gfjhjcvx gkdjzkfj

BAB 1PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Katarak berasal dari bahasa Yunani (Katarrhakies), Inggris (Cataract), dan Latin (Cataracta) yang berarti air terjun. Katarak kongenital adalah kekeruhan pada lensa yang terjadi sebelum atau segera setelah lahir dan bayi berusia kurang dari 1 tahun.1

Katarak kongenital merupakan kekeruhan lensa yang sering terjadi dan tidak bermakna secara visual. Dapat menyebabkan kekeruhan parsial yang tidak memerlukan terapi selain observasi untuk menilai progresivitasnya, dan kekeruhan sentral yang padat sehingga memerlukan tindakan pembedahan.2

Katarak kongenital merupakan penyebab kebutaan pada bayi yang cukup berarti terutama akibat penanganan yang kurang tepat. Katarak kongenital dapat terjadi karena adanya prenatal infeksi pada ibu seperti rubela, kadang pada ibu hamil ada riwayat kejang, tetani, ikterus atau hepatosplenomegali.

Apabila keadaan ini tidak ditangani secara sungguh-sungguh, akan berdampak negatif kepada perkembangan kecerdasan anak dan proses pembelajaran selanjutnya.1.2 Batasan Masalah

Makalah ini membahas mengenai definisi, epidemiologi, etiologi, klasifikasi, patofisiologi, diagnosis, penatalaksanaan, komplikasi dan prognosis dari katarak kongenital.

1.3 Tujuan Penulisan

Penulisan makalah ini bertujuan menambah pengetahuan para dokter muda mengenai katarak kongenital.

1.4 Metode Penulisan

Penulisan makalah ini menggunakan metode tinjauan pustaka dengan mengacu pada berbagai literatur.

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi LensaLensa mata merupakan struktur globular yang transparan, terletak di belakang iris, di depan badan kaca. Bagian depan ditutupi kapsul anterior dan belakang oleh kapsul posterior. Di bagian dalam kapsul terdapat korteks dan nukleus. Posisi lensa tergantung pada Zonula Zinn yang melekat pada prosesus siliaris.3

(b)

Gambar 2.1 (a) dan (b) Anatomi LensaLensa berbentuk lempeng cakram bikonveks dan terletak di dalam bilik mata belakang. Tebalnya sekitar 4 mm dengan diameter 9 mm. Lensa akan dibentuk oleh sel epitel lensa yang membentuk serat lensa di dalam kapsul lensa. Epitel lensa akan membentuk serat lensa terus menerus sehingga mengakibatkan memadatnya serat lensa di bagian sentral sehingga membentuk nukleus lensa. Bagian sentral lensa merupakan serat lensa yang paling dahulu dibentuk atau serat lensa yang tertua di dalam kapsul lensa. Di dalam lensa dapat dibedakan nukleus embrional, fetal dan dewasa. Di bagian luar nukleus ini terdapat serat lensa yang lebih muda dan disebut sebagai korteks lensa. Korteks yang terletak di sebelah depan nukleus lensa disebut sebagai korteks anterior, sedang dibelakangnya disebut sebagai korteks posterior. Nukleus lensa mempunyai konsistensi lebih keras dibandingkan dibanding korteks lensa yang lebih muda.4Nukleus dan korteks terbentuk dari serabut atau serat lamellae konsentris yang panjang. Garis persambungan yang terbentuk dengan persambungan lamellae ini ujung ke ujung di anterior dan posterior disebut sutura lensa yang berbentuk huruf Y bila dilihat dengan slitlamp. Bentuk Y ini tegak di anterior dan terbalik di posterior.5,6Kapsul lensa adalah suatu membran semipermeabel (sedikit lebih permeabel daripada dinding kapiler) yang akan memperbolehkan air dan elektrolit masuk.3 Kapsul ini terdiri dari zat kolagen yang terdiri dari kapsul anterior dan posterior. Di bagian bawah kapsul anterior terdapat satu lapis sel epitel (epitel subkapsuler) yang ke arah ekuator menghasilkan serabut (serat lamellae) lensa yang terus diproduksi sehingga lama kelamaan lensa menjadi lebih besar dan kurang elastik.3,4,6Di bagian perifer kapsul lensa terdapat zonula Zinn yang meggantung lensa di seluruh ekuatornya pada badan siliar.

Secara fisiologis lensa mempunyai sifat tertentu, yaitu:

1. Kenyal atau lentur karena memegang peranan terpenting dalam akomodasi untuk menjadi cembung.

2. Jernih atau transparan karena diperlukan sebagai media penglihatan.

3. Terletak di tempatnya.

Keadaan patologik lensa ini dapat berupa4:

1. Tidak kenyal pada orang dewasa yang akan mengakibatkan presbiopia.

2. Keruh atau apa yang disebut katarak.

3. Tidak berada di tempat atau subluksasi dan dislokasi.

Enam puluh lima persen lensa terdiri dari air, sekitar 35% protein (kandungan protein tertinggi di antara jaringan tubuh), dan sedikit sekali mineral yang biasa ada di jaringan tubuh lainnya. Kandungan kalium lebih tinggi daripada di kebanyakan jaringan lain. Asam askorbat dan glutation terdapat dalam bentuk teroksidasi maupun tereduksi.52.2 Embriologi Lensa

Jaringan ini berasal dari ektoderm permukaan yang berbentuk lensa di dalam mata dan bersifat bening. Lensa di dalam bola mata terletak di belakang iris yang terdiri dari zat tembus cahaya berbentuk seperti cakram yang dapat menebal dan menipis pada saat terjadinya akomodasi. Lensa pada tempat lensplate mengadakan invaginasi dan melepaskan diri dari ektoderm permukaan pada minggu 5, membentuk vesikel atau gelembung lensa dan selanjutnya terletak di dalam mulut optic vesicle. 7

