FONDAZIONE MEDITERRANEA G.B. MORGAGNI PER LO SVILUPPO DELLE TECNOLOGIE IN MEDICINA E CHIRURGIA INCONTRI SICILIANI DI CHIRURGIA DELLA MANO
Feb 25, 2016
FONDAZIONE MEDITERRANEA G.B. MORGAGNIPER LO SVILUPPO DELLE TECNOLOGIE IN MEDICINA E CHIRURGIA
INCONTRI SICILIANI DI CHIRURGIA DELLA MANO
Sezione di Chirurgia della ManoClinica “G.B. Morgagni” Catania
Le MalformazioniCongenite degli Arti
B. Branciforti, G. Spata, S. Giuffrida, G. Catana
Nella mano si osservano una grande
varietà di deformità congenite, superiore a quelle osservabili in ogni
altro distretto anatomico
Cause Ereditarietà20% meccaniche dominante o (Briglie amniotiche) recessiva
Etiopatogenesi
Fattori endogeni Virus Ambiente (radiazioni ionizzanti)
L’ereditarietà può sempre esseredimostrata.
Fattori predisponenti sono:l’età avanzata della madre
e la consanguineità dei genitori
Si possono avere anomalie
cromosomiche (trisomia, monosomia)
o alterazioni di un singolo gene
Le malformazioni possono trasmettersi:
A) Con carattere dominante Polidattilia Sindattilia Deformità di Madelung Sindrome di Marfan
Le malformazioni possono trasmettersi:
B) Con carattere recessivo
Oligodattilia Mano torta
Le malformazioni possono trasmettersi:
C) Incerto grado di penetranza del gene favorito dal concorso di stimoli ambientali Amelia Micromelia Focomelia
Scopo del trattamento
Il risultato Interventi Informare morfologico precoci sempre i deve sempre genitori su avere un ciò che si vuol riscontro fare e ottenere
funzionale possibilità di reinterventi durante la crescita
Scuola Famiglia
Aiutare i pazienti ad inserirsi nella società senza complessi d’inferiorità
Società Psicologo Amici
Sarebbe utile una classificazione
unitaria ed un’unica nomenclatura per inquadrarle e definirle
ClassificazioneClassificazione Bonola e Morelli
Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse
ClassificazioneClassificazione Bonola e Morelli
Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse
Sinostosi Fusione di due o più segmenti adiacenti
Sindattilia Mancata separazione di due o più dita della mano
Sindattilia Mancata separazione di due o più dita della mano
Sindattilia Trattamento: Separazione delle dita con incisioni sinusoidali
Artrogriposi
Presenza alla nascita della rigiditàdi una o più articolazioni, associata
ad ipoplasia o aplasia della muscolatura motrice
Pollice a scatto congenito
Difficoltà di scorrimento del flessore lungo del pollice
Pollice a scatto congenito
Pollice a scatto congenitoPatogenesi: Tenosinovite stenosante a livello della puleggia basaleDiagnosi differenziale: Pollice flesso congenito per assenza dell’estensore breve Camptodattilia del pollice ( non è possibile ottenere un’estensione passiva)
Pollice a scatto congenito
0
5
10
15
20
25
1 2 3 4 5 6 7 8 9
Pollice a scatto congenito
Pollice a scatto congenito
Dito a scatto congenito
Camptodattilia
S’intende con questo termine la flessione irriducibile della I.F.P. di un dito,
più spesso il quinto.Si trasmette con carattere autosomico
dominante
Camptodattilia
Camptodattilia
Trattamento:• Plastica a Z cutanea o incisione ad H + innesto• Tenotomia della bandelletta del flessore sup.• Capsulotomia volare• Correzione fissata con filo di K per 3 sett.• Fisioterapia + splint notturni
Clinodattilia
E’ la deviazione dell’asse di un dito che può avvenire in senso radiale o ulnare
Si associa di frequente ad altre malformazioni.
Clinodattilia
Clinodattilia
Clinodattilia
Trattamento:
Osteotomia sottoperiostea
Clinodattilia
ClassificazioneClassificazione Bonola e Morelli
Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse
Malformazioni per arresto di sviluppo
Malformazioni per arresto di sviluppo
Arresti di sviluppo trasversali:
Dismelie Amelie Focomelie
Malformazioni per arresto di sviluppo
Arresti di sviluppo longitudinali:
Mano torta radiale o mano valga
Mano torta radiale
Mano torta radiale Si caratterizza per l’assenza parziale o totale del radio, cui si può associare
l’ipotrofia o l’assenza del pollice.La mano invece di porsi sull’avambraccio
fa un angolo con questo tra 90° - 45°mentre l’epifisi distale dell’ulna
protende dorsalmente
Mano torta radiale
Trattamento: Centralizzazione Si allestisce un foro nelle ossa carpali in cui inserire
l’epifisi distale dell’ulna. Dopo plastica a Z cutanea ed ampio release delle parti molli.
