE

GMN C3

Vía Clásica: (Ag-Ac) deposito de inmunocomplejos y antígenos en mesangioy en paredes de capilares glomerulares.

C3 aislada implica activación de vía alternativa del complemento y deposito de factores en los tejidos.

FISIOPATOGENIA

Proteinas reguladoras del complemento promueven una continua activación de la vía alterna.

AUTOANTICUERPOS ADQUIRIDOS: Factor Nefrítico C3 que estabiliza la Convertasa C3 y previene la acción inhibitoria del factor regulador de complemento H 11

Anormalidad en la región CFH/CFHR del cromosoma 1q31-32

GMNMP I

GMNPMP 1

GMNPMP 1

GMNPMP II

GMNPMP II

CUADRO CLÍNICO

EVOLUCIÓN

50% Pérdida de función renal en 10 años. 90% pierde función renal en 20 años.

Progresión más lenta en niños que en adultos.

TRATAMIENTO

USO DE ESTEROIDES

ANTICUERPOS MONOCLONALES: ECULIZUMAB (Inhibidor específico del complejo terminal de complemento (C5b-9)

RECURRENCIA EN TRANSPLANTE

Tasa de recurrencia entre 27 y 65%.

Enfermedad por depósitos densos: 41%.

Niveles de complemento: marcador precoz de GNMP recurrente.