Segera setelah vesikel lensa terlepas dari ektoderm permukaan, maka sel-sel bagian posterior memanjang dan menutupi bagian yang kosong . Pada stadium ini kapsul hialin dikeluarkan oleh sel-sel lensa. Serat-serat sekunder memanjangkan diri, dari daerah ekuator dan tumbuh ke depan di bawah epitel subkapsuler, yang hanya selapis dan ke belakang di bawah kapsula lentis. Serat-serat ini saling bertemu dan membentuk sutura lentis yang berbentuk huruf Y yang tegak di anterior dan Y yang terbalik di posterior. Inilah yang membentuk substansia lensa yang terdiri dari korteks dan nukleus. Pembentukan lensa selesai pada umur 7 bulan kehidupan fetal, tetapi pertumbuhan dan proliferasi dari serat-serat sekunder berlangsung terus selama hidup, tetapi lebih lambat, karenanya lensa menjadi bertambah besar lambat-lambat. Kemudian terjadi kompresi dari serat-serat tersebut dengan disusul oleh proses sklerosis.7

Gambar 2.2 Perkembangan embrional lensa mata2.3 Fungsi Lensa

Fungsi utama lensa adalah memfokuskan berkas cahaya ke retina. Untuk memfokuskan cahaya yang datang dari jauh, otot-otot siliaris relaksasi, menegangkan serat zonula dan memperkecil diameter anteroposterior lensa sampai ukurannya yang terkecil. Dalam posisi ini, daya refraksi lensa diperkecil sehingga berkas cahaya parallel akan terfokus ke retina. Untuk memfokuskan cahaya dari benda dekat, otot siliaris berkontraksi sehingga tegangan zonula berkurang. Kapsul lensa yang elastik kemudian mempengaruhi lensa menjadi lebih sferis diiringi oleh peningkatan daya biasnya. Kerjasama fisiologik antara korpus siliaris, zonula, dan lensa untuk memfokuskan benda dekat ke retina dikenal sebagai akomodasi. Seiring dengan pertambahan usia, kemampuan refraksi lensa perlahan-lahan berkurang.32.4 Katarak Kongenital2.4.1 DefinisiKatarak kongenital adalah kekeruhan lensa yang terlihat saat lahir atau terdeteksi segera setelah lahir. Katarak kongenital biasanya bilateral dan dapat terjadi sebagai salah satu gejala penyerta dari penyakit lain. Gangguan perkembangan lensa seringkali ringan sehingga kekeruhan yang terjadi tidak terlalu mengganggu penglihatan. Kekeruhan lensa yang terjadi pada tahun pertama kehidupan disebut katarak infantil. Katarak kongenital sering kali luput dari deteksi saat lahir sehingga baru diketahui pada tahun pertama kelahiran sehingga para klinisi sulit membedakan antara katarak kongenital dan katarak infantil. Tatalaksana yang diterapkan tidak berbeda antara katarak kongenital dan infantil. Oleh sebab itu katarak kongenital dan katarak infantil sering disamakan. 3, 5, 62. 4. 2 EpidemiologiMenurut penelitian British Congenital Cataract Interest Group, prevalensi katarak kongenital diperkirakan sebesar 2.5 per 10.000 per kelahiran hidup, namun angka ini bisa meningkat hingga 3.0 per 10.000 kelahiran hidup. Penelitian ini juga menyatakan bahwa 40-45% dari seluruh katarak infantil adalah unilateral. Selain itu, diperkirakan terdapat 1000 anak yang lahir dengan katarak yang mengganggu penglihatan setiap tahunnya, 400 diantaranya merupakan katarak unilateral. 72.4.3 EtiologiKatarak kongenital dapat terjadi secara bilateral dan unilateral. Berikut ini adalah penyebab tersering katarak kongenital.8Tabel 1.1 Etiologi Katarak Kongenital

KATARAK BILATERALKATARAK UNILATERAL

Idiopatik

Katarak Herediter (tanpa penyakit sistemik)

Autosom dominan >>

Autosom resesif

X-linked

Penyakit genetik dan metabolik(5-10%)

Sindrom Down

Sindrom Hallerman Streiff

Sindrom Lowe

Galaktosemia

Sindrom Marfen

Trisomi 13-15

Hipoglisemia

Sindrom Alport

Distrofi miotonik

Penyakit Fabry

Hipoparatiroid

Sindrom Conradi

Infeksi Maternal (intrauterine)

Rubella

Cytomegalovirus

Varicella

Sifilis

Toxoplasmosis

Anomali Ocular

Aniridia

Sindrom Disgenesis Segmen AntorIdiopatik

Lentikonus Posterior

Persisten Hiperplastik Vitreus Primer

Infeksi intra uterin

Rubella (20-30%)

Cytomegalovirus

Varicella

Sifilis

Toxoplasmosis

Disgenesis Segmen Anterior

Tumor Posterior Pole

Katarak Bilateral Herediter

Autosomal dominant inherediter adalah penyebab terbanyak katarak kongenital bilateral. Kira kira 25% merupakan kasus mutasi autosomal dominant baru. Autosomal recessive katarak tidak diketahui dan X lingked katarak jarang.8Infeksi Intra uterin

