-
FILIADA À
Exame de Obtenção do Título de Especialista em Hematologia e
Hemoterapia
17 de dezembro de 2020
1. Mulher, 72 anos, apresenta-se com queixa de fadiga
progressiva nos últimos 6 meses. Exame
físico: palidez cutâneo-mucosa e petéquias em membros
inferiores, sem icterícia, ausência de
adeno e de esplenomegalia. O hemograma revelou: hemoglobina: 9,1
g/dL, VCM: 105 fL;
reticulócitos: 26.000/L; leucócitos: 4.700/L; neutrófilos:
1.200/L; plaquetas: 40.000/L. Dosagens
de vitamina B12 e ácido fólico: normais. Mielograma:
celularidade de 20%, com frequentes
eritroblastos binucleados, 5% de blastos e megacariócitos
hipolobulados.
Coloração para ferro do mielograma:
Considerando o diagnóstico mais provável, o gene mais
provavelmente mutado na medula óssea dessa
paciente é:
A. TERT
B. SF3B1
C. JAK2
D. TET2
2. Homem, 22 anos, com LLA-B comum, fez quimioterapia de
indução. Ao término obteve remissão
completa sem doença residual mínima detectável por citometria de
fluxo. Que prevenção e
monitoramento devem ser realizados durante a terapia de
indução?
A. Indução em regime hospitalar até recuperação dos
neutrófilos
B. Alopurinol nos primeiros 10 dias para prevenção de
hiperuricemia
C. Profilaxia com aciclovir, sulfametoxazol-trimetoprim e
anti-fúngica
D. Todas as anteriores
-
FILIADA À
3. Homem, 65 anos, com diagnóstico de policitemia vera há 10
anos, com mutação V617F do gene
JAK2, evoluindo com fraqueza há 3 meses, desconforto abdominal e
esplenomegalia. Hemoglobina:
8,2 g/dL; leucócitos: 3.000/L; plaquetas: 59.000/L. A biópsia de
medula óssea mostra
reticulogênese grau 3. Qual a alternativa mais correta?
A. Ausência da mutação V617F do JAK2 exclui o diagnóstico de
policitemia vera
B. Presença da mutação V617F do JAK2 é suficiente para
estabelecer o diagnóstico de uma neoplasia
mieloproliferativa crônica
C. Tratamento com inibidores de JAK2 é capaz de reduzir o
tamanho do baço, melhorar sintomas e
eliminar a mutação do JAK2.
D. Cerca de 15-20% dos casos de PV podem evoluir para
mielofibrose e menos que 10% para leucemia
aguda
4. Homem, 55 anos, com leucemia mieloide crônica em fase
crônica, com resposta hematológica
completa e cariótipo com 10% das metáfases Ph+ aos 12 meses de
tratamento com imatinibe.
Possui doador HLA compatível. Apresentou aumento de
transaminases grau 3 recorrente com
imatinibe, com melhora com redução de dose para 300 mg/dia.
Comorbidades: dislipidemia e
diabetes de difícil controle. Qual a opção terapêutica mais
indicada nesse caso?
A. Aumento de dose de imatinibe
B. Substituir por dasatinibe
C. Substituir por nilotinibe
D. Transplante de células tronco hematopoéticas alogênico de
medula óssea
5. Mulher, 25 anos, apresenta história de tosse seca há 20 dias,
sudorese noturna há 15 dias e
ortopneia há 4 dias. Após investigação inicial foi identificada,
por tomografia de tórax, uma grande
massa mediastinal com invasão óssea esternal e derrame pleural
bilateral. Após realizacão de
biópsia por mediastinoscopia, o resultado final foi linfoma
não-Hodgkin (LNH) primário de
mediastino. Sobre este subtipo de linfoma é correto afirmar:
A. O linfoma não Hodgkin (LNH) primário de mediastino é uma
doença de comportamento indolente,
possui maior incidência em adultos jovens e deve ser tratado com
imunoquimioterapia.
B. O linfoma não Hodgkin (LNH) primário de mediastino é uma
doença de comportamento agressivo,
possui maior incidência em mulheres jovens e deve ser tratado
com imunoquimioterapia com ou sem
radioterapia de consolidação.
C. O linfoma não Hodgkin (LNH) primário de mediastino é uma
doença de comportamento indolente ou
agressivo, dependendo do índice de proliferação (ki67), possui
maior incidência em idosos e deve ser
tratado com imunoquimioterapia e radioterapia de
consolidação.
D. O linfoma não Hodgkin (LNH) primário de mediastino é uma
doença de comportamento indolente,
possui maior incidência em mulheres jovens e deve ser tratado
com imunoquimioterapia. A
-
FILIADA À
radioterapia está indicada se for comprovada massa residual com
metabolismo glicolítico aumentado
(PET+).
6. Homem, 60 anos, com emagrecimento, febre e sudorese noturna
há 2 meses. Exame físico
mostrou eritema em tronco, linfonodos cervicais, axilares,
inguinais (maior com 10 cm na região
cervical esquerda) e sem hepatoesplenomegalia. Hemograma com
leucocitose e eosinofilia. A
biópsia do linfonodo cervical mostrou um LNH de células T
angioimunoblástico. O PET CT com
captação em linfonodos cervicais, axilares, mediastinas,
retroperitoneais e inguinais. Foi tratado
com 6 ciclos de CHOEP e a reavaliação com PET CT, após o
término, foi negativa. Tem uma irmã de
58 anos, sem comorbidades, acesso venoso periférico adequado e
HLA idêntico.
Qual a melhor opção de transplante de células tronco
hematopoiéticas para este paciente?
