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Anomalas bilaterales en ganglios basales y tlamos:caracterizacin
semiolgica mediante TC y RM.
Poster no.: S-0306Congreso: SERAM 2012Tipo del pster:
Presentacin Electrnica EducativaAutores: M. E. Sez Martnez1, A. Len
Hernndez1, C. Serrano Garca1,
E. Domnech Abelln1, J. A. Belda Serrano2, V. Vzquez
Saez1;1Murcia/ES, 2Orihuela/ES
Palabras clave: Neurorradiologa cerebroDOI:
10.1594/seram2012/S-0306
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Objetivo docente
Describir la anatoma de los ganglios de la base y tlamos.
Establecer el diagnstico diferencial de las lesiones que afectan a
estas
estructuras de forma bilateral.
Revisin del tema
ANATOMA DE LOS GANGLIOS BASALES Y TLAMOS:
Los ganglios basales son ncleos pares de sustancia gris
localizados en el interior delos hemisferios cerebrales que
pertenecen al prosencfalo. Algunos autores considerancomo parte de
los ganglios basales el ncleo subtalmico y la sustancia negra,
sinembargo en este poster vamos a revisar exclusivamente la
patologa que afecta alnucleo caudado, al putamen y al globo
plido.
El ncleo caudado est anatmicamente asociado con los ventrculos
laterales, siguesu curvatura y en l distinguimos tres porciones, la
cabeza, localizada en el lbulo frontal,el cuerpo, en el lbulo
parietal, y la cola, en el lbulo temporal. FIGURA 1. El
ncleolenticular est compuesto por dos partes funcionalmente
distintas, putamen (lateral) yglobo plido (medial), y en cortes
axiales se observa separado de la cabeza del caudadopor el brazo
anterior de la cpsula interna y del tlamo por el brazo posterior.
FIGURA 1.
Histolgicamente el ncleo caudado y el putamen estn compuestos
por el mismo tipode neuronas, y se ha denominado conjuntamente
ncleo neoestriado, mientras queel globo plido, ms rico en fibras,
se subdivide en segmento externo e interno, condiferentes
conexiones cerebrales en cada una de ellas. Tanto el putamen como
el plidocontienen abundantes mitocondrias, aporte vascular y
neurotransmisores, y su elevadaactividad metablica as como
utilizacin incrementada de glucosa y oxgeno los hacenvulnerables a
anomalas metablicas o enfermedades sistmicas.
La funcin de los ganglios basales es compleja. Estn
principalmente implicados enla produccin de movimientos y son parte
del sistema extrapiramidal, pero tambinparticipan en los circuitos
emocionales, de memoria y otras funciones cognitivas. Cuandose
encuentran afectados la sintomatologa puede variar ampliamente,
desde trastornosdel movimiento (corea, tremor, bradicinesia,
distonia) hasta coma, dependiendo de si laafectacin es aislada o
existe un trastorno metablico generalizado con necrosis
cerebralextensa.
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En RM, el ncleo caudado y el putamen son isointensos respecto a
la sustancia griscortical en todas las secuencias, y no realzan
tras la administracin de contraste. Elglobo plido puede aparecer
discretamente hipointenso en secuencias T2 respecto alputamen, un
hallazgo normal por el depsito de hierro con la edad.
Los tlamos son estructuras localizadas en la lnea media entre
los hemisferioscerebrales y el mesencfalo, con dos porciones
simtricas localizadas a ambos ladosdel III ventrculo que se
comunican a travs de la masa intermedia. Estas estructurasquedan
divididas en varios ncleos por estras de sustancia blanca, y estn
implicadosen la transmisin de estmulos motores y sensitivos hacia y
desde el crtex cerebral, ascomo en la regulacin de la consciencia,
el sueo y el estado de alerta. FIGURA 1.
Es importante tambin conocer en profundidad los aportes
vasculares de los gangliosbasales por sus implicaciones clnicas. La
arteria cerebral anterior vasculariza la cabezadel caudado mediante
las ramas perforantes anteromediales. La arteria cerebral
media,mediante las ramas perforantes anterolaterales vasculariza el
ncleo lenticular, el ncleocaudado, la cpsula interna y el tlamo. La
arteria comunicante posterior vasculariza laporcin interna del
tlamo. La arteria cerebral posterior en su segmento P1 da
ramasperforantes para el mesencfalo y el tlamo (ramas
talamoperforantes). El drenajevenoso de los ganglios basales se
hace a travs del sistema venoso profundo. Las venastalamoestriadas
superior e inferior drenan en las venas cerebrales internas, que a
suvez se unen a la vena de Rosenthal para formar la vena de Galeno.
sta confluye conel seno sagital inferior para formar el seno recto,
que drena en la trcula.