Infeksi intra uterin menyebabkan katarak kongenital bilateral. Infeksi disebabkan oleh TORCHS ( toxoplasmosis, rubella, cytomegalovirus, herpes simplex, syphilis). Katarak yang terjadi pada infeksi intra uterin kekeruhannya sentral dan bisa bilateral atau unilateral.Meningkatnya titer IgM antibodi rubella anak atau peninggian dari titer IgG diindikasikan bahwa anak sudah terdapat infeksi intra uterin oleh rubella.4,8

Wolff pada penelitiannya menemukan 15% pasien dengan infeksi virus rubella menyebabkan katarak kongenital dimana 20% menyebabkan katarak kongenital bilateral,retinopathi 25%, kelainan strabismus 20%, micropthalmus 15%, atrophi nervus optic 10%, kekeruhan kornea 10%, glaukoma 10%, dan phtisis bulbi 2%.Kelainan metabolik, Genetik dan Sistemik

Galactosemia jarang menyebabkan katarak kongenital bilateral, terjadi pada masa infant disebabkan oleh defisiensi enzim yaitu galaktokinase, galaktosae 1-phosphate uridyl transferase dan uridine diphosphate galactose epimerase. Kelainan ini inherediter sebagai autosomal recessive. Bentuk katarak nya oil droplet dapat progresif , difus dan lamelar.

Hypoglycemia kasus nya jarang menyebabkan katarak kongenital bilateral dan terlihat pada kasus kasus dengan komplikasi, sering pada anak laki- laki dengan mental retardasi dan bentuk katarak nya lamelar.8

Diabetes mellitus jarang pada anak anak ,bentuk katarak sub kapsularis . Fabry,s disease kelainan metabolik X- lingked recessive disebabkan defisiensi enzim alpha galaktosidase. Gejala nyeri ektremitas, lesi pada genitalia, hipertensi, aneurisma cerebral, cardiomyopathi, infark miokard, gagal ginjal, katarak( 50%) kasus. 82.4.4 Patofisiologi

Pada katarak kongenital, kelainan utama terjadi di nukleus lensanukleus fetal atau nukleus embrional, tergantung pada waktu stimulus karaktogenikatau di kutub anterior atau posterior lensa apabila kelainannya terletak di kapsul lensa.10Pada katarak developmental, kekeruhan pada lensa timbul pada saat lensa dibentuk. Jadi lensa belum pernah mencapai keadaan normal. Hal ini merupakan kelainan kongenital. Kekeruhan lensa, sudah terdapat pada waktu bayi lahir. Kekeruhan pada katarak kongenital jarang sekali mengakibatkan keruhnya seluruh lensa. Letak kekeruhannya, tergantung saat terjadinya gangguan pada kehidupan janin, sesuai dengan perkembangan embriologik lensa. Bentuk katarak kongenital memberikan kesan tentang perkembangan embriologik lensa, juga saat terjadinya gangguan pada perkembangan tersebut.

Katarak kongenital yang menyebabkan penurunan penglihatan yang bermakna harus dideteksi secara dinisebaiknya di ruang bayi baru lahir oleh dokter anak atau dokter keluarga. Katarak putih yang dan besar dapat tampak sebagai leukokoria yang dapat dilihat oleh orangtua. Katarak infantilis unilateral yang padat, terletak di tengah, dan garis tengahnya lebih besar dari 2 mm akan menimbulkan ambliopia deprivasi permanen apabila tidak diterapi dalam masa 2 bulan pertama kehidupan sehingga mungkin memerlukan tindakan bedah segera. Katarak bilateral simetrik memerlukan penatalaksanaan yang tidak terlalu segera, tetapi apabila penanganannya ditunda tanpa alasan yang jelas, dapat terjadi ambliopia deprivasi bilateral.9

Kekeruhan pada katarak kongenital dapat dijumpai dalam berbagai bentuk dan gambaran morfologik. Pada pupil mata bayi yang menderita katarak kongenital akan terlihat bercak putih atau suatu leukokoria. Pada setiap leukokoria diperlukan pemeriksaan yang lebih teliti untuk menyingkirkan diagnosis banding lainnya. Pemeriksaan leukokoria dilakukan dengan melebarkan pupil.Bila fundus okuli tidak dapat dilihat dengan pemeriksaan oftalmoskopi indirek, maka sebaiknya dilakukan pemeriksaan ultrasonografi. Jika pada katarak kongenital ini kekeruhannya hanya kecil saja sehingga tidak menutupi pupil, maka penglihatannya bisa baik dengan cara memfokuskan penglihatan di sekitar kekeruhan. Jika lubang pupil tertutup katarak seluruhnya maka penglihatannya tidak akan normal dan fiksasi yang buruk akan mengakibatkan terjadinya nistagmus dan ambliopia.82.4.5 Klasifikasi

Banyak katarak kongenital tidak diketahui penyebabnya walaupun mungkin terdapat faktor genetik; yang lain disebabkan oleh penyakit infeksi atau metabolik atau berkaitan dengan bermacam-macam sindrom. Kekeruhan pada katarak kongenital dapat dijumpai dalam berbagai bentuk:a. Arteri hialoidea yang persisten

Arteri Hialoidea merupakan cabang dari a. retina sentral yang memberi makan pada lensa. Pada umur 6 bulan dalam kandungan, a. hialoidea mulai diserap, sehingga pada keadaan normal, pada waktu lahir sudah tak tampak lagi. Kadang-kadang penyerapan tak berlangsung sempurna sehingga masih tertinggal sebagai bercak putih di belakang lensa, berbentuk ekor yang mulai di posterior lensa. Gangguan terhadap visus tak banyak. Visus biasanya masih 5/5, kekeruhannya stasioner, sehingga tak memerlukan tindakan.10b. Katarak polaris anterior (katarak piramidalis anterior)