A. Alogênico mieloablativo em primeira remissão completa
B. Alogênico de intensidade reduzida em primeira remissão
completa
C. Autólogo em primeira remissão completa
D. Autólogo em segunda remissão completa
7. Homem, 65 anos, com queda do estado geral e astenia há 6
meses. Há 1 mês com gengivorragia
após escovação dentária. Exame físico: fígado palpável no
rebordo costal direito, borda romba e
parenquimatoso, e baço palpável a 8 cm do rebordo costal
esquerdo. Ausência de adenomegalias.
Sem outras alterações. Hemograma: hemoglobina: 6,8g/dL;
hematócrito: 21%; VCM: 92 fL;
leucócitos: 1.600/L (Ne: 400/L; Mo:0/L; Ly: 1.100/L; Eo: 100/L);
plaquetas: 36.000/L. Foi
realizado mielograma e imunofenotipagem das células da medula
óssea (abaixo):
-
FILIADA À
Qual é o esfregaço de sangue periférico mais provável deste
paciente?
A
B
C
-
FILIADA À
D
8. Homem, 38 anos, previamente hígido, é diagnosticado com
leucemia mieloide aguda associada
de novo com inversão do cromossomo 16 e gene selvagem KIT,
inicia quimioterapia de indução,
entrando em remissão completa no D+33.
Qual das opções abaixo é mais apropriada como consolidação para
este paciente?
A. Citarabina 400 mg/m2 a cada 12h nos dias 1, 3 e 5 por três ou
quatro ciclos
B. Citarabina 1,5-3 g/m2 a cada 12h nos dias 1, 3, e 5 por três
ou quatro ciclos
C. Azacitidina 75 mg/m2 por 7 dias consecutivos por seis ciclos
de 28 dias
D. Transplante alogênico de medula óssea
9. Homem, 75 anos, com hipertensão arterial e diabetes. Realizou
hemograma em exame de rotina
na UBS. Hemoglobina: 11 g/dL, leucócitos: 130.000/L com 90% de
linfócitos, plaquetas:
100.000/L. Exame físico: adenomegalia cervical e axilar de 1-2
cm. Baço palpável no rebordo.
Nega febre, sudorese e emagrecimento. Citometria de fluxo:
coexpressão de CD5, CD19, CD20 e
CD23.
Qual a conduta mais adequada para este paciente?
A. Fludarabina, ciclofosfamida e rituximabe
B. Clorambucil e rituximabe
C. Clorambucil e obinotuzumabe
D. Monitoramento clínico e laboratorial
-
FILIADA À
10. Mulher, 61 anos, com sangramento gengival e cansaço há 2
semanas. Hb=5.9 g/dl;
leucócitos=158.000/mm3; plaquetas=44.000/mm3, 85% de células com
a morfologia abaixo.
Qual seria a alteração molecular associada mais provável?
A. PLZF-RARA
B. BCR-ABL
C. CBF-MYH11
D. NOTCH1
11. Homem, 71 anos, com diagnóstico de mieloma múltiplo
IGG/Kappa, com trissomia do
cromossomo 3 ao diagnóstico, realizou tratamento com esquema VCD
(bortezomibe/ciclofosfamida
e dexametasona) seguido de transplante de medula óssea (TMO)
autólogo, com resposta completa
estrita.
Após 3,5 anos do TMO vem para consulta de rotina, assintomático,
com os seguintes exames:
-
FILIADA À
Eletroforese de proteínas (figura): Pico monoclonal de 0,22
g/dL
Dosagem de kappa livre: 38 mg/L (VN
-
FILIADA À
13. Mulher, 74 anos, procurou o médico com queixa de fraqueza,
palidez e equimoses em membros
há 6 meses. Ao exame foi detectada palidez moderada e equimoses,
ausência de adenomegalias e
baço palpável a 1 cm do rebordo costal esquerdo. O exame
hematológico mostrou: hemoglobina:
8,6g/dL; leucócitos: 1800/µL com o seguinte diferencial:
blastos: 5%; promielócitos: 1%, neutrófilos
bastonetes: 5%, neutrófilos segmentados: 20%, linfócitos: 69%.
Contagem de plaquetas: 68.000/µl.
O mielograma revelou infiltração por 25% blastos, dos quais 50%
se coraram na reação citoquímica
para a mieloperoxidase. O cariótipo da medula óssea revelou
monossomia do cromossomo 7, sem
outras alterações adicionais.
Em relação ao prognóstico e tratamento deste caso pode-se
afirmar:
A. O prognóstico é favorável e o tratamento não deve incluir o
transplante de células tronco
hematopoéticas
B. O prognóstico é desfavorável e o tratamento deve ser baseado
em hipometilantes
C. O prognóstico é favorável e o tratamento dever ser baseado em
quimioterapia tipo 3 + 7
D. O prognóstico é desfavorável e o tratamento deve incluir o
transplante de células tronco
hematopoéticas
14. Homem, 45 anos, 9 meses pós transplante renal por doença
policística renal, doador cadáver,
teve o diagnóstico recente de linfoma difuso de grandes células
B (doença linfoproliferativa pós-
transplante, sigla DLPT), Epstein-Barr (EBV) positiva, estágio
avançado. Está em uso de
micofenolato mofetil e tacrolimus.
Qual o tratamento mais adequado?