- 1. VARIANTES NORMALES:
1.1. Dilataciones de los espacios perivasculares de
Virchow-Robin:
Los espacios de Virchow-Robin (EVR) son los espacios
perivasculares que rodeanla pared de los vasos en su trayecto desde
el espacio subaracnoideo a travs delparnquima cerebral. El aumento
de tamao de los EVR as como su frecuencia deaparicin se relaciona
con la edad. En TC se observan como imgenes hipodensasde pequeo
tamao (menor de 1 cm), nicas o mltiples, de morfologa
redondeada-ovalada y bordes bien definidos que no producen efecto
de masa ni tienen edemaasociado. En RM suelen tener la misma
intensidad de seal que el LCR en todos lospulsos de secuencia. En
funcin de su localizacin, los EVR dilatados se clasifican entres
tipos: tipo I, II y III. Los Tipo I se localizan en los ganglios
basales y representanel espacio alrededor de las arterias
lentculo-estriadas cuando entran en los gangliosde la base desde el
espacio perforado anterior. FIGURA 2. Los tipo II se localizanen la
sustancia blanca subcortical y los tipo III en la lnea media tanto
infra comosupratentoriales.
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1.2. Calcificaciones bilaterales y simtricas:
Las calcificaciones bilaterales y simtricas en ganglios basales,
en concreto en losncleos plidos, corresponden a depsito de material
coloide en el interior y alrededorde los vasos cerebrales de menor
calibre, con la posterior calcificacin de dichomaterial, y cuando
se encuentran en sujetos mayores de 40 aos se pueden
considerarfisiolgicas. Sin embargo, las calcificaciones en los
ganglios basales estn relacionadascon mltiples patologas
(hipoparatiroidismo, pseudohipoparatiroidismo, enfermedad deFahr,
toxoplasmosis..etc.) y por ello cuando se observan calcificaciones
en los plidosen sujetos menores de 40 aos o bien en otra parte de
los ganglios basales, ncleodentado u otra parte del crtex en
sujetos de cualquier edad debemos buscar indiciosde patologa.
FIGURA 3.
1.3. Hipointensidad asociada a la edad por depsito de
hierro:
El acmulo patolgico de hierro en los tejidos cerebrales produce
importante daotisular y adems se relaciona con el pronstico de
algunas patologas, por lo que esfundamental distinguir los patrones
normales de distribucin de esta sustancia en eltejido enceflico.
Las secuencias con TR y TE largo muestran reas hipointensas
enrelacin con el acmulo de hierro en su forma frrica. Se pueden
considerar fisiolgicaslas hipointensidades en secuencias T2 en
plidos en adultos sanos de edad media yancianos. El putamen
presenta hipointensidades en T2 solamente en sujetos mayoresde 60
aos y el tlamo y el caudado no deben mostrar estas hipointensidades
a ningunaedad. FIGURA 4.
-2. ENFERMEDADES METABLICAS:
2.1 Patologa heptica:
Los pacientes con cirrosis crnica, hipertensin portal y shunts
porto-sistmicos sufrendao cerebral a largo plazo porque los
productos nitrogenados atraviesan la barrerahemato-enceflica. En RM
con secuencias potenciadas en T1 estos pacientes presentancon
frecuencia reas hiperintensas en globos plidos y sustancia negra.
Estos hallazgosson atribuibles al depsito de manganeso, que puede
ser reversible tras el trasplanteheptico. Se han observado tambin
en pacientes con atresia biliar, sometidos anutricin parenteral y
en personas con exposicin ambiental a manganeso.
FIGURA 5 y 6.
2.2 Enfermedad de Wilson:
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La enfermedad de Wilson se produce por un acmulo de cobre debido
al dficit deceruloplasmina, su protena transportadora en suero. Los
rganos afectados en estapatologa incluyen el hgado y el cerebro, y
se asocia a sntomas neurolgicos comodisartria, distona, tremor,
ataxia, parkinsonismos y problemas psiquitricos. En RMlos hallazgos
caractersticos incluyen prolongacin de seal T2 en putmenes
(muyfrecuente), plidos, ncleos caudados y tlamos. La afectacin
talmica est tpicamenteconfinada en la porcin ventrolateral. Sin
embargo, se pueden afectar otras reas delencfalo y tronco cerebral,
y en estadios iniciales de la enfermedad con frecuencia seobserva
restriccin de la difusin. FIGURA 7.
