ESTUDO CLÍNICO DOS NEVOS MELANOCÍTICOS CONGÊNITOS NA CRIANÇA E ADOLESCENTE José Leonardo Rodrigues Machado Dissertação de Mestrado apresentada ao Programa de Pós-Graduação em Medicina (Dermatologia), Faculdade de Medicina, da Universidade Federal do Rio de Janeiro, como parte dos requisitos necessários à obtenção do título de Mestre em Medicina (Dermatologia). Orientadora: Profª. Drª. Nurimar Conceição Fernandes Rio de Janeiro 2008
84
Embed
ESTUDO CLÍNICO DOS NEVOS MELANOCÍTICOS …livros01.livrosgratis.com.br/cp050079.pdf · A Deus pela oportunidade de aprimorar minha formação. Aos meus pais, Mercês e Antônio,
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Machado, José Leonardo Rodrigues Estudo clínico dos nevos melanocíticos congênitosna criança e adolescente / José Leonardo RodriguesMachado. – Rio de Janeiro: UFRJ / Faculdade deMedicina, 2008. xiii, 80 f. : il. ; 29,7 cm. Orientador: Nurimar Conceição Fernandes. Dissertação (Mestrado) – UFRJ / Faculdade deMedicina / Dermatologia, 2008. Referências : f. 66-72 1. nevo pigmentado. 2. nevo melanocítico. 3. nevomelanocítico congênito. 4. melanoma. 5. criança. 6.adolescente – Tese. I. Fernandes, Nurimar Conceição.II. Universidade Federal do Rio de Janeiro, Faculdadede Medicina. III. Título.
Dissertação de Mestrado submetida ao Programa de Pós-Graduação em
Medicina (Dermatologia), Faculdade de Medicina, da Universidade Federal do Rio
de Janeiro - UFRJ, como parte dos requisitos necessários à obtenção do título de
Mestre em Medicina (Dermatologia).
Aprovada por:
__________________________________________
Presidente, Profª. Drª. Lúcia Maria Soares de Azevedo
_________________________________________ Profª. Drª. Beatriz Moritz Trope
_________________________________________ Profª.Drª. Ana Lúcia Ferreira
Rio de Janeiro
Fevereiro/2008
iii
A Deus pela oportunidade de aprimorar minha formação. Aos meus pais, Mercês e Antônio, que sempre me apoiaram, principalmente nos momentos mais difíceis, fazendo com que a caminhada parecesse mais leve. Mãe, obrigado por ser o meu grandioso exemplo de vida! A minha noiva Ana Paula, pela compreensão, carinho, atenção e incentivo dados a cada passo de minha carreira. O seu amor se faz presente e necessário a cada dia. Dedico este trabalho a vocês, que são as pessoas mais importantes da minha vida e que eu tanto amo!
iv
AGRADECIMENTOS
Agradeço a todos que de certa forma contribuíram na realização deste
trabalho, em especial:
À orientadora e Profª. Nurimar C. Fernandes por aceitar que eu fizesse
parte deste projeto. Sua conduta como profissional teve uma grande importância
na minha formação e escolha pela Dermatologia. Obrigado por não somente
participar ativamente em todos os momentos deste trabalho de maneira
incansável, mas também por estar sempre disponível para ensinar. A senhora é
uma grande mestra.
Às professoras Lúcia Maria Soares de Azevedo, Ana Lúcia Ferreira e
Beatriz Moritz Trope por aceitarem fazer parte da banca examinadora
À Professora Iara Vieira Porto de Souza, pela revisão feita com o mesmo
entusiasmo, competência e carinho com que dedicou sua vida a lecionar a língua
portuguesa.
Ao Dr. Benjamim Baptista de Almeida que com o seu trabalho,
determinação e competência provou ser um verdadeiro mestre na arte de ensinar
Dermatologia aos jovens residentes do HGB.
À Dra. Angélica de Oliveira Gonçalves pela ajuda inestimável, que tornou
possível esta caminhada.
À estatística Rosângela, pela enorme ajuda na análise dos resultados.
Às minhas sobrinhas Louísie e Caroline que sempre se dispuseram a
ajudar nos pequenos detalhes tão importantes para o acabamento final.
Às crianças, aos adolescentes e seus responsáveis por tornarem possível
a realização desta dissertação.
v
RESUMO
ESTUDO CLÍNICO DOS NEVOS MELANOCÍTICOS CONGÊNITOS NA CRIANÇA E ADOLESCNTE
Resumo da Dissertação de Mestrado submetida ao Programa de Pós-Graduação em Medicina (Dermatologia), Faculdade de Medicina, da Universidade Federal do Rio de Janeiro - UFRJ, como parte dos requisitos necessários à obtenção do título de Mestre em Medicina (Dermatologia).
Fundamentos: O risco de malignização de um nevo melanocítico congênito (NMC) é maior nos gigantes, durante a infância e adolescência. A raridade dos NMC e a diversidade de classificações contribuem para a indefinição da magnitude do risco de malignização nestas lesões. Sabe-se, entretanto, que este risco é maior nos NMC grandes e gigantes durante a infância. A decisão terapêutica leva em consideração a idade, tamanho, risco de malignização, complexidade cirúrgica, risco da anestesia e aspectos estéticos, sendo polêmica a busca da abordagem adequada. Objetivos: Analisar o perfil clínico dos NMC em crianças e adolescentes no Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira segundo sexo, cor, idade atual, tipo clínico, localização, evolução, tempo de acompanhamento clínico e conduta. Material e métodos: Estudo de coorte prospectivo e retrospectivo através do exame dermatológico de crianças (0 – 9 anos) e adolescentes (10 – 19 anos) com nevo melanocítico congênito no período de janeiro de 1994 até janeiro de 2007. A amostra foi aleatória e definida por demanda espontânea e referida de nevos detectados ao nascimento ou até dois anos de idade. O diagnóstico foi clínico, predominantemente, e a inclusão na investigação foi realizada após consentimento escrito e assinado. Os pacientes foram acompanhados e revistos ambulatorialmente com intervalo médio de 6 meses. Resultados: A amostra constituiu-se de 60 crianças e adolescentes, sendo 10 (16,7%) brancos do sexo masculino, 15 (25%) não brancos do sexo masculino, 15 (25%) brancas e 20 (33,3%) não brancas. Foram observados no total 74 nevos: 45 NMCs pequenos (60,8%), 20 NMC médios (27,1%), 4 NMCs grandes (5,4%) e 5 NMC gigantes (6,7%), sendo que 33 (44,7%) no sexo masculino, 41 (55,3%) no sexo feminino, 34 (45,8%) em brancos e 40 (54,2%) em não brancos. As variáveis sexo e cor não influíram no tipo clínico. Dentre os nevos pequenos e médios, 18 (27, 7%) se localizaram no tórax, 15 (23%) na cabeça e pescoço, 12 (18,4%) no abdômen e virilha, 11 (17%) no membro inferior, 8 (12,4%) no membro superior e 1 (1,5%) na genitália. Dos NMC grandes, 3 tinham como localização a coxa e um apresentava-se na mão e membro superior. Em relação aos NMCs gigantes encontramos: calção de banho; membro inferior; dorso, peitoral e ombro; couro cabeludo; couro cabeludo, pescoço e parte
vi
superior do dorso. Dentre os 74 nevos estudados, 21 (28,3%), foram seguidos por mais de 10 anos, 35 (47,3%) entre 3 e 9 anos e 18 (24,4%) por tempo inferior a 3 anos Dos 74 nevos observados 17 (23%) foram submetidos à exérese e 57 (77%) à conduta expectante. Não foi encontrado nenhum caso de melanoma. Nos 17 NMCs médios, 16 mantiveram-se inalterados e um regrediu totalmente, localizado no couro cabeludo. O clareamento da lesão foi observado em 1 NMC grande e 2 NMC gigantes Conclusão: O perfil dos NMCs estudados revelou distribuição homogênea entre brancos/não brancos e sexos masculinos/feminino. O sexo e a cor não influenciaram o tipo clínico. Os NMCs pequenos predominaram com localização preferencial no tronco e não foi observado nenhum caso de melanoma no tempo de acompanhamento. Mais estudos e um protocolo de atendimento ao portador de NMC é fundamental e necessário para a melhor definição do risco de malignização e conduta terapêutica. Palavras-chave: nevo pigmentado, nevo melanocítico, nevo melanocítico congênito, melanoma, criança e adolescente
Rio de Janeiro
2007
vii
ABSTRACT
CLINICAL STUDY OF THE CONGENITAL MELANOCYTIC NEVUS IN THE CHILD AND TEENAGER
Resumo da Dissertação de Mestrado submetida ao Programa de Pós-Graduação em Medicina (Dermatologia), Faculdade de Medicina, da Universidade Federal do Rio de Janeiro - UFRJ, como parte dos requisitos necessários à obtenção do título de Mestre em Medicina (Dermatologia). Theoretical Basis: The risk of malignancy on congenital melanocytic nevus (CMN) is greater during childhood and adolescence in the giant ones. The precise magnitude of this risk is unknown and the data are controversial as well as the classification. The therapeutic decision takes into consideration the age, the size, the risk of malignization and anesthesia, surgical approach and aesthetic features. The management controversy of congenital melanocytic nevus is a classical problem. Objectives: To analyse the clinical profile of the congenital melanocytic nevus in children and teenagers at Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira, according to sex, ethnic group, age, clinical type, distribution, follow-up and management. Methodology: Prospective and retrospective cohort study through dermatological exam of children (0 – 9 years old) and teenagers (10 – 19 years old) from January 1994 to January 2007. The sample was defined by spontaneous and referal demand of patients with a nevus already observed by birth or until two years old. The diagnosis was mainly clinical and the investigation was carried out after written and signed consent. The patients are reviewed at 6 months intervals. Results: 10 (16,7%) white male, 15 (25%) non-white male, 15 (25%) white female and 20 (33,3%) non-white female; 45 small CMN (60,8%), 20 medium CMN (27,1%), 4 large CMN (5,4%) and 5 giant CMN (6,7%), being 33 (44,7%) in the male and 41 (55,3%) in the female. There were 34 nevi (45,8%) in white and 40 nevi (54,2%) in non-white. Sex and ethnic group didn’t influence the clinical type. Among the small and medium nevi, 18 (27,7%) were in the trunk, 15 (23%) in the head and neck, 12 (18,4%) in the abdomen and groin, 11(17%) in the leg, 8 (12,4%) in the arm and 1 (1,5%) in the genitals. Three large CMN were in the thigh and one on the hand and arm. The areas of the 5 giant CMN were: bathing trunk, leg, back, pectoral and shoulder; scalp, neck and superior part of the back. The follow-up of the 74 nevi was variable: 21 ( 28,3%) more than 10 years; 35 ( 47,3%) between 3 and 9 years and 18 ( 24,4%) less than 3 years. Out of 74 nevi, 17 (23%) were submitted to ressection and 57 (77%) to observation. No cases of melanoma were found; 16 medium CMN are unchanged and one on the scalp showed complete involution. The fading of the lesion was observed in
viii
one large CMN and in 2 giant ones. Conclusion: The CMN profile revealed an homogeneous distribution among white/ non-white and male/ female. The sex and the ethnic group didn’t influence the clinical type. The small CMN was the most frequent clinical type mainly in the trunk. One protocol of attendance to these pacients are fundamental and necessary to the definition of the risk of malignization and therapeutic management. Key-words: pigmented naevi, melanocytic nevus, congenital melanocytic nevus, melanoma, child and teenager.
Rio de Janeiro 2007
ix
SUMÁRIO
LISTA DE SIGLAS E ABREVIATURAS .............................................XI
LISTA DE ILUSTRAÇÕES E DE TABELAS .....................................XII
Fotografia 9 MC gigante com áreas de clareamento (paciente 58)......................55
Tabela 1 Classificações adotadas para NMC grande /gigante segundo autor e ano de publicação .................................................19
Tabela 2 Percentual de malignização dos NMC grande/gigante segundo autor e ano de publicação: ................................................28
Tabela 3 Distribuição do número de casos segundo a faixa etária .................45
Tabela 4 Distribuição do número de casos segundo cor e sexo.....................45
Tabela 5 Distribuição do número de nevos segundo sexo e tipo clínico. ..............................................................................................46
xiii
Tabela 6 Distribuição do número de nevos segundo cor e tipo clínico ...........47
Tabela 7 Distribuição dos nevos pequenos e médios segundo localização .......................................................................................48
Tabela 8 Distribuição dos nevos segundo tempo de acompanhamento clínico ...............................................................................................49
Tabela 9 Distribuição dos nevos segundo conduta.........................................49
Tabela 10 Distribuição dos NMC em relação ao desfecho no período de observação no IPPMG. ...............................................................50
Tabela 11 Número de nevos estudados por autor e ano de publicação com metodologia semelhante à desta investigação. ........................56
Tabela 12 Estudos de prevalência de melanoma em NMC ..............................64
1 INTRODUÇÃO
O nevo melanocítico congênito ocorre na maioria das vezes de modo
esporádico na população e trata-se de uma proliferação nevomelanocítica
benigna presente ao nascimento. Pode não estar aparente ao exame clínico do
recém-nascido devido à falta de pigmento visível (NMC tardio). Este nevo tardio
desenvolve pigmento de forma lenta e com o tempo, se torna visível, na maioria
das vezes, durante os dois primeiros anos de vida. Suas características clinicas e
histológicas são indistinguíveis do nevo melanocítico congênito típico.
Aproximadamente 1% dos neonatos tem NMC e destes 1/20.000 tem
nevo maior que 10 cm em estudo com 500.000 neonatos (TANNOUS, 2005;
GRICHNIK, 2003). No NMC do tipo calção de banho a incidência é de 1 para
cada 500.000 recém-nascidos (MENDES, 2003).
As estimativas sobre a magnitude do risco de transformação em
melanoma variam muito. O risco de melanoma depende do tamanho do nevo e é
maior nos gigantes durante a infância e adolescência (CASTILHA, 1981).
Considerando a escassez das publicações sobre nevo melanocítico
congênito em nosso meio, o percentual de transformação maligna ainda não estar
definitivamente estabelecido e a abordagem ótima ser controversa, elaboramos
este projeto que teve como objetivo analisar o perfil clínico dos nevos
melanocíticos congênitos na criança e adolescência no Instituto de Puericultura e
Pediatria Martagão Gesteira (UFRJ). É uma instituição acadêmica voltada ao
atendimento especializado dos problemas de saúde na infância, tendo-se
15
moldado, ao longo do tempo, em hospital de referência para atendimento de
condições clínicas complexas e menos freqüentes, sem contudo perder de vista a
importância e a necessidade de desenvolver atividades assistenciais ligadas à
atenção primária.
Mensalmente são realizados no IPPMG aproximadamente nove mil
atendimentos de crianças e adolescentes em regime ambulatorial e, grande parte
destes por problemas cutâneos. Desde 1994, a professora Nurimar C. Fernandes
implementou um protocolo de atendimento para os NMC em crianças e
adolescentes (demanda referida e espontânea) em duas sessões semanais no
ambulatório de Dermatologia Pediátrica. A média anual de consultas nestes
ambulatórios é de 1400 pacientes. Portanto, ao longo dos anos, o IPPMG
acumulou uma casuística de pacientes portadores de NMCs, incluindo os grandes
e gigantes tão raros na população. Este fato mereceu nossa especial atenção e
veio de encontro ao nosso interesse de estudar os nevos melanocíticos
congênitos.
2 OBJETIVOS
Analisar o perfil clínico dos nevos melanocíticos congênitos na criança e
adolescente matriculados no Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão
Gesteira (UFRJ) segundo: sexo, cor, idade, tipo clínico pela classificação de Ruiz-
Maldonado (2004), localização, tempo de acompanhamento clínico, conduta e
evolução.
3 FUNDAMENTAÇÃO TEÓRICA
3.1 Histogênese
Devido à natureza contígua dos nevos melanocíticos congênitos que
atingem pálpebra superior e inferior, pode-se concluir que o nevo já estaria
presente antes da abertura das pálpebras. As pálpebras se formam em 5-6
semanas, se fundem na oitava semana e reabrem durante o sexto mês uterino.
Os melanócitos aparecem na pele fetal por volta de 40 dias. O NMC forma-se,
portanto, após este período e antes do sexto mês uterino, ou seja, entre a nona e
vigésima semana (TANNOUS, 2005).
Durante a embriogênese, um erro morfogênico no neuroectoderma
resultaria em crescimento desordenado dos melanoblastos (precursores dos
melanócitos). Aliado a este fato, os melanoblastos migrariam da crista neural para
as leptomeninges e tegumento com padrão desordenado. Uma mutação no gene
N-ras pode ser responsável por esta proliferação anormal. Os melanoblastos
chegam à epiderme por volta da sexta à décima semana de vida fetal. Eles se
diferenciam em melanócitos maduros na junção dermo-epidérmica. Se esta
proliferação anormal ocorrer cedo na embriogênese, a distribuição dos
melanoblastos mutados irá cobrir grandes áreas, produzindo uma lesão bem larga
e profunda. Os componentes dérmicos e subcutâneos deste nevo congênito
grande são formados pelo excesso de melanócitos da crista neural. (TOSHIAKI,
2006; KRENGEL, 2005; BOISSY, 1988). Se a proliferação anormal começar em
18
momentos mais tardios do desenvolvimento embriogênico, ou seja, depois deles
alcançarem à junção, a lesão resultante será de tamanho moderado a pequeno.
Quanto mais tarde a proliferação começar, menor será o tamanho do nevo. O
tamanho do nevo será bem pequeno se a proliferação começar logo após o
nascimento, assim como no nevo melanocítico adquirido que se desenvolve após
o nascimento. Tal patogênese comum do nevo melanocítico congênito pequeno e
do nevo adquirido poderia explicar sua similaridade clínica e histopatológica.
Ambos são causados por proliferação temporariamente acelerada de melanócitos
epidérmicos situados na junção dermo-epidérmica pouco antes ou depois do
nascimento. Até mesmo no NMC de tamanho grande, o evento essencial é a
proliferação acelerada, mas limitada dos melanoblastos (TOSHIAKI, 2006).
3.2 Apresentação clínica
Durante a revisão da literatura, observamos muitas controvérsias na
classificação dos nevos melanocíticos congênitos ao longo do tempo. Podem ser
classificados segundo o diâmetro alcançado ou previsto para a idade adulta, em
relação percentual ao tamanho do corpo, ou ainda pela ressecabilidade cirúrgica
(ZAAL, 2004). (Tabela 1)
19
Tabela 1 Classificações adotadas para NMC grande /gigante segundo autor e
ano de publicação
Autor, Ano Classificação
Greeley, 1965 Maior ou igual a 900 cm2 no tronco ou extremidade; lesões
menores que envolvam totalmente a órbita ou a maior parte
da face ou mão.
Zitelli, 1984 Maior ou igual a 120 cm2
Quaba, 1986 Maior ou igual a 2% da área de superfície corporal
Swerdlow, 1995 Maior ou igual a 5% da área de superfície corporal
Barnhill, 1995 Maior do que 10 cm
DeDavid, 1997 Aquele que seria esperado ter um diâmetro maior que 20 cm
na idade adulta
Egan, 1998 Maior ou igual a 5% da área de superfície corporal em
lactentes e crianças; maior ou igual a 20 cm de diâmetro em
adolescentes e adultos.
Bittencourt, 2000 Maior ou igual a 20 cm no maior diâmetro em adultos ou
lesão na criança em que prevemos atingir este tamanho na
idade adulta.
Bohn, 2000 Maior ou igual a 5% da área de superfície corporal
Grichnik, 2003 Maior ou igual a 20 cm
Mendes, 2003 Maior ou igual a 20 cm; 30% ou mais da superfície corpórea.
A classificação que nos parece melhor por ser mais fácil de ser usada
clinicamente e que a maioria dos trabalhos adota é a seguinte (RUIZ-
MALDONADO, 2004):
NMC pequeno – se menor que 1,5 cm.
NMC médio – 1,5 até 10 cm.
20
NMC grande – 11 até 20 cm
Os maiores de 20 cm podem ser classificados em gigantes ou muito
grandes.
Devemos sempre levar em consideração que vários sítios anatômicos
aumentam em proios 1Uc2 ç
21
Outra característica notada mais recentemente é o desenvolvimento de
erosões ou ulcerações nos NMC grandes ou gigantes de recém-nascidos. Apesar
de o desenvolvimento destas erosões ou ulcerações significarem possível
transformação maligna em crianças mais velhas e em adultos, nenhuma delas
costuma corresponder a melanomas nos recém-nascidos. (MAKKAR, 2002).
O NMC grande ou gigante ocorre esporadicamente e parece mais comum
em meninas. Quase sempre ocorre na parte posterior do tronco e em raros casos
pode ocupar mais de 50% da superfície corporal (MAKKAR, 2002).
Recentemente, foi proposto que o nevus spilus integrasse o espectro dos
NMCs e pode ser congênito ou adquirido. Quase sempre uma mácula café-com-
leite é evidenciada ao nascimento ou na infância e os nevos característicos nesta
área aparecem mais tarde. Este fato explica a prevalência do nevus spilus nos
adultos ser 2,3%, enquanto a prevalência em recém-nascidos ser de 0,2%.
Exceto durante as fases iniciais da infância, quando alguns nevos melanocíticos
congênitos podem crescer rapidamente, a maioria deles cresce na proporção do
crescimento da criança. (TOSHIAKI, 2006)
3.3 Apresentação histológica
Foram observados alguns detalhes na histopatologia do nevo
melanocítico congênito que ajudariam a diferenciá-lo do nevo melanocítico
adquirido, mas que devem ser utilizados sempre associados ao tempo de
aparecimento do nevo, pois as características histológicas de ambos são muito
parecidas. O nevo melanocítico congênito é primariamente um diagnóstico clínico
22
e a sua presença ao nascimento ou imediatamente após, conclui o diagnóstico
(TANNOUS, 2005; CLEMMENSEN, 1988):
1. Nevomelanócitos entre as fibras colágenas da derme reticular.
2. Nevomelanócitos nos 2/3 inferiores da derme e dentro do tecido
subcutâneo.
3. Nevomelanócitos ao redor e dentro dos folículos pilosos, glândulas
sebáceas, aparato écrino, parede de vasos e nervos.
4. Distribuição perivascular e perifolicular de nevomelanócitos
simulando reação inflamatória como eritema figurado
5. Arrector pilli, que pode estar alargado, distorcido e infiltrado.
6. Maior variedade na arquitetura e morfologia celular.
Tanto o NMC quanto o adquirido consistem de melanócitos, que
proliferam, inicialmente na junção dermoepidérmica, onde as células se
acumulam, podendo atingir até a derme superficial. Com menor frequência, as
células névicas também proliferam no tecido dérmico mais profundo. Este aspecto
é geralmente ausente ou muito limitado no nevo adquirido e mais pronunciado no
congênito, no qual as células permeiam a derme profunda podendo se estender
ao subcutâneo e tecidos mais profundos do corpo. O tamanho do nevo é
geralmente proporcional à profundidade de penetração das células e ao numero
total de nevomelanócitos presentes. Com a passagem do tempo, a parte juncional
da lesão gradualmente desaparece e forma-se um nevo dérmico. Porém, nem
todos os NMC se comportam desta forma na histologia. A maior parte dos NMC
grandes ou gigantes apresenta estas características em algumas áreas e os
pequenos não necessariamente. (TROMBERG, 2005; ZAAL, 2004; DAVID, 2004;
PASCHOAL, 2002).
23
3.4 Nevo melanocítico congênito e morbidades associadas.
Pode-se afirmar que os quatro principais problemas relacionados com o
nevo melanocítico congênito, sobretudo o nevo gigante são: o acometimento
neurológico, a possibilidade de transformação maligna, as anormalidades
associadas e as implicações relacionadas ao aspecto estético.
3.4.1 Acometimento neurológico
A melanose neurocutânea é uma desordem congênita rara, também
chamada de melanocitose de leptomeninge, na qual a leptomeninge contém
montantes excessivos de melanócitos e melanina. Embriologicamente representa
uma morfogênese aberrante do neuroectoderma embrionário.
Pacientes com NMC grande/gigante ou múltiplos (três ou mais nevos
maiores que 2 cm, mesmo na ausência de um NMC grande dominante) no
pescoço, cabeça ou linha média posterior estão em risco aumentado para o
desenvolvimento da doença. Pesquisas recentes sugerem que outro fator de risco
importante seria a presença de mais de 20 lesões satélites (BETT, 2006;
MARGHOOB, 2004).
Quanto ao quadro clínico, a melanose neurocutânea pode ser sintomática
ou assintomática. Quando sintomática, o prognóstico é muito pior, pois as
manifestações neurológicas aparecem geralmente antes dos dois anos, incluindo
letargia, irritabilidade, vômitos, crises convulsivas generalizadas e fotofobia.
Hidrocefalia foi descrita em 64% dos casos, ocorrendo como resultado de uma
obstrução do fluxo do fluido cérebro-espinhal pelo acúmulo de células
24
melanocíticas nas cisternas subaracnóideas basais (RICHARDSON, 2002).
Portanto, sinais e sintomas de aumento da pressão intracraniana podem ou não
estar relacionados à presença de malignidades. Complicações iniciadas na
segunda ou terceira décadas de vida também foram descritas e incluem: sinais de
lesões expansivas, aumento de pressão intra-craniana e compressão medular
(BITTENCOURT, 2000)
Estudos podem ser feitos com citologia do líquor e RNM. A RNM deve ser
feita nas primeiras 4 a 6 semanas de vida antes que a mielinização normal do
cérebro obscureça os depósitos de melanina (MARGHOOB, 2002). Pacientes
com melanocitose sintomática, devem ser submetidos à RNM para determinar se
são candidatos à intervenção médica (isto é, colocação de “shunt”
ventriculoperitoneal, excisão cirúrgica, radioterapia, interferon, quimioterapia, ou
retinóides) para aliviar os sintomas. (MARGHOOB, 2002).
Melanoma primário do SNC é o resultado da degeneração maligna destes
melanócitos. A estimativa é de que 40 a 62% dos pacientes poderão desenvolver
melanoma em leptomeninge, portanto naqueles pacientes com melanocitose, o
risco de desenvolvimento de melanoma é maior no SNC do que na pele.
Embora melanocitose neurocutânea sintomática seja rara, só
recentemente ficou claro que a forma assintomática é mais comum do que se
imaginava ou se diagnosticava. Através da ressonância magnética, percebeu-se
que 25% das crianças com NMC grande e neurologicamente assintomáticas
tinham sinais focais na ressonância magnética atribuíveis à melanina em
leptomeninges ou parênquima cerebral. O prognóstico destes pacientes ainda não
é sabido, mas seguimento de cinco anos evidenciou que a maioria se mantém
clareamento em 17% dos NMCs grandes. Lisa (2000) publicou um caso de NMC
gigante com regressão espontânea e Kageshita (2003) publicou dois casos em
nevos médios. Assim como foi apresentado pela literatura, verificamos em nosso
trabalho que o clareamento não é um fato incomum no NMC grande/gigante. A
revisão bibliográfica mostra que o curso dos NMCs é variado: podem demonstrar
regressão pigmentar parcial ou total, ou desenvolver um halo de hipopigmentação
(nevo-halo) com até mesmo regressão espontânea após a formação do halo, ou
desenvolver uma área de vitiligo, podendo esta ser em adição ao aparecimento
do halo. A regressão pigmentar é um processo em que os melanócitos dérmicos
perdem sua capacidade de produzir pigmento, restando apenas a produção de
pigmento dos melanócitos da camada basal. Várias teorias têm sido propostas
para explicar estas alterações de pigmentação: precursores naturais da melanina
seriam inibidores da produção desta e nestes casos, os melanócitos perderiam
seus mecanismos protetores que desabilitam estes precursores; a melanogênese
suprimida por hormônios ou substâncias com efeitos opostos aos dos hormônios
estimuladores (MSH, ACTH, estrogênio e progesterona) agiria em receptores de
certos melanócitos. A teoria imunológica é a mais aceita para a supressão da
produção de pigmento pela ação da imunidade humoral e celular. Outra hipótese
formulada é a de que agentes neurotóxicos seriam liberados próximo ou no
interior dos melanócitos destruindo as células produtoras de melanina ou
simplesmente parando a sua produção. (KAGESHITA, 2003; LISA, 2000). A
eliminação transepidérmica das células névicas e degeneração gordurosa das
mesmas também são citadas (KANZAKI, 1983)
60
A idade média de 7 anos no diagnóstico de melanoma que se desenvolve
sobre o NMC congênito, coloca o risco máximo na infância (NMC grande/gigante)
e na adolescência (NMC médio). O percentual de desenvolvimento de melanoma
no NMC pequeno é apontado para a idade adulta (em torno de 60 anos) (Tabela
12)
Optamos pela conduta espectante no NMC grande e gigante (Anexo 2)
porque os riscos da conduta intervencionista (cirúrgica) são importantes e
incluem: cicatrizes cosmeticamente desfigurantes; a necessidade de anestesia
geral para o procedimento; a possibilidade de melanocitose neurocutânea
concomitante; o procedimento não elimina o potencial de desenvolvimento de
melanoma extracutâneo; as cirurgias realizadas antes de dois anos de idade
poderem resultar em cicatrizes; posteriormente estas desenvolvem pigmentação
como resultado de atividade dos nevomelanócitos residuais.
Outras condutas intervencionistas menos adotadas no NMC
grande/gigante como a curetagem, a dermabrasão e o laser também não estão
isentas de riscos e controvérsias. A curetagem também exige anestesia geral, o
melanoma pode se desenvolver de melanócitos residuais da derme, há
repigmentação da pele curetada e a cicatrização pode tornar difícil a detecção da
malignização . Quanto à dermabrasão, sabe-se que a pele se torna fina, frágil,
dolorosa, com redução de pêlos e há relato de melanoma após o procedimento. O
laser tem um potencial mutagênico desconhecido, pois trabalha com aplicação de
energia nos melanócitos e além disso só é efetivo nas camadas superficiais da
derme e´, portanto, interroga-se a diminuição do risco de melanoma, já que há
possibilidade deste se desenvolver a partir de melanócitos residuais.
61
A nossa conduta em relação ao NMC de tamanho médio (ANEXO 2) foi a
de exérese profilática entre 10 e 14 anos após uma decisão conjunta com
familiares e cirurgião, visto que a revisão bibliográfica mostra que estes nevos não
costumam malignizar antes da puberdade.
Em relação ao tratamento do NMC pequeno, seriam indicações de
exérese profilática (ZAAL, 2004; MARGHOOB, 2002): pacientes de cor branca,
história familial de melanoma, presença de nevos atípicos, a localização em
áreas cobertas (couro cabeludo, sulco interglúteo e genitália), localização em local
de traumas constantes (face, boca, couro cabeludo, pescoço, dedos, virilha e
genitália) e lesões com tonalidades mais escuras e textura desigual em que a
detecção de melanomas pode ser mais difícil.
Os nevos que apresentam os critérios de Friedman (assimetria,
irregularidade de bordas, crescimento, alteração da cor, ulceração e
sangramento) exigem excisão terapêutica.
Levando em consideração que o NMC pequeno não maligniza
comumente antes da puberdade, optamos pela retirada profilática nesta fase,
desde que haja concordância dos responsáveis. (ANEXO 2).
Não evidenciamos nenhum caso de malignização. A literatura consultada
refere que os NMC grande/gigante estão relacionados ao aumento de risco no
desenvolvimento de melanomas e que o risco dos NMCs médios e pequenos
continua controverso, ainda que em duas grandes casuísticas como a de Sahin
(1998) e Swerdlow (1995) a transformação não tenha sido observada (Tabela 12).
Nossa casuística de NMCs grande e gigante é pequena para avaliar
transformação maligna e o tempo de acompanhamento dos nevos médios e
pequenos não é suficiente para avaliação de malignização visto que este fato
62
ocorre após a adolescência. Precisaríamos nos unir a outros pesquisadores para
aumentar a casuística (estudos multicêntricos) e surpreender casos de melanoma
numa proporção significativa, durante a infância e adolescência.
A freqüência de melanoma oriundo de nevo melanocítico congênito
grande/gigante é extremamente variável. As diferenças entre os estudos resultam
dos seguintes fatores: variabilidade no tamanho das amostras e na classificação
dos nevos; realização dos estudos em centros de referência para neoplasias que
acabam superestimando o número de casos de malignização; perdas de
pacientes durante o tempo de acompanhamento clínico; cálculo de incidência de
melanoma em amostras de pacientes mais velhos que poderia subestimar o
achado, já que a malignização dos NMCs grandes ocorre geralmente na primeira
década; e por fim, incidências baseadas exclusivamente no período de tempo de
acompanhamento clínico.
A RNM tem maior sensibilidade na detecção de melanocitose
neurocutânea antes dos quatro meses, o que gera polêmica já que o
procedimento requer anestesia geral. À medida que o lactente cresce, tornam-se
menos evidentes as lesões pigmentadas e pequenas do cérebro, vistas
anteriormente. Estes fatores podem explicar porque pacientes cujas RNM se
normalizaram com o tempo se mantém com sintomas persistentes. Alguns
autores advogam RNM ou exame neurológico seriados para os pacientes
assintomáticos com risco de desenvolverem melanocitose de leptomeninge.
Outros autores questionam a realização de RNM porque não há tratamento para
os casos de melanocitose assintomática. Concordamos com os autores que
questionam a realização da RNM nos pacientes assintomáticos, pois a
63
positividade do exame não alteraria a nossa conduta expectante para nevos
grandes/gigantes.
Dentre os laudos histopatológicos dos nevos excisados, um mostrou
tratar-se de nevo epidérmico verrucoso. A lesão era uma pápula marrom escura,
levemente ceratótica e retro auricular direita que clinicamente sugeria NMC. De
um modo geral, o nevo verrucoso apresenta-se como uma placa elevada, bem
definida, castanha ou amarela, com superfície verrucosa e fissura proeminente.
Na histopatologia é diferenciado facilmente do NMC porque se apresenta sob a
forma de papilomas escamosos simples que mostram hiperceratose,
papilomatose e acantose.
Este trabalho sistematiza , a partir das observações destes pacientes no
IPPMG, e dos dados da literatura, elementos que podem auxiliar dermatologistas
e pediatras no acompanhamento de portadores de NMC. Além disto, recomenda
a classificação de Ruiz-Maldonado pela sua fácil aplicabilidade e orienta as
condutas (expectante x intervencionista) à luz do conhecimento atual. Aponta-se
ainda a necessidade de reunir casuísticas com estudos longitudinais para se
conhecer a magnitude do risco de transformação em melanoma.
64
Tabela 12 Estudos de prevalência de melanoma em NMC
Estudo Número de casos de NMC
Número de casos de
melanoma (%)
Média do tempo de acompanhamento clínico
(anos)
NMC grande
Bett, 2005 1008 3,2 5,6
Hale, 2005 170 2,3 5,3
Bittencourt, 2000 160 1,8 5,5
Gari, 1998 47 2,1 4,4
Egan, 1998 46 4,3 8,4
DeDavid, 1997 289 12,4 Não fornecido
Marghoob , 1996 92 3,3 5,4
Swerdlow, 1995 33 6 25
Ruiz-Maldonado, 1992 80 3,8 4,7
Quaba e Wallace, 1986 39 5,1 Primeiros 15 anos de vida
Lorentzen, 1977 151 2 23
NMC médio
Sahin, 1998 227 0 5,8
NMC pequeno
Swerdlow , 1995 164 0 25
8 CONCLUSÃO
O perfil dos NMCs estudados revelou distribuição homogênea entre
brancos/não brancos e sexos masculino/feminino. O sexo e a cor não tiveram
relação com o tipo clínico. Os NMC pequenos predominaram com localização
preferencial no tronco e não foi observado nenhum caso de melanoma no período
de acompanhamento médio de 5,7 anos.
Nesta casuística, a maioria dos NMC grande/gigante ultrapassou a idade
média de aparecimento de melanoma, sem sofrer intervenção ou transformação
maligna.
Concluímos pela necessidade e importância de um protocolo de
atendimento ao paciente portador de NMC, pois falta uniformidade na
metodologia de estudo dos NMCs: classificação, freqüência de malignização e
conduta.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICA
ARONS, S.A.; HURWITZ, S. Congenital nevocellular nevus: A review of the treatment controversy and a report of 46 cases. Plastic and Reconstructive Surg, v.72, n.3, p.355-365, 1983.
BARNHILL, R.L.; FLEISCHLI M. Histologic features of congenital melanocytic nevi in infants 1 year of age or younger. J Am Acad Dermatol, v33, p.780-785, 1995.
BASTIAN, B.C. et al. Genetic changes in neoplasms arising in congenital Melanocytic Nevi. Am J Pathol, v.161, p.1163-1169, 2002.
BAUER, B.S. et al. Treatment of large and giant nevi. Clin Plastic Surg, v.32, p.11 – 18, 2005
BECHELLI, L.M. et al. Censo epidemiológico de lesões e afecções em escolares de Ribeirão Preto, SP, Brasil. Arch Argent Dermat, T.XL, p45-59,1990.
BERG, P.; LINDELOF, B. Congenital melanocytic nevi and cutaneous melanoma. Melanoma Res, v.13, p.441-445, 2003.
BETT, B.J. Large or multiple congenital melanocytic nevi: occurrence
BETT, B.J.; SALEM, W. Large or multiple congenital melanocytic nevi: occurrence of neurocutaneous melanocytosis in 1008 persons. J Am Acad Dermatol, v.54, n.5, p.767-777, 2006.
BITTENCOURT, F.V.; MARGHOOB, A.A.; KOPF, A.W.; KOENIG, K.L.; BART, R.S. Large Congenital melanocytic nevi and the risk for development of malignant melanoma and neurocutaneous melanocytosis. Pediatrics, v.106, n.4, p.36-42, 2000.
BOHN, J.; SVENSSON, H.; ABERG, M. Dermabrasion of large congenital melanocytic nevi in neonates. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg, v.34, p. 321-326, 2000
67
BOISSY, R.E. The melanocyte. Its structure, function, and subpopulation in skin, eyes, and hair. Dermatol Clin, v.6, p.161-173, 1988.
CASTILLA, E.E.; DUTRA, M.G.; ORIOLI-PARREIRAS, I.M. Epidemiology of congenital pigmented naevi: I. Incidence rates and relative frequencies. Br J Dermatol, v. 104, p. 307-315, 1981.
CLEMMENSEN, J. The histology of “congenital features” in early acquired melanocytic nevi. Dermatol, v.19, p.742-746, 1988.
CONWAY, H. Bathing trunk nevus. Surgery, v.6, p.585-597, 1939
DAVE, R.; MAHAFFEY, P.J. Combined early treatment of congenital melanocytic naevus with carbon dioxide and NdYag lasers. The Br Ass of Plast Surg, v.57, p.720-724, 2004.
DAVID E. ELDER AND XIAOWEI XU. The approach to the pacient with a difficult melanocytic lesion. Pathol, v.36, n.5, p.428-434, 2004.
DAWSON, H.A. et al. A prospective study of congenital melanocytic naevi: progress report and evaluation after 6 years Br J Dermatol, v.134, p.617-623, 1996.
DeDAVID, M; SETH, J. O.; PROVOST, N.; MARGHOOB, A.A.; RAO, B.K.; HUANG, C.L.; WASTI, Q.; KOPF, A.W.; BART, R.S. A study of large congenital melanocytic nevi and associated malignant melanomas: Review of cases in the New York University Registry and the world literature. J Am Acad Dermatol v.36, p.409-416, 1997
EGAN et al. Cutaneous melanoma risk and phenotypic changes in large congenital nevi: A follow up study of 46 pacients. J AM Acad Dermatol, v.39, p.923-932, 1998.
ESTERLY, N.B. Management of congenital melanocytic nevi: a decade later. Ped Dermatol, v.13, n.4, p.321-340, 1996.
68
FERNANDES, N.C.; CALMON. R.; MACEIRA, J.P.; CUZZI, T.; SILVA, C.S.C. Melanoma cutâneo: Estudo prospectivo de 65 casos. An Bras Dermatol, v.80, n.1, p.25-34, 2005.
FOSTER, R. D. et al. Giant congenital melanocytic nevi: The significance of neurocutaneous melanosis in neurologically asymptomatic children. Plast Reconstr Surg, v.107, n.4, p.933-941, 2001.
FRIEDEN, I.J. et al. Giant congenital melanocytic nevi: Brain magnetic ressonance findings in neurologically asymptomatic children. J Am Acad Dermatol, v.31, p.423-429, 1994.
GARI, L.M. et al. Melanomas arising in large congenital nevocytic nevi: a prospective study. Pediatr Dermatol, v.5, p.151-158, 1988.
GONÇALVES, A.O. Investigação de dermatoses em crianças e adolescentes em escolas municipais do Rio de Janeiro. Dissertação de Mestrado XXI, 150f, 2007.
GREELEY, P.W.; MIDDLETON, A.G.; CURTIN, J.W. Incidence of malignancy in giant pigmented nevi. Plast Reconstr Surg, v.36, p.26-37, 1965
GRICHNIK, J.M.; RHODES, A.R.; SOBER, A..J. Benign hyperplasias and neoplasias of melanocytes. In: FREEDBERG, I. M. et al. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 6th ed. New York: McGraw-Hill, p. 899-904, 2003.
HALE, E.K. et al. Association of melanoma and neurocutaneous melanocytosis with large congenital melanocytic naevi – results from the NYU – LCMN registry. Br J Dermatol, v.152, p.512-517, 2005.
HENDRICKSON, M.R. et al. Neoplasms arising in congenital giant nevi: morphologic study of seven cases and a review of the literature. Am J Surg Pathol, v.5, n.2, p.109-135, 1981.
HORI, Y et al. Giant congenital nevus and malignant melanoma. J Invest Dermatol, v.92, p. 310-314, 1989
69
ILLIG, L. et al. Congenital nevi less than or equal to 10 cm as precursors to melanoma. 52 cases, a review and a new conception. Arch Dermatol, v.121, p.1274-1281, 1985.
INGORDO, V.; GENTILE, C.; IANNAZZONE, S.S.; CUSANO, F.; NALDI, L.. Congenital melanocytic nevus: an epidemiologic study in Italy. Dermatology, v.214, n.3, p.227-230, 2007.
JERDAN, MS et al. Neuroectodermal neoplasms arising in congenital nevi. Am J Dermatopathol, v.7, p.41-48, 1985
KAGESHITA, T.; INOUE, Y.; ONO, T. Spontaneous regression of congenital melanocytic nevi without evidence of the halo phenomenon. Dermatol, v.207, p.193-195, 2003.
KANZAKI T. The 12th International Pigment Cell Conference, p.103, 1983.
KOPF, A.W. et al. Congenital nevocytic nevi and malignant melanomas. J Am Acad Dermatol, v.1, p.123-130, 1979
KRENGEL, S. Nevogenesis-new thoughts regarding a classical problem. Am J Dermatopathol, v.27, n.5, p.456-465, 2005.
KRENGEL, S.; HAUSCHILD, A.; SCHAFERT, T. Melanoma risk in congenital melanocytic naevi: a systematic review. Br J Dermatol, v.155, p.1-8, 2006.
LISA, D. Z. et al. Pigmentary Regression in a giant nevocellular nevus: A case report and a review of the subject. Ped Dermatol, v.5, n.3, p.178-183, 2000.
LORENTZEN, M. et al. The incidence of malignant transformation in giant pigmented nevi. Scand J Plast Reconstr Surg, v.11, p.163-167, 1977.
MACKIE, R.M.; WATT, D.; DOHERTY, V. et al.: Malignant melanoma occurring in those aged under 30 in the west of Scotland 1076-1986: a study of incidence, clinical features, pathologic features and survival. Br J Dermatol, v.124, p.560-564, 1991
70
MAIA e col. Relação entre nevo melanocítico pequeno e melanoma cutâneo. An. Bras. Dermatol, v.78, n.2, p.189-195, 2003.
MAKKAR, H.S. et al. Congenital melanocytic nevi: an update for the pediatrician. Current Opinion in Ped, v.14, p.397-403, 2002.
MARGHOOB, A.A. et al. Large congenital melanocytic nevi and the risk for the development of malignant melanoma: A prospective study. Arch Dermatol, v.132, p.170-175, 1996.
MARGHOOB, A.A. et al. Number of satellite nevi as a correlate for neurocutaneous melanocytosis in pacients with large congenital melanocytic nevi. Arch dermatol, v.140, n.2, p.171-175, 2004.
MARGHOOB, A.A. et al. Syndromes associated with melanocytic nevi. J Am Acad Dermatol, v.29, n.3, p.373-388, 1993.
MARGHOOB, A.A.; SCHOENBACH, S.P.; KOPF, A.W.; ORLOW, S.J.; NOSSA, R; BART, R.S. Large congenital melanocytic nevi and the risk for the development of malignant melanoma – A prospective study. Arch Dermatol, v.132, p.170-175, 1996.
MARGHOOB, A.A.; SCOPE, A.; TABANELLI, M.; BUSAM, H.J.; RABINOVITZ, H.; BRAUN, R.P. Dispelling the myth of the “benign hair sign” for melanoma. J Am Acad Dermatol, v.56, n.3, p.413-416, 2007.
MENDES e col. Melanoma de nevo congênito na infância. Revista Melanoma do Grupo Brasileiro de Melanoma Ano V, N 22 julho/agosto/setembro de 2003
of cutaneous melanoma in 1008 persons. J Am Acad Dermatol, v.52, p.793-797, 2005.
PALLER, A.S.; MANCINI, A.J. Hereditary disorders of dermis. Clin Ped Dermatol: A Textbook of Skin Desorders of childhood and adolescence. 3th edition, p.133-134, 2006
PASCHOAL, F.M. Nevo melanocítico congênito. An bras Dermatol, v.77, n.6, p.649-656, 2002
71
PAULA, E.B.M. et al. Manual para elaboração e normatização de Dissertações e teses / Universidade Federal do Rio de janeiro. 3. ed. Rio de Janeiro: SiBI, p.1-96, 2004.
QUABA, A.A.; WALLACE, A.F. The incidence of malignant melanoma (0 to 15 years of age) arising in large congenital nevocellular nevi. Plast Reconstr Surg, v.78, p.174-181, 1986.
REATO, L.F.N. et al. Perfil dos atendimentos do Ambulatório de Adolescentes do Centro de Saúde Escola da Faculdade de Medicina da Fundação ABC. Sinopse de Pediatria, n.1, p.46-49, 2000.
RHODES, A.R.; MELSKI J.W. Small congenital nevo cellular nevi and the risk of cutaneous melanoma. J Pediatr, v.100, p.219-224, 1982.
RHODES, A.R.; MELSKI, J.W. Small congenital nevocellular nevi and the risk of cutaneous melanoma. J Pediatr, v.100, p. 219-224, 1982.
RICHARDSON, S.K.; TANNOUS, Z.S.; MIHM, M.C. Congenital and infantile melanoma: Review of the literature and report of an uncommon variant, pigment-synthesizing melanoma. J Am Acad Dermatol, v.47, p.77-90, 2002.
RUIZ-MALDONADO et al. Giant pigmented nevi: clinical, histopathologic and therapeutic considerations. J Pediatr, v.120, p.906-911, 1992.
RUIZ-MALDONADO, R. et al. Giant congenital melanocytic nevi, neurocutaneous melanosis and neurological alterations. Dermatol, v.195, n.2, p. 125-128, 1997.
SAHIN, S.; LEVIN, H.; KOPF, A.W.; RAO, B.K.; TRIPOLA, M.; KOENIG, K. Risk of melanoma in medium-sized congenital melanocytic nevi: a follow-up study. J Am Acad Dermatol, v.39, n.3, p.428-433, 1998.
SWERDLOW, A.J.;ENGLISH, J.S.C.; QIAO, Z. The risk of melanoma in pacients with congenital nevocytic nevi: A cohort study. J. Am. Acad. Dermatol, v.32, p.595, 1995.
72
SYNNERSTAD, I.; NILSSON, L.; FREDRIKSON, M.; ROSDAHL, I. Frequency and distribution pattern of melanocytic naevi in Dwedish 8-9-year-old children. Acta Derm Venereol, v.84, n.4, p.271-276, 2004.
TANNOUS, Z.S. et al. Congenital melanocytic nevi: clinical and histopathologic features, risk of melanoma, and clinical management. J Am Acad Dermatol, v. 52, n.2, p.197-203, 2005.
TOSHIAKI, S. Histogenesis of congenital and acquired melanocytic nevi: A unifying concept. Am J Dermatopathol vol28, n 4, p57-64, 2006
VOOGHT, A.; VANWIJCK, S.R.; GOSSEYE; BAYET, B. Pseudo-tumoral proliferative nodule in a giant congenital naevus. Br J Plast Surg, v.56, p.164-167, 2003
WATT, A.J.; KOTSIS, V.S.; CHUNG, K.C. Risk of melanoma arising in large congenital melanocytic nevi: A systematic review. Plastic and Reconstructive surgery, v.113, n.7, p.65-79, 2004.
ZAAL, L.H.; MOOI, W.J.; SILLEVIS, S.J.H.; VAN DER HORST, C.M.A.M. Classification of congenital melanocytic naevi and malignant transformation: a review of the literature. Br Assoc of Plast Surg, v.57, p.707-719, 2004.
ZITELLI, J.A.; GRANT, M.G.; ABELL, E.; BOYD, J.B. Histologic patterns of congenital nevocytic and implications for treatment. J Am Acad Dernatol, v.11, p.402-409, 1984
ANEXOS
ANEXO 1: Termo de consentimento livre e esclarecido Universidade Federal do Rio de Janeiro
Faculdade de Medicina - IPPMG
Eu, ____________, autorizo a inclusão de meu (minha) dependente menor, no
projeto de pesquisa “Estudo clínico dos nevos melanocíticos congênitos na
criança e adolescente”. Fui informado(a) que o seu objetivo é verificar a conduta
mais adequada nestas lesões que podem em determinado momento sofrer uma
transformação maligna. Em caso de lesões suspeitas será realizada biópsia de
pele para esclarecimento diagnóstico. Caso se confirme a transformação maligna
a(s) lesão (lesões) serão retiradas cirurgicamente. As fotografias das lesões terão
por finalidade registrar o caso para divulgação em eventos e publicações
científicas da especialidade. As fotografias também permitem observar as
mudanças ocorridas no período. Fui também informado (a) que em qualquer fase
da investigação poderei recusar a participação de meu (minha) dependente
menor, sem penalização alguma e sem prejuízo ao seu cuidado. Fui cientificado
que o projeto foi aprovado pela Comissão de Ética em Pesquisa – CEP da
Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio de Janeiro, Hospital
Universitário Clementino Fraga Filho e será conduzido em conformidade à
resolução número 196, de 10 de outubro de 1996, Conselho Nacional de Saúde.
Rio de Janeiro, ______ de ________________ de ________
• Indicações de exérese imediata: Critérios de malignidade de Friedman,
cor desigual com “ spots” pretos e azuis.
• Avaliação conjunta com a cirurgia plástica para discutir dificuldades
técnicas, risco/benefício, esclarecimento dos responsáveis e
consentimento.
• Exérese profilática: Idade: 10 a 14 anos
• Fotoproteção
3 - Nevo melanocítico congênito grande e gigante (BETT, 2006)
• Conduta expectante com acompanhamento de 3/3 meses no primeiro
ano de vida e de 6/6 meses após o primeiro ano até a puberdade;
palpação de fígado, baço, linfonodos; áreas com alterações detectadas
pelo paciente/responsável/médico devem ser biopsiadas.
76
• Encaminhamento à cirurgia plástica em caso de suspeita de
transformação, para exérese destas áreas.
• Nos casos de distribuição do nevo na cabeça, nuca, coluna vertebral,
com sintomas neurológicos sugestivos de melanocitose de
leptomeninge fazer RNM.
• Fotoproteção
E – Exame histopatológico:
77
ANEXO 3: Planilha dos casos estudados segundo as variáveis
Sexo Cor Idade em
2007
Idade de
entrada
Tempo de observação
Tipo clínico Conduta Caso
M F B NB anos <3a 3-9a
>10a P M G Gi
Localização
Exe Exp
1 ACRB X X 13 11 X X Virilha X 2 AAA X X 2 1 X X Abdômen X 3 ACS X X 9 2 X X Pé X 4 BNRC X X 12 2 X X2 Ombro X2 5 DARM X X 9 4 X X Abdômen X 6 DAS X X 6 4 X X2 Reg. palmar X2 7 DAOS X X 13 2 X X2 Braço e
pescoço X X
8 DSB X X 19 7 X X Couro cabeludo
X
9 DMN X X 15 3 X X5 Região dorsal e região temporal
X5
10 ECCS X X 12 5 X X Abdômen X 11 FJNO X X 8 3 X X2 Região dorsal X2 12 HCPS X X 17 7 X X Retroauricular X 13 JPAR X X 11 9 X X Pescoço X 14 JSR X X 8 5 X X Mão X 15 JNSL X X 2 1 X X Região dorsal X 16 JASJ X X 10 7 X X Região supra-
clavicular X
17 KMA X X 13 10 X X Região dorsal X 18 LR X X 8 3 X X2 Perna
(panturrilha) e X2
78
Sexo Cor Idade em
2007
Idade de
entrada
Tempo de observação
Tipo clínico Conduta Caso
M F B NB anos <3a 3-9a
>10a P M G Gi
Localização
Exe Exp
mão 19 LLS X X 15 12 X X Nariz X 20 LLSB X X 15 6 X X4 Região dorsal X4 21 LSOG X X 6 5 X X Braço e
pescoço X
22 LOS X X 16 4 X X2 Couro cabeludo e face
X2
23 MVVS X X 5 2 X X Face X 24 MSN X X 4 2 X X Coxa X 25 MFLO X X 2 1 X X Abdômen X 26 MLT X X 9 2 X X Perna
(panturrilha) X
27 PMR X X 7 5 X X Planta do pé X 28 RCFS X X 14 5 X X Ante-braço X 29 RSS X X 15 3 X X Região
esternal X
30 THMP X X 13 2 X X Genitália x 31 VSF X X 8 5 X x Região dorsal x 32 BM X X 9 4 X X Coxa X 33 CMM X X 14 4 X X Abdômen X 34 DAPO X X 4 2 X X Abdômen X 35 GMC X X 16 10 X X Coxa X 36 JOC X X 6 3 X X X Coxa e
abdômen X Xd
37 KCSA X X 8 4 X Xn Região dorsal X
79
Sexo Cor Idade em
2007
Idade de
entrada
Tempo de observação
Tipo clínico Conduta Caso
M F B NB anos <3a 3-9a
>10a P M G Gi
Localização
Exe Exp
38 LS X X 7 4 X X Região frontal X 39 MSSM X X 6 4 X X Abdômen X 40 MNO X X 13 6 X X Ombro X 41 MRSS X X 15 3 X X Coxa X 42 MFSA X X 11 4 X X2 Face (nariz) e
região torácica anterior
X2
43 MGMS X X 2 1 X X Abdômen X 44 MSM X X 6 5 X X Pé X 45 RSN X X 4 2 x X Abdômen X 46 TCS X X 12 2 X X Região dorsal X 47 TFP X X 11 2 X X Braço e
pescoço X
48 TSR X X 13 5 X X Pescoço X 49 TSDS X X 15 3 X X Abdômen X 50 VML X X 5 2 X X Coxa X 51 VAO X X 10 1 X x Região parietal
esquerda X
52 AFPC X X 10 2 X X Coxa X 53 LOF X X 6 5 X X Mão e ante-
braço X
54 MNA X X 9 7 X X Coxa X 55 RSM X X 14 3 X x Coxa X 56 ALS X X 3 1 X X Calção de
banho X
57 AIN X X 8 3 X X Coxa e perna X
80
Sexo Cor Idade em
2007
Idade de
entrada
Tempo de observação
Tipo clínico Conduta Caso
M F B NB anos <3a 3-9a
>10a P M G Gi
Localização
Exe Exp
58 MAVD X X 10 2 X X Região dorsal, peitoral e ombro
x
59 OGSS X X 14 3 X X Couro cabeludo
X
60 RMLLOF X X 9 2 X x Couro cabeludo, pescoço e régião dorsal superior
X
Convenções: P: pequeno; M: médio; G: grande; Gi: gigante; x2: dois nevos; x4: quatro nevos; x5: 5 nevos; xn: nevo epidérmico; xd: o nevo médio deste paciente
Livros Grátis( http://www.livrosgratis.com.br )
Milhares de Livros para Download: Baixar livros de AdministraçãoBaixar livros de AgronomiaBaixar livros de ArquiteturaBaixar livros de ArtesBaixar livros de AstronomiaBaixar livros de Biologia GeralBaixar livros de Ciência da ComputaçãoBaixar livros de Ciência da InformaçãoBaixar livros de Ciência PolíticaBaixar livros de Ciências da SaúdeBaixar livros de ComunicaçãoBaixar livros do Conselho Nacional de Educação - CNEBaixar livros de Defesa civilBaixar livros de DireitoBaixar livros de Direitos humanosBaixar livros de EconomiaBaixar livros de Economia DomésticaBaixar livros de EducaçãoBaixar livros de Educação - TrânsitoBaixar livros de Educação FísicaBaixar livros de Engenharia AeroespacialBaixar livros de FarmáciaBaixar livros de FilosofiaBaixar livros de FísicaBaixar livros de GeociênciasBaixar livros de GeografiaBaixar livros de HistóriaBaixar livros de Línguas
Baixar livros de LiteraturaBaixar livros de Literatura de CordelBaixar livros de Literatura InfantilBaixar livros de MatemáticaBaixar livros de MedicinaBaixar livros de Medicina VeterináriaBaixar livros de Meio AmbienteBaixar livros de MeteorologiaBaixar Monografias e TCCBaixar livros MultidisciplinarBaixar livros de MúsicaBaixar livros de PsicologiaBaixar livros de QuímicaBaixar livros de Saúde ColetivaBaixar livros de Serviço SocialBaixar livros de SociologiaBaixar livros de TeologiaBaixar livros de TrabalhoBaixar livros de Turismo