A. Suspensão dos imunossupressores até remissão completa do
linfoma B. Suspensão dos imunossupressores e tratamento com R-CHOP
C. Manutenção dos imunossupressores e tratamento com R-CHOP D.
Manutenção dos imunossupressores e monoterapia com rituximabe
15. Homem, 59 anos, com fadiga, palidez e icterícia.
Hemoglobina: 7,2 g/dL; Ht: 22%; VCM: 102 fL;
leucócitos: 34.000/uL, segmentados: 2.000/uL, linfócitos:
31.000/uL; plaquetas: 121.000/uL,
reticulócitos: 200.000/uL (VR: 55.000 a 110.000), LDH: 770 U/L
(VR: 220-460 U/L), Coombs direto: 3+,
CD19
CD
20
CD23
CD
5
CD200
CD
79b
Lambda
Kap
pa
-
FILIADA À
bilirrubina indireta: 2,3 mg/dL (VR < 1,0 mg/dL); bilirrubina
direta: 0,8 mg/dL (VR < 0,2 mg/dL). FISH
realizado em sangue periférico: del 17p (5% das células
analisadas).
Neste momento, qual é a melhor conduta terapêutica para este
paciente?
A. Rituximabe, ciclofosfamida e fludarabina.
B. Ibrutinibe
C. Rituximabe e bendamustina
D. Prednisona
16. Mulher, 67 anos, assintomática, com hipertensão arterial
sistêmica. Baço palpável no rebordo
costal esquerdo. Hemoglobina: 12,3 g/dL; leucócitos: 4.500/uL;
neutrófilos: 3.300 u/L; linfócitos:
900/uL; monócitos: 300/uL; plaquetas: 800.000/uL. Pesquisa da
mutação da JAK2 V617F positiva.
Biópsia de medula óssea (imagem abaixo).
Qual é o tratamento mais adequado para esta paciente?
A. Hidroxiureia + AAS
B. Ruxolitinibe + AAS
C. Observação
D. Anagrelide
17. Homem, 35 anos, com diagnóstico de Linfoma de Hodgkin
clássico, estádio clínico IV, em remissão completa após 6 ciclos de
ABVD. Apresentou recidiva 9 meses após o término da quimioterapia e
foi tratado com 2 ciclos de DHAP. O PET/CT após o segundo ciclo
-
FILIADA À
mostrou Deauville 2. Paciente com ECOG 0 e tem uma irmã HLA
idêntica. Qual é a melhor estratégia de transplante de células
tronco-hematopoéticas para este paciente? A. Autólogo B. Duplo
autólogo C. Alogênico D. Autólogo seguido de alogênico
18. Homem, 48 anos, com diagnóstico de Linfoma não Hodgkin
subtipo MALT, Helicobacter pylori positivo. O paciente contou que,
após pesquisa no Google, soube que este tipo de linfoma pode ser
tratado com antibióticos para o H. pylori. Baseado na história
acima, qual o melhor exame que corrobora a indicação apenas de
antibióticos no tratamento do linfoma MALT gástrico H. pylori
positivo? A. PET-TC oncológico B. Eco-endoscopia C. Biópsia de
Medula óssea D. Imunofenotipagem das células do lavado gástrico
19. Alguns vírus participam diretamente da linfomagênese.
Baseado nesta afirmação é correto correlacionar os seguintes vírus
aos seus respectivos linfomas: A. HTLV-1: leucemia/ linfoma de
células T do adulto, vírus Epstein-Barr (EBV): Linfoma
NK extranodal nasal, Vírus da Hepatite C (VHC): linfoma
não-Hodgkin de zona marginal primário de fígado, Herpesvirus tipo 8
(HHV8): linfoma não-Hodgkin de grandes células B primário de
Sistema Nervoso Central.
B. HHV8: linfoma não-Hodgkin agressivo primário de pele, EBV:
doença linfoproliferativa pós-transplante,
VHC: linfoma não-Hodgkin agressivo primário de fígado, HIV:
linfoma não-Hodgkin de grandes células B primário de Sistema
Nervoso Central.
C. HHV8: linfoma não Hodgkin de grandes células B, EBV: linfoma
de Hodgkin predomínio linfocitário
nodular, HIV: linfoma não-Hodgkin agressivo de efusão, HTLV-1:
leucemia/linfoma de celulas T do adulto,
D. EBV: doença linfoproliferativa pós-transplante, VHC: linfoma
não Hodgkin de zona marginal esplênico,
HTLV-1: leucemia/ linfoma de células T do adulto, HHV8: linfoma
não-Hodgkin agressivo de efusão.
20. Homem, 52 anos, há 3 meses com astenia progressiva,
odinofagia, febre, sudorese noturna e
empachamento. Exame físico com linfonodomegalia em cadeias
cervicais, supraclaviculares,
axilares e inguinais, o maior em região cervical de 3,2 x 2,0
cm. Baço palpável a 5 cm do rebordo
costal esquerdo. Aumento amigdaliano bilateral.
Hemograma: hemogloobina: 8,8 g/dL; leucóctios: 28.100/µL
(neutrófilos: 12%, linfócitos: 83%,
monócitos: 5%); plaquetas: 172.000/µL. Esfregaço e
imunofenotipagem de sangue periférico abaixo:
-
FILIADA À
Qual é a alteração molecular mais provável de ser encontrada
neste paciente?