2.3 Encefalopata de Wernicke:
La encefalopata de Wernicke se produce por un dficit de vitamina
B1 comoconsecuencia de un estado de malnutricin en relacin con
alcoholismo crnico,neoplasias gastrointestinales o hematolgicas,
dilisis crnica, obstruccin intestinal,hipermesis gravdica o
nutricin parenteral prolongada sin suplementos vitamnicos.Es una
emergencia mdica, cuya terapia consiste en la administracin
intravenosa detiamina, y la triada clnica clsica de alteracin de la
conciencia, disfuncin ocular y ataxiano siempre se encuentra
presente al inicio del cuadro. Los hallazgos tpicos en
imagenincluyen hiperintensidad de seal T2 en el tlamo medial, rea
periacueductal, cuerposmamilares y placa tectal. Se puede observar
tambin hemorragia petequial, restriccinde la difusin y realce con
contraste de las reas afectadas. FIGURA 8.
2.4 Mielinolisis osmtica.
La desmielinizacin osmtica est relacionada con alteraciones
electrolticas,especialmente con la rpida correccin de la
hiponatremia, y afecta a pacientes conmalnutricin, alcoholismo o
debilitados tras un trasplante. Esta patologa se divideen
mielinolisis pontina central o mielinolisis extrapontina, y las
manifestacionesclnicas son muy variables, desde hemiparesia
espstica, parlisis pseudobulbar, nivelesdisminuidos de conciencia y
coma. Las clulas oligondendrogliales son muy susceptiblesal estrs
osmtico, y las alteraciones en RM derivadas de esta patologa siguen
ladistribucin de estas clulas en la protuberancia central, tlamo,
putamen, cuerposgeniculados laterales y otras localizaciones
extrapontinas. Se observa prolongacinde la seal T1 y T2 en las
zonas afectadas. En la forma extrapontina de mielinolisisse
observan reas de hiperintensidad T2 en los ncleos plidos, putamen,
tlamoy cerebelo. Estas lesiones pueden mostrar restriccin de la
difusin en los estadiosiniciales aunque no es un hallazgo tpico.
FIGURA 9.
2.5 Encefalopata hipxico-isqumica.
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Los hallazgos en imagen de la encefalopata hipxico-isqumica
dependen de variosfactores como la madurez cerebral, la duracin y
la severidad del dao.
En los neonatos a trmino que sufren cuadros de asfixia severa se
ve afectadala sustancia gris profunda (putamenes, tlamos
ventrolaterales, hipocampo, partedorsal del troncoencfalo y cuerpos
geniculados laterales) y en ocasiones la cortezaperirrolndica. En
RM, se pueden detectar alteraciones en secuencias de difusin en
lasprimeras 24 horas, momento en el cual las secuencias T1 y T2
pueden ser normales, conincremento de la restriccin en ganglios
basales (particularmente en la porcin posteriorde los putmenes),
regin perirrolndica y a lo largo de los tractos
cortico-espinales.Las anomalas en difusin se hacen ms prominentes
en torno al 3-5 da. A partir delsegundo da las reas daadas muestran
hiperintensidad en T1 y T2. La hiperintensidaden T1 en tlamos,
ganglios basales y crtex perirrolndico puede persistir varios
meses.La causa exacta de los cambios en la intensidad de seal en RM
durante la primerasemana an no est del todo clara. Se ha propuesto
que el acortamiento de T1 seproduzca por hemorragia, calcificacin,
liberacin de lpidos por ruptura de la mielina oincluso los efectos
paramagnticos de los radicales libres. FIGURA 10.
En los neonatos pretrmino los episodios de hipoxia-isquemia
severos afectan a lasustancia blanca profunda y el troncoencfalo.
