Gangguan Pembekuan DarahGangguan Pembekuan Darah
Oleh : Oleh : Aan Nuraeni, S.Kep., Ners., M.Kep
PendahuluanPendahuluan Proses pembekuan darah dan pemecahan (dissolusi) pembekuan
darah yang mengikuti perbaikan jaringan yang mengalami perlukaan dinamakan hemostasis.
Hemostasis, terjadi melalui 4 proses :1. Vasokonstriksi2. Aktivasi platelet melaui trombin dan agregasi platelet. Protein
fibrinogen bertanggung jawab dalam menstimulasi menggumpalnya platelet. Platelet mengalami penggumpalan fibrinogen bertanggung jawab dalam menstimulasi menggumpalnya platelet. Platelet mengalami penggumpalan melalui pengikatan pada kolagen yang terekspos setelah terjadinya ruptur pada endotel pembuluh darah. Setelah aktivasi, platelet melepaskan nucleotida ADP dan eicosanoid TXA2 (keduanya mengaktivasi perlengketan platelet), serotonin, phospholipids, lipoproteins, and protein lain yang penting dalam proses koagulasi. Selain melakukan sekresi, platelet yang teraktivasi merubah bentuknya untuk mempermudah pembentukan plug (sumbatan).
3. Fibrin masuk untuk memastikan dan menguatkan stabilitas sumbatan yang dibuat oleh platelet. Jika sumbatan hanya mengandung platelet disebut white thrombus; jika terdapat sel darah white thrombus; jika terdapat sel darah merah disebut red thrombus.
4. Bekuan harus dihilangkan (dissolved) agar aliran darah kembali normal dan melanjutkan perbaikan jaringan. Hal ini terjadi melalui plasmin
Formasi FibrinFormasi Fibrin
1. Intrinsic pathway proses pembekuan yang menggunakan faktor-faktor yang
terdapat dalam sistem vaskular atau plasma The formation of a red thrombus or a clot in response
to an abnormal vessel wall in the absence of tissue injuryto an abnormal vessel wall in the absence of tissue injury the activation of the intrinsic pathway by contact of the
vessel wall with lipoprotein, VLDLs and chylomicrons The intrinsic pathway can also be activated by vessel
wall contact with bacteria2. Extrinsic pathway
proses pembekuan yang menggunakan faktor-faktor yang tidak terdapat dalam sistem vaskular atau plasma
FaktorFaktor--faktor pembekuan plasma faktor pembekuan plasma ((Clotting FactorsClotting Factors))
Functional Classification of Clotting Functional Classification of Clotting FactorsFactors
Functional Classification of Clotting Functional Classification of Clotting FactorsFactors
Proses hemostasisProses hemostasis
Pada saat lapisan pembuluh darah (endotelium) rusak, trombosit segera membentuk sumbatan di lokasi cedera, pada saat yang sama protein dalam plasma pada saat yang sama protein dalam plasma darah merespon melalui reaksi kimia yang kompleks, seperti air terjun untuk membentuk benang-benang fibrin yang memperkuat sumbatan platelet.