A. Rearranjo BCR-ABL
B. Mutação MYD88 L265P
C. Expressão de SOX11
D. Mutação BRAF V600E
21. Homem, 24 anos, é encaminhado para investigação de anemia,
icterícia e esplenomegalia. O
hemograma revelou hemoglobina de 5,6 g/dL, VCM: 66 fL. A
eletroforese de hemoglobinas revelou
HbA1: 97% e HbA2: 3%. As figuras abaixo representam o esfregaço
do sangue periférico:
Neste caso, qual alteração é mais provável? A. Mutação na a- ou
b-espectrina B. Mutação da anquirina C. Deficiência do fator H do
complemento D. Deficiênia de G6PD
-
FILIADA À
22. Mulher, 62 anos, encaminhada ao hematologista com queixa de
fraqueza e mal-estar há 3 meses; há 2 meses com sensação de
formigamento nas mãos e nos pés, e dificuldade de se concentrar nos
afazeres domésticos. Refere diagnóstico prévio de hipotireoisdismo
e uso regular de levotiroxina; dieta saudável com folhas, verduras
e carnes em geral 4 a 5 vezes por semana. Ao exame físico,
observou-se palidez cutâneo-mucosa, discreta icterícia e frequência
cardíaca em repouso de 113 batimentos por minuto com pressão
arterial normal; exame neurológico com hiporreflexia em membros
inferiores, teste de Romberg positivo. Os exames laboratoriais:
Parâmetro Resultado Valor de Referência
Hemoglobina 6,0 g/dL 12-16 /dL
Volume Corpuscular médio 124 fl 125 80-100 fL
Reticulócitos 0,7% 0,7%-2%
RDW (Red cell distribution width) 22.5% 11.5%-15.5%
Leucócitos 4 × 109/L 5 4 × 109-10 × 109/L
Neutrófilos 2.0 × 109/L 3.0 1.7 × 109-7.0 × 109/L
Plaquetas 130 109/L 131 150 × 109-450 × 109/L
Haptoglobina
-
FILIADA À
Volume Corpuscular médio
68 fl 69 80-100 fL
Hemoglobina Corpuscular média
33 /d 34 30-37 g/dL
Reticulócitos 5,5% 0,7%-2%
Ferritina 80 ng/ml 10-265 ng/mL
Contagem de leucócitos e plaquetas dentro da normalidade.
Esfregaço de sangue periférico com hemácias microcíticas e
hipocrômicas, hemácias em alvo, policromasia aumentada. Além da
anemia fisiológica da gravidez, o que pode estar contribuindo à
anemia desta paciente? A. Deficiência de folato B. Deficiência de
ferro C. Talassemia beta-menor D. Deficiência de vitamina B12
24. Paciente de 30 anos de idade, afrodescendente com
diagnóstico de anemia falciforme. Refere crises dolorosas mensais
no último ano tendo sido admitida quatro vezes no pronto socorro
nos últimos 6 meses. Iniciou-se tratamento com hidroxiureia, 15
mg/Kg/dia, há 30 dias. Na última visita ao médico, a paciente
refere pouca alteração e continua com crises frequentes de dor.
Qual das seguintes alternativas mais provavelmente justifica a
manutenção do quadro clínico? A. Presença concomitante de
talassemia alfa B. Tempo insuficiente do uso de hidroxiuréia C.
Resistência à hidroxiuréia D. Falta de associação de
eritropoetina
25. Mulher, 34 anos, com queixa de piora progressiva de fraqueza
e adinamia há 1 mês. Nos últimos 2 anos fez dois tratamentos para
anemia ferropriva. Ao exame físico, apresenta-se descorada e
observadas lesões ilustradas na figura abaixo.
Qual o diagnóstico provável? A. Telangiectasia Hemorrágica
Hereditária B. Trombocitopenia autoimune C. Anemia perniciosa D.
Púrpura de Henoch-Schönlein
-
FILIADA À
26. Homem, 39 anos, com dispneia há 48 horas, evoluindo com
diagnóstico confirmado de embolia pulmonar (EP). Exceto pela
dispneia, exame físico é normal e paciente encontra-se
hemodinamicamente estável. Sem antecedentes pessoais ou familiares
relevantes. Iniciada rivaroxabana e consultado hematologista quanto
à duração da anticoagulação do paciente. Em relação à investigação
para definição da duração da anticoagulação, qual a conduta mais
apropriada? A. .Anticoagulação por pelo menos 1 ano, independente
de investigação B. Pesquisa de anticorpos antifosfolípideos é
essencial e coletada antes da alta C. Pesquisa de trombofilias FV
Leiden e mutação no gene da protrombina D. Dosagem de dímeros-D no
6º mês de anticoagulação é essencial para esta decisão 27. Mulher,
23 anos, com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico, procura
atendimento devido a dispneia aos médios esforços, palidez e
icterícia sendo diagnosticada anemia hemolítica. Os achados
morfológicos mais prováveis no hemograma são: A. Hemácias em alvo e
corpúsculos de Howell-Jolly B. Esquizócitos e microesferócitos C.
Esferócitos e policromasia D. Dacriócitos e anéis de Cabot
28. Mulher, 59 anos, com anemia hemolítica está em tratamento
com linezolida devido quadro infeccioso grave. Após 10 dias de
tratamento evolui com reticulocitopenia. Foi feito hipótese de
toxicidade por linezolida e indicado mielograma. Para confirmar
essa hipótese o que deve ser encontrado no mielograma: A. Aplasia
pura de série vermelha B. Transformação megaloblástica C.
Sideroblasto em anel D. Eritroblastos com pontes internucleares
29. Mulher, 24 anos, previamente hígida, durante avaliação
pré-operatória para colecistectomia eletiva, encontrados os
seguintes resultados de exames: hemograma normal; TTPa com razão de
2,9 e TP com RNI 1,09. Após teste de mistura 50% (1:1) para o TTPa,
mantém razão de 2,1. Qual é a opção mais adequada para continuar a
investigação deste caso? a. Dosar atividade de fator VIII b.
