FALLO HEPÁTICO FULMINANTE - … · FALLO HEPÁTICO FULMINANTE Jorge Valdivia R1 UCI Servicio de Medicina Interna CAULE

FALLO HEPÁTICO FULMINANTE

Jorge ValdiviaR1 UCI

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Definición FHF

• Emergencia médica (mortalidad >80%). Transplante Hepático.

• Rápido desarrollo de una disfución hepatocelular grave acompañada por encefalopatía, en ausencia de enfermedad hepática previa o en enfermedad hepática bien compensada.

– Desarrollo de encefalopatía en las primeras 8 semanas desde inicio de los síntomas de disfunción hepática.

• Clasificación:

– Hiperagudo: 0-7d → Supervivencia 36%

– Agudo: 8-28d → 7%

– Subagudo: 29d-12sem → 14% 8sem.Servic

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Etiología1. Tóxicos:

– Paracetamol (suicida/enf.hepática/fcos cit.P450).• Inglaterra: 50-70%• EEUU: 30%• España: poco frecuente.

– Amanita Phalloides.

2. Virus hepáticos:– VHB: 1%– VHB + VHD: 50% de FHF– VHA: 0.35%– VHE: no en nuestro medio (embarazadas).– VHC: raro excepto si se asocia a VHA.– Otros raros: Epstein-Barr, CMV, VHS, V. Zoster.

3. Vascular: trombosis vena porta, Sd. Budd-Chiari…4. Metabólica: Enf. Wilson, Sd. Reye, hígado graso del embarazo.5. Miscelanea: infiltración maligna del hígado, sepsis, hepatitis autoinmune.

Dx etiológico 60-80%

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Etiología

• Estudio 17 Hospitales en EEUU (1998-2001):

– Sobredosis de Acetaminofen (Paracetamol): 39%

– Indeterminada: 17%

– Reacciones idiosincráticas a drogas: 13% (Amoxi-Clav.)

– Virus hepatitis A o B: 12%

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Clínica

MEG, astenia y alteraciones digestivas

ICTERICIA ENCEFALOPATIA

Si >2sem: HT.Portal= ascitis, hemorragia…

Recuperación espontanea:

65-70%

40-50%

<20%

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Clínica

• Encefalopatía hepática: – Sustancias N → Amonio

– Tto: Lactulosa, neomicina, paromomicina.

Bradipsiquia

Comportamiento

inapropiado

Somnolencia

Coma

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Complicaciones• Edema cerebral: principal causa de muerte.

– 75-80% Encefalopatia grado IV.

– Mecanismo desconocido: degeneración osmótica de astrocitos, alteración metabolismo celular, alteraciones en flujo sanguíneo cerebral…

– Clínica: ↑PIC.

– Triada de Cushing: HTA, bradicardia y respiración irregular.

– NRL: hipertonía, hiperreflexía y alteración respuesta pupilar.

• Monitorización (sensor de PIC): encefalopatía grado III y IV (previo TAC).

– PIC < 20 mmHg.

– PPC (PAM—PIC) > 50 mmHg.

• Manejo:

– Mínimo estimulo sensorial.

– Control riguroso de fluidos.

– Cabecero a 30º (excepto si PPC < 50).

– Hiperventilación (VC cerebral/ PaCo2 25-30).

– Agentes osmóticos (Manitol 0.5-1g/kg).

– Coma inducido por Tiopental.

– Dexametasona: no efectiva.

– Medidas experimentales: hipoTª, hiperNa, indometacina… Métodos de sustitución hepática transitoria: transplante hepático auxiliar, transplante aislado de hepatocitos, soporte extracorpóreo bioartificial.

-Epidural: 4% C / 1% M.

-Subdural: 20% / 4% Complicaciones

-Intraparenquimatoso: 22% / 5% Fiabilidad

-Intraventricular: +++

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Edema cerebral

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Complicaciones

• Fallo renal agudo: – 30-50% de los pacientes (75% si Paracetamol).

– Patogenesis: desconocida (cambios hemodinámicas intrarrenales).

– Hiperbilirrubinemia: escasa bilirrubina en orina.

• Infección y sépsis:– Tracto respiratorio, urinario y sangre.

– Degeneracion inmunológica: ↓complemento, opsonización / ↑translocacion bacterias intestinales / disfunción leucocitos / alteracion celulas Killer.

• Alteraciones metabólicas: hipoglucemia (+40%)y acidosis metabólica. ↓Na y K.