In assenza di pollice o presenza di pollice ballante va eseguita la pollicizzazione
Pollice ballante
Pollice ballante
Pollicizzazione secondo Buck-Gramcko
ClassificazioneClassificazione Bonola e Morelli
Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse
Solchi congeniti
ClassificazioneClassificazione Bonola e Morelli
Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse
Polifalangismo Pollice trifalangico:
È dovuto alla comparsa di un elementoosseo accessorio che giunge a formare
una falange intermedia anomaladeterminando una deviazione in clinodattilia
Polifalangismo Pollice trifalangico:
Polifalangismo Pollice trifalangico:
PolifalangismoTrattamento:
Si asporta la falange soprannumeraria e una losanga di tessuto capsulareper stabilizzare i nuovi rapporti
Polidattilia
È la malformazione più frequente della mano.
Può essere isolata o far parte di sindrome più complessa.
PolidattiliaPuò essere: Radiale Centrale Ulnare
Polidattilia
Radiale Ulnare
Polidattilia
La forma radiale si trasmette con carattere autosomico dominante
quella ulnare con carattere autosomico recessivo
PolidattiliaLa forma radiale è la più frequente.Si puo avere:
Un dito strutturalmente completo
Piccole appendici cutanee
Un pollice bifido
Polidattilia
F.D. F.P. Metacarpo Trifalangibifida duplice bifida duplice bifido duplice smo
Polidattilia
Trattamento:Decidere qual’è il dito più funzionale
osservando il bambino nel gioco o durante il sonno.
L’intervento va eseguito non prima di 12-15 mesi ma non oltre i 3 anni
Polidattilia
Trattamento:Si isola il dito da amputare nei suoi
elementi capsulari e tendinei e quindisi centra meglio il dito conservatosul metacarpo anche con l’ausiliodi un filo di K dopo aver fissatola capsula con punti transossei
Polidattilia
Polidattilia
Trattamento:
Nel pollice bifido si può eseguire la fusione delle due falangi
secondo la tecnica diBilhaut-Cloquet
Polidattilia
Polidattilia
Polidattilia
Polidattilia
ClassificazioneClassificazione Bonola e Morelli
Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse
MacrodattiliaÈ caratterizzata da un’ipertrofia di tutti i componenti tissutali di uno o più dita
con esclusione dei metacarpi.La sensibilità è sempre normale.
La funzione è limitata.Si pensa a disturbi di fattori di controllo
della crescita in fase embrionariaper presenza di lesioni nervose
Macrodattilia
Macrodattilia
Macrodattilia
Trattamento:
Deve essere pianificato per raggiungere unrisultato estetico e funzionale.
Deve essere iniziato precocemente.
Macrodattilia
Trattamento:
A) Escissione del tessuto cutaneo ed adiposo esuberanteB) Eseguire a tre anni un’epifisiodesi di una o più componenti scheletrici per bloccare la crescitaC) Nelle forme gravi procedere con l’amputazione
Macrodattilia
Trattamento:Nel bambino più grande o nell’adolescentesi può procedere con artrodesi dopo ampia
resezione ossea e con l’asportazionedi tessuto cutaneo e adiposo eccedenti
e dei nervi collaterali ispessiti
ClassificazioneClassificazione Bonola e Morelli
Mancata differenziazione Arresto di sviluppo Imperfezioni focali Duplicazioni Eccesso di sviluppo Associazione con altre deformità più complesse
Malformazioni associate • Esostosi cartilaginee multiple• Condromi multipli• Morbo di Madelung• Malformazioni vascolari• Distrofie adiposo genitali• Mongolismo
Malformazioni associate • Sindrome di Apert• Sindrome di Marfan• Sindromi cranio-facciali • Sindromi dismetaboliche• Sindrome di Thiemann
Malformazioni associate
Le malformazioni della mano fanno sempre parte di un quadro più complesso.
Il trattamento è legato alle condizionigenerali del bambino