Reposição de vitamina K 10mg e repetir TTPa após c. Dosagem de
fibrinogênio d. Pesquisa de anticoagulante lúpico
30. Mulher, 44 anos de idade, encaminhada para avaliação de
anemia com hemoglobina de 8 g/dL e leve microcitose. A paciente foi
submetida à troca de válvula aórtica há 1 ano e, na época, não
apresentava anemia. Há cerca de 30 dias, começou a apresentar febre
baixa, mal-estar e fadiga. Ao exame físico, apresentava temperatura
axilar de 38,5o C e sopro sistólico de ejeção na válvula mitral. Os
exames laboratoriais:
-
FILIADA À
Parâmetro Resultado Valor de Referência
Hemoglobina 8,0 g/dL 12-16 /dL
Volume corpuscular médio
75 fL 80-100 fL
Reticulócitos 0,5% 0,7%-2%
Ferritina 190 ng/mL 10-265 ng/mL
Saturação de transferrina
7% 20%-50%
Velocidade de hemossedimentação (VHS)
92 mm/h 0-20 mm/h
Contagem de leucócitos e plaquetas dentro da normalidade.
Hemocultura positiva para estreptococo alfa-hemolítico. Quais as
causas mais prováveis de anemia nesta paciente? A. Inibição da
absorção intestinal de ferro e inibição da liberação de ferro dos
macrófagos B.Inibição da absorção intestinal de ferro e aumento da
liberação de ferro dos macrófagos C. Anemia hemolítica
intravascular secundária a válvula D. Anemia hemolítica
extravascular secundária a infecção
31. Homem, 22 anos, com talassemia maior em transfusão mensal
desde o primeiro ano de vida.
Iniciou quelação subcutânea com desferoxamina aos 6 anos, com
uso irregular desde os 13 anos.
Há 4 anos, iniciou quelação com deferasinox uma vez ao dia, mas
pouco aderente ao tratamento. A
avaliação mostrou ferritina de 5.300 ng/mL, a biópsia hepática
identificou concentração de ferro
hepático de 25 mg/g de peso seco (VR:
-
FILIADA À
A. Transplante de medula óssea com a irmã B. Globulina
antitimócito e ciclosporina C. Anticorpo monoclonal anti-C5 D.
Filgrastima e ciclosporina
33. Homem, 26 anos de idade, com diagnóstico de beta-talassemia
intermédia encaminhado ao
hematologista para acompanhamento. Nega transfusão de hemácias,
refere uso regular de ácido
fólico. Ao exame físico, observa-se apenas esplenomegalia (3 cm
do rebordo costal esquerdo).
Exames laboratoriais:
Parâmetro Resultado Valor de Referência
Hematócrito 22% 39%-50.2%
Hemoglobina 7,5 g/dL 13-17.3 g/dL
Ferritina 2.000 ng/mL 18-320 ng/mL
Saturação de Transferrina 80% 10%-50%
Os resultados de outros testes bioquímicos encontravam-se dentro
dos parâmetros de
normalidade. Iniciou-se tratamento com deferasirox via oral 20
mg/Kg/ uma vez ao dia.
Qual o mecanismo fisiopatológico envolvido na elevação do valor
da ferritina sérica neste
paciente?
A. Aumento do nível de hepcidina B. Aumento do nível de
eritroferrone C. Redução de interleucina-6 D. Redução da
ferroportina
34. Homem, 54 anos, com quadro de epistaxe intermitente há dois
dias e piora há quatro horas.
Nega outros episódios hemorrágicos prévios. Nega uso de
medicações ou patologias associadas.
Exame físico: descorado 2+/4+ FC: 104 bpm, PA 110/70 mmHg, sem
outras alterações. Exames
laboratoriais: Hb 8,2 g/dL VCM 92 fL, Leu 4.200 /µL, Plq 154.000
/µL (vide esfregaço de SP abaixo).
TTPa: 34” (R=1,3); TP 12,5” (RNI= 1,2).
-
FILIADA À
Qual o mecanismo mais provável para o quadro hemorrágico?
A. Trombopatia B. Inibidor adquirido ao fator VIII C. Inibidor
adquirido ao fator de von Willebrand D. Coagulação intravascular
disseminada crônica
35. Homem, 42 anos, com diagnóstico de hemocromatose hereditária
e genótipo homozigoto para
a mutação C282Y no gene HFE. Vem em esquema de sangria
terapêutica, com bom controle da
ferritina. Comparece à consulta com sua esposa, que é
heterozigota para a mutação H63D no
mesmo gene, para aconselhamento quanto à gravidez.
Qual o risco de os filhos desse casal desenvolverem sobrecarga
de ferro?
A. 50% de risco de os filhos desenvolverem sobrecarga de ferro
B. 25% de risco de os filhos desenvolverem sobrecarga de ferro C. O
risco de os filhos desenvolverem sobrecarga de ferro é baixo D. O
risco de os filhos desenvolverem sobrecarga de ferro independe do
genótipo
36. Mulher, 65 anos, previamente hígida, até que há 3 meses
começou a sentir formigamento nos
dedos e dois episódios de queda ao descer as escadas no último
mês. Também notou dispneia
progressiva aos esforços nas últimas 4 semanas. Diagnosticada
com hipotireoidismo há 20 anos,
em uso de medicação tireoidiana oral desde então. Alimenta-se
com carne e verduras. Ao exame,
palidez cutâneo-mucosa, baço e fígado não palpáveis, sem
adenomegalias. Diminuição da
sensibilidade vibratória em membros inferiores e sinal de
Romberg positivo. Exames laboratoriais:
Parâmetro Valor
Hemoglobina 6,1 g/dL (VN: 11 – 16 g/dL)
Hematócrito 19% (VN: 35 – 48%)
V.C.M. 123 fL (VN: 80 – 100 fL)
R.D.W. 22% (12 – 15%)
Leucócitos 4.200/µL (VN: 4.000 – 10.000/µL)
Neutrófilos 2.100/µL (VN: 1.800 – 7.000/µL)
-
FILIADA À
Plaquetas 118.000/µL (VN: 150.000 – 400.000/µL)
Bilirrubina total 2,8 mg/dL (VN: 0.2 – 1.2 mg/dL)
Bilirrubina direta 0.6 mg/dL (VN: 180
segundos; tempo de protrombina > 180 segundos. A equipe de
neurocirurgia indicou cirurgia. Qual
é melhor conduta pré-operatória do ponto de vista
hemoterápico?
