FENTES LABIALES ET PALATINES Dr Bigorre Pr Captier Chirurgie plastique pédiatrique Hôpital Lapeyronie
FENTES LABIALES ET PALATINES
Dr Bigorre Pr Captier Chirurgie plastique pédiatrique
Hôpital Lapeyronie
Introduction
1. Persistance anormale d’une situation normalement transitoire
– dysembryoplasie 2. Évaluation du traitement de 0 à 18 ans
– Protocole 3. Traitement primaire
– 0 à 2 ans 4. Traitement secondaire
http://www.fente-labio-palatine.fr
Épidémiologie (Europe) • Fentes labio-maxillo-palatines (PI + PII)
– Incidence: 1/800 naissances – Sex ratio: 2G/1F
• Fentes palatines (PII) – Incidences: 1/ 2500 naissances – Sex ratio: ½
• Répartition Clinique – Fente labiale 26% – Fente labiopalatine: 36,5% – Fente palatine: 37,5%
Qu’est ce qu’une fente? • Interruption de continuité au niveau des tissus
de la face: labio-narinaire, palatin et osseux
• Tous les éléments sont présents – Hypoplasie tissulaire variable – Agénésie dentaire
Troubles physiologiques • Difficulté alimentaire néonatale • Trouble de l’audition
– ventilation de l’oreille moyenne • Trouble de la parole
– articulation, – compétence vélo-pharyngée
• Trouble de la ventilation – Obstruction nasale (déviation septum
nasal) • Troubles dentaires • Troubles de croissance maxilofaciale
Impératifs thérapeutiques
• Restitution précoce d’une apparence faciale « normalisée » et esthétique
• Développement phonétique normal • Maintien d’une audition normale • Croissance maxillaire correcte • Gestion dentaire
Objectif : adulte en bonne santé (OMS) et intégration sociale
Stade 23 (8e semaine) : horizontalisation Des processus palatins
Constitution du Palais secondaire
Embryon 8e semaine Fœtus 11e semaine
Malformation et déformation
Maxillaire malformé et déplacé Nez Déformé et hypoplasie
Désorganisation musculaire – dysmorphogenèse fonctionnelle
Étiopathogénie • Notion de mur épithélial et de processus de mort
cellulaire génétiquement déterminé (apoptose) • Colonisation mésoblastique par les cellules dérivées
des crêtes neurales mésencéphaliques
• Systématisation des fentes – Variation anatomique – Forme isolées, associées ou syndromique
Classification • Fente du palais I (26%)
– Fente labiale uni ou bilatérale – Labiale complète: lèvre +
alvéole • Fente du palais I et II
(36,5%) – Fente labio-maxillo-palatine
Unilatérale – Bilatérale symétrique ou
asymétrique – Fente labiale + division
palatine • Fente du palais II (25-37%)
– Fente palatine / vélaire – Division sous muqueuse
Fente de PII syndromiques: • syndrome de pierre robin • Syndromes de pierre robin
équivalents (microdélétion 22q11)
• Syndromes de dysplasie oto-mandibulaire (Franceschetti et microsomie hemifaciale)
• Syndrome ODF • Craniofaciostenoses
Fentes labiales (PI) Fente labiale unilatérale simple
Fente labiale unilatérale cicatriciel
Fente labiale unilatérale totale
Gauche +++ Droite
Pont cutané
Sans fente alvéolaire
Fente alvéolaire
Fentes labiales bilatérales
FORME ASYMETRIQUE
FENTE ALVEOLAIRE PROTRUSION PREMAXILLAIRE
TOTALE SIMPLE
Fentes palatines (PII)
Division palatine totale en V
Division vélaire incomplète
Division sous muqueuse
Diagnostic anténatal
• Echographie 2D de dépistage: 20 SA permet le diagnostic malformatif global
• Importance d’un diagnostic anatomique précis de la gravité de la malformation:
• Echo 3D ou IRM (importance de la reconstruction surfacique)
Imagerie anténatale
Faure JM, Captier G, Baumler M, Boulot P. Sonographic assessment of normal fetal palate using three-dimensional imaging: a new technique. Ultrasound Obstet Gynecol 2007;29:159-65.