Kekeruhan di bagian depan lensa mata persis di tengah. Terjadi karena tidak sempurnanya pelepasan kornea terhadap lensa. Bentuk kekeruhannya seperti piramid dengan tepi masih jernih, sehingga pupil midriasis akan menaikkan tajam penglihatan. Tipe ini biasanya tidak progresif.Mungkin terjadi akibat uveitis anterior intrauterin. Letaknya terbatas pada polaris anterior. Berbentuk piramid, yang mempunyai dasar dan puncak, karena itu disebut juga katarak piramidalis anterior. Puncaknya dapat ke dalam atau ke luar. Keluhan tidak berat, stasioner, terutama mengenai penglihatan yang kabur waktu terkena sinar, karena pada waktu ini pupil mengecil, sehingga sinar terhalang oleh kekeruhan di polus anterior. Sinar yang redup tidak terlalu mengganggu, karena pada saat cahaya redup, pupil melebar, sehingga lebih banyak cahaya yang dapat masuk. Pada umumnya tidak menimbulkan gangguan, stasioner, sehingga tidakmemerlukan tindakan operatif. Dengan pemberian midriatika, seperti sulfas atropin 1 % atau homatropin 2 %, dapat memperbaiki visus, karena pupil menjadi lebih lebar, tetapi terjadi pula kerapuhan dari Mm. siliaris, sehingga tidak dapat berakomodasi. Bila gangguan visus hebat, dapat dipertimbangkaniridektomi optis yang dapat dilakukan pada daerah lensa yang masih jernih., bila setelah pemberian midriatika, visus menjadi lebih baik.11c. Katarak polaris posterior (katarak piramidalis posterior)

Terjadi karena resorbsi selubung vaskuler yang tidak sempurna sehingga menimbulkan kekeruhan bagian belakang lensa. Diturunkan secara autosomal dominan, tidak progresif, dan perbaikan tajam penglihatan dapat dilakukan dengan midriatika.11 Kekeruhan terletak di polus posterior. Sifat-sifatnya sama dengan katarak polaris anterior. Juga bersifat stasioner, tidak banyak menimbulkan gangguan visus, sehingga tak memerlukan tindakan operasi. Tindakan yang lain sama dengan katarak polaris anterior.5Kelainan ini bersifat unilateral dan biasanya diikuti ukauran mata yang lebih kecil (mikroftalmia).11d. Katarak aksialis

Kekeruhan terletak pada aksis lensa. Keluhan dan tindakan sama dengan katarak polaris anterior.12e. Katarak zonularisMengenai daerah tertentu, biasanya disertai kekeruhan yang lebih padat, tersusun sebagai garis-garis yang mengelilingi bagian yang keruh dan disebut riders, merupakan tanda khas untuk katarak zonularis. Katarak ini paling sering didapatkan pada anak-anak. Kadang-kadang bersifat herediter dan sering disertai dengan hasil anamnesa kejang-kejang. Kekeruhannya berupa cakram (discus), mengelilingi bagian tengah yang jernih, sedang korteks di luarnya jernih juga. Bisanya progresif, namun lambat. Kadang-kadang keluhan sangat ringan, tetapi kekeruhannya dapat pula menjadi padat, sehingga visus sangat terganggu dan anak tidak dapat lagi sekolah dan membaca, karena hanya dapat menghitung jari.12Kekeruhan lensa pada katarak zonularis terdapat pada zona tertentu11:

Kekeruhan pada nukleus disebut katarak nuklearisKatarak ini jarang ditemukan. Terjadi akibat adanya gangguan kehamilan pada 3 bulan pertama. Kekeruhan biasanya pada nucleus lensa, biasanya berdiameter 3 mm, dengan densitas yang bervariasi. Kepadatan biasanya bersifat stabil tetapi dapat juga bersifat progresif dan menjadi lebih besar dalam ukurannya. Dapat unilateral atau bilateral. Kelainan ini biasanya disertai oleh mikrokornea, terutama pada kasus yang unilateral. Katarak lamelariskekeruhan terdapat pada lamella yang mengelilingi area calon nukleus yang masih jernih. Bagian di luar kekeruhan masih jernih. Gambarannya seperti cakram, dengan jari-jari radier. Faktor penyebabnya diduga faktor herediter dengan autosomal dominan. Juga dapat akibat infeksi rubela, hipoglikemia, hipokalsemia, dan radiasi.

f. Katarak stelata

Kekeruhan terjadi pada sutura, dimana serat-serat dari substansi lensa bertemu, yang merupakan huruf Y yang tegak di depan, dan huruf Y yang terbalik di belakang. Biasanya tidak banyak mengganggu visus sehingga tidak memerlukan pengobatan.

g. Katarak membranasea

Bila oleh suatu sebab, terjadi kerusakan dari kapsula lensa, sehingga substansi lensa dapat keluar dan diserap, maka lensa semakin menjadi tipis dan akhirnya timbul kekeruhan seperti membran.h. Katarak totalis

Katarak kongenital totalis, disebabkan gangguan pertumbuhan atau akibat peradangan intrauterin. Katarak juvenilis totalis, mungkin herediter atau timbul tanpa dikeahui sebabnya. Pada beberapa kasus ada hubungannya dengan kejang-kejang. Katarak totalis ini dapat terlihat pada mata sehat atau merupakan katarak komplikata dengan disertai kelainan-kelainan pada jaringan lain seperti koroid, retina, dsb. Lensanya tampak putih, rata, keabu-abuan, seperti mutiara. Biasanya cair atau lunak.2.4.6 Gambaran Klinis