A. Transfundir plasma fresco congelado B. Administrar vitamina K
C. Liberar a cirurgia após 12 horas D. Transfundir complexo
protrombínico
38. Mulher, 24 anos, em exames pré-operatórios para cirurgia
estética foi observada, alteração no
coagulograma. Nega episódios hemorrágicos. Nega procedimentos
prévios. Exame físico sem
outras alterações. Exames laboratoriais: TTPa: 39” (R=1,7) TP:
16,5” (RNI= 1,6). Qual entre as
alternativas poderia explicar a alteração laboratorial
observada?
A. Deficiência do fator VIII B. Deficiência do fator XII C.
Deficiência do fator V D. Deficiência do fator VII
39. Mulher, 26 anos, grávida de 38 semanas, foi internada por
infecção do trato urinário havia 7 dias
e tratada com gentamicina e dipirona. No sétimo dia do
tratamento, entrou em trabalho de parto
espontâneo, com resolução da gravidez. No dia seguinte, houve
piora do quadro infeccioso, com
sepse, coagulação intravascular disseminada e pancitopenia.
Antibioticoterapia foi escalonada
para cefepime com desaparecimento da febre e melhora parcial do
hemograma, mas se mantendo
leucopênica. Hemograma: hemoglobina: 14 g/dL; leucócitos:
1.200/μL; neutrófilos: 100/μL;
plaquetas: 142.000/μL. Com a manutenção da leucopenia por 4
dias, foi realizada punção da medula
óssea, com 22% de células com a morfologia abaixo:
-
FILIADA À
A análise por citometria de fluxo evidenciou fenótipo negativo
para CD34, HLA-DR e CD117 e
positivo para CD11b. O diagnóstico mais provável é:
A. Leucemia promielocítica aguda B. Síndrome mielodisplásica C.
Agranulocitose induzida por droga D. Síndrome de Shwachman-Diamond
40. Homem, 23 anos, assistente de pedreiro, é avaliado por conta de
palidez, icterícia e
esplenomegalia. Exames laboratorias:
Parâmetro Valor
Hemoglobina 7,3 g/dL (VN: 13 – 17 g/dL)
V.C.M. 65 fL (VN: 80 – 100 fL)
Eletroforese de hemoglobina
HbA1 98% (NV: 96% – 98%)
HbA2 2% (VN: 2,3% – 3,5%)
Esfregaço do sangue periférico:
Qual a alteração laboratorial mais provável?
-
FILIADA À
A. Teste da antiglobulina direta positivo para C3 B. Redução do
nível sérico de ADAMTS13
C. Mutação em ou -espectrina D. Mutação em anquirina
41. Homem, 72 anos, com história de febre, tosse e dispneia há 3
dias, foi internado para tratamento de pneumonia. Logo após a
internação, evoluiu com piora dos parâmetros respiratórios e foi
submetido a intubação orotraqueal. Após 24 horas, o paciente
apresentava PA= 140x100mHg, FC=92bpm, petéquias em extremidades,
isquemia de pododáctilos bilateralmente e necrose do pavilhão
auricular direito. Sem sinais de sangramento em sítios de punção.
Apresentava oligúria. Os exames mostraram Hb 9,7 g/dL, leucócitos
15100/ L (com neutrofilia), plaquetas 22.000/ L, RNI= 3,8, TTPA
(razão)= 2,9, fibrinogênio=88 g/dL, dímeros-D= 9μg/mL. (VR: <
0,5 μg/mL). Qual a melhor conduta em relação a terapia
transfusional, neste momento? A. Administrar concentrado de
complexo protrombínico B. Transfundir plasma fresco congelado C.
Transfundir plaquetas e plasma fresco congelado D. Não transfundir
42. Mulher, 30 anos, apresentava quadro de equimoses, petéquias e
febre havia 7 dias e alteração flutuante do nível de consciência na
manhã do dia da internação (sem alteração da tomografia de crânio).
O hemograma mostrou Hb: 6,9 g/dL; GB: 137.000/µL (99% de
mielomonoblastos); plaquetas: 43.000/µL. TTPa com razão de 2,1.
Quais as medidas terapêuticas iniciais mais adequadas? A.
Quimioterapia e transfusão de plasma fresco congelado B. Transfusão
de hemácias e de plaquetas C. Plasmaférese e transfusão de
plaquetas D. Quimioterapia e leucocitaférese
43. Mulher, 40 anos, cardiopata, foi internada com anemia
sintomática (Hb:5,6g/dL) e necessitando de transfusão de CH. Negava
transfusão nos últimos 3 meses. Testes imuno-hematológicos: A Rh+;
Pesquisa de Anticorpos Irregulares positiva; Reação 4+ com todas as
células do painel. Teste direto da antiglobulina 4+ e teste
monoespecífico IgG 4+ C3d 4+. Eluato 4+ com todas as células do
painel. Fenotipagem eritrocitária: CcDEe, K+, Fy(a+b+), Jk(a+b+),
S+s+. Teste de compatibilidade positivo com todas as unidades
testadas. Considerando a necessidade imediata de transfusão, qual
conduta é mais adequada? A. Compatibilizar CH com fenótipo idêntico
ao obtido B. Fenotipar as hemácias da paciente após tratamento com
cloroquina C. Selecionar para transfusão o CH com menor reatividade
no teste de compatibilidade D. Identificar a especificidade do
autoanticorpo para compatibilizar unidades de CH
44. Um doador de repetição faz uma doação de sangue em Maio/16.
A amostra coletada nesta doação apresentou resultado positivo para
HIV no teste NAT, porém com triagem sorológica não reagente. Suas
doações anteriores foram em Fevereiro/16, Julho/15 e Dezembro/14,
todas no mesmo banco de sangue. Quais doações deverão ser
submetidas à retovigilância?