Aunque se pueden ver lesiones en losganglios basales, lo ms comn es
que se afecten los tlamos, especialmente enneonatos con menos de 32
semanas de vida. La mielinizacin de tlamos y plidos serealiza en
torno a la semana 24-25 de vida, mientras que el ncleo estriado lo
haceen la 35-36 semana, por lo que la reas mielinizadas con mayor
actividad metablicasern las que sufran un dao mayor en situaciones
de hipoxia-isquemia. En RM seobservan alteraciones de los mapas de
difusin en las primeras 24 horas, que se harnms evidentes en torno
al 3-5 das y posteriormente se pseudonormalizan. Despus dedos das
se puede ver hiperintensidad de seal en secuencias T2 en tlamos y
gangliosbasales y el acortamiento de seal T1 comienza en el tercer
da y persiste hasta la fasecrnica.
En los adultos la encefalopata hipoxico-isqumica es debida sobre
todo a paradacardiaca y patologa cerebrovascular. Cuando la
isquemia es leve o moderada se venafectados los territorios
frontera vasculares. Si es severa, se afecta la sustancia
gris:ganglios basales, tlamos, crtex cerebral - especialmente
sensitivo-motor y visual-,cerebelo e hipocampo. En TC se puede ver
edema difuso del parnquima cerebral,con colapso de las cisternas
basales, prdida de la diferenciacin crtico-subcorticaly disminucin
de la atenuacin de los ganglios basales. En RM las secuencias
dedifusin detectan de forma ms precoz el dao, observndose
restriccin en loshemisferios cerebelosos, ganglios basales y cortex
cerebral, pudiendo observarsetambin afectacin de los tlamos,
troncoencfalo o hipocampo. FIGURA 11 y 12.
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2.6 Alteraciones del metabolismo del calcio.
Cuando se encuentran calcificaciones densas en ganglios basales,
ncleo dentado,tlamos o sustancia blanca subcortical hay que incluir
como posibles diagnsticos elhipoparatiroidismo o
pseudohipoparatiroidismo, que pueden confirmarse midiendo
losvalores sricos de calcio, fsforo y hormona paratiroidea, e
incluso enfermedades pocofrecuentes como la enfermedad de Fahr, una
entidad rara que se caracteriza por eldepsito de calcio y otros
minerales en los ganglios basales, tlamos, ncleos dentadosy centros
semiovales en ausencia de hipoparatiroidismo. FIGURA 13.
2.7.Aciduria glutrica TIPO I.
La aciduria glutrica tipo I es una aciduria orgnica rara. Los
pacientes no tratadosdesarrollan caractersticamente distona durante
la infancia que resulta en una altamorbilidad y mortalidad. Est
causada por la deficiencia hereditaria de
glutaril-CoAdeshidrogenasa, que participa en las rutas catablicas
dela L-lisina, L-hidroxilisina yL-triptfano. Este defecto da lugar
a niveles elevados de cido glutrico, cido 3-hidroxiglutrico, cido
glutacnico, y glutarilcarnitina que pueden ser detectados
pordiferentes pruebas analtica. El TC puede mostrar atrofia
frontotemporal precoz conespacios subaracnoideos pretemporales
aumentados de tamao y cisuras de Silviocon morfologa en "alas de
murcilago". Tambin puede verse hipodensidad en ncleolenticular y en
la sustancia blanca, dilatacin ventricular, atrofia cerebral
generalizadae hidrocefalia comunicante.La RM es la tcnica de
eleccin para valorar a los nioscon esta patologa. Se observa
atrofia o hipoplasia de las regiones frontotemporalesde los
hemisferios cerebrales, aumento de los espacios subaracnoideos
pretemporalesde la fosa craneal media y dilataciones qusticas de la
cisura de Silvio como hallazgosprecoces. Tras una descompensacin
aguda o una larga evolucin la neurotoxicidadsobre los ganglios
basales se vuelve evidente. En el episodio agudo se puedeobservar
edema en putamen y caudado que se manifiesta como hiperintensidad
deseal en secuencias T2. La restriccin de la difusin refleja edema
citotxico y laalteracin del metabolismo oxidativo. Con el tiempo,
se produce prdida neuronal yastrogliosis que dan lugar a la atrofia
del caudado y el putamen , por lo que persiste lahiperintensidad en
secuencias T2. Otros hallazgos adicionales incluyen
hiperintensidadT2 en ncleo dentado y sustancia blanca por
neurotoxicidad metablica y alteracinde la mielinizacin. Cuando la
enfermedad progresa la atrofia cerebral, la dilatacinventricular y
la atrofia de los ganglios basales se hace ms evidente. Se ha
demostradoque en la mayora de los pacientes diagnosticados
neonatalmente la lesin estriatalpuede prevenirse mediante el
tratamiento combinado metablico. FIGURA 14
-3.ENVENENAMIENTO POR TXICOS:
Este tipo de sustancias afectan a los ganglios basales por su
elevada actividadmetablica, pero pueden asociar alteracin de otras
estructuras cerebrales. El
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diagnstico precisa analtica y deteccin de txicos y la evaluacin
radiolgica se utilizapara determinar el dao cerebral.