Hemostasis ProcessHemostasis Process
Lanjutan Hemostasis Process Lanjutan Hemostasis Process plasminplasmin
Kelainan Hemostasis dan Kelainan Hemostasis dan Pembekuan Pembekuan Gangguan VaskularvPerdarahan kulit pada umumnya melibatkan
mukosavPada kondisi ini fungsi trombosit dan faktor
pembekuan adalah normalpembekuan adalah normalvPerdarahan diklasifikasikan sebagai Purpura Alergi dan Purpura Non Alergi
vPurpura non-alergi : v vaskulitis timbul dan merusak integritas pembuluh darah
sehingga mengakibatkan purpurav Purpura senilis Jaringan penyokong pembuluh memburuk
dan tidak efektif (proses penuaan),v Terapi kortikosteroid lamav Alkoholismev Malnutrisiv Telangiektasia hemoragik herediter ( purpura vaskular dominan v Telangiektasia hemoragik herediter ( purpura vaskular dominan
otosomal)v Sindrom Ehlers Danlos penurunan daya pengembangan
jaringan perivaskular
vPurpura Alergikav Diduga diakibatkan oleh kerusakan imunologis pada pembuluh
darahv Purpura Henoch-schonlein trias purpura : perdarahan
mukosa, gejala saluran cerna dan artritis. Gejala sering didahului oleh infeksi
Trombositosis dan trombositopeniaTrombositosis dan trombositopenia Kelainan jumlah dan atau fungsi trombosit dapat mengganggu
pembekuan darah Trombositosis
v Keadaan yang ditandai trombosit yang berlebihan dinamakan Trombositosis atau trombositemia jumlah trombosit > 400.000/mm3 (primer dan sekunder)
v Terjadi pada Polisitemia vera atau leukemia granulositik kronikv Terjadi pada Polisitemia vera atau leukemia granulositik kronikv Proliferasi abnormal megakariosit dalam sumsum tulang
fungsi trombosit abnormal perdarahanv Pengobatan ditujukan untuk mengurangi aktivitas sumsum
tulang (menggunakan agen sitotoksik), tromboferesis untuk penyembuhan sementara perdarahan akut, agen antitrombosit.
v Trombositosis juga dapat terjadi pada pasien dengan splenektomi.
TrombositopeniaTrombositopenia Jumlah trombosit dibawah 100.000/mm3 Dapat disebabkan karena pembentukan yang kurang ataupun penghancuran yang
meningkat Manifestasi klinis baru timbul setelah trombosit < 100.000/mm3 dan dipengaruhi olah
keadaan lain seperti leukemia atau penyakit hati Petekie manifestasi utama bila jml trombosit < 30.000/mm3 Jika trombosit < 20.000/mm3 perdarahan organ dalam, mukosa dan intrakranial
memerlukan tindakan segera untuk mencegah kematian. Pembentukan yang kurang dibuktikan melalui aspirasi dan biopsi sumsum tulang. Hal ini Pembentukan yang kurang dibuktikan melalui aspirasi dan biopsi sumsum tulang. Hal ini
terjadi pada : anemia aplastik, mielofibrosis ( sumsum tulang diganti oleh jar fibrosa, leukemia akut) dan karsinoma lain yang menggantikan unsur-unsur sumsum tulang normal.
Defisiensi Vit B12 dan asam folat mempengaruhi megakariopoiesis disertai pembentukan megakariosit besar yang hiperlobulus
Agen2 kemoterapi yang bersifat toksik pada sumsum tulang Keadaaan trombositopenia dengan trombosit normal disebabkan oleh peningkatan
penghancuran atau penyimpanan yang berlebihan (splenomegali). Trombosit juga dapat dihancurkan oleh obat (kinidin dsb), dan autoimun (SLE, leukemia
limfositik kronis, ITP dsb)
Gangguan fungsi trombosit / Gangguan fungsi trombosit / trombositopatitrombositopatiPenyebab : vobat2n (aspirin, endometasin, fenilbutason)
menghambat agregasi dan reaksi pengeluaran trombosit
vProtein plasma pada makroglobulinemia dan vProtein plasma pada makroglobulinemia dan mieloma multipel menyelubungi trombosit mengganggu adhesi trombosi, retraksi bekuan dan polimerisasi fibrin.
Pengobatan --- memperbaiki gangguan yang mendasari akan memperbaiki fungsi trombosit abnormal tersebut
Gangguan faktor plasma herediterGangguan faktor plasma herediter HemofiliavMerupakan gangguan perdarahan herediter yang
sering terjadi vPenyakit terkait-X resesif (semua anak
perempuan dari pria penderita hemofilia menjadi karier), anak lelaki dari perempuan karier karier), anak lelaki dari perempuan karier hemofilia memiliki resiko 50% menderita hemofilia.
vHemofilia terbagi menjadi dua jenis yang secara klinis identik :v Hemofilia klasik atau hemofilia A (faktor antihemofilia VIII
kurang atau tidak ada).v Penyakit Christmas atau hemofilia B (faktor IX kurang atau
tidak ada)
Defisiensi Faktor Plasma DidapatDefisiensi Faktor Plasma Didapat Dikaitkan dengan menurunnya pembentukan faktor-faktor
pembekuan seperti pada penyakit hati atau defisiensi vit K, atau peningkatan penggunaan pada DIC atau fibrinolisis.