-
FILIADA À
A. Não é necessário retrovigilância de nenhuma das doações
anteriores B. Fazer retrovigilância somente da doação ocorrida em
Fevereiro/16 C. Fazer retrovigilância de todas as doações dos
últimos 12 meses D. Fazer retrovigilância de todas as doações
anteriores, independente da data
45. Mulher, 22 anos, tipo sanguíneo Rh(D) negativo, recebeu
transfusão de 12 unidades de concentrado de plaquetas, das quais
uma única era D positivo. Qual a melhor conduta neste caso? A.
Fazer plasmaférese de urgência para remover a substância D B.
Transfundir hemácias D positivo daí por diante, pois a paciente já
foi sensibilizada pelo antígeno D C. Anotar no prontuário da
paciente o fato, a fim de que o mesmo não se repita. D. Administrar
imunoglobulina anti-D
46. Homem, 72 anos, portador de leucemia linfoide crônica em uso
de fludarabina, apresentou febre, dispneia, palpitações, tontura e
fraqueza intensa. É cardiopata e faz uso de diuréticos e inibidor
de enzima conversora. PA: 90 X 60 mmHg, temperatura axilar: 38,6oC;
dispneico, pálido 4+/4+, pulso: 100 bpm, arrítmico, ausculta
pulmonar sem ruídos adventícios. Iniciada hidratação e
antibioticoterapia empírica endovenosas e prescritas duas unidades
de concentrado de hemácias. Após 3 horas, ao término da transfusão
do segundo concentrado de hemácias, o paciente apresentou agitação,
cianose, febre (38,7oC), dispneia intensa, com estertores
crepitantes até metade dos pulmões, saturação de O2 em ar ambiente
de 85%, PA: 130/100, pulso: 120 bpm, ritmo em três tempos,
radiografia de tórax mostrando infiltrado e edema pulmonar
bilateral, índice cardiotorácico aumentado e presença de linhas B
de Kerley. Considerando o histórico e o quadro clínico do paciente,
qual medida poderia ter evitado essa complicação? A. Uso de
concentrados de hemácia de coleta recente com baixa concentração de
lípides bioativos B. Transfusão fracionada com menor velocidade de
infusão C. Transfusão de concentrados de hemácias irradiados e
leucorreduzidos D. Pré-medicação com hidrocortisona e
anti-histamínico
47. Mulher, 39 anos, G3P2A1, doadora regular de sangue em um
serviço de hemoterapia realizou na semana anterior doação após ter
sido aprovada em triagem clínica e hematológica. Seus exames foram
negativos para agentes infecciosos testados conforme normas
brasileiras vigentes. Neste caso, qual prática é mais aceitável de
acordo com as boas práticas em hemoterapia? A. Ela pode doar
plaquetas por aférese B. Ela pode doar hemácias C. Seu plasma pode
utilizado em transfusão D. Seu plasma e suas hemácias podem ser
utilizados em transfusão
48. 01 U de sangue total foi coletada e fracionada em 01/10/2018
em 01U de concentrado de hemácias (CH), 01 U de concentrado de
plaquetas (CP) e 01 U de plasma fresco congelado (PFC). Em
10/10/2018, o CH foi submetido a irradiação com 25G. Qual a data de
validade deste CH irradiado?
A. 15/10/2018 B. 29/10/2018
-
FILIADA À
C. 05/11/2018 D. 12/11/2018 49. Mulher, 4o mês de gestação,
vítima de acidente automobilístico, foi trazida pelo SAMU para a
emergência do hospital. É levada para o centro cirúrgico para ser
submetida a esplenectomia de emergência e são solicitadas
transfusões de concentrados de hemácias. Quais concentrados de
hemácias são mais adequados para transfusão nesta paciente? A. HLA
compatíveis B. Lavados C. Irradiados D. Leucorreduzidos
50. Homem, 60 anos, em quimioterapia para hepatocarcinoma,
recebe com relativa frequência transfusões de concentrados de
hemácias e de plaquetas. Hoje, durante a transfusão de 1 pool de 6
unidades de plaquetas obtidas de sangue total, apresentou febre de
39oC (temperatura inicial era 36,5oC), tremores, náuseas, vômitos,
hipotensão e choque. Este quadro clínico é sugestivo de: A.
Transfusão de componente contaminado com bactéria B. Reação
hemolítica imune imediata C. Reação transfusional febril não
hemolítica D. TRALI
51. Mulher, branca, 27 anos, 2a gestação, gestação sem
intercorrências, deu à luz a uma criança de 2,9 kg que apresenta
manifestações hemorrágicas exuberantes em pele e mucosas e contagem
de plaquetas do recém-nascido de 15.000/μL. Contagem de plaquetas
da mãe: 180.000/μL. Considerando o diagnóstico mais provável, a
urgência e o risco de hemorragias no sistema nervoso central, qual
a conduta hemoterápica mais adequada? A. Infusão de imunoglobulina
intravenosa B. Transfusão de plaquetas HLA compatíveis C.
Transfusão de plaquetas maternas D. Transfusão de plaquetas
paternas
52. A agência transfusional descongelou 2 unidades de plasma
fresco congelado tipo AB para um paciente com uma coagulopatia
adquirida e sangramento ativo. Paciente foi a óbito antes de
receber a transfusão. Qual é a conduta mais apropriada para estas
unidades de plasma? A. Descartar as unidades imediatamente B.
Manter entre 2 e 6o C por até 24 horas C. Recongelar as unidades
imediatamente D. Encaminhar para produção de hemoderivados 53.
Homem, 76 anos, em tratamento para leucemia linfocítica crônica
recebeu prescrição de 01 unidade de Concentrado de Hemácias. Nos
testes pré-transfusionais apresenta o seguinte resultado de tipagem
ABO:
Anti-A Anti-B Anti-AB Hemácia A1 Hemácia B
-
FILIADA À
4+ - 4+ - -
Qual medida pode ser usada para ajudar na resolução desta
discrepância? A. Lavar as hemácias antes da tipagem direta B.
Incubar a tipagem reversa a frio C. Incubar a tipagem reversa a 37o
C D. Levar a tipagem reversa até a fase de antiglobulina 54.
Mulher, 60 anos, cardiopata, refere que há uma semana começou a
apresentar fraqueza progressiva, cansaço e falta de ar. Encontra-se
pálida, ictérica, taquipneica e taquicárdica. Apresenta Hb de
5,0g/dL e foi indicada transfusão de 01 U de Concentrado de
Hemácias. Nega transfusões prévias. G4A0P4. Tipagem ABO/Rh: A Rh+
Pesquisa de Anticorpos Irregulares: positiva Identificação do
anticorpo irregular: positivo 4+ com todas as células do painel
Teste direto da antiglobulina: positivo 4+ Eluato: positivo 4+ com
todas as células do painel Fenotipagem eritrocitária: R1R2, K+,
Fy(a+b+), Jk(a+b+), S+s+ Teste de compatibilidade positivo com
todas as unidades testadas Qual é alternativa que melhor auxilia na
conduta transfusional? A. O fenótipo a transfundir considera
aloanticorpo contra antígeno de alta frequência B. O resultado de
fenotipagem obtido não ajuda na escolha do fenótipo a transfundir
C. Considerando o autoanticorpo, não há necessidade de investigar
aloanticorpo D. Para maior segurança, é necessária identificação da
especificidade do autoanticorpo
55. Homem, 17 anos, com deficiência de IgA necessita de
transfusão de concentrado de hemácias. Qual dos seguintes
procedimentos é o mais recomendado para reduzir o risco de reação
transfusional neste paciente? A. Irradiação e lavagem B.
Leucorredução pré-estocagem C. Leucorredução pós-estocagem D.
Lavagem
56. Mulher, 33 anos, com astenia aos mínimos esforços há 1
semana. Frequência cardíaca: 130/min, PA de 150 x 40 mmHg e baço a
3 cm do rebordo costal esquerdo. Hemoglobina: 3,1 g/dL; VCM: 98 fL;
reticulócitos 23%; presença de esferócitos; Coombs direto +++/4+;
bilirrubina total: 7,2 mg/dL (VN: < 1,2); bilirrubina indireta:
6,6 mg/dL (VN: < 0,8). Qual é a conduta imediata mais
apropriada? A. Transfundir hemácias até atingir Hb de 7,0 g/dL e
iniciar prednisona B. Transfundir 100 mL de hemácias e iniciar
prednisona C. Administrar pulso de metilprednisolona D. Trocar as
hemácias (eritrocitaférese) e fazer pulso com metilprednisolona
57. Mulher, 32 anos, compareceu para doar sangue, sendo aprovada
na triagem clínica e hematológica. Após 15 minutos, foram coletados
320 mL de sangue total em uma bolsa com 63 mL de CPDA1. Que
hemocomponente(s) pode(m) ser preparado(s) a partir desta
doação?
-
FILIADA À
A. Concentrado de hemácias B. Plasma fresco congelado C.
Concentrado de hemácias e plasma fresco congelado D. Nenhum
hemocomponente
58. Durante realização da triagem clínica para doação num banco
de sangue localizado em área não endêmica para malária, um
candidato refere ter estado 15 dias antes num município localizado
em área endêmica de malária. De acordo com a legislação vigente
(Portaria 158), qual a conduta correta para este candidato? A.
Recusa temporária por 12 meses a partir da data do retorno da área
endêmica, desde que não
apresente sintomas de malária B. Recusa temporária por 5 anos a
partir da data do retorno da área endêmica, desde que não
apresente
sintomas de malária C. Realizar um teste para detecção de
plasmódio ou de antígenos plasmodiais. Se o resultado do teste
for negativo, o candidato estará apto para doação D. Recusa
definitiva
59. Mulher, 36 anos, com leucemia mielomonocítica crônica,
superfície corpórea de 2,0 m2, esplenomegalia volumosa e contagem
plaquetária de 6.000/mm3, recebe transfusão profilática de 1
unidade de concentrado de plaquetas obtidas por aférese, ABO
idêntica, cujo conteúdo plaquetário
total era de 4,0 x 1011. A contagem plaquetária após 1 hora da
transfusão foi de 21.000/L e após 24
horas de 8.000/L. Como pode ser classificada a a resposta
transfusional deste paciente? A. Satisfatória B. Insatisfatória e
sugere refratariedade imunológica C. Insatisfatória e sugere
refratariedade clínica D. Insatisfatória e sugere refratariedade
clínica e imunológica 60. Durante o atendimento, o paciente da
vinheta acima apresentou convulsão tônico-clônica e se encontra
após a crise inconsciente, com pupilas midriáticas mas
fotoreagentes. Os familiares informam que o paciente nunca
convulsionou antes. Considerando a causa mais provável da crise
convulsiva, qual é a primeira conduta mais adequada? A. Transfudir
plasma congelado e crioprecipitado B. Realizar tomografia
computadorizada de encéfalo C. Realizar punção e análise liquórica
D. Transfundir concentrado de plaquetas