3.1 Metanol:
La intoxicacin por metanol sucede en intentos de suicidio o tras
una injesta accidental,y la clnica se caracteriza por asociar
neuritis ptica, somnolencia, convulsiones y coma.En casos raros, se
ha conseguido una recuperacin completa si se instaura
tratamientorpido, pero normalmente quedan secuelas en funcin de la
cantidad de alcohol ingerida(ms frecuentemente ceguera). Los
hallazgos caractersticos de este tipo de intoxicacinincluyen
neuropata ptica y necrosis hemorrgica y no hemorrgica de
putmenes.Adems pueden aparecer lesiones sustancia blanca profunda y
perifrica, necrosissimtrica y bilateral del tegmento pontino y de
los nervios pticos. En RM se observanlesiones hiperintensas en T2 e
hipointensas en T1 en ambos putmenes asociadas o noa edema de
sustancia blanca. FIGURA 15 y 16.
3.2.Monxido de carbono:
Es la causa ms frecuente de intoxicacin accidental en Europa y
EEUU. La clnica esmuy variable pero con frecuencia los pacientes
acuden a los servicios de urgencias condisminucin del nivel de
conciencia o en coma. La intoxicacin por monxido de carbonosuele
afectar al ncleo plido, aunque puede tambin implicar a otros
ganglios basales,sustancia blanca, crtex, troncoencfalo y cerebelo.
En RM se observa prolongacin dela seal T2 en ganglios basales con
restriccin en la difusin en fase aguda. Adems,posteriormente puede
aparecer leucoencefalopata retardada e hiperintensidad de sealen
globos plidos en T1.
- 4. ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS:
4.1 Neurodegeneracin con acmulo de hierro cerebral.
Patologa caracterizada por la degeneracin cerebral con acmulo
excesivo de hierro enlos ganglios basales. La clnica incluye
sntomas piramidales y extrapiramidales, disartriay distonia.
Existen dos categoras clnicas dentro de este grupo: la clsica, de
comienzoprecoz y con un curso rpidamente progresivo y la forma
atpica, de comienzo tardo yde lenta progresin. En la forma clsica y
en un tercio de la atpica se observa mutacindel gen PANK 2. En
estos pacientes se observa hipointensidad en ncleos plidos
poracmulo de hierro. Adems, en aquellos con alteracin del gen PANK2
es caractersticoel signo del "ojo de tigre", con hiperintensidad de
seal central rodeado de una zonahipointensa en los ncleos plidos.
FIGURA 12.
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- 5. ALTERACIONES VASCULARES:
5.1 Oclusin arterial:
La oclusin de la porcin rostral de la arteria basilar puede dar
lugar a infartos bilateralesde los tlamos. La clnica tpica consiste
en agitacin, obnubulacin o coma, disfuncionesde memoria,
alteraciones oculares y de comportamiento. En RM aparecen como
lesioneshiperintensas en T2 y con restriccin de la difusin. Suele
acompaarse de afectacindel mesencfalo y porciones de los lbulos
occipital y temporal (ACP) o del cerebelo(ramas del sistema
vertebrobasilar). FIGURA 17.Una causa rara de infartos talmicos
bilaterales es la oclusin de la arteria de Percheron,un tronco comn
que se origina de la primera porcin de la ACP.
5.2 Trombosis cerebral venosa profunda:
Entidad asociada a estados de hipercoagulabilidad (embarazo o
puerperio, ACOS,vasculitis, infecciones sistmicas o
intracraneales). Clinicamente cursa con dolorde cabeza, nuseas,
vmitos, convulsiones y alteracin del estado mental. Suelenasociarse
a trombosis de senos venosos durales superficiales, aunque existen
casosen los que pueden aparecer aisladamente. En RM se observan
hiperintensidadesen T2 debido a la hipertensin venosa y el edema
cerebral, que afecta al tlamo,y con frecuencia la cpsula interna,
ganglios basales y sustancia blanca profunda.La conversin
hemorrgica hace que disminuya la seal en todas las
secuencias,especialmente EG.
