Fina Parra García Gema Ruíz García Inmaculada Pagán Muñoz David López Motos José Emilio Hernández Barceló
Fina Parra GarcíaGema Ruíz GarcíaInmaculada Pagán MuñozDavid López MotosJosé Emilio Hernández Barceló
Caso clínico
Varón de 33 años que refiere molestias durante la marcha desde hace años, dolor discreto y sordo y tendencia a la inseguridad en cadera izquierda.
Sin antecedentes de interés Exploración:Limitación de la
rotación interna de la cadera. No se palpa masa en profundidad.
RX CADERA AXIAL
RM T2
RM T1
Informe de Radiodiagnóstico Aunque los hallazgos son compatibles con lesión benigna (OSTEOCONDROMA), dados los hallazgos atípicos descritos, y la matriz intraósea osteoide no se puede descartar degeneración maligna (OSTEOSARCOMA).
AP: OSTEOSARCOMA
PAROSTAL Tumor de origen perióstico/yuxtacortical. 4-6% de los osteosarcomas 75% de los ostesarcomas que surgen en esa
localización:osteosarcoma parostalosteosarcoma periósticoosteosarcoma superficial de alto grado
Pronóstico: Supervivencia 80%-10 años.
OSTEOSARCOMA PAROSTAL Edad: 30-40 años Ligero predominio femenino. Clínica:Masa de crecimiento
lento,dolor, limitación de movilidad,inestabilidad.
Localización: Región metafisaria de huesos largos.Cara posterior de femur distal (60%),tibia proximal,húmero distal.
RASGOS DEFINITORIOS: LOCALIZACIÓN YUXTACORTICAL
OSTEOCONDROMA OSTEOSARCOMA PAROSTAL
RASGOS DEFINITORIOS: HISTOLOGÍA Es un tumor de bajo grado (I-II de Broders). CAP
bajo grado, junto a su homólogo intramedular: Osteosarcoma central de bajo grado.
Estroma fusocelular de leve a moderada celularidad, con leve atipia y escasas/ausentes mitosis, que forma trabéculas de hueso bien diferenciado.
OTROS: Componente cartilaginoso:50% IMPORTANTE: BUSCAR ZONAS DE
DESDIFERENCIACIÓN: Osteosarcoma parostal desdiferenciado. 15%
Infiltración medular:20%. Significado controvertido.
TRATAMIENTO: QX
EXAMEN MACROSCÓPICO:
Se recibe extremidad proximal del femur que mide 9,5 cm de diámetro sagital, 5,5 cm de diámetro transversal y 6 cm de diámetro anteroposterior. La cabeza mide 4,5 cm de diámetro y presenta una supercie lisa. En la mitad posterior de la pieza, entre los trocánteres mayor y menor, hay
un tumor que mide 6 cm de longitud y en la zona de máximo grosor mide 4,5 cm
Diagnósticos diferenciales Osteocondroma Miositis osificante Displasia fibrosa Proliferación osteocondromatosa
parostal bizarra(Lesión de Nora) Osteosarcoma superficial de alto grado Osteosarcoma perióstico
No hay invasió medular
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Inmunohistoquímica
OSTEOSARCOMAS DE BAJO GRADOOsteosarcoma central de bajo grado
Anillo de cromosomas super numerario. Amplificación 12q13-15 que se traduce en coamplificacion de los genes CDK4 Y MDM2
72 osteosarcomas de bajo grado vs 107 lesiones fibro oseas vs 23 sarcomas oseos de alto grado.
Resultado:Todas las lesiones benignas osteofibrosas, así como
las malignas, fueron NEGATIVAS.La inmunoreactividad para MDMD2 y/o CDK4 fue
positiva en el 89% de los osteosarcomas de bajo grado.
GRACIAS