Hati merupakan tempat utama sintesis faktor II, V, VII, IX, dan X ---kerusakan hati berat akan merubah hemostasis.
Penurunan pembersihan hati dari faktor-faktor pembekuan yang sudah diaktifkanGangguan sintesis faktor-faktor koagulasi yang bergantung pada vit Gangguan sintesis faktor-faktor koagulasi yang bergantung pada vit K (II, VII, IX dan X)
Hipertensi portal pada sirosis hepatis varises esofagus dan splenomegali
Trombositopenia
Gangguan pembekuan darah perdarahan masif(PT, PTT dan masa perdarahan memanjang)
Disseminated Intravascular Disseminated Intravascular CoagulationCoagulation Disseminated Intravascular Coagulation
(DIC) adalah suatu keadaan dimana bekuan-bekuan darah kecil tersebar di seluruh aliran darah, menyebabkan penyumbatan pada pembuluh darah kecil dan berkurangnya pembuluh darah kecil dan berkurangnya faktor pembekuan yang diperlukan untuk mengendalikan perdarahan
Sindrom ini diawali oleh masuknya materi atau aktivitas prokoagulan ke dalam sirkulasi darah
EtiologiEtiologiDitemukan pada pada setiap keadaan dimana tromboplastin jaringan dibebaskan karena terjadi perusakan jaringan, yang mengawali jalan pembentukan ekstrinsik. Plasenta banyak mengandung tromboplastin jaringan penyebab
DIC yang terbanyak adalah solusio plasenta Produk-produk tumor, luka bakar, cedera remuk, dan leukemia
promielositik menyebabkan pelepasan tromboplastinPenderita infeksi berat, dimana bakteri melepaskan endotoksin Penderita infeksi berat, dimana bakteri melepaskan endotoksin (suatu zat yang menyebabkan terjadinya aktivasi pembekuan)
Emboli cairan amnion. Cairan amnion itu sendiri dapat mengaktivasi koagulasi, sehingga jika terdapat sumbatan seperti pada preeklamsia dan sindrom HELLP (hemolysis, elevated liver function, low platelet), juga akan terjadi koagulasi sistemik.Cairan amnion itu sendiri dapat mengaktivasi koagulasi, sehingga jika terdapat sumbatan seperti pada preeklamsia dan sindrom HELLP (hemolysis, elevated liver function, low platelet), juga akan terjadi koagulasi sistemik.
PatofisiologiPatofisiologi
Aktivasi pembekuan darah trombus mikrovaskular pada berbagai organ kegagalan fungsi organ kegagalan fungsi organ
Patofisiologi lanjutanPatofisiologi lanjutanDIC Consumptive coagulopathy (aktivasi sistem pembekuan darah secara sistemik) Trombosit turun terus-menerus & komponen fibrin bebas yang terus berkurang perdarahan
Pada DIC terjadi :1) pembentukan trombin dengan perantara faktor pembekuan
darah.darah.2) disfungsi fisiologis antikoagulan, misalnya pada sistem antitrombin
dan sistem protein C, yang membuat pembentukan trombin secara terus-menerus.
3) gangguan fibrinolisis, akibatnya endapan fibrin menumpuk di pembuluh darah fibrin meningkat &produk degradasi fibrinogen juga meningkat mengganggu polimerasi fibrin dan f. trombosit
Terjadi trombosis dan perdarahan sekaligus
Tes diagnostik : PT, PPT, TT memanjang
PenatalaksanaanPenatalaksanaan Penyebabnya harus dicari dan diatasi,
apakah gangguan kebidanan, infeksi atau kanker
Diberikan transfusi trombosit dan faktor pembekuan untuk menggantikan pembekuan untuk menggantikan kekurangan dan menghentikan perdarahan.
Dukungan kardiovaskular Untuk memperlambat pembekuan kadang
diberikan heparin (antitrombin)