- 6. PATOLOGA INFECCIOSA:
6.1 Creutzfeldt-Jakob:
Se trata de una alteracin neurodegenerativa causada por priones.
Existen variasformas: espordica (la ms frecuente), familiar,
yatrognica y una variante (larelacionada con la encefalopata bovina
espongiforme). Clnicamente cursan condemencia rpidamente
progresiva, myoclonus y disfuncin neurolgica multifocal.La
degeneracin neuronal espongiforme condiciona restriccin en
secuencias dedifusin, por lo que esta tcnica es ms sensible que los
hallazgos en secuenciasT2, especialmente en las lesiones
corticales. Sin embargo, a pesar de su crecienteimportancia en el
diagnstico de la patologa, la difusin an no forma parte de
loscriterios diagnsticos de la forma espordica. Se observa
afectacin del cortex cerebral yde los ganglios basales. La forma
variante, asociada con la encefalopata espongiforme,muestra
lesiones bilaterales en el ncleo pulvinar del tlamo (signo del
pulvinar o "hockeystick sign").
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6.2.Toxoplasmosis:
Infeccin oportunista por Toxoplasma gondii. Cuando afecta al SNC
cursa con fiebre,dolor de cabeza, confusin, defectos neurolgicos
focales, convulsiones y progresin acoma. En imagen la toxoplasmosis
se manifiesta como lesiones focales mltiples en losganglios basales
y en la unin sustancia gris-sustancia blanca de los lbulos
cerebrales.En secuencias T2 las lesiones son tpicamente
hipo-isointensas, normalmente conefecto de masa y edema vasognico.
Las lesiones hemorrgicas pueden aparecer comohiperintensas en T1 e
hipointensas en EG. Tras la administracin de contraste, seobserva
realce nodular o en anillo. La apariencia de la toxoplasmosis en RM
en individuoscon VIH/SIDA puede ser similar a la del linfoma del
SNC. En ocasiones se observauna toxoplasmosis hemorrgica, un
hallazgo que puede ayudarnos a diferenciarla dellinfoma, que no
sangra antes del tratamiento. La utilizacin de espectroscopia
(quemuestra picos de colina en casos de linfoma frente a la de la
toxoplasmosis que muestrapicos de lpidos y lactatos) puede ser til
para el diagnstico diferencial. FIGURA 18.
6.3. Linfoma cerebral primario SNC:
El linfoma cerebral primario con frecuencia afecta a la
sustancia blanca periventricular,cuerpo calloso y ganglios basales.
La presencia de mltiples lesiones y la afectacin delos ganglios
basales en ms comn en pacientes con VIH-SIDA, y pueden simular
unatoxoplasmosis. Se pueden distinguir por la localizacin
periventricular, la diseminacinsubependimaria y los picos de colina
en la espectroscopia, propios del linfoma. Aparecencomo lesiones
hiperdensas en TC y son iso-hipointensas respecto a la
sustanciagris en T2. Las lesiones slidas con un realce homogneo son
tpicas en pacientesinmunocompetentes, mientras que las lesiones con
captacin perifrica y necrosiscentral se dan en sujetos con
SIDA.
6.4. Metstasis:
Aparecen como lesiones intraparenquimatosas mltiples que afectan
con mayorfrecuencia a la unin cortico-subcortical y los ganglios de
la base. Realzan concontraste, presentan grados variables de
necrosis central en funcin del tamao y edemaperilesional en mayor o
menor medida. El diagnstico diferencial debe hacerse conel
glioblastoma multiforme cuando se trata de una lesin nica. Sin
embargo, estediagnstico diferencial es relativamente sencillo
cuando se identifican lesiones mltiplesen pacientes con tumor
extracraneal primario conocido. FIGURA 19.