Tanda yang sangat mudah untuk mengenali katarak congenital adalah bila pupil atau bulatan hitam pada mata terlihat berwana putih atau abu-abu disebut dengan leukoria, Walaupun 60 % pasien dengan leukoria adalah katarak congenital. Leukoria juga terdapat pada retiboblastoma, ablasio retina, fibroplasti retrolensa dan lain-lain.11

Pada katarak kongenital total penyulit yang dapat terjadi makula lutea yang tidak cukup mendapatkan rangsangan. Proses masuknya sinar pada saraf mata sangat penting bagi penglihatan bayi pada masa mendatang, karena bila terdapat gangguan masuknya sinar setelah 2 bulan pertama kehidupan, maka saraf mata akan menjadi malas dan berkurang fungsinya. Makula tidak akan berkembang sempurna hingg walaupun dilakukan ekstraksi katarak maka biasanya visus tidak akan mencapai 5/5. Hal ini disebut ambliopia sensoris.12

Selain itu katarak kongenital dapat menimbulkan gejala nistagmus, strabismus dan fotofobia. Apabila katarak dibiarkan maka bayi akan mencari-cari sinar melalui lubang pupil yang gelap dan akhirnya bola mata akan bergerak-gerak terus karena sinar tetap tidak ditemukan.12 Katarak kongenital sering terdapat bersamaan dengan nistagmus, displasia ovea, dan strabismus. Atau ada pula yang menyertai kelainan pada mata sendiri, yang juga merupakan kelainan bawaan seperti heterokromia iris. Kelainan mata yang dapat menyertai katarak kongenital antara lain9:-Hiperplastik persisten vitreous primer

Penyebab badan kaca putih. Di badan kaca terdapat membran fibrovaskular yang diduga merupakan sisa dari vitreus primer, tepat di belakang lensa. Membran ini menutup sumbu visual dan merubah anatomi segmen depan dengan mendorong lensa dan iris ke depan, sehingga dapat terjadi perdarahan retina. Bola mata menjadi lebih kecil dibanding normal. Penatalaksanaannya sangat sulit, kadang dilakukan enukleasi. Kalau masih mungkin dilakukan katarak ekstraksi dan merobek membrannya.-Aniridia-Retrolental fibroplastiAkibat yang buruk:a. Ambliopia

Dalam perkembangan fungsi makula dan retina diperlukan rangsang cahaya yang diperlukan untuk latihan melihat. Adanya katarak, latihan melihat tidak sempurna sehingga fungsi makula dan retina terganggu. Ambliopia akibat katarak kongenital monokular lebih berat dibanding yang binokular.b. Strabismus

Pada umur 3 bulan bayi normal akan terbentuk penglihatan dua mata. Hal ini memerlukan penglihatan yang jelas. Apabila terjadi hambatan melihat jelas akan menyebabkan mata bergerak sendiri-sendiri dan terjadilah strabismus atau dalam bahasa umum disebut juling.2.4.7 Diagnosis

Penentuan diagnosis katarak congenital meliputi berbagai modalitas. Pada semua bayi seharusnya dilakukan pemeriksaan screening katarak congenital yakni dengan melakukan pemeriksaan red eye reflex. Dalam mendiagnosis penyakit ini diperlukan beberapa unsure yang perlu kita telusuri, diantaranya :

a. Anamnesis

Diperlukan anamnesis yang mendetail tetntang hambatan tumbuh kembang anak, pola makan anak, kelainan pekembangan lain, serta riwayat keluarga yang menderita katarak congenital. Lakukan pemeiksaan dengan menggunakan slit lamp segera terhadap anggota keluarga untuk melihat faktor faktor inherited.12Pada saat melakukan anamnesis Tanya riwayat dengan terperinci mengenai kejadian baik saat prenatal dan postnatal yang mengarah kepada etiologi dari katarak. Pemeriksaan riwayat keluarga sangat menentukan apakah katarak tersebut bersifat herediter atau tidak. Orang tua dan saudara juga diperiksa untuk melihat adakah opasitas pada lensanya.14b. Fungsi Visual

Penilaian fungsi visual dapat digunakan untuk menentukan penanganan terhadap katarak. Kekeruhan kapsul anterior tidak signifikan secara visual. Kekeruhan sentral / posterior yang cukup densitasnya, diameter >3mm, biasanya cukup bermakna. 13c. Pemeriksaan Okular

Slit lamp, dapat membantu melihat morfologi katarak, posisi lensa, dan melihat abnormalitas pada kornea, iris, dan bilik mata depan.

Funduskopi, untuk menilai segmen posterior. Diamati diskus, retina, dan macula.

B-Scan untuk menilai segmen posterior bila tidak dapat dinilai dengan funduskopi.13d. Laboratorium

Katarak unilateral biasanya tidak berhubungan dengan penyakit penyakit sitemik atau metabolic sehingga tidak memerlukan pemeriksaan laboratorium. Katarak bilateral berhubungan dengn penyakit sistemik atau metabolic sehingga jika diketahui adanya riwayat keluarga atau pemeriksaan lensa orang tua anak menunjukkan ketarak secara congenital maka dilakukan evaluasi laboratorium, meliputi:

Pemeriksaan urine

TORCH titer

Level kalsium, fosfor, red cell galaktokinase darah

Serum feritin

2.4.8 Deteksi Dini

Skrining katarak dapat dilakukan dengan melihat red reflex pada pasien. Pemeriksaaan ini direkomendasikan dilakukaan segera setelah lahir dan dilakukan lagi saat berusia 6-8 minggu.15,16 Pemeriksaan red reflex ini baru saja dimasukkan sebagai salah satu program skrining oleh National Screening Comitte for Newborns.