• Coagulopatía: hemorragias digestivas.

• Complicaciones pulmonares: edema e infección (30%)

• Fallo multiorgánico.

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Medidas generales

• Monitorización.

• Dieta baja en Proteínas /Nutrición parenteral total.

• Corrección de la hipoglucemia.

• Prevención y tto encefalopatía: Lactulosa (discutible).

• ↓HD por úlceras de estrés: Sucralfato.

• Intubación: Grado III-IV, alt. Oxigenación.

• Inestabilidad hemodinámica: catéter de Swan-Ganz.

• Alt. función renal:– Prevención: TA, tto precoz infecciones , no nefrotóxicos.

– Volemia, diuréticos, dopamina. Hemofiltración.

• Coagulopatía: plasma fresco congelado (si hemorragia activa o PIC).

• Infecciones: – Medidas preventivas: seguimiento microbiológico frecuente.

– AB empírica precoz y agresiva ante mínima sospecha.

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Tratamiento específico

• Transplante hepático: Urgencia 0.

• Toxicidad por Paracetamol: N-AcetilCisteina.• Estudio: 173 pacientes con FHF (no paracetamol). Tratados con N-acetilcisteina →

↑supervivencia sin trasplante (40% vs. 27%).

• VHB: terapia antiviral.

• Amanita Phalloides: emesis, aspiración SNG. Carbón Activado.Laxantes (sulfato magnésico). Penicilina G (desplaza a laamanitina de su unión a las proteínas plasmáticas,permitiendo su eliminación renal). Forzar diuresis (furosemidao manitol). Depuración extracorpórea.

• Sd. Budd-Chiari: Shunt portosistémico.

• Herpes Virus: Aciclovir.

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Trasplante hepático

• Supervivencia al año mayor del 80%.

• King´s College Hospital (Londres): 588 pacientes con FHF entre 1973-1985.

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King´s College Criteria

• Revisión de 14 estudios de FHF por Paracetamol:

– Sensibilidad 58%

– Especificidad 95%• Estudio de 145 pacientes con FHF por paracetamol no trasplantados, para

mortalidad:

– VP+88%

– VP - 65% Criterios son mejores para predecir pacientes con peor pronostico.

• Por otras causas:

– VP+79%

– VP - 50%

• Revisión de 18 estudios No-Paracetamol:

– Sensibilidad 68%

– Especificidad 82%

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Pronóstico

• Variables predictivas de recuperación espontánea:

– Grado de encefalopatía:

• I y II: 65-70%

• III: 40-50%

• IV: <20%

– Edad:

• <10 y >40 : menor.

• Entre 10 y 40: mayor.

– La causa:

• Paracetamol, VHA o VHB: mayor.

• Reacciones a drogas o enf. De Wilson: menor.

– Tiempo de Protrombina.

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Bibliografía

• Acute liver failure: Definition and etiology. Prognosis and management. Author: Eric Goldberg, Sanjiv Chopra.

• Patient selection for liver transplantation. Authors: Lorna M Dove, Robert S Bronwn.

• Fallo hepático fulminante. Autor: J.C.Montejo y P.Novillo Fertrell.

• Fulminant Hepatic Failure. Author: David A. Sass and A.Obaid Shakil.CAQ CORNER

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Último Caso en LeónVarón de 16 años.

• M.I: fiebre + amigdalitis + adenopatías.

• Microbiologia: Virus de Epstein Barr IgM +

• A la semana desarrolla Fallo Hepático (ictericia) e Insuficiencia Renal.

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• Hemograma: Hb 9.6, VCM 89, HCM 34.5, Leucos 12.400 (Segmentados 56%, Linfocitos 24%, Cayados 15%, Monocitos 3%).

• Coagulación: Tasa Protrombina 68%, INR 1.33, Dimero D 10.275.

• BQ: Glucosa 109, Urea 100, Cr 2.06, Na 117, K 4.7, Ca 6.3, F 5.1, CK 479, CKMB 41, Amilasa 146, GOT 3884, GPT 1165, LDH 4517, BT 12.6, BD 8.2, BI 4.4, Procalcitonina 42.25, PCR 189.

• Rx tórax: derrame pleural dcho.

Tratamiento:

• Dieta protectora hepática.

• No O2.

• Reposición Na.

• Pantoprazol.

• Duphalac.

• Vitamina K cada 12 horas.

• Seguril.

• Cefota + Metro

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Gracias por vuestra atención

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