Gastrosquisis y onfalocele

GASTROSQUISIS Y ONFALOCELE

Cartujano Barrera Francisco

GASTROSQUISISEs un defecto de grosor total en la pared abdominal, en

general justo a la derecha de la inserción normal del cordón umbilical en la pared del abdomen. Una cantidad variable de intestino, y, en ocasiones, partes de otros órganos abdominales, se hernian fuera de la pared abdominal, sin saco ni cobertura membranosa.

ONFALOCELEEs un defecto de la pared abdominal en la línea media,

de tamaño variable, en el que las vísceras herniadas están cubiertas por un membrana compuesta de peritoneo en la superficie interna, amnios en la superficie externa y gelatina de Wharton entre las dos capas.

EPIDEMIOLOGÍA• La incidencia de gastrosquisis en todo el mundo

oscila entre 0,4 y 3 por 10.000 nacimientos, y parece estar aumentando.

• La incidencia de onfalocele varía entre 1,5 y 3 por 10.000 nacimientos, y permanece estable.

EMBRIOLOGÍA1. La PA se forma por invaginación de los pliegues

embrionarios craneal, caudal y laterales. 2. Mientras se forma la pared abdominal, el

crecimiento rápido del intestino conduce a su migración fuera de la cavidad del abdomen, a través del anillo umbilical, durante la sexta semana de gestación.

3. En las semanas 10 a 12, la pared abdominal está bien formada, y el intestino vuelve a la cavidad abdominal de acuerdo con un patrón estereotipado, que incluye rotación intestinal normal y fijación posterior.

ETIOPATOGENIA• Se cree que la GASTROSQUISIS se debe a una

agresión isquémica de la pared abdominal en desarrollo. El área paraumbilical derecha está irrigada por la arteria onfalomesentérica derecha y la vena umbilical derecha, hasta que involucionan.

• La gastrosquisis muestra una asociación muy fuerte con la edad materna joven (menos de 21 años), exposición materna al humo de cigarrillos, drogas ilícitas, fármacos vasoactivos de venta libre (como la seudonefrina) y toxinas medioambientales.

ETIOPATOGENIA• En caso de ONFALOCELE, el intestino no vuelve al

abdomen, sino que permanece fuera, en el cordón umbilical.

• El onfalocele se asocia con edad materna avanzada, y la mayoría de las madres tiene más de 30 años de edad.

ANOMALÍAS ASOCIADAS

• En la gastrosquisis, la incidencia de anomalías asociadas oscila entre el 10 y el 20%, y la mayoría de las alteraciones significativas se asienta en el tracto gastrointestinal.

• Alrededor del 10% tiene estenosis o atresia del intestino. Otras anomalías asociadas menos habituales incluyen criptorquidia y divertículo de Meckel.

ANOMALÍAS ASOCIADAS• Los sujetos con onfalocele muestran una incidencia

muy alta (hasta del 50-70%) de alteraciones asociadas. • Existen anomalías cromosómicas, en particular

trisomías 13, 14, 15, 18 y 21, hasta en el 30% de casos. • Los defectos cardíacos también son frecuentes, y se

encuentran en el 30 al 50% de los pacientes.• 10% síndrome de Beckwith-Wiedemann. Macroglosia,

organomegalia, hipoglucemia precoz y riesgo aumentado de tumor de Wilms, hepatoblastoma y neuroblastoma en épocas posteriores de la niñez.