- 7.OTRAS:
7.1.Neurofibromatosis tipo I:
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La neurofibromatosis tipo I (NF-I) es la facomatosis peditrica
ms comn. La NF-Iseconsidera en un individuo con dos de los
siguientes criterios diagnsticos: historia familiarde NF-I, 6 o ms
manchas "caf con leche" cutneas, presencia de neurofibromascutneos,
presencia de un neurofibroma plexiforme, pecas en la regin axilar o
inguinal(signo de Crowe), ndulos pigmentados en el iris (ndulos de
Lisch), anomalasesquelticas (curvatura de las piernas, escoliosis,
adelgazamiento de la tbia) o gliomadel nervio ptico. En el SNC de
estos pacientes aparecen anomalas tpicas en laintensidad de seal
denominadas "objetos brillantes no identificados". Son
lesionesasintomticas que se han relacionado con hamartomas o
cambios espongiticos. En RMaparecen como reas focales de aumento de
seal en T2 a menudo con acortamientode T1. Se ha publicado que el
globo plido es uno de los lugares ms frecuentementeafectados,
aunque tambin se puede afectar troncoencfalo y cerebelo. No tienen
efectode masa, no se asocian con edema perilesional y no realzan
tras la administracinde contraste. Se deben distinguir de los
gliomas con por sus altos ndices de: N-acetilaspartato/colina,
N-acetilaspartato/creatina y Creatina/colina. En lesiones dudosases
recomendable realizar seguimiento con RM con contraste y
espectroscopia. FIGURA20.
Images for this section:
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Fig. 1: Recuerdo anatmico.
Fig. 2: Dilataciones de los espacios perivasculares de
Virchow-Robin tipo I localizadosen ganglios de la base(flecha),
junto con infartos lacunares crnicos.
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Fig. 3: Calcificaciones bilaterales y simtricas en ambos ncleos
plidos. A.Hallazgocasual en un paciente de 73 aos que se realiza TC
simple. B.Paciente de 24 aos conosteodistrofia de Albright que
presentaba calcificaciones bilaterales en ganglios basalesy
frontales subcorticales.
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Fig. 4: Hipointensidades en T2* en ganglios basales por depsito
de hierro asociado ala edad. A.Paciente de 82 aos con lesiones
hipointensas en secuencia T2* en ambosncleos lenticulares.
B.Paciente de 78 aos con lesiones hipointensas en ambos
ncleosplidos
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Fig. 5: reas hiperintensas en T1 en globos plidos. Paciente de
40 aos con sndromede Budd-Chiari y clnica extrapiramidal, crisis
convulsivas y fluctuacin del nivel deconciencia.
A.Hiperintensidades bilaterales y simtricas en ambos plidos en
secuenciaT1, hallazgos atribuibles a depsito de manganeso.
B.Hallazgos en TC abdominal concontraste iv. en sndrome de
Budd-Chiari:ascitis y captacin parcheada de contraste enparnquima
sin que se observen venas suprahepticas.
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Fig. 6: reas hiperintensas en globos plidos en imgenes
potenciadas en T1, atribuiblesa depsitos de manganeso.
A.Proyecciones axiales T1 en paciente con trasplanteheptico que
presentaba amnesia, apata y desorientacin. B y C.Proyecciones
axialy sagital T1 en paciente con anorexia nerviosa que haba
recibido sobrealimentacinmediante nutricin parenteral.
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Fig. 7: Paciente de 14 aos con Enfermedad de Wilson. A.reas de
hiperintensidad deseal T2 en putmenes y caudados de forma bilateral
y simtrica. B.Hiperintensidad deseal T2 en putmenes, caudados y
tlamos ventrolaterales.
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Fig. 8: Encefalopata de Wernicke. A.Hiperintensidad en la porcin
medial de ambostlamos en secuencias FLAIR-T2. B.Axial T1 con
contraste (superior): realce delos cuerpos mamilares. C.Axial FLAIR
(inferior): hiperintensidad de la sustancia grisperiacueductal.
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Fig. 9: Mielinolisis osmtica extrapontina en paciente
intervenido de craneofaringioma,con hipernatremia extrema y coma.
A.Cortes axiales T2, donde se observahiperintensidades bilaterales
en hipotlamos, y capsulotalmicas . B. DWI con restriccinde la
difusin en ambos tlamos y subcortical frontal. C y D. Axiales T2.
Lesioneshiperintensas centrales en protuberancia y mesencfalo.
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Fig. 10: Neonato a trmino con encefalopata hipxico-isqumica-fase
aguda. Neonatode 72 horas de vida con sospecha de EHI tras parto
con rotura uterina y desprendimientode placenta. Lesiones
localizadas en ganglios basales (A),tlamos (B)- y tractos
crtico-espinales (C) que restringen la difusin. Las lesiones de los
ganglios de la base, sondiscretamente hiperintensas en secuencias
T1(D), lo que sugiere asfixia neonatal severaen periodo agudo.