Pada saat pemeriksaan harus dilakukan pada ruangan yang gelap dan tenang. Bayi diposisikan senyaman mungkin dipangkuan ibu, dengan kepala menempel pada perut ibu, ibu dapat menyanyikan lagu pada bayi agar bisa mendapatkan perhatian bayi, sehingga bayi dapat membuka matanya. Alternatif lain adalah dengan memposisikan bayi diatas bahu ibu atau dengan mengarahkan kepala bayi 450 dari garis horizontal dengan satu tangan lainnya menyangga dada dan satu lagi memegangi bokong bayi.Kedua posisi tersebut akan membuat mata bayi terbuka secara spontan. Cahaya terbesar pada pemeriksaan oftalmoskop direk digunakan kecuali apabila pupil bayi tersebut terlalu kecil. Lihat apakah terdapat red reflex tau tidak dan bandingkan dengan mata sebelahnya. Lihat apakah terdapat opasitas pada reflex, leukokoria, dan reflex lainnya.16

2.4.9 TatalaksanaKatarak kongenital yang terjadi pada masa kanak-kanak tidak hanya mengurangi kemampuan penglihatan seseorang tapi juga mempengaruhi perkembangan normal dari penglihatannya. Tatalaksana dari kongenital katarak ini jauh lebih kompleks daripada katarak pada dewasa.Karena itu sangatlah penting untuk membuat keputusan yang tepat selama evaluasi sebelum operasi. Pada dewasa, kita ketahui bahwa hal yang paling menyebabkan hasil tidak baik pada bedah katarak disebabkan oleh pemilihan kasus yang tidak tepat. Sedangkan pada anak-anak keputusan yang tidak tepat pada anak-anak stadium ini dapat menyebabkan buta sepanjang hidup mereka. Waktu pelaksanaan operasi, teknik operasi, pemilihan koreksi afakia, dan manajemen dari ambliopia merupakan kunci penting untuk mendapatkan hasil yang baik pada katarak kongenital.17Katarak kongenital tidak hanya berefek pada anak-anak namun juga kepada keluarga dekat mereka. Uang yang digunakan untuk pengobatan lebih bermanfaat untuk menyekolahkan anak lain. Sangatlah penting untuk memastikan bahwa keluarga mengerti tentang prognosis dan lamanya pengobatan karena sebagian besar merekalah yang melakukan tanggung jawab akan hal tersebut.17

Penanganan pada katarak kongenital tergantung pada unilateral dan bilateral, adanya kelainan mata lain, dan saat terjadinya katarak. Tindakan pengobatan pada katarak kongenital adalah operasi. Operasi ini dilakukan bila refleks fundus tidak tampak. Tindakan operasi biasanya dilakukan pada katarak yang bersifat total. Operasi tersebut dapat dilakukan pada usia 2 bulan atau lebih muda apabila telah dapat dilakukan operasi.Pengobatan katarak kongenital bergantung pada beberapa hal, yaitu:181. Pada katarak total bilateral sebaiknya dilakukan pembedahan secepatnya segera setelah katarak terlihat

2. Pada katarak total unilateral dilakukan pembedahan 6 bulan sesudah katarak terlihat atau segera sebelum terjadinya juling, bila pasien terlalu muda akan mudah etrjadi ambliopia bvbila tidak dilakukan penanganan segera

3. Pada katarak total unilateral dilakukan pembedahan secepat mungkin karena mudah sekali terjadi ambliopia pada kasus ini, lalu diberikan kaca mata segera dengan latihan bebat mata

4. Pada katarak bilateral parsial biasanya pengobatan lebih konservatif sehingga untuk sementara dapat dicoba dengan kacamata Bila terjadi ekekruhan yang progresif disertai dengan mulainya tanda-tanda juling dan ambliopia maka dilakukan pembedahan.

A. Tindakan Pembedahan

1. Tindakan Anastesi

Anastesi umum merupakan pilihan pada saat melakukan operasi katarak pada anak. Harus diperhatikan untuk meminta anastesi yang dalam dengan pralisis disertai ventilasi pada saat prosedur. Sklera dan kornea pada anak-anak sangat lembut. Adanya tekanan dari otot ekstra okular akan mengenai sklera dna menghasilkan peningkatan tekanan intraokular sehingga dibutuhkan anastesi yang dalam19.

2. Pemeriksaan pre Operatif

Pemeriksaan pre operatif dalam anastesi singkat dengan pupil dilatasi penuh diperlakukan sebelum melakukan tindakan operasi. Pemeriksaan dengan menggunakan mikroskop ataupun slit lamp biomicroscope diperlukan untuk memastikan jenis dan grade dari katarak. Pemeriksaan lain yang juga dilakukan adalah20:

1. Tonometri untuk menyingkirkan adanya glaukoma

2. Pengukuran diameter kornea

3. Evaluasi segmen posterior dengan ofthalmoskop jika fundus dapat terlihat

4. Jika fundus tidak dapat terlihat maka dilakukan USG

5. Keratometri

3. Teknik Operasi

Berbeda dengan dewasa, katarak pada anak-anak lebih lembut. Lensa dapat di aspirasi melalui insisi dengan panjang 1-1,5 mm pada limbus atau dengan teknik lensektomi melalui pars plana. Jika pemasangan intraocular lens (IOL) dilakukan biasanya dibutuhkan sayatan yang lebih luas.Ada dua jenis operasi yang biasa digunakan secara luas pada katarak kongenital:191. Lensektomi

Teknik ini biasa diindikasikan untuk neonatus dan bayi berumur < 2 tahun, khususnya pada pasien yang menderita katarak kongenital bilateral yang implantasi IOL tidak dilakukan sekaligus. Pada teknik ini, hampir sebagian besar lensa diangkat. Tindakan ini akan memberikan aksis visual yang jelas secara permanen. Tetapi tindakan ini memerlukan mesin viterktomi dan dapat meningkatkan risiko ablasio retina di kemudian hari.