Prise en charge anténatale
• Rencontre avec le chirurgien : – la plus rapide possible
• Guidance anténatale: – pédopsychiatre, puéricultrice référente
• Etablissement d’un double réseau: – professionnel: obstétricien, pédiatre – parental
Classification pronostic néonatale
Classe 1
Fente totale à pont
du palais primaire
Classe 2 Classe 3
Fente large et courte
Classe 4
Fente large et longue
Forme équilibrée
Agénésie dentaire Déficit de croissance
• Chirurgie Chirurgien Plasticien Pédiatre Chirurgien Maxillo-facial
• Odontologie Pédodontiste Orthodontiste Prothésiste
Orthophoniste / Phoniatre Audiologiste / ORL Psychologue / Pédopsychiatre
• Phonologie
Les intervenants de l’équipe
Orthèse néonatale
7 ans 14 ans
Protocole chirurgical :
Cheilorhinoplastie + Staphyloraphie
Orthodontie interceptive
Surveillance ODF
Chirurgie interceptive : -Disjonction -Greffe -Distraction
Orthodontie
Chirurgie orthognatique Orthophonie
18 M 6 M
Palais osseux
Protocole thérapeutique
Multiplicité des protocoles • Lèvre Chirurgie Néonatale de la lèvre et nez / Chirurgie à 6 mois
Selon Tennison/Malek - Millard – Onizuka/Pellerin
• Nez Avec ou Sans Rhinoplastie primaire
• Voile Véloplastie à 3 mois , à 6 mois Avec ou sans Myoplastie
Intravélaire Véloplastie et palais osseux à 10 mois
• Palais Osseux Palais osseux à 6 mois, 14-18 mois avec/sans greffe de périoste crânien /tibial
• Alvéole Greffe osseuse et gingivopériostéoplastie à 4-5ans, à 8 -10 ans Gingivopériotéoplastie sans greffe
• Fente labiale simple sans déformation nasale - Cheiloplastie néonatale
• Fente labio-maxillo-palatine complète, Fente labio-alvéolaire + division palatine – Chéilorhinoplastie + staphyloraphie à 6 mois – fermeture du palais osseux à 18 mois
Chirurgie primaire
• Fente Bilatérale simple ou totale – Chéilorhinoplastie + Staphylorraphie à 6 mois – Palais antérieur à 18 mois
• 1) Fermeture de la fente
• 2) rétablir un équilibre fonctionnel
• 3) obtenir une longueur satisfaisante
Staphylorraphie ( voile + Palais II)
Prise en charge secondaire
• 2 ans/adulte • Objectifs: surveillance, prévention et
correction des séquelles fonctionnelles et esthétiques – Secondaires à la chirurgie primaire – En rapport avec la malformation et son potentiel
de croissance
Surveillance phonétique
• De 3 ans à 7 ans: tous les ans • A 10 ans • En fin de croissance • Et en plus: à la demande et si la voix se
détériore Classification Borel-Maisonny
Fente alvéolaire • Fermeture de la fente alvéolaire résiduelle
– Greffe osseuse – Orthodontie (Boyne et Sand 1972)
• A quel moment ? – Primaire avant 2 ans – Secondaire entre 3 et 16 ans
• Dentition temporaire • Dentition mixte • Dentition définitive
– Tertiaire après 16 ans • Pré-implantaire
INTERCEPTIVE
COMBLEMENT
Les objectifs de la greffe • Fermeture des fistules bucco-nasales • Support osseux des racines dentaires • Rétablir la continuité de l ’arcade alvéolaire • Stabiliser les segments maxillaires • Soutien des parties molles • Amélioration du traitement orthodontique • Réhabilitation prothétique • Améliore la hauteur alvéolaire ((Schultze-Mosgau et al. JOMS
2003)
( Turvey 1984, Bergland 1986, Ennemark 1988)
Expansion préopératoire
• Facilite la dissection • Meilleur exposition en cas
de fistule • Dissection +/- étendue
latéralement
6 ans, DIC 26mm; DIC 35mm Gain de 8mm (étude sur n=32)
Technique opératoire
Lambeau GingivoPériosté Gingivoplastie Os spongieux iliaque
Dissection palatine Fermeture des fistules
A quel moment et comment traiter ?
temps
Croissance normale
adulte
Δ
naissance
Quantité
Traitement classique Chirurgie
orthognatique Distraction ostéogénique Recul > 20 ans
Interceptif
Références Générales • Talmant, J. C., & Lumineau, J. P. (2011). Fentes labiales et palatines.
Traitement primaire. EMC (Elsevier, Masson SAS Paris) Techniques chirurgicales. Chirurgie plastique reconstructrice et esthétique, 1-26.
• Talmant, J. C., Talmant, J. C., & Lumineau, J. P. (2012). Traitement chirurgical secondaire des fentes labio-alvéolo-palatines. EMC (Elsevier, Masson SAS Paris) Techniques chirurgicales, chirurgie plastique reconstructrices et esthétique.
• Numéro Spécial Fentes Annales de Chirurgie Plastique Esthétique, Volume 47, Issue 2, April 2002
• Rapport de la SFSCMF 2007, traitement des séquelles des fentes labio palatinesRevue de Stomatologie et de Chirurgie Maxillo-faciale, 108(4).