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Fig. 11: Encefalopata hipxico-isqumica. Paciente de 47 aos que
es encontradainsconsciente tras ingesta de frmacos y alcohol.
A.Lesiones hiperintensas de forma muysutil en secuencias T2 y que
restringen llamativamente la difusin. - B,C y D -localizadasen
ambos nucleos pulvinares talmicos (B-flecha) as como en cortex de
ambos lobulosparietales (C) y en girus temporales superiores (D).
La localizacin (en territorios fronteravasculares) y semiologa de
las lesiones sugieren encefalopata hipxico-isqumica.
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Fig. 12: Proceso anxico-isqumico con necrosis bilateral y
simtrica de ambos plidosque se acompaa de depsito de sustancias
paramagnticas. Se observan lesioneshiperintensas en secuencias T2
localizadas en ambos plidos con halo hipointenso pordepsito de
sustancias paramagnticas. Estos hallazgos requieren hacer el
diagnsticodiferencial con enfermedad neurodegenerativa con acmulo
de hierro ("ojos de tigre"),descrito en dficit enzimtico de
pantotenato kinasa) e intoxicacin por monxido decarbono.
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Fig. 13: Pseudohipoparatiroidismo. Escolar de 7 aos ingresada
por hipocalcemia enestudio con sospecha de
pseudohipoparatiroidismo. TC craneal con calcificacionesbilaterales
en ambos ncleos lenticulares y en sustancia blanca frontal
subcortical.
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Fig. 14: Aciduria glutrica I. Paciente de 6 meses de edad con
aciduria glutrica tipoI que ingresa por descompensacin clnica.
Hiperintensidad en ganglios basales ensecuencias T2 con importante
restriccin de la difusin- A y C-. Se observan otroshallazgos
caractersticos de esta patologa: ventriculomegalia (flecha roja) y
ampliacinde las cisuras de Silvio (flecha azul).-B-
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Fig. 15: Intoxicacin por metanol en paciente de 37 aos con coma
no filiado. Lesioneshipointensas en ambos ncleos lenticulares y en
sustancia blanca subcortical frontal yparieto-occipital.
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Fig. 16: Envenenamiento por txicos. Paciente politoxicmano que
present cuadroprogresivo de prdida de agudeza visual. Lesiones
localizadas en ambos putmenes,hiperintensas en T2 (A) e
hipointensas en T1 (B) compatibles con necrosis, sugestivasde lesin
crnica por metanol.
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Fig. 17: Oclusin arterial. Paciente con clnica sugestiva de
ictus de territoriovertebrobasilar. A y B.En TC simple no se
observan alteraciones. En angio-TC seobserva ausencia de flujo en
top de la basilar (flecha roja) C. Tras 24 horas se
observaninfartos agudos en ambos tlamos.
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Fig. 18: Toxoplasmosis hemorrgica en paciente con VIH. A, B y
C.Proyeccin axialy sagitales en secuencia T1 con lesiones
hiperintensas en ambos tlamos (ncleospulvinares) y en plido
izquierdo.
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Fig. 19: Metstasis en ganglios de la base y tlamos. Paciente de
58 aos conhbito enlico y tabquico al que se realiza TC simple tras
TCE. A y B. Mltipleslesiones puntiformes de densidad calcio
distribuidas por todo el parnquima cerebral ytroncoencfalo
incluidos ganglios de la base y tlamos, que realzan tras la
administracinde contraste. C. En TC de trax con contraste se
observa masa pulmonar izquierda quecorresponda a neoplasia.
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Fig. 20: Metstasis en ganglios de la base y tlamos. Paciente de
58 aos conhbito enlico y tabquico al que se realiza TC simple tras
TCE. A y B. Mltipleslesiones puntiformes de densidad calcio
distribuidas por todo el parnquima cerebral ytroncoencfalo
incluidos ganglios de la base y tlamos, que realzan tras la
administracinde contraste. C. En TC de trax con contraste se
observa masa pulmonar izquierda quecorresponda a neoplasia.
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Conclusiones
Las anomalas de los ganglios basales y tlamos son hallazgos
habituales en la prcticaclnica del neurorradilogo, y en ocasiones
simplemente corresponden a variantesnormales. El conocimiento de
estas entidades, la semiologa radiolgica en TC y RMy la correlacin
clnica pueden proporcionarnos las claves diagnsticas que permita
uncorrecto manejo del paciente.