Pada teknik ini konjungtiva dibuka pada arah jam 10 dan ajm 2 untuk membuka sklera pada bagian pars plana. Biasanya pars plana pada bayi terletak 2-3,5 mm dari limbus.Kemudian viterktomi dilakukan dengan mengekstraksi kapsul anterior dan posterior. Operator biasanya meninggalkan 2-3 mm pheripheral rim atau tepi yang intakpada kapsul anterior dan posterior untuk menyangga IOL pada ruangan posterior jika nanti diperlukan. Sayatan nantinya dijahit dengan nilon ukururan 10.0 dan disimpul ke arah dalam untuk menghindari iritasi dari konjungtiva.17

Teknik ini cepat dan menghasilkan aksis visual yang jelas. Manuver yang dilakukan pada ruangan anterior lebih sedikit dari pada tindakan lainnya. Komplikasi yang bisa terjadi setelah tindakan ini adalah inkarserasi dari vitreous saat dilakukan insisi pada sklera. Traksi dari vitreous lama kelamaan dapat mengakibatkan kerusakan dan ablasio retina.32. Extra-Capsular CataractExtraction ( ECCE)

Dengan tindakan yang tepat, teknik ECCE merupakan teknik yang paling serbaguna untuk menangani pembedaha pada katarak kongenital. Dilakukan inisis pada limbal pada arah jam 10 dan jam 2. Lalu dilakukan pembukanan kapsul anterior. Berbagai teknik telah diketahui untuk membuka kapsul anterior. Semakin kecil umur anak maka akan semakin sulit untuk melakukan capsulorrhexis. Bayi mempunyai kapsul anterior yang sangat elastis, yang dapat dengan mudah robek sampai ke bagian perifer.Setelah dilakukan pemmbukaan kapsul anterior maka dilakukan aspirasi dari materi lensa.19

Setelah apsirasi selesai dilakukan, operator harus memutuskan akan melakukan tindakan atau tidak pada kapsul posterior. Beberapa operator memilih untuk mengangkat kapsul posterior dan korpus vitreoum anterior. Hal ini dilakukan untuk mencegah terbentuknya kekeruhan sekunder pada lensa atau katarak ikutan (after-cataract). Tindakan ini juga menghindari perlunya dilakukan tindakan bedah sekunder.21

Beberapa peneliti berpendapat bahwa pada bayi dibawah usia 2 tahun seharusnya dilakuakn tindakan posterior capsulectomy-anterior vitrectomy. Manajemen untuk kapsul posterior anak-anak di atas 2 tahun maih kontroversial. Beberapa peneliti membiarkan kapsul posterior sampai opasifikasi memang benar etrjadi. Beberapa peneliti lainnya memilih untuk melakukan laser capsulectomy segera setelah operasi dilakukan. Beberapa ahli bedah mata lain memilih untuk melakukan elektif posterior capsulectomy-anterior vitrectomy pada setiap anak berusia kurang dari 8 tahun untuk melakukan pencegahan ambliopia dimana pada usia tersebut ambliopia masih berisiko terjadi. Hal ini juga biasa dilakukan pada kasus yang follow up terus menerus tidak dapat dilakukan.194. Tatalaksana Afakia201. Implantasi IOL

Pada saat ini sebgaian beberapa anak yang menjalani operasi katarak kongenital menjalani implantasi IOL. Hal ini tergantung pada usia anak dan jenis katarak unilateral atau bilateral. Biasanya tindakan ini dilakukan pada anak berusia lebih dari 1 tahun, sedangkan penggunaan kecil dari 1 tahun masih kontroversi.

2. Lensa Kontak Jika tidak dilakukan pemasangan IOL, biasanya diberikan lensa kontak sesegera mungkin untuk menghindari terjadinya kecendrungan untuk ambliopia. Retinoskopi harus dilakukan untuk mengetahui kekuatan yang dibutuhkan pada lensa kontak.

3. Kacamata

Pada beberapa anak dengan bilateral afakia kacamata lebih ditoleransi dengan baik dari pada lensa kontak. Selain itu kelainan alin seperti strabismus dapat dikoreksi dengan prismatik efek.5. Komplikasi Post Operatif

Pada pasien yang kapsulotomi posterior tidak dilakukan, maka bisa terjadi opasifikasi pada kapsul posterior. Glaukoma juga dapat terjadi setelah dilakuakn tindakan, khususnya jika dilakukan pada seminggu pertama kehidupan. Ablasio retina juga sering terjadi pada mata yang pernah menjalani operasi katarak. Biasanya hal ini terjadi sangat lambat, rerata 35 tahun setelah operasi.20 2.4.10 PrognosisPrognosis pada katarak kongenital tidak sebaik prognosis pada katarak senilis. Terjadinya ambliopia dan kadang-kadang anomali saraf opstikus atau retina membatasi tingkat pencapaian penglihatn pada pasien kelompok usia ini. Prognosis untuk perbaikan ketajaman penglihatan setelah operasi paling buruk pada katarak kongenital unilateral dan paling baik pada katarak kongenital bilateral inkomplit yang progresif lambat.21BAB 3

KESIMPULAN

3.1 Kesimpulan

Katarak kongenital merupakan kekeruhan lensa yang sering terjadi dan tidak bermakna secara visual. Dapat menyebabkan kekeruhan parsial yang tidak memerlukan terapi selain observasi untuk menilai progresivitasnya, dan kekeruhan sentral yang padat sehingga memerlukan tindakan pembedahan. Katarak kongenital merupakan penyebab kebutaan pada bayi yang cukup berarti terutama akibat penanganan yang kurang tepat. Katarak kongenital dapat terjadi karena adanya prenatal infeksi pada ibu seperti rubela, kadang pada ibu hamil ada riwayat kejang, tetani, ikterus atau hepatosplenomegali.Dalam mendiagnosis katarak kongenital diperlukan pemeriksaan dan anamnesis yang menyeluruh baik mengenai kehidupan prenatal anak dan post natal anak yang mengarah kepada diagnosis katarak kongenital. Perlu juga dilihat apakah terdapat keterlambatan dalam perkembangan anak akibat terganggunya pandangan anak. Pemeriksaan dini katarak kongenital perlu dilakukan oleh tenaga medis sejak setelah bayi lahir dan dilakukan untuk melihat apakah terdapat red eye reflex pada bayi agar dapat segera ditatalaksana.

Tatalaksana dari katarak kongenital ini jauh lebih kompleks daripada katarak pada dewasa.Tindakan pengobatan pada katarak kongenital adalah operasi. Waktu pelaksanaan operasi, teknik operasi, pemilihan koreksi afakia, dan manajemen dari ambliopia merupakan kunci penting untuk mendapatkan hasil yang baik pada katarak kongenital. Berbeda dengan dewasa, katarak pada anak-anak lebih lembut. Lensa dapat di aspirasi melalui insisi pada limbus atau dengan teknik lensektomi melalui pars plana. Tatalaksana post operatif juga selalu diperlukan setelah tindakan operatif pada katarak kongenital, salah satunya mengatasi afakia dengan IOL, lensa kontak, ataupun kacamata. Untuk prognosis pada katarak kongenital sendiri biasanya lebih buruk daripada katarak senilisDAFTAR PUSTAKA

1. Ilyas S, 2009. Kedaruratan dalam Ilmu Penyakit Mata. Ed 3. Jakarta. Balai penerbit FKUI. Hal 201-2032. Vaughan, Daniel G. 2000. Oftalmologi Umum. Jakarta: Widya Medika. Hal 170-1723. Bashour M. Cataract Congenital. Diakses dari www.emedicine.Com/oph/TopicCataractCongenital . 2006.4. Steinert Roger. Cataract Surgery. Ed 2. Philadelphia: Saunders Elsevier. 2004.

5. American Academy of Opthalmology . Lens and Cataract. Basic and Clinical Science Course, Section 11. The Foundation of AAO. San Francisco. 2004. 30 31, 187 190

6. American Academy of Opthalmology. Pediatric Ophthalmology and Strabismus. Basic and Clinical Science Course, Section 6. The Foundation of AAO. San Francisco. 2004. 242 250.

7. Krieglstein G K, Weinreb R N. Pediatric Ophtalmology, Neuro-Ophtalmology Genetics. Heidelberg: Springer. 2006. 8. Ilyas Sidarta. Penglihatan Perlahan Tanpa Mata Merah (dalam: Ilmu Penyakit Mata). Ed 3. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2005: 200-210.9. Vaughan DG, Asbury T. Lensa. Oftalmologi Umum, Edisi 14, Alih Bahasa Tambajong J, Pendit UB. Widya Medika. Jakarta, 2000 : 175,183-4

10. Wijana, Nana S.D, Ilmu Penyakit Mata, Cetakan ke-6, Penerbit Abadi Tegal, Jakarta, 1993 : 190-196.

11. Al Ghozie, Mu'tasimbillah, dr., SpM., Handbook of OphtalmologyA Guide to Medical Examination, 2002 : 124-125.

12. American Academy of Ophtalmology. Lens and Cataract in Basic and Clinical Science Course. Section 11. 2009-2010. pp. 34-9.

13. Bachani D, et al. Childhood Cataract : Aetiology and Management. Eye Health Community, Volume 17. 2004. pp. 33-5.14. Hall DM. Health for all children. 3rd ed. Report of the third joint working party on child health surveillance. Oxford University Press, 1996.

15.Royal College of Ophthalmologists, British Paediatric Association. Ophthalmic services for children. Report of joint working party. RCO, BPA, 1994.

16. Russel CH, Dougall M, Dutton GN. Cataract Congenital. British Medical Journal. 2011. pp. 1-3.

17. Yorston D. Surgery for Congenital Cataract. Community Eye Health Journal. 2004;17(50)18. Ilyas HS, Yulianti SR. Ilmu Penyakit Mata. Jakarta: Badan Penerbit FK UI; hlm 205-207

19. Dai E, Boulton ME. The Lens. In: Yanoff M, Duker JS, editor Yanoff&Duker. Ophthalmology. England: Elsevier Ink; 200

20. Joseph E. Management of Congenital Cataract. Kerala Journal of Ophthalmology. 2010; 15(3): 224-230

21. Shock JP, Harper RA. Lensa. Dalam: Vaughan DG, penyunting Oftalmologi Umum. Jakarta: Widya Medika;2000(a)

18