ESPINA BIFIDA. AMPLIA VARIEDAD DE MALFORMACIONES DERIVADAS POR DEFECTO DEL CIERRE DEL TUBO NEURAL. QUE OCURRE EN EL DIA 28 DE LA EMBRIOGENESIS. EXISTE UNA MALA FORMACION DE LAS VERTEBRAS, DE LA MEDULA ESPINAL Y DE LAS RAICES Ns. EL DAÑO NEUROLOGICO DEPENDE DEL TIPO DE EB Y DEL NIVEL .( Puede ocurrir a cualquier nivel de la columna).
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ESPINA BIFIDA.
AMPLIA VARIEDAD DE MALFORMACIONES DERIVADAS POR DEFECTO DEL CIERRE DEL TUBO NEURAL. QUE OCURRE EN EL DIA 28 DE LA EMBRIOGENESIS. EXISTE UNA MALA FORMACION DE LAS VERTEBRAS, DE LA MEDULA ESPINAL Y DE LAS RAICES Ns.
EL DAÑO NEUROLOGICO DEPENDE DEL TIPO DE EB Y DEL NIVEL .( Puede ocurrir a cualquier nivel de la columna).
ESPINA BIFIDA: mmc. localización
EL 85% DE LOS CASOS SE LOCALIZAN EN LA REGION LUMBOSACRA.
EL 15% RESTANTE SE LOCALIZA EN LA REGION DORSAL O CERVICAL.
ESPINA BIFIDA. Frecuencia.
LA ESPINA BIFIDA INCLUYENDO LA ANENCEFALIA(craneo bífido) OCURRE CON UNA FRECIENCIA DE 1 a 3 POR CADA 1000 NACIDOS VIVOS.
ESPINA BIFIDA ABIERTA Y ANENCEFALIA ES LA FORMA MÁS FRECUENTE 80%.
ESPINA BIFIDA OCULTA CON ESTIGMA 20%.
ESPINA BIFIDA (variantes)
ESPINA ABIERTA: MIELOMENINGOCELE.
ESPINA BIFIDA OCULTA CON ESTIGMA.
ESPINA BIFIDA VARIANTE NORMAL
Espina bífida. Estigmas cutáneos y lesión IE.
ESPINA BIFIDA: mielomeningocele.
ES LA FORMA MAS SEVERA DE EB. LA VERTEBRAS ESTAN USUALMENTE
SEVERAMENTE DEFORMADAS. EL CONTENIDO DEL CANAL VERTEBRAL ESTA
HERNIADO Y EXPUESTO GENERALMENTE CON UN COMPONENTE QUISTICO.
LOS BEBES TIENEN DEFICIT MOTOR Y SENSITIVO POR DEBAJO DEL DEFECTO E INCONTINENCIA, >90% HIDROCEFALIA Y M. DE CHIARI II.
ESPINA BIFIDA: mielomeningocele.Dx.
.Dx prenatal. Alfa FP-USG
.Dx: postnatal.
.Establecimiento del nivel neurológico
.otras malformaciones
ESPINA BIFIDA:manejo del mmc.
1.-Después del nacimiento:evitar hipotermia, evitar hipoglucemia, cuidados del mmc, estudios preoperatorios, información al familiar.
2.-antibióticos.3.-manejo quirúrgico
ESPINA BIFIDA OCULTA(con estigma)
Leptomielolipoma: lesión que condiciona médula anclada por infiltración y extensión intra-extradural del lipoma, la lesión neurológica generalmente no es aparente al nacimiento
.la lesión neurológica se instala lenta y progresivamente ya que el 60-80% tiene algún grado de daño a los 5 años.
Manejo quirúrgico cuando se diagnostica evita la progresión del daño o evita su aparición
ESPINA BIFIDA :leptomielolipoma.
ESPINA BIFIDA:seno dermoide.
Variante poco frecuente pero potencialmente devastador sobre el SNC .
Se anuncia por la presencia de una depresión cutánea generalmente en la región lumbosacra con o sin hemangioma .
Se manifiesta con: compresión medular o de la cauda, dolor , meningoencefalitis, absceso medular.
ESPINA BIFIDA.seno dermoide.
ESPINA BIFIDA:seno dermoide
Espina bífida: conclusiones
El tratamiento temprano y adecuado del mmc y sus complicaciones mejora importantemente el pronóstico para aquellos casos sin otras malformaciones agregadas.
En EBO todos los casos deben tratarse tempranamente y considerar que todos los pacientes con algún estigma cutáneo de línea media tiene una lesión intraespinal hasta no demostrar lo contrario.
La exploración inicial del RN debe incluir siempre la